Реферат на тему:

Вади розвитку та виродливості

Вади розвитку – це природжені відхилення за межі нормальних варіантів у
анатомічній будові (формі, розмірах, числі) тканин та органів людини,
які здебільшого супроводжуються порушеннями їх функцій чи навіть
загрожують життєздатності організму.

Вищі ступені природжених вад розвитку багатьох органів та систем
організму називають виродливістю.

Вивчення походження та патології вад складає окрему дисципліну медичної
науки – тератологію (гр. teratos – чудовисько, logos – поняття, вчення).

Вади розвитку – поширений вид патології, питома вага якого в загальній
популяції коливається в різних країнах, за даними ВООЗ, від 2,7 до 16,3%
і має тенденцію в останні десятиріччя до росту.

Класифікація вад розвитку.

Існує величезна кількість вад, як видимих, так і невидимих,
морфологічного та біохімічного характеру.

До компетенції хірургів належать морфологічні вади макроскопічного типу.

За локалізацією в організмі вади можуть бути поділені на:

зовнішні;

внутрішні;

комбіновані чи змішані.

За кількістю вад у людини їх ділять таким чином:

вади поодинокі – органні чи системні;

вади множинні – органні чи системні;

вади одного організму та вади двох організмів.

З клінічної точки зору, вади часто класифікуються також відповідно до
анатомо-фізіологічного поділу організму на системи, ділянки та органи
тіла (вади ЦНС, вади органів травного каналу, вади сечовидільної
системи, вади обличчя, вади шкіри тощо).

У основі походження вад лежать різноманітні порушення процесів та
розвитку тканин і органів, а саме:

агенезія та аплазія – повна відсутність органа;

гіпоплазія – недостатній розвиток маси органа, окремих його частин або
всього тіла;

природжена гіпертрофія органа за рахунок збільшення його об’єму або
кількості клітинної маси;

гетеротопія – наявність комплексу клітин, частин тканин або органа в
тканинах чи органах;

ектопія та дистопія – ненормальна локалізація органа;

стеноз – звуження діаметра каналу чи порожнини легеневої артерії,
стравоходу, кишки тощо;

атрезія – зарощення отворів чи каналів органів;

нерозділення органів чи організмів (синдактилія – зрощення пальців);

персистування – збереження після народження проток, які звичайно
функціонують лише в ембріональний період (відкрита артеріальна протока
між аортою та легеневою артерією);

подвоєння органа чи частини його;

інверсія розташування органа чи органів унаслідок порушення процесу
повороту їх;

зупинка зрощення парних сегментів органа чи боків (країв) ембріональних
трубок, каналів, порожнини; передчасне заростання чи закриття порожнини
тіла, отворів органів тощо;

атавізм – поява у людини тканинних структур у місцях, де вони є у
тварин.

Етіологія вад розвитку.

Залежно від етіології природжені вади розвитку умовно ділять на три
групи: спадкові, екзогенні та мульифакторіальні.

Всі численні етіологічні чинники вад розвитку можна розділити на дві
групи – ендогенні та екзогенні.

До групи ендогенних чинників належать: мутації спадкових структур.

Групу екзогенних чинників складають: фізичні, хімічні та біологічні.

Серед зовнішніх причин, що сприяють розвитку природжених вад, насамперед
треба назвати прогресуюче погіршення екології, незадовільний стан
довкілля (забруднення повітря, води та землі відходами промислової
діяльності людини тощо).

Найбільшу роль у генезі вад розвитку відіграють фізичні чинники,
особливо рентгенівське т арадіоактивне опромінення, деякі хімічні
речовини, медичні препарати, інфекційні захворювання, дефіцит
амінокислот, білків, вітамінів та інших поживних речовин у дієті чи
організмі вагітної, порушення гормонального балансу в її організмі,
гіпоксія, механічні впливи на плід тощо.

З хімічних чинників особливо тератогенним вважається етиловий спирт.

Багато інших хімічних сполук (саліцилати, антиметаболіти, цитостатики,
інсектициди, оксиданти, сполуки арсену, хрому тощо), серед яких багато і
медичних препаратів (наркотики, транквілізатори, гормональні препарати
тощо), теж здатні спричинити порушення розвитку плода.

Численні інфекційні, особливо вірусні, захворювання також стають
причиною розвитку багатьох вад. Серед них такі інфекційні захворювання,
як грип, кір, корова краснуха, токсоплазмоз, епідемічний паротит та
гепатит, ревмокардит та ін.

Неіфекційні захворювання матері, які супроводжуються розвитком у неї
гіпоксемії, зумовлюючи гіпоксію плода, сприяють розвитку в нього вад.

Парціальні форми голодування, зокрема дефіцит амінокислот і білків,
вітамінів, можуть бути причиною розвитку вад, особливо нервової системи.

Слід зазначити, що хоч вади розвитку можуть виникати протягом усього
внутрішньоутробного періоду, але найчастіше вони утворюються в так звані
критичні періоди, коли зародок дуже чутливий до шкідливих агентів
середовища. Це перші 6 тиж ембріогенезу (вади кінця 2-го тижня цього
періоду несумісні з життям; вади, що виникають на 3 – 6-му тижні,
переважно сумісні з життям).

ЗОВНІШНІ ВАДИ.

Вади розвитку ЦНС.

Передчасне закриття переднього кінця нейропори призводить до зупинки
розвитку головного мозку – акранії та аненцефалії (відсутності утворення
черепа та мозку).

До тяжких вад раннього періоду ембріогенезу належать також циклопія –
наявність на деформованому черепі однієї орбіти зі злитими та
недорозвинутими очними яблуками в ній і носом у формі паростка шкіри над
оком.

Затримка в часі закриття перднього кінця нервової трубки супроводжується
незарощенням кісток черепа та виходом через кістковий дефект мозкової
грижі. Остання може складатися лише з оболонки мозку (м’якої) і мати
форму грижового мішка з черепно-мозковою рідиною (ліквором) в ньому
-–така грижа називається менінгоцеле та гідроменінгоцеле, або включати
також і мозкову тканину – тоді вона називається енцефалоцеле. Мозкові
грижи бувають переважно задні, потиличні, рідше – передні, лобні, які
виходять над основою носа чи біля внутрішнього куточка ока.

Вади черепа та головного мозку можуть також зумовлюватися передчасним
зрощенням між собою черепних кісток – закриттям одного чи багатьох
черепно-мозкових швів (craniosynostosis). Це веде до деформації черепа
(мікроцефалії та оксицефалії) та порушення функції мозку головним чином
через гідроцефалію (підвищення тиску ліквору в мозку та черепі).

Мікроцефалія виявляється малими розмірами голови та мозку, атрофією
мозку та розтягненням його ліквором.

Серед вад черепа та мозку значне місце належить природженій
гідроцефалії. Ознаки природженої гідроцефалії: збільшені розміри голови,
широко відкриті тім’ячка та шви черепа, різко розширені
внутрішньомозкові шлуночки з великою кількістю в них ліквору.

Лікування гідроцефалії полягає в ранній операції шунтування лікворної
системи черепа в черевну порожнину.

У разі затримки закриття каудального кінця ембріональної нервової трубки
може виникати розщеплення хребетного стовпа на всій його відстані, в
жолобі якого лежить незакрита нервова трубка, або ж мієлоцеле
(myelocele).

Менінгоцеле (meningocele) – це випинання через локальний дефект у
хребетному стовпі та твердій мозковій оболонці м’якої оболонки спиного
мозку в формі пухиря, наповненого спиномозковою рідиною, під шкіру – та
менінгомієлоцеле (meningomyelocele) – це випинання через дефект
хребетного стовпа як м’якої оболонки спиного мозку, так і самого мозку
під шкіру.

Частим варіантом вад хребетного стовпа є так званий прихований
спінальний дизрафізм, чи приховане розщеплення хребетного стовпа (spina
bifida occulta), який полягає в дефекті дужок хребетного стовпа в
попереково-крижовому відділі його, закритому сполучною тканиною (без
випинання оболонки спинного мозку та мозку).

Цю ваду виявляють випадково.

ВАДИ ШИЇ

Серединна кіста шиї. Виникає з незарощеної щитовидно-язикової протоки
(ductus thyreoglosus). Має вигляд кульоподібної пухлини від 1,5-2 до 3-4
см у діаметрі, яка розташована по середній лінії шиї на відрізку між
під’язиковою кісткою та верхнім краєм щитовидної залози, головним чином
на рівні верхнього відтинку щитовидного хряща. Вміст кісти – біла
прозора слизова рідина або ж рідкий гній у разі інфікування її. Клінічно
вона виявляється найчастіше у віці 5-12 (переважно 7) років. Кіста має
твердо-пружну консистенцію, гладеньку поверхню. Безболісна під час
промацування, якщо в ній нема запалення (нагноєння). Вона зміщується під
час ковтання разом із гортанню вгору. У діагностиуі її допомагають
тонкоголкова пункція.

Серед серединних кіст близько 6% є дермоїдні кісти. Вмістом їх є сальний
детрит.

Лікування серединних кіст хірургічне. Видаляють кісту разом із
центральною частиною під’язикової кістки, через яку проходить верхній
кінець щитоязикової протоки.

Бічні кісти шиї. Бувають переважно однобічними і розташовуються в зоні
верхньої третини бічної поверхні шиї спереду від
грудино-ключично-сосковидного м’яза. Виникає переважно в підлітковому та
юнацькому віці. Розвиток бічної кісти стимулюється інфекцією. Кіста має
вигляд пухлини овальної форми, яка на обмеженому відрізку деформує шию,
виступаючи над рівнем шкіри на 2-4 см. Пухлина не зміщується під час
ковтання. Вона має гладеньку поверхню. Консистенція її коливається від
м’якої до твердо-пружної з симптомом ундуляції (балотування). Пальпація
її безболісна, шкіра над кістою не змінена. Лімфатичні вузли шиї не
збільшені. Кіста залягає глибоко, спереду вона вкрита претиреоїдними
м’язами та краєм грудино-ключично-сосковидного. Задня її поверхня лежить
на судинно-нервовому стовбурі шиї, безпосередньо на внутрішній яремній
вені.

Лікування кісти хірургічне – видалення її з косо-поперечного розрізу над
кістою завдовжки 8-10 см з перетином шийної фасції по передньому краю
грудино-ключично-сосковидного м’яза і відведенням останнього зовні, а
претиреоїдних м’язів — усередину.

Нориці бічної поверхні шиї. Виявляються одразу після народження.
Клінічно виявляється у вигляді невеликого отвору на шкірі, з якого під
час натискування виділяється крапля світлої слизової рідини. Шкіра
навколо отвору нориці переважно чиста, не запалена. Лікування нориць
хірургічне -–видаляють їх з косого доступу. Перед операцією для
уточнення напрямку нориці роблять фістулографію, а на операційному столі
в норицю вводять кольоровий антисептик для простеження ходу фістули в
тканинах.

Кривошия. Це різкий нахил шиї вбік. Природжена кривошия виникає
внаслідок рубцевого переродження і укорочення
грудино-ключично-сосковидного м’яза в ембріональний період. Голова
дитини нахилена в бік укороченого м’яза та вперед з поворотом обличчя і
підборіддя в протилежний бік. При цьому рельєфно виступає натягнутий, як
віжка, укорочений м’яз. Нахилена частина обличчя випнута та вкорочена, а
протилежна – сплощена, видовжена та дещо атрофована. Через постійний
нахил голови зміщується також плечовий пояс – опущений на боці нахилу,
піднятий – на протилежному боці. У дитини звужене поле зору. За
тривалого існування кривошиї з’являється такожвикривлення хребетного
стовпа.

Невеликі ступені її в ранньому віці лікують консервативно – ортопедичним
методом, застарілі форми та такі, що не піддаються консервативному
лікуванню, потребують хірургічного втручання (повністю видаляють
рубцево-перероджену частину м’яза разом із рубцево-зміненими та спаяними
з ним фасціями). Корекція шиї і голови відбувається уже на операційному
столі. Подальша фізіотерапія завершує реабілітацію.

Гігрома шиї. Це багатопорожнинна кіста. При цьому виявляють кулясте
утворення з розстягнутою над ним шкірою та симптомами ундуляції.
Лікування оперативне (видалення гігроми).

ВАДИ РОЗВИТКУ В ДІЛЯНЦІ ГРУДНОЇ КЛІТКИ

Лейкоподібна деформація грудної клітки. Це широке западіння тіла грудини
з реберними хрящами та мечевидного відростка, що деформує передню стінку
клітки. Часто комбінується з кіфозом. Окрім косметичного дефекту, вада
негативно впливає на серце – зміщує його і може спричинити порушення
його функції, а також функції легенів. Лікування в тяжких випадках
хірургічне – пластична операція.

Кілеподібна деформація грудної клітки (або курячі чи голуб’ячі груди),
полягає в кілеподібному випинанні грудини з хрящами ребер вперед.
Лікування – пластична операція.

Відсутність розвитку однієї чи обох молочних залоз – амастія. Розвиток
додаткової молочної залози – політелія. Соски розташовані вздовж так
званих молочних ліній, тобто від пахви до лобкового сімфізу. Лікування
оперативне – видалення додаткових молочних залоз.

Розщеплення грудини. За легкої форми вади виявляють невелику поздовжню
щілину, тяжкі ж форми характеризуються широким розходженням сегментів
грудини та шкіри з випаданням через дефект серця з перикардом. Цю форму
вади лікують за допомогою пластичної операції.

ВАДИ РОЗВИТКУ ЧЕРЕВНОЇ СТІНКИ

Найтяжчою вадою є омфалоцеле, або ембріональна грижа. Це евентерація
внутрішніх органів черевної порожнини через великий дефект у черевній
стінці в зародкову амніотичну оболонку в ділянці пупкового канатика. І
тому вона вкрита лише прозорою драглистою оболонкою, через яку швидко
проникає інфекція і призводить до перитоніту. Лікування таких гриж
виключно хірургічне. Виконують його зразу після народження дитини.
Проводять нерадикальну операцію (вкривають грижу мобілізованою шкірою).

Пупкова природжена грижа. Вона вкрита шкірою, невелика за розмірами.
Після спроб консервативного лікування виконують хірургічне втручання.

Природжена пахова, або пахово-мошонкова, грижа. Її ознакою є виявлення
органів черевної порожнини в грижовому мішку разом із яєчком. Оскільки
така грижа часто защемлюється, лікують її оперативним шляхом у ранньому
віці.

Серед зовнішніх вад сечовидільної системи найтяжчою є екстрофія сечового
міхура. Вада полягає в недорозвитку передньої стінки сечового міхура та
передньої стінки черевної порожнини над ним з розділенням кісток
лобкового симфізу і випаданням через дефект черевної стінки слизової
оболонки міхура, нерідко з вхідними отворами сечоводів на її поверхні.

Діти з такою вадою через порушення з’єднання лобкових кісток ходять
перевалюючись (“качача” хода). Ця вада часто комбінується з іншими
дефектами, зокрема, неопусканням яєчок тощо.

Вада супроводжується постійним виділенням сечі на шкіру, мацерацією її
та запаленням.

Лікування вади полягає в складній пластичній операції сечового міхура та
передньої стінки живота, а у разі неможливості усунення вади таким
шляхом застосовують пересадку стінки міхура з отворами сечоводів у
кишку.

Серед вад счівника розрізняють ектопічне розташування отвору каналу на
передній (верхній) поверхні статевого члена – епіспадія – або на нижній
– гіпоспадія.

Найлегший тип епіспадії – головковий, чи баланітний, за якого отвір
сечівника відкривається на головці статевого члена. Другий тип її –
стовбуровий, чи корпорний, коли сечівник відкривається вздовж усієї
верхньої поверхні статевого члена. Третій тип – це коли вада охоплює всю
довжину статевого члену та поширюється на невелику відстань черевної
стінки. Вона супроводжується незростанням лобкових кісток.

Операція перспективніша в перших двох випадках, у третьому потрібна
пересадка сечоводів (у віці 3 – 6 років).

Гіпоспадія буває трьох типів: френулярна, чи вуздечкова; корпорна, або
середньої частини тіла статевого члена, і пеноскротальна, або
промежинна. Гіпоспадія завжди комбінується з різними деформаціями –
викривленнями статевого члена, рудиментарним статевим членом. Лікування
оперативне.

Фімоз — вада, що полягає в різкому звуженні отвору крайньої плоті
статевого члена. Під нею (між нею і головкою) накопичується сеча та
смегма, що призводить до подразнення та запалення як плоті, так (часто)
і головки члена, тобто виникає постит та баланіт. У дорослому віці ця
вада може порушувати статеву функцію. Насильне зсовування плоті над
головкою може спричинити защемлення головки, тобто парафімоз.

A

Oe

a

?

A

o

B A

o

&

&

&

&

Лікування фімозу хірургічне – видалення дистальної частини крайньої
плоті, де її отвір широкий.

ВАДИ РОЗВИТКУ ЗАДНЬОПРОХІДНОГО ОТВОРУ

ТА ПРЯМОЇ КИШКИ

Атрезія задньопрохідного отвору полягає у відсутності отвору в пряму
кишку (він закритий шкірою).

Атрезія прямої кишки – це сліпе закінчення її вище від анального отвору.

Стеноз анального отвору – це коли отвір є, але він різко звужений.

Лікування цих вад лише хірургічне.

ВАДИ РОЗВИТКУ СІДНИЦЬ, ПРОМЕЖИНИ ТА ЧОЛОВІЧИХ ЗОВНІШНІХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

Дермоїдні кісти локалізуються переважно попереду та дещо нижче від
куприка; тератома — в ділянці крижів, куприка та промежини. Вони різко
виступають над поверхнею шкіри або поширюються вглиб тканин. Дермоїдні
кісти містять елементи придатків шкіри (жироподібні маси та волосся).
Тератома, окрім придатків шкіри, містить ще кісткову або хрящову
тканину.

Крипторхізм – неопущення яєчка в мошонку із затримкою його на різних
етапах опускання з черевної порожнини в мошонку. Вада може бути одно- та
двобічною. Якщо яєчка затримуються в черевній порожнині, тобто їх немає
в паховому каналі, вада називається анорхізмом (за відсутності одного
яєчка – монорхізм).

Яєчко, як правило, гіпоплазоване. Лікування вади оперативне. Якщо яєчко
гіпоплазоване значною мірою, його видаляють, оскільки воно може
перероджуватись на злоякісну пухлину.

При паховому крипторхізмі яєчко опускають оперативним шляхом у мошонку.
Операцію треба виконувати у віці 3-4 роки, оскільки пізніше в яєчку
спостерігаються необоротні дистрофічні зміни.

ВАДИ ЖІНОЧИХ ЗОВНІШНИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

Неперфорована пліва, що закриває порожнину матки та частково піхви,
спичиняє затримку та накопичення менструальної крові в порожнині матки
та піхви (гематокольпос) у маткових трубах і навіть у черевній
порожнині. Різко розтягує та збільшує матку (мегаметрум) та випинає
hymen донизу. Ця вада призводить до запалення матки, навіть до
перитоніту.

Несправжній гермафродитизм супроводжується недорозвитком піхви та матки
і гіпертрофією клітора.

ВАДИ КІНЦІВОК

Нерідко зустрічається зрощення пальців – синдактилія, збільшення
кількості пальців – полідактилія або зменшення її – олігодактилія.

До рідкісних аномалій належать відсутність усіх кінцівок – амелія.

Зустрічаються також збільшення розмірів окремих пальців – макродактилія;
природжені види слоновості. Відносно часто спостерігаються природжений
вивих стегна та клишоногість.

Вивих стегна зустрічається переважно у дівчаток. Ознаками його є такі
специфічні симптоми: дитина починає набагато пізніше ходити і ходить, як
качка; симптом Тренделенбурга (сіднична складка на боці вивиху
розташовується вище, ніж на здоровій половині), обмежені відведення і
ротація в латеральний бік.

Лікування в дошкільному дитячому віці – ортопедичне, пізніше –
оперативне.

Клишоногість – природжена вада стопи, яка буває переважно у хлопчиків.
Стопа вивернута всередину, підошовною поверхнею вгору (супінована),
зігнута в бік підошви; зв’язок кісток стопи з кістками гомілки
порушений. М’язи гомілки атрофічні, стегна конічні, хода незграбна.
Лікування – ортопедично-хірургічне.

ВАДИ РОЗВИТКУ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ ТА ТКАНИН

Супроводжуються різними функціональними порушеннями, які виявляють або
відразу після народження, або на різних етапах життя.

Деяки вади можуть бути несумісними з життям взагалі або смертельними без
термінової хірургічної корекції. Інколи вади можуть не спичинювати
порушень в організмі хворого і виявлятись випадково чи в разі розвитку
якихось тяжких ускладнень.

ВАДИ ТРАВНОГО КАНАЛУ ТА ОРГАНІВ ЧЕРЕВНОЇ ПОРОЖНИНИ

Вади розвитку стравоходу. Серед них розрізняють вади власне стравоходу
(рідко) та в комбінації з вадами трахеї, наявністю зв’язку (нориці)
недорозвиненого чи розвиненого стравоходу з порожниною трахеї
(переважно).

Власне серед вад стравоходу треба виділити передусім стеноз його та
атрезію. Стеноз – це вада, що полягає в значному звуженні стравоходу,
головним чином у середній третині його.

Рідкісна форма чистої вади стравоходу – це атрезія його на рівні
верхньої і середньої третин без зв’язку з трахеєю. Вада виявляється в
перші 2 доби після народження і без хірургічної допомоги несумісна з
життям.

Всі інші форми атрезії стравоходу поєднуються з вадами трахеї.

Діагноз уточнюють за допомогою рентгенографії стравоходу (в останній
через катетер уводять 2 мл ліпоїдолу). Лікування цієї тяжкої вади –
хірургічне.

Зараз багатьом пацієнтам вдається провести езофагопластику та
ліквідувати норицю трахеї.

Кардіостеноз – це звуженя кардіальної частини стравоходу (її лікують
дилатацією, розширенням стравоходу механічним шляхом бужами або ж
пневмобалонами), а також халазія стравоходу, тобто розслаблення, зяяння
його кардіальної частини з випаданням слизової оболонки в порожнину
шлунка.

ВАДИ РОЗВИТКУ ШЛУНКА ТА КИШЕЧНИКУ

Пілороспазм та гіпертрофічний пілоростеноз. Ці природжені вади розвитку
полягають відповідно у патологічному спазмові воротаря шлунка та в
гіпертрофії гладенького м’яза його жому.

Клінічна картина їх виявляється симптомами високої непрохідності
травного каналу (порушення обміну речовин, насамперед
водно-електролітного, та харчування). Блювання з’являється переважно
через 10 діб і швидко призводить до зневоднення та втрати маси тіла.
Лікування оперативне.

При пілороспазмі вздовж розтинають м’язовий шар та пілоричний жом шлунка
до слизової оболонки. При пілоростенозі роблять наскрізний розріз стінки
шлунка вздовж у пілоричному відділі зі зрізуванням гіпертрофованого
м’язового жому.

Серед вад тонкої кишки спостерігаються стеноз дванадцятипалої кишки,
дивертикул Меккеля. Звуження дванадцятипалої кишки може бути як
самостійним (рідко), так і розвиватися внаслідок так званої
кільцеподібної підшлункової залози, яка стискає дванадцятипалу кишку.

Дивертикул Меккеля – це бічний відросток (різної довжини) тонкої кишки
(клубової) на відстані 50-70 см проксимальніше від переходу її в сліпу.
Він є залишком необлітерованої жовткової ембріональної протоки. Коли
жовткова протока не заростає, вона перетворюється на кишкову норицю, що
відкривається в ямці пупка.

Діагностика дивертикула Меккеля можлива за допомогою рентгенологічного
дослідження тонкої кишки.

Природжений мегаколон, чи хвороба Гіршпрунга – аномалія розвитку
проктосигмоїдального відділу товстої кишки, яка полягає в різкому
звуженні та рубцевих змінах, а головне – в пригніченні перистальтики в
цій ділянці.

Вада пов’язана з дефіцитом або навіть з відсутністю гангліозних клітин
інтрамурального нервового сплетення в стінці цього сегмента товстої
кишки, через що її ще називають агангліозом товстої кишки.

Різкі функціонально-анатомічні зміни в проктосигмоїдальному відділі
призводять до хронічної непрохідності, гіпертрофії стінки товстої кишки
вище від рівня непрохідності з подальшою дилятацією кишки та затримкою
фекальних мас у кишечнику. Сигмовидна та низхідна кишки, а часто й усі
інші відрізки товстої кишки дуже розширені (їх діаметр досягає 15-20 см)
і переповнені злежаними каловими масами.

У разі природженого мегаколону діти відстають у розвитку, виснажені.
Живіт різко збільшений, м’язи нерозвинені.

Лікування вади оперативне – видалення проктосигмоїдальної агангліозної
ділянки та різко зміненого сегмента сигмовидної кишки із зведенням на
промежину дистального кінця товстої кишки зі збереженням сфінктера
прямої кишки.

ВАДИ ЖОВЧНИХ ШЛЯХІВ ТА ПЕЧІНКИ

Найтяжчою вадою є атрезія жовчної протоки, яка супроводжується
жовтяницею і без оперативного втручання несумісна з життям.

ВАДИ ПОЛОЖЕННЯ ОРГАНІВ ЧЕРЕВНОЇ ПОРОЖНИНИ, ФОРМОТВОРЕННЯ ОЧЕРЕВИНИ ТА
САЛЬНИКА

До вад органів черевної порожнини належить незвичне їх положення, так
зване зворотне (сліпа кишка з червоподібним відростком лежить зліва, а
сигмовидна – справа тощо). Іноді воно супроводжується загальним
зворотним положенням внутрішніх органів, у тому числі і серця
(декстрокардія).

Вади формотворення очеревини та сальника полягають переважно в утворенні
очеревиною великих кишень у ділянці переходу її з органа на орган чи з
черевної стінки на орган та наявності отворів у очеревині й сальнику. Ці
вади в більшості випадків не порушують функції органів черевної
порожнини, але інколи стають причиною гострої та хронічної непрохідності
внаслідок защемлення в цих кишенях та отворах кишкових петель та
сальника.

Найчастіше вади очеревини локалізуються в ділянках дуоденального
переходу тонкої кишки, де вона утворює глибоку кишеню, в якій нерідко
защемлюються кишкові петлі (грижа трейтцевої зв’язки); в зоні переходу
клубової кишки в сліпу (клубово-сліпокишкова ямка), а також у передній
стінці очеревини над сечовим міхуром, де вона утворює надміхурові
ямочки, в яких може бути защемлення органів.

“Вікна” частіше спостерігаються в брижах кишечнику та в сальнику (в них
також можливе защемлення кишкових петель).

ВАДИ СИСТЕМИ СЕЧОВИДІЛЕННЯ

Це численні вади. Серед вад нирок зустрічаються недорозвиток
(гіпоплазія) однієї чи обох нирок, їх ектопія (дистопія – тазова,
здухвинна), зрощення нирок між собою полюсами, частіше нижніми
(підковоподібна нирка), подвоєння нирки чи сечоводів, полікістоз нирок
тощо.

Багато з цих вад сприяють розвитку запальних та дистрофічних процесів,
зокрема пієліту, пієлонефриту, сечокам’яної хвороби.

ВАДИ ВНУТРІШНІХ ЖІНОЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

Можливе подвоєння матки, труб та піхви. Поширені вади за типом
гіпоплазії, аж до аплазії матки, піхви, яєчників чи маткових труб.

ВАДИ СИСТЕМИ ДИХАННЯ ТА ДІАФРАГМИ

В легенях зустічаються такі вади: агенезія легені чи частки її; розвиток
додаткової частки з бронхом; неправильний поділ легень на
частки;природжені бронхоектази та полікістоз легень. Лікування проводять
лише за ускладнення останніх вад (нагнійні процеси).

У дихальних шляхах зустрічаються такі вади, як атрезія та стеноз гортані
чи трахеї, які несумісні з життям або вимагають (стеноз) хірургічного
лікування.

До тяжких внутрішніх вад належить діафрагмальна грижа – наявність отвору
в грудочеревній перетинці різної величини, аж до повної відсутності
діафрагми.

Вада супроводжується порушенням функції як серцево-судинної і дихальної
систем (серцебиття, задишка, гіпоксемія), так і органів травлення
внаслідок випадання їх (шлунка, кишок) у плевральну порожнину.

За вузьких отворів у діафрагмі в них можливі защемлення шлунка, кишок і
розвиток гострої їх непрохідності. Лікування діафрагмальних гриж
оперативне.

ВАДИ СЕРЦЯ

Відкрита артеріальна протока. Вада полягає в збереженні незакритою після
народження дитини протоки між аортою та легеневою артерією (боталової
протоки).

Вада клінічно починає виявлятись переважно в шкільному віці. З’являються
задишка під час виконання фізичних вправ, відставання в рості, мала
резистентність до інфекції тощо. Дефект легко діагностується фізикально.

Головною ознакою його є голосний систолодіастолічний (так званий
машинний) шум у серці над усією його поверхнею, особливо у другому
міжребер’ї зліва від грудини. Серце збільшене помірно. При
рентгенографічному дослідженні спостерігаються розширення легеневого
стовбура.

Вада призводить до підвищення тиску в легеневій артерії, гіпертензії в
малому колі кровообігу та гіпертрофії і розширення правого шлуночка. За
умови ранньої діагностики цю ваду виліковують хірургічним шляхом –
перев’язують протоку з двох кінців та інколи перерізують її.

Коарктація аорти – вада низхідної частини дуги аорти, що плягає в
звуженні її. Характеризується різким підвищенням систолічного тиску у
верхніх відділах тіла (голова, груди, верхні кінцівки) і посиленням
кровопостачання цієї частини тіла та різким зниженням тиску і
кровопостачання в нижньому відділі тіла (черевна порожнина та нижні
кінцівки).

Пульс на нижніх кінцівках слабкий, недостатнього наповнення або
відсутній. Біль у нижніх кінцівках. Такий перерозподіл крові призводить
до посиленого розвитку плечового пояса людини (широкі плечі, добре
розвинені м’язи) з недостатнім розвитком нижньої частини, зокрема нижніх
кінцівок (вони слабкі, м’язи їх погано розвинуті).

Хворі скаржаться на головний біль та оніміння в нижніх кінцівках і
блідість їх шкіри. Фізикально вада виявляється різким систолічним шумом
на аорті та гіпертрофією лівого шлуночка.

За своєчасної діагностики вада успішно лікується хірургічним шляхом –
резекцією звуженої частини аорти з прямим анастомозом (1-2 см звуження)
або ж із застосуванням пластики.

Рідкісною вадою розвитку аорти є подвоєння її дуги, яке спричинює
компресію трахеї та стравоходу. Лікується хірургічно.

Дефект міжпередсердної перегородки. При такій ваді спостерігається викид
крові з лівого в праве передсердя.

Уже в молодому віці розвивається серцева недостатність унаслідок
посиленого легеневого кровоплину і перевантаження правого шлуночка.
Хворі задихаються. Лікуання їх полягає в хірургічному закритті дефекту
на відкритому серці при штучному кровообігу.

Дефект міжшлуночкової перегородки. При цій ваді кров надходить зліва
направо – з лівого шлуночка, де тиск крові високий, в правий, в якому
тиск крові нижчий. Це призводить до гіпертензії в легеневій артерії з
подальшим розвитком недостатності правого шлуночка через перевантаження
його.

У хворих вислуховується систолічний шум в третьому-четвертому міжребер’ї
зліва. Серце збільшене. Супроводжується задишкою, особливо під час
фізичного навантаження, серцебиттям та швидкою втомою. Великі дефекти та
комбіновані з іншими вадами серця потребують операції в ранньому віці (5
— 6 років).

Тетрада Фалло. Морфологічну основу його складають стеноз легеневої
артерії, стеноз виходу з правого шлуночка, високий дефект міжшлуночкової
перегородки, зміщення вправо (декстропозиція) аорти та гіпертрофія
правого шлуночка. При цій ваді в легені внаслідок стенозу виходу з
правого шлуночка потрапляє дуже мало крові, що зумовлює гіпоксемію. Крім
того, через дефект у ерегородці між шлуночками змішується венозна кров з
артеріальною, що поглиблює гіпоксемію.

У дітей з цією вадою синюшний колір шкіри, спостерігаються прискорене
серцебиття та дихання, ріст і розвиток їх затримується. В позі
навколішки хворим легше дихати.

Вислуховується грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер’ї
зліва від грудини, грудна клітка деформована, пальці мають вигляд
барабанних паличок. На рентгенограмі серце має форму “дерев’яного
чобітка” – запала зона легеневої артерії та піднята і заокруглена
верхівка серця.

Проводять хірургічну корекцію дефекту, частіше двоетапну (перший етап –
накладання анастомозу між легеневою артерією вище від ділянки звуження з
однією з гілок аорти, переважно підключичною, а через 1-2 роки
ліквідують радикально усі елементи вади).

Використана література

Медичний енциклопедичний словник.Автор: Р.І. Вишневський, А.І. Троян, М.
П. Зяблюк, А. М. Кудрицький.

Вирізки журналу “Медичний вісник” та “Охорона здоров‘я”.

Лікування та діагностика. – 2001 р. — №2. – С.33-38. Колесник М.І.,
Лапчинська І.І

Свиридов О.І. Анатомія людини. – К., 2001.

Гаврилов Л.Ф., Татаринов В.Г. Анатомия: Учебник. – К., 1985.

М.Р.Сапин, Г.Л.Билич «Анатомия человека» книга 2 «Внутренние органы.
Системы обеспечения (эндокринная, сосудистая, иммунная, нервная
системы)» Москва, Оникс-Альянс-В 1999г.

Р.Д.Синельников «Атлас анатомии человека» том III «Учение о нервной
системе, органах чувств и органах внутренней секреции» издательство
«Медицина» Москва 1968 год.

Айземан Б. ?., Смирнов В. В., Бондаренко А. С. Фитонциды и антибиотики
высших растений. — К.: Наук, думка, 1984. — 277 с.

Бетина В. Путешествие в страну микробов. — М.: Мир, 1976 — 271 с.

Билай В. И. Основы общей микологии. — К.: Вища шк., 1974. — 395 с.

Бойко А. Л. Экология вирусов растений. — К.: Вища шк., 1990. — 165с.

Букринская А. Г. Вирусология. — М.: Медицина, 1986. — 336 с.

Похожие записи