Лекція

Сучасні підходи до гемотерапії у педіатричній практиці. ДВЗ-синдром:
патогенез, клініка, діагностика, тактика лікування

МЕТА: удосконалити знання лікарів-інтернів з питань трансфузії
компонентів крові у педіатричній практиці, діагностики, профілактики та
лікування ДВЗ-синдрому у дітей.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

Вступ.

Проблеми гемотрансфузії у педіатричній практиці.

Особливості гемотрансфузій у педіатричній практиці.

Переливання компонентів крові:

еритроцитарної маси;

тромбоцитарної маси;

концентрату лейкоцитів;

плазми;

методи переливання крові та її компонентів.

Реакції та ускладнення при переливанні компонентів крові.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові: причини,
патогенез, клініка, діагностика, лікування.

Ключові слова: трансфузіологія, компоненти крові, система гомеостазу,
терапія.

Трансфузіологія, як наука про переливання крові, пройшла довгий та
складний шлях свого розвитку, на якому залежно від розвитку та успіху
суміжних областей знань багато чого змінилося:

відкриття методів стабілізації крові;

групи крові, резус-фактор, що дало змогу зберегти життя людям гострими
та токсичними крововтратами;

в результаті цього у практичній медицині різко розширились показання до
гемотрансфузії у різних галузях. Не оправдані гемотрансфузії з метою
стимуляції, дезинтоксикації, парентерального харчування. При цьому не
тільки немає лікувального ефекту, але часто і небезпечно:

хворий отримує крім еритроцитів небажані і непотрібні для нього
лейкоцити, тромбоцити, білки, інші компоненти;

ізоантитіла, антигени, що зумовлює аллоімунізацію з утворенням антитіл,
що є причиною посттрансфузійних реакцій;

останнє складає небезпеку і для наступного покоління при необхідності
геморагічних трансфузій (переливання дівчаткам резус-несумісної крові).

Досягнення останніх десятиліть в галузі консервації і фракціювання крові
на компоненти, поглиблене вивчення функції клітин крові, позитивний
клінічний досвід лікувального застосування гемотрансфузій показало, що
положення про переливання цільної крові як “провідний метод гемотерапії
і має різнобічну дію” є невірним. Тому зараз у лікувальній практиці
прийнята тактика компонентної гемотерапії (табл. №1).

Таблиця № 1

Класифікація гемотрансфузійних середовищ і кровозамінників

Консервована кров

Клітинні компоненти Плазма Препарати плазми

“Модифікована кров”

Еритроцитарна маса

Еритроцитарна завись

Еритроцитана маса,

збіднена лейкоцитами і тромбоцитами

Еритроцитарна маса розморожена і відмита

Концентрат тромбоцитів

Концентрат лейкоцитів Плазма нативна

Плазма свіжозаморожена

Плазма антигемофільна

Плазма імунна

Плазма антистафілококова

Плазма ліофілізована Комплексної дії:

альбумін (5,10,20% р-н)

протеїн

Гемостатичної дії:

кріопреципітат

концентрат V фактора

концентрат VІІ фактора

концентрат VІІІ фактора

концентрат Х фактора

концентрат ХІ фактора

концентрат ХІІ фактора

протромбіновий комплекс (PPSB, РСС)

фібриноген (фактор І)

фібринолізин

тромбін

гемостатична губка

гемостатичний клей

Імунологічної дії:

гамма-глобулін

імуноглобуліни: антирезусний (RhоD), імуноглобулін для в/в введення,
антистафілококовий, проти правця

Таблиця № 2

Кровозамінники

Препарати гемодинамічної, протишокової, реологічної дії і для поповнення
ОЦК Препарати дезінтоксикацій-ної дії Препарати для парентерального
харчування Регулятори водно-сольової та кислотно-лужної рівноваги

Розчини декстрана (поліглюкін, поліглюсоль, реополіглюкін, поліфер,
рондекс, макродекс).

Реоглюман,полі-оксидін, полівісолін.

Гідрооксиетил-крахмал (волекам, полівер, інфукол, лонгастерил).

Розчини желатину (желатиноль, гемжель, плазмажель).

Розчини сольові- (рінгерлактат, лактасоль, ін.) Гемодез (неогемодез),
гемодез-Н, неокомпенсан

Полідез, глюконеодез, ентеродез, лактопротеїн

Гемодез (неогемодез), гемодез-Н, неокомпенсан

Полідез, глюконеодез, ентеродез, лактопротеїн Білкові гідролізати
(гідролізат казеїну, гідролізин, фібриносол, амінопептид, амікін,
амінозол, аміген, амінокровін ).

Амінокислотні суміші (поліамін, альвезін, амінофузін, аміностеріл,
нефрамін).

Жирові емульсії (ліпофундин, інтраліпід, ліповенол).

Розчини цукрів (глюкоза, комбістеріл, глюкостеріл). Сольові розчини
(хлорид натрію, глюкоза, лактасал, мафусол, лактопротеїн, розчин
Гартмана, Рінгер-лактат.

Розчини “дісоль”, “трисоль”, “ацесоль”, “квартасоль”, трисамін,
димефосфон, ін.

Диференційоване використання клітинних компонентів крові, білків плазми
залежно від дефіциту того чи іншого компоненту дає можливість кращого
ефекту з одного боку, а з другого – використовувати кров як сировину для
виготовлення багатьох лікарських середників.

Особливо важлива роль компонентної гемотерапії у педіатрії.

Показання до переливання крові у дітей повинні визначатися з особливою
увагою, щоб забезпечити оптимальний ефект: перевагу лікувального ефекту
над ризиком трансфузії з метою запобігти неоправданій трансфузії,
оскільки останні м.б. причиною небажаних ускладнень або реакцій з боку
дитини в період лікування або майбутньому.

Основні правила гемотрансфузії.

Переливання компонентів крові тільки сумісних по групових антигенах,
резус-фактору донора і реципієнта.

Обов’язкове проведення перед трансфузією проби на індивідуальну
сумісність, біологічної проби на початку трансфузії.

У випадку реакції у хворого на трансфузію необхідно провести
індивідуальний підбір донорської крові.

Перед трансфузією обов’язково перевірити групу крові та резус-фактор –
приналежність донора та реципієнта (лікарська маніпуляція).

Гемотрансфузію компонентів крові виконує лікуючий лікар, лікар пункту
переливання крові, спеціально підготовлена медсестра.

Проведення трансфузійної терапії у дітей ґрунтується перш за все на
морфо-функціональних особливостях дитячого організму, особливостях
розвитку патологічного процесу у дітей різних вікових груп.

Перш за все це різні вікові норми і патологічні відхилення – це
показники крові, кровотворення, гемодинаміки, дихання, температури,
ваги, ОЦК, які вимагають розрахунку дози і темпу трансфузії.

Схильність до гіпотермії, підвищеного метаболізму (водно-електролітні
порушення, ацидоз, гіпоглікемія), гіпоксія, артеріальна гіпотензія,
порушення серцево-судинної діяльності.

Дозування трансфузійних середників проводиться з урахування віку, маси
тіла.

Малий діаметр периферійних судин.

Малий об’єм трансфузій.

Непропорційно велика поверхня тіла у новонароджених і дітей раннього
віку. Необхідність регуляції температури трансфузійних середників і
балансу рідини.

Підвищена потреба в рідині і енергетичних ресурсах в зв’язку з
інтенсивним ростом і великою потребою в рідині і енергії. Добова потреба
в рідині у новонародженої дитини складає 150 мл/кг м.т., у дитини 4-6
років – 100 мл/кг (у дорослих – 50 мл/кг). Стан гідратації має
надзвичайно велике значення у проведенні трансфузійної терапії.
Загальний об’єм води у дітей (особливо у новонароджених) вищий, ніж у
дорослих (70-80% проти 60%). Розподіл поза- і внутрішньоклітинної
рідини по відношенню до маси тіла також відрізняється від дорослих. В
міру росту дитини відбувається перерозподіл води в організмі. На першому
році життя дитини спостерігається швидке зниження співвідношення води до
маси тіла – із 75% при народженні, до 70% — 6 місяців і 60% — до кінця
першого року життя. У новонароджених і дітей раннього віку велика доля
позаклітинної рідини.

Остання визначає схильність до дегідратації. Зміна маси тіла — дуже
чутливий об’єктивний критерій коливання балансу рідини в організмі
дитини. При цьому необхідно слідкувати, щоб слизові оболонки дитини були
вологими, очі не запалими, тургор тканин був достатнім. Об’єм крові у
дитини 75-100 мл/кг маси тіла (у доношених ~ 85 мл/кг, у недоношених — ~
100 мл/кг).

При крововтраті (10% від об’єму крові): знижена здатність компенсації
гіповолемії, зниження ударного об’єму серця без збільшення частоти
серцевих скорочень, підвищення резистентності периферійних судин
приводять до погіршення перфузії тканин, зниження їх оксигенації і
метаболічного ацидозу. Тому 10% зменшення об’єму крові в результаті
взяття лабораторних проб (особливо у новонароджених) вимагає
обов’язкового заміщення в результаті розвитку ятрогенної анемії.

Незрілість функції нирок, низька концентраційна функція, метаболічна
нестабільність в перші місяці життя дитини м.б. причиною порушеної
екскреції калію, кальцію, ацидозу, що необхідно врахувати при проведенні
трансфузій.

Незрілість кісткового мозку у новонароджених – уповільнена реакція на
анемію. Так гемоліз викликає ретикулоцитарну відповідь у старших дітей і
дорослих на 4-6 дні, а у новонароджених відповідь м.б. на протязі 2-3-го
тижня або виражена дуже слабо.

Незрілість клітинної і гуморальної ланок імунітету у новонароджених і
дітей раннього віку вимагає спеціальних заходів, зокрема опромінення
крові і її компонентів, особливо у маловагових, недоношених
новонароджених із септичними ускладненнями.

Основними проявами посттрансфузійних реакцій у дітей є “вітальні “
ознаки – пульс, АТ, частота дихання.

У дітей раннього віку показники нижньої границі нормальних величин Hb,
Ht нижчі, ніж у дорослих: Hb 110 г/л, Ht 36%. Це пояснюється вищим
рівнем 2,3 –ДФГ, Р50 в еритроцитах і зниженою спорідненістю до кисню.

Обмінні переливання крові: часткове або повне видалення крові реціпієнта
з одноразовою заміною її адекватним або більшим за об’ємом донорської
крові.

Мета: видалення з кров’ю різних токсинів (отруєння, ендогенні
інтоксикації), продуктів розпаду, гемолізу антитіл.

Показання: ГХН, тяжкі токсикози, гемотрансфузійний шок, ГНН. При цьому
має місце замісний та дезінтоксикаційний ефект. Альтернатива –
плазмаферез: за процедуру видаляється до 2 л плазми, заміна СЗП,
реополіглюкіном.

Плазмаферез: один із найефективніших методів екстракорпоральної
детоксикації і дає можливість ефективного лікування критичних станів.

Одночасно з видаленням плазми поповнення ОЦК здійснюється СЗП,
реополіглюкіном, еритроцитарною масою. При цьому:

з плазми видаляються токсичні метаболіти, антитіла, імунні комплекси;

наступає активізація макрофагальної системи;

покращується мікроциркуляція;

відбувається “очищення”, “деблокування” органів (печінки, селезінки,
нирок).

Плазмаферез проводиться:

при допомозі сепаратора клітин крові безперервно-поточним методом;

при допомозі центрифуг та полімерних контейнерів переривистим методом;

методом фільтрації.

Об’єм видаленої плазми, ритм і програма заміщення залежить від стану
хворого, характеру захворювання, посттрансфузійних ускладнень.

Показання:

синдром підвищеної в’язкості;

імунокомплексні захворювання,

інтоксикації;

ДВЗ-синдром;

Васкуліти;

Сепсис;

ГНН, печінкова недостатність.

Положення і принципи компонентної гемотерапії у педіатрії:

Показання до переливання цільної крові у дітей:

замінне переливання крові;

масивна гостра крововтрата (> 25-30% ОЦК);

операції на серці з екстракорпоральним кровообігом.

Переливання цільної крові не проводиться при нормоволемії.
Гемотрансфузія визначається клінічними, а не лабораторними показниками.

Гемотрансфузія – операція з можливими ранніми і віддаленими
ускладненнями проводиться у виключних ситуаціях при наявності чітких
показань. В лікувальній практиці використовуємо компонентну гемотерапію.

Принципи компонентної гемотерапії полягають у диференційованому
використанні клітинних і білкових компонентів крові залежно від дефіциту
при кожній патології (табл. № 3).

Таблиця № 3

Компонентна терапія.

Патологічні стани Основні трансфузійні середовища

Гостра крововтрата

більше 30-40% ОЦК

15-30% ОЦК

до 10-155 ОЦК

еритроцитарна маса, еритрозавись, цільна кров, кровозамінники;

еритроцитарна маса, кровозамінники;

сольові розчини, 5-10% альбумін, протеїн, кровозмінники.

Шок

з кровотратою

без кровотрати

еритроцитарна маса, еритрозавись, цільна кров, кровозамінники, альбумін
5-10%;

сольові розчини, 5-10% альбумін, протеїн.

Цитопенічні стани:

анемії

тромбцитопенії

лейкопенії

еритроцитарна маса, еритрозавись;

концентрат тромбоцитів;

концентрат лейкоцитів.

Аплазія кістково-мозкового кроветворення еритроцитарна маса;

концентрати тромбоцитів;

концентрати лейкоцитів.

Коагулопатії:

гемофілія А

хвороба Віллебранда

дефіцит фібриногену

дефіцит фактору ІІІ

антигемофільний глобулін, концентрат фактора VІІІ, кріопреципітат;

кріопреципітат, концентрат фактора VІІІ, СЗП;

кріопреципітат, концентрат фактора VІІІ, фібриноген;

плазма.

дефіцит факторів ІІ, VІІ, ІХ, Х

дефіцит фактору V

ДВЗ-синдром

концентрат протромбінового комплексу, СЗП;

СЗП, фактор VІІІ;

СЗП, концентрат антитромбіну ІІІ, концентрат тромбоцитів.

Диспротеїнемія 10-20% альбумін, р-ни амінокислот, гідролізати, протеїн,
плазма.

Гіпопротеїнемія — плазма, альбумін.

Інфекції, гнійно-септичні ускладення спеціфічні імуноглобуліни,
антистафілококова плазма, кровозамінники дезінтоксікаційної дії,
концентрати лейкоцитів.

Сенсибілізація до Rh-фактору анти Rh (Д) імуноглобулін,

плазмаферез.

Аллоімунізація внаслідок гемотерапії у поєднанні з анемією еритроцитарна
маса, збіднена лейкоцитами і тромбоцитами, еритроцитарна маса
розморожена, відмита;

плазмаферез, імуноглобулін в/в.

Лікувальний ефект гемотрансфузії в основному визначають тільки
циркулюючі в судинному руслі перелиті клітини крові, які зберегли свою
функціональну активність. Так механізм лікувальної дії гемотрансфузій
при анемії полягає у замісному ефекті: перелиті еритроцити поповнюють їх
недостаток і здійснюють функцію переносу і віддачу тканинам кисню
гемоглобіном, що усуває гіпоксію на клітинному, тканинному і органному
рівнях і відновлюють порушені в результаті анемії функції органів і
систем.

Спрямованість компонентної терапії полягає в ліквідації критичного
дефіциту тих чи інших клітин крові або білків плазми, які стали причиною
дестабілізації складу крові і стану дитини з відповідними клінічними
проявами.

Толерантність хворих до певного рівня дефіциту компонентів крові м.б.
різною, що зумовлено характером основного захворювання, станом
серцево-судинної системи і інших життєво-важливих органів, систем і
компенсаторних можливостей його організму. Лабораторні дані
використовуємо в якості доповнення до оцінки клініки: вид дефіциту
компоненту крові, рівень його зниження. Це дозволяє визначити показання
до трансфузії певного компоненту крові і його дози для відновлення його
дефіциту до рівня, при якому будуть ліквідовані або знижені клінічні
прояви або ускладнення. Розрахунок дози гемотрансфузійного середовища
проводиться з урахуванням ваги, віку реципієнта, часу циркуляції в руслі
і швидкості виведення. При відсутності або неадекватності лікувального
ефекту, якого очікували від трансфузії необхідно виключити:

функціональну неповноцінність або несумісність трансфузійного
середовища;

наявність ускладнюючих факторів (серцево-судинна, легенева,
печінково-ниркова недостатність, інфекції, інтоксикація, порушення
гемокоагуляції, ін.);

наявність у пацієнта імунного або іншого фактора, який інактивує або
руйнує перелитий компонент;

неправильна оцінка дефіцитного стану компоненту (причиною клінічних
проявів є дефіцит не перелитого, а іншого компоненту).

Отже, принцип компонентної гемотерапії в основному ґрунтується на
заміщенні дефіцитного компоненту крові.

Однак не повністю вирішеними і дискусійними є багато питань педіатричної
трансфузіології.

Безпека дитини при гемотрансфузіях.

Визначення клінічних показань і лабораторних тестів до трансфузій і
дозувань еритроцитарної маси, СЗП, концентрату тромбоцитів, які
дозволяли б лікареві бути впевненому у необхідності трансфузії і
виключенні ризику для дитини.

Оптимальне використання індивідуально підібраних (за серологічними
тестами) гемотрансфузійних середовищ.

Методи попередження аллоімунізації і рефрактерності при трансфузійній
терапії.

Ефективні фільтраційні методи видалення лейкоцитів у трансфузійних
середовищах.

Ефективні фільтраційні методи профілактики і лікування
гемотрансфузійних реакцій та ускладнень.

Методи інактивації інфекцій та вірусів в компонентах крові, що дають
гарантію від трансфузійного зараження і порівняльна характеристика
ефективності лікувальних і профілактичних трансфузій тромбоцитів.

Зниження потреби в повторних трансфузіях шляхом збільшення терміну
збереження функціональної повноцінності клітин крові.

Використання для трансфузії малих об’ємів крові і її компонентів,
стовбурових клітин.

Розробка, удосконалення і впровадження в широку практику аутологічної
крові і її клітинних компонетів та плазми.

Ефективні методи профілактики та лікування трансфузійної хвороби
“трансплантант проти хазяїну”.

Тактика гемотрансфузійної терапії в перед- і післяопераційному періоді
пересадки органів, тканин і кісткового мозку.

Значення імуносупресорного ефекту гемотрансфузій.

Пошуки альтернативних методів до гемотрансфузії.

Використання одного донора.

Визначення протипоказань до використання крові і її компонентів від
прямих родичів.

Трансфузії еритроцитарної маси.

Еритромаса – це трансфузійне середовище, в якому знаходиться 70%
еритроцитів і є оптимальним у плані терапії анемії.

У лікувальній практиці еритроцитарна маса використовується у наступних
видах:

еритромаса (нативна): Нt 0,65-0,8;

завись еритроцитів (еритроцити у консервані);

еритроцитарна маса, збіднена лейкоцитами і тромбоцитами;

еритромаса розморожена і відмита;

еритроконцентрат – еритромаса з повним видаленням плазми і
лейкотромбоцитарного шару (Ht 0,9-0,95);

еритромаса фенотипована: перед трансфузією призначаємо при необхідності
повторних трансфузій з метою попередження – аллоімунізації крові
(таласемія, апластична анемія);

еритромаса опромінена.

Зберігається при t? +4 ?С 21 день, еритроцитарна завись – 35 днів. У
еритроцитарній масі еритроцити частково втрачають свої функції в процесі
зберігання, однак через 12-24 години після трансфузії відновлюються.
Отже, при гострій крововтраті переливаємо кров з меншим терміном
зберігання, при хронічній – з більшим.

Переваги еритромаси:

в одиниці об’єму трансфузату більше еритроцитів, ніж у цільній крові,
чим визначається вища киснева активність в малому об’ємі трансфузійного
середовища;

відсутність або мінімальний вміст сенсибілізуючих факторів (білки
плазми, лейкоцити, тромбоцити);

відсутність або низький вміст продуктів розпаду і вазоактивних речовин
(калій, натрій, серотонін, гістамін);

знижений вміст мікроагрегатів;

відсутність плазмених факторів гемокоагуляції і більшої частини
тромбоцитів;

знижений ризик інфікування сироватковим гепатитом;

можливість використання еритромаси із крові універсального донора 0 (І)
групи.

Показання.

Анемії різного генезу тяжкого ступеня (по Нb, Нt, вмісту еритроцитів),
анемічні гіпоксії, особливо при ризику гіперволемії, серцево-судинної,
легеневої, ниркової недостатності.

Анемії у поєднанні з посттрансфузійним реакціями, при повторних
гемотрансфузіях, зумовлених сенсибілізацією, алергією, наявністю ауто- і
ізоімунних антигенів.

Парціальна нічна гемоглобінурія.

Таласемія (хвороба Кулі).

Гемолітична анемія.

Пересадка тканин і органів.

Профілактика аллоімунізації, тканинної несумісності, синдрому масивних
трансфузій.

Анемія у поєднанні з серцевою і нирковою недостатністю, порушенням
функції печінки.

Анемія у поєднанні з серцево-легеневою недостатністю, загрозою
тромбоемболії.

Анемії у поєднанні з тромбофлебітичною хворобою, схильністю до
гіперкоагуляції крові, тромбозів, підвищеною чутливістю до білків
плазми.

Анемії на ґрунті захворювань (гнійна інфекція, опікова хвороба,
інтоксикації).

Анемії на ґрунті депресії лейкопоезу (лейкемія, гіпо-, апластична
анемія).

Відмиті еритроцити: отримуємо з цільної крові після видалення плазми або
це заморожені еритроцити, відмиті у ізотонічному розчині хлориду натрію.

В процесі відмивання видаляємо:

— білки плазми,

лейкоцити, тромбоцити;

мікроагрегантні клітини;

строми зруйнованих при зберіганні клітинних компонентів.

Відмиті еритроцити – ареактогенне трансфузійне середовище.

Показання:

еритромаса, збіднена клітинами крові, використовується для попередження
негемолітичних алергічних трансфузійних реакцій у хворих з дефіцитом Ig
A, Ig E і комплементним гемолізом;

гемотрансфузійниі реакції у хворих в анамнезі;

гемолітичні анемії;

алергічні реакції на переливання плазми в анамнезі;

ниркова, печінкова недостатність;

менший ризик інфікування вірусом інфекційного гепатиту;

анемії з показаннями до повторних трансфузій (профілактика
аллоімунізації, негомолітичних реакцій);

наявність у хворих гіперчутливості і реакції на введення білків;

хворі з аллоімунізацією або ризиком її розвитку;

хворі з ризиком розвитку імуносупресії, післяопераційних інфекційних
ускладнень;

хворі з апластичними анеміями, гемоглобінопатіями (таласемія,
серповидноклітинна анемія);

серонегативні хворі з СМV-інфекцією;

для профілактики СМV-інфекції;

перед пересадкою кісткового мозку, інших органів;

хворі з ІДС і серонегативні на СМV-інфекцію;

хворі з лейкоцитарними антигенами.

Протипоказання до застосування еритромаси:

гострий, підгострий інфекційний ендокардит;

прогресуючий дифузний гломерулонефрит;

хронічна ниркова, печінкова недостатність;

хронічна недостатність кровообігу;

вади серця у стані декомпенсації;

кардити у стані декомпенсації;

дисемінований туберкульоз.

Для зменшення в’язкості еритроцитарної маси перед трансфузією у флакон
вводимо стерильний ізотонічний розчин хлориду натрію.

Використання опроміненої еритромаси проводиться з метою попередження
проліферації лімфоцитів, яка може викликати реакцію “трансплантат проти
хазяїна” у реципієнтів з спадковим або набутим імунодефіцитом.

До групи підвищеного ризику, які вимагають переливання опромінених
(1500-2000 рад) еритроцитів відносимо:

новонароджені у відділеннях інтенсивної терапії;

плоди, які отримують внутрішньоматкові трансфузії;

усі хворі з ІДС;

пацієнти, яким проводиться пересадка лімфоїдних органів;

кандидати на пересадку кісткового мозку;

пацієнти, які отримують імуносупресивну хіміо-, променеву терапію;

пацієнти, які отримують трансфузїї крові, частково НLA-ідентичних,
НLA-гомозиготних і родичів першого покоління.

Розморожена і відмита еритроцитарна завись використовується тільки за
тимчасовими показаннями, як і нативна еритроцитарна маса, еритроцитарна
завись у комплексі з сольовими розчинами, кровозамінниками (КЗ) або без
них.

Розморожені відмиті еритроцити показані з тією ж метою, а також для
проведення тривалих трансфузійних програм (таласемія, серповидноклітинна
анемія), для хворих з тяжкими алергічними і фебрильними трансфузійними
реакціями, у реципієнтів після трансплантації кісткового мозку, хворих з
ІДС (вродженим та набутим); для новонароджених, які вимагають трансфузії
свіжих еритроцитів; для пацієнтів з антитілами проти рідкісних антигенів
(затруднений підбір). Крім цього існують спеціальні показання:

розморожені еритроцити після тривалого зберігання не відрізняються за
фізіологічними властивостями від свіжої еритромаси (1-3 дні);

у зависі еритроцитів немає цитрату, багато калію, елементів метаболізму,
які є у консервованій крові;

у зависі розморожених відмитих еритроцитів 0 (І) групи відсутні
ізоаглютиніни антиА, антиВ, що дає можливість використовувати еритромасу
універсальних донорів реципієнтам іншої групи крові;

запаси заморожених фентипичних еритроцитів дозволяють забезпечити кров’ю
пацієнтів з рідкою групою крові чи множинними антитілами;

в зависі розморожених відмитих еритроцитів є мінімальна кількість
мікроагрегантів;

можливість завчасного створення запасу власних аутоеритроцитів перед
оперативним втручанням у пацієнтів з рідкими групами крові;

трансфузії розмороженими відмитими еритроцитами не супроводжуються
розвитком посттрансфузійних реакцій;

метод кріоконсервації сприяє оптимальному використанню еритромаси,
створює її запаси.

Гемотрансфузії при анеміях.

Необхідність гемотрансфузій визначається перш за все клінічним
показниками:

клінічні і функціональні симптоми анемії (зокрема швидкість їх
наростання);

відсутність методів альтернативної терапії;

наявність або відсутність серцево-судинних і дихальних симптомів,
анемічної гіпоксії, порушень з боку ЦНС;

фізичний стан і активність дитини.

Показання для трансфузії еритромаси при хронічних анеміях у дітей:

попередження і ліквідація тканниної гіпоксії;

пригнічення синтезу еритропоезу.

Критерії необхідності трансфузії еритромаси у дітей з хронічною анемією:

хронічна анемія з Нb <80 г/л і клінічними проявами; супресія ендогенного синтезу Hb у окремих хворих з таласемією і серповидноклітинною анемією; індукція імунної толерантності перед пересадкою нирки; аліментарні анемії, мегалобластні анемії (дефіцит заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти); хронічні розлади травлення; гемолітичні анемії (аутоімунні, ГУС; вторинна анемія, асоційована з гіперспленізмом). В останньому випадку трансфузії пов’язані з великим ризиком. Питання трансфузії залежать від тяжкості анемії, швидкості наростання і клінічних проявів. При хронічних трансфузіях необхідно проводити контроль вмісту сироваткового заліза, ферритину і залізозв’язуючої здатності сироватки крові, перед- і посттрансфузійний (Htp i ПHt відповідно). ПHt = (М.т кг х 80 х Htp) + (V + Htс) М.т. кг х 80 ПHt – посттрансфузійний Ht Htp – передтрансфузійний Ht V – об’єм перелитих еритроцитів Htс – Ht перелитих клітин. У дітей трансфузійний ризик знаходиться в прямій залежності від об’єму перелитої еритромаси.Однак при цьому необхідно вирішувати питання про трансфузії компонентів крові не по Hb і Ht; виявити клінічні симптоми анемії; визначити ризик проведення трансфузії. Особливості тривалої (“хронічної”) трансфузійної гемотерапії у дітей. Не використовувати для трансфузії цільну кров. Провести трансфузії еритромаси за показаннями з метою попередження клінічно вираженої анемічної гіпоксії, забезпечення нормального росту і розвитку дитини. Уникати неоправданих трансфузій, враховуючи індивідуальні особливості дитини і співвідношення – ефект /ризик. Не проводити трансфузій тільки на основі Hb, Ht, Ер. Встановити клінічні симптоми, зумовлені анемією і їх ліквідацією після трансфузії для визначення ефекту гемотерапії. Для попередження аллоімунізації і трансфузійних реакцій трансфузії еритроцитів здійснюються з терміном зберегання до 7-10 днів, сумісних за антигенами АВ0 і резус-приналежності, з урахуванням антитіл донора і реціпієнта, з попереднім проведенням непрямої проби Кумбса. Використовувати для трансфузій еритромасу, збіднену лейкоцитами методом лейкофільтрації. Своєчасно діагностувати аллоімунізацію за серологічними (наявність антитіл) і клінічним даними (посттрансфузійні реакції, відсутність лікувального ефекту) для своєчасного індивідуального підбору донорської крові. Оцінювати посттрансфузійні реакції шляхом клінічного спостереження, вимірювання температури тіла і моніторингу перед- і посттрансфузійного гематокриту, рівня гемоглобіну. Анемії при патології внутрішніх органів. При захворюваннях внутрішніх органів показанням до трансфузії еритромаси (10 мл/кг м.т., залежність дози від віку дитини) є відсутність або неефективність альтернативних методів у випадку тяжкості анемії (Hb < 70г/л) або критичні клінічні прояви анемічної гіпоксії при супутніх кровотечах. Захворювання легень (бронхоектатична хвороба, пухлини, абсцес, легенево-серцева недостатність, легеневі кровотечі), які супроводжуються анемією. Захворювання серцево-судинної системи з недостатністю кровообігу з анемією тяжкого ступеня. Трансфузії під моніторним контролем ЕКГ, показників гемодинаміки. Протипокази до гемотерапії: набряк легень, серцева, бронхіальна астма, інфекційний кардит, печінкова, ниркова недостатність. Захворювання шлунково-кишкового тракту, які супроводжуються анемією, зумовленою гострими і хронічним кровотечами або операціями. Захворювання печінки, ускладнені цирозом, тяжкою анемією вимагають трансфузії еритромаси, амінокислот, реополіглюкіну. При цьому трансфузійна терапія направлена на ліквідацію анемії, гіпокоагуляції, диспротеїнемії, дефіциту заліза, токсикозу, гемолізу. Захворювання нирок з тяжкою анемією внаслідок інтоксикації, недостатнього еритропоезу, підвищеного обміну заліза, дефіциту фолієвої кислоти, вітамінів групи В вимагають трансфузії еритромаси при хронічному гломерулонефриті, пієлонефриті, амілоїдозі з розвитком ниркової недостатності. Протипоказами до трансфузії є гострий нефрит з вираженою артеріальною гіпертензією, серцево-судинною недостатністю, значними змінами очного дна. При хронічній нирковій недостатності гемотерапія є, як правило, неефективною. Ефективним є використання еритропоетину. Показання до гемотрансфузії при гострих і хронічних анеміях у дітей. Гострі анемії. операційна травма > 15-20% ОЦК;

гостра втрата крові (>15-20% ОЦК) з гіповолімією, яка не ліквідується
кровозамінниками;

операції на серці з екстракорпоральним кровообігом;

операційна (травматична) втрата крові і число тромбоцитів < 50 х 109/л і фібриноген 0,5г/л. Хронічні анемії. Постгеморагічні анемії. Значна (Hb<70-80 г/л) передопераційна анемія з клінічними проявами. Хронічна анемія з клінічним проявами і Hb<70-80 г/л, Ht < 0,25-0,3. Анемії відомої етіології з Ht < 0,2 і не пов’язані з дефіцитом заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти. Аліментарні анемії (дефіцит заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти), які не лікуються специфічною терапією. Анемії ятрогенні, зумовлені повторним забором крові для лабораторних досліджень. Анемії при хіміотерапії, променевій терапії (Hb<70-80 г/л, Ht<0,25-0,3) з клінічними проявами і активною кровотечею. Гемолітичні анемії (аутоімунні, гемолітико-уремічний синдром, вторинна анемія, пов’язана з гіперспленізмом). Анемії при депресії гемопоезу (гемобластози, апластичні анемії). Анемії при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, легень, печінки, нирок (у хворих з гемодіалізом, перед пересадкою органів, для індукції імунотолерантності). Анемії при трансфузійно-залежних захворюваннях (таласемія, серповидно-клітинна анемія, анемія Даймонда-Блекфана, гемоглобіно-патії), в т.ч. при підготовці до операції або при ускладненнях (секвестрація в селезінці, гострий апластичний синдром, ін). Анемії у хворих (Hb<70-80 г/л, Ht<0,25-0,3) з тяжкими респіраторними захворюваннями, що вимагають ШВЛ. Переливання тромбоцитарної маси. В нормі число тромбоцитів складає 180-300 х 109/л. Діагноз тромбоцито-пенії є правомірним при рівні кров’яних пластинок ? 150 х 109/л. Легка тромбоцитопенія: 60-100 х 109/л; Помірна 20-60 х 109/л; Тяжка < 10-20 х109/л. Прийнято виділяти три основні причини тромбоцитопенії. А. Знижений тромбоцитопоез. Гіпоплазія або пригнічення функції мегакаріоцитів: дія фізичних і хімічних факторів (опромінення, медикаменти, токсини); ізольована мегакаріоцитарна аплазія; втягнення кісткового мозку в пухлинний процес (лейкемія, лімфома, мієлодисплазія, мієлома); Неефективний тромбоцитопоез: мегалобластна анемія (дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти); спадкові тромбоцитопенії. Б. Зниженний час життя тромбоцитів (прискорене руйнування, підвищене споживання, кількісна втрата). Імунна: тромбоцитарні антитіла; медикаментозно-асоційовані тромбоцитарні антитіла; тромбоцитарні аллоантитіла (неонатальна тромбоцитпенія, посттрансфузійна пурпура). Викликана порушенням в системі згортання крові: ДВЗ-синдром; локальне внутрішньосудинне згортання (гемангіома); ушкодження судинної стінки (мікроангіопатії, васкуліти). Механічна: штучні клапани серця; ушкодження стінки судини; екстракорпоральний кровообіг. Інші причини: гостра масивна втрата крові; масивні гемотрансфузії; обмінні трансфузії крові; інфекції (вірусна, бактеріальна, сепсис); пароксизмальна нічна гемоглобінурія. В. Патологічний розподіл тромбоцитів при спленомегалії (гіперспленізм). Застійний: портальна гіпертензія (хвороби печінки); тромбоз ворітної вени або селезінкових вен. Злоякісний: лейкемія, лімфома, мієлофіброз. Інфекції. Неінфекційне запалення: ЮРА, саркоїдоз. Інші причини: глікогенози, гемолітична анемія. Ідіопатичні. Переливання тромбоцитарної маси. При тяжких тромбоцитопенічних станах амегакаріоцитарної етіології, коли неможливо досягнути гемостатичного ефекту без переливання тромбомаси (у хворих глибока тромоцитопенія – 20 х109/л або 2,8-3,0 х1011 тромбоцитів). Показання: недостатнє утворення тромба (лейкемія, апластична анемія, депресія кісткового кровотворення на грунті променевої хвороби, цитостатичної хвороби); підвищене споживання тромбоцитів (ДВЗ-синдром у фазі гіпокоагуляції); функціональна неповноцінність тромбоцитів (синдром Бернера-Сульє, Віскотта-Олдріча, тромбоцитпенія Гланцмана, анемія Фанконі). Загальноклінічні показання до використання трансфузії концентрату тромбоцитів у педіатрії. Глибока тромбоцитопенія (<5 х109/л) при наявності чи відсутності кровотечі. Час кровотечі >12 хв. при наявності кровотечі, зумовленою вираженою
тромбоцитопенією.

Кількість тромбоцитів < 20 х109/л і час кровотечі > 12 хв. у дітей з
явищами тромбоцитопенічної геморагії, яким показана операція (перед-,
післяопераційний період).

Активна кровотеча, планова операція у хворих з дисфункцією тромбоцитів і
часом кровотечі >15 хв.

Час кровотечі > 15 хв. і число тромбоцитів < 100 х109/л у дітей після операції з екстракорпоральним кровообігом і наявною активною кровотечею в результаті якісного і кількісного дефекту тромбоцитів. Кількість тромбоцитів < 20 х109/л у дітей з ДВЗ-синдомом. Порушення коагуляції при терапії антикоагулянтами. У хворих з групи ризику (сепсис, спленомегалія) – профілактичні трансфузії. Різке зниження числа тромбоцитів ? 50 х 109/л при наявності чи відсутності кровотечі. Масивна трансфузія крові або еритромаси при гострій крововтраті. Число тромбоцитів < 50 х109/л у стабільних новонароджених і дітей раннього віку. Число тромбоцитів < 10 х109/л у дітей з апластичною анемією, а також у клінічно стабільних дітей без геморагій. Глибока тромбоцитопенія і поява геморагій на очному дні і неврологічних симптомів, які вказують на небезпеку розвитку церебральних геморагій. Число тромбоцитів < 20 х109/л у дітей з ураженнями слизової кишково-шлункового тракту. Число тромбоцитів < 10 х109/л у дітей з лейкемією в час проведення курсу індукційної терапії, інтенсивної поліхіміотерапії. Число тромбоцитів < 50 х109/л у дітей без геморагій, яким проводяться інвазивні втручання (біопсія печінки, люмбальна пункція, ін.). Фактори, які збільшують ризик геморагії при тромбоцитопенії. Порушення гемокоагуляції (ДВЗ-синдром). Тяжкі інфекції, гнійно-септичні ускладнення, спленомегалія, гіперлейкоцитоз. Швидке зменшення числа тромбоцитів (> 2,5 х109/л за годину або > 50
х109/л за добу).

Ушкодження слизової шлунково-кишкового тракту при хіміотерапії.

Інтенсивна цитостатична променева і хіміотерапія.

Уремія.

Швидкий розпад пухлин (головного мозку, шлунково-кишкового тракту).

Безперервна блювота.

Травматичні діагностичні процедури, хірургічні втручання.

Хворі “групи ризику” (збільшена небезпека тромбоцитопенічних геморагій).

Хворі з лейкемією.

Лікування антикоагулянтами.

Гіперлейкоцитоз до і після індукційної терапії.

Хворі з тяжким ураження кишково-шлункового тракту.

Хворі гемобластозами в час променевої і хіміотерапії.

ДВЗ-синдром і фібриноліз на фоні глибокої тромбоцитопенії.

Лейкемія у поєднанні з сепсисом, інфекцією.

Пухлини з тенденцією до внутрішньочерепних крововиливів.

Хворі з швидким зниженням (>50 х109/л за добу) числа тромбоцитів.

Показання до трансфузії концентрату тромбоцитів хворим “групи ризику”.

В період курсу інтенсивної поліхіміотерапії при ризних варіантах
лейкемій і числом тромбоцитів <10-20 х109/л. Тяжкі ураження шлунково-кишкового тракту і число тромбоцитів < 20 х109/л. ДВЗ-синдром, лікування антикоагулянтами і число тромбоцитів < 20 х109/л. Тромбоцитопенія (< 20 х109/л) і гіперлейкоцитоз (? 30 х109/л). Гарячка, інфекції, сепсис і число тромбоцитів < 20 х109/л. Перед стернальною пункцією і числом тромбоцитів < 20 х109/л. Перед люмбальною пункцією, біопсією печінки, іншими інвазивними процедурами і числом тромбоцитів < 50 х109/л. Швидке (< 50 х109/л) зниження числа тромбоцитів в гемограмі при наявності чи відсутності геморагії. Рішення про переливання тромбоцитарної маси приймає лікуючий лікар при динамічному спостереженні за клінічною картиною і визначенням причин тромбоцитопенії з урахуванням, що сам по собі низький вміст тромбоцитів не показаний до гемотрансфузії. Показання до трансфузії концентрату тромбоцитів при гемобластозах, апластичній анемії: поява у хворих з глибокою тромбоцитопенією геморагічних петехій на обличчі, верхній частині тулуба; геморагії на очному дні, наявність неврологічних проявів, ризик і можливість внутрішньочерепних крововиливів; геморагії в місцях вище пункції; геморагії операційних швів і ран, з дренажів; геморагії з слизової носа, ясен, ротової порожнини; церебральні геморагії; метрорагії; гематурія; кровотечі шлунково-кишкового тракту. При цьому обов’язково: вивчати пунктат кісткового мозку (нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів говорить за тромбоцитолітичну природу тромбоцитопенії) і в таких випадках показані стероїди – імунний характер захворювання. Контроль за ефективністю трансфузії – динаміка клінічних симптомів, підвищена кількість тромбоцитів у мл через 1 год., 18-24 год. після трансфузії 60-50 х109/л, зменшується час кровотечі. Скорегований приріст тромбоцитів через 1 год., 18-24 год. після трансфузії; посттрансфузійний вихід тромбоцитів через 1 год., 18-24 год. Переливаємо 0,5-0,7 х 1011 тромбоцитів на кожні 10 кг м.т. або 2,0-2,5 х109/л 1 м2. На флаконі повинна бути вказана кількість тромбоцитів, краще від одного донора. Підбір пари “донор-реціпієнт” іде по системі АВ0 і Rh-фактору. Біологічна проба не проводиться. Це суто лікарська маніпуляція. Повторні переливання зумовлюють: а) аллоімунізацію. Діагностика: в крові реціпієнта утворюються антитромбоцитарні антитіла, анти-НLА-тіла, лімфоцитотоксичні антитіла до групових антигенів АВ0, аутоімунні циркулюючі комплекси; б) супроводжуються підвищенням температури тіла; в) кількість тромбоцитів не зростає після трансфузії; г) немає або знижений гемостатичний ефект- неімунна рефрактерність. Клінічні прояви: гарячка, інфекція, сепсис, спленомегалія, масивні кровотечі, ДВЗ-синдром, цитостатична терапія. Відсутність гемостатичного ефекту при повторних трансфузіях і використанні підвищених доз концентрату тромбоцитів. Відсутність адекватного посттрансфузійного скорегованого приросту числа тромбоцитів. При необхідності повторних трансфузій тромбоцитарної маси використовуємо плазмаферез; донора підбираємо по системі НLА; для виключення імунокомплексних, імуноагресивних процесів, для профілактики реакції “трансплантат проти хазяїна” проводимо опромінення вилочкової залози у дозі 1500 рад. Якщо у хворого реакція і важко підібрати донора використовуємо переливання тромбоцитарної маси від кровних родичів. Тактика трансфузії концентрату при аллоімунізації і рефрактерності. Своєчасна діагностика розвитку аллоімунізації і рефрактерності до трансфузії концентрату тромбоцитів з використанням клінічних, серологічних методів дослідження, підрахунку відкорегованого посттрансфузійного приросту числа тромбоцитів (через 1 і 24 години після трансфузії). Визначати сумісність за антигенами АВ0 і Rh-фактору. Визначати сумісність по НLА-фенотипу, лімфоцитотоксичному тесту і перехрестному типуванню. Використовувати для трансфузій концентрат тромбоцитів від одного донора методом тромбоцитоферезу, збіднених лейкоцитами. При повторних трансфузіях концентрат тромбоцитів групи 0 (І) реципієнтам груп А, В, АВ для попередження ускладнень необхідно провести спеціальне центрифугування концентрату тромбоцитів з наступним видаленням плазми і заміною фізіологічним розчином. За показаннями використовувати лікувальний плазмаферез. В якості донора використовувати прямих родичів дитини. З метою ліквідації аллоімунної рефрактерності своєчасно необхідно використовувати в/в імуноглобулін, антилімфоцитарний глобулін, ін. Для ліквідації неімунної рефрактерності своєчасно використовувати протиінфекційну терапію. Трансфузії кріоконсервованих лейкоцитів (КЛ). ae f ¤ I o o ae e e µ & & & & & & & & & & & & & & & & & & 2 TH a 0 2 | ‚ † ? Ue 2 6 8 a a >/л) при лейкемії, апластичній анемії з септицемією, резистентною до
антибіотиків; місцева інфекція (абсцес легені, ін.), некротичні виразки.
При цьому гранулоцити зразу включаються в боротьбу з інфекцією.
Паралельно спостерігається імунологічна реакція організму: посилення
фагоцитарної активності нейтрофілів, активізація факторів природного
імунітету: бета-лізинів, інтерферону, компонентів комплементу, зокрема
СЗ.

Переливання плазми.

Плазма – рідка частина крові, у склад якої входить велика кількість
біологічно активних речовин: білків, ліпідів, вуглеводів, ферментів,
вітамінів, гормонів.

Найефективнішим є використання свіжозаморожної плазми (СЗП).
Ліфілізована (суха) плазма – менш корисна, в процесі обробки втрачає
свої лікувальні властивості.

СЗП отримується шляхом плазмаферезу або центрифугування цільної крові на
протязі 2-6 годин з моменту взяття її від донора. Плазму зразу
заморожують і зберігають при t? — 20?С до одного року. У СЗП
зберігається лабільний фактор системи гемостазу.

Перед переливанням СЗП розігрівають її на водяній бані при t? + 37?С.
При цьому м.б. нитки фібрину – осад – переливати можна через пластикатні
системи, що мають фільтри. Але якщо згустки великі, їх багато, мутна
плазма, то переливати не можна.

Плазму переливаємо:

одногрупну по системі АВ0;

проводимо трикратну біологічну пробу;

після розмороження плазма зберігається не більше 1 години;

можливість тривалого зберігання СЗП дозволяє підбирати її від одного
донора (“один донор – один реціпієнт”).

Показання до переливання СЗП.

Кровотечі і кровоточивість, не зумовлені хірургічними причинами при
відсутності лабораторних даних про дефіцит факторів згортання крові для
корекції ОЦК і гемодинаміки (коли втрата > 25% ОЦК, то обов’язково
переливаємо еритромасу або відмиті еритроцити).

Кровоточивість, зумовлена передозуванням антикоагулянтів непрямої дії.

Гостра масивна крововтрата з розвитком геморагічних проявів, вираженою
тромбоцитопенією і коагулопатією споживання.

ДВЗ-синдром, в результаті травми, шоку, сепсису, краш-синдрому, великих
операцій, посттрансфузійного, кардіогенного шоку, ін. При ДВЗ-синдромі
(фаза гіпокоагуляції) вводимо струйно і швидко (за 30 хвилин вливаємо до
1 л СЗП).

Геморагії при дефектах коагуляції з видовженням протромбінового часу і
парціального тромбінового часу.

Геморагії при тяжких інтоксикаціях, отруєннях, сепсисі.

При проведенні лікувального плазмаферезу у великій дозі.

Кровотечі при встановлених коагулопатіях.

Опікова хвороба.

Гнійно-септичні процеси.

Гемофілія: гострі крововтрати (крововиливи) любої локалізації, але після
переливання кріопреципітату. Геморагічний васкуліт та інші системні
васкуліти після реополіглюкіну, глюкозоновокаїнової суміші (при
порушенні мікроциркуляції.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Плазму вводимо струйно або крапельно. Не можна переливати СЗП з одного
флакону кільком дітям!!!

СЗП не можна переливати дітям, сенсибілізованим до білка. Обов’язково
проводиться біологічна проба.

Проблеми аутогемотрансфузії в педіатрії.

Переваги аутогемотрансфузії.

Виключений ризик ускладнень, зумовлених несумісністю крові і еритромаси.

Виключені посттрансфузійні негемолітичні реакції, в т.ч. у пацієнтів з
антитілами.

Виключений ризик аллоімунізації.

Можливість гемотерапії у хворих з патологією печінки і нирок, у хворих з
протипоказами до гемотрансфузії.

Виключений ризик інфікування інфекціями.

Виключений ризик синдрому гострої легеневої кровотечі.

Відсутний ризик реакції “трансплантант проти хазяїна”.

Відсутний ризик імунологічного конфлікту.

Вищий антианемічний ефект трансфузії (стимуляція гемопоезу).

Відсутній імуносупресорний ефект трансфузії.

Збереження резерву донорів і трансфузійних середовищ.

Економічний ефект.

Психологічні переваги.

Протипокази до ексфузії крові:

вік дитини до 8 років;

тяжкість стану дитини;

гарячковий стан;

кахексія, адинамія, слабість;

анемія (Hb < 110 г/л, Ht< 0,33); серцево-легенева недостатність, коронарний синдром, артеріальна гіпотензія, шлуночкова аритмія, АВ-блокада; бактеріємія, сепсис, інфекції вірусні, бактеріальні, ін.; метастази при онкологічних захворюваннях; недостатність функції печінки, нирок; гемофілія; епілепсія; спадкові захворювання з морфо-функціональними дефектами еритроцитів і гемоглобіну; тромбози, тромбфлебітична хвороба; антикоагулянтна терапія. Показання до аутотрансфузій. планові хірургічні операції у дітей ? 8 років і передбачуваною втратою крові не менше 15-20% ОЦК; операції з включенням екстракорпорального кровообігу, великі травматичні операції; невідкладна хірургія з великою втратою крові; порожнинна хірургія (операції на легенях, печінці, підшлунковій залозі, шлунку); онкогематологія; у хворих з посттрансфузійним реакціями і ускладненнями в анамнезі; обтяжений алергологічний анамнез. Ускладнення аутотрансфузії: гемоліз зібраної крові, тромбоемболія, повітряна емболія, коагулопатії. Реакції та ускладнення при переливанні крові. Кількості ускладнень, важкості їх перебігу можна в певній мірі уникнути, якщо переливати не цільну кров, а її компоненти, строго притримуючись правил гемотрансфузії. Практично немає ускладнень при переливанні відмитих еритроцитів. При дотриманні принципу “один донор - один реціпієнт”, зменшується ризик передачі вірусного гепатиту. Розрізняємо три ступнені тяжкості гемотрансфузійних реакцій. Легка: підвищення температури тіла до 38 ?С; болі в м’язах кінцівок; болі голови; озноб, недомагання; названі симптоми короткотривалі і проходять без особливих втручань. Середньоважка: Т-38-39?С; наростаючий озноб; зростання ЧСС, ЧД; кропив’янка. Важка ступінь: Т –39-40?С; потрясаючий озноб; ціаноз губ; блювота; сильні болі голови; болі у попереку, кістках; задишка; кропив’янка, набряк Квінке; лейкоцитоз. Реакції м.б.: пірогенні; антигенні (негематогенні); алергічні; анафілактичні. Пірогенні реакції: основна причина – попадання ендотоксинів у трансфузійне середовище; використання розчинів для консервації крові та її компонентів, що мають пірогенні властивості; використання повторно систем для переливання крові без їх достатної обробки; проникнення мікробної флори у кров в момент заготовки або зберігання. Використання одноразових пластікатних контейнерів для заготовки крові та її компонентів, одноразових систем дає можливість уникнути, звести до мінімуму ці ускладення. Ускладнення при переливанні крові та її компонентів. Причини: імунологічна несумісність; посттрансфузійні метаболічні порушення; масивні гемотрансфузії; недоброякісність перелитої крові та її компонентів; погрішності в методиці переливання; перенос інфекційних захворювань від донора до реціпієнта; недостатнє врахування показань та протипоказань до гемотрансфузії. Ускладнення при переливанні крові та її компонентів по системі АВ0. Причини: порушення основних правил трансфузії; неправильне визначення групи крові по системі АВ0; відсутність проби на сумісність. Патогенез: масивний внутрішньосудинний гемоліз перелитих несумісних еритроцитів; вихід в плазму строми, зруйнованих еритроцитів, гемоглобіну; розвиток ДВЗ-синдрому і порушення системи гемостазу та мікроциркуляції; порушення центральної гемодинаміки; розвиток гемотрансфузійного шоку. Клініка розвивається з перших мл перелитої крові: збудження; болі в грудях, животі, попереку; тахікардія, артеріальна гіпотензія (циркуляторні порушенння); ДВЗ-синдром (гемоглобінемія, гемоглобінурія, зростає рівень білірубіну в крові, жовтяниця); порушення функції нирок, печінки. Якщо аналогічна ситуація розвивається при операції, то: підвищується кровоточивість операційної рани; стійка артеріальна гіпотензія; поява темної сечі (темно-вишневий, чорний колір). Важкість залежить від кількості перелитої крові. Лікування: припинити трансфузію; вивести дитину з шоку; плазмаферез (40-50% ОЦП – плазми) для того, щоб видалити свій гемоглобін, продукти деградації фібриногену з наступним переливанням СЗП, реополіглюкіну; введення манітолу 20% (1,0-1,5 г/кг м.т.) для забезпечення діурезу 75-100 мл/год, фурасемід 2-4 мг/кг; 4% соди для корекції КЛР; переливання реополіглюкіну, альбуміну (підтримка ОЦК та стабілізації АТ); корекція показників червоної крові (Hb < 60г/л) переливання відмитих еритроцитів; глюкокортикоїди (30 мг/10кг м.т.); антигістамінні препарати; серцеві (корглікон), судинні препарати (еуфілін); гепарин в/в безперервно; при наростанні креатиніну і калію сироватки крові – гемодіаліз. Ускладнення при переливанні компонентів крові, несумісних по Rh-фактору та інших системах антигенів еритроцитів. Причини: сенсибілізація у відношенні Rh-фактора. Ізоімунізація Rh-антигеном м.б. при: повторному переливанні Rh-від’ємним реципієнтам Rh-позитивної крові; вагітності Rh (-) жінки Rh (+) плодом. Патогенез: масивний внутрішньосудинний гемоліз (ВСГ) перелитих еритроцитів імунними антитілами (анти-Д, анти-С, анти-Е та ін.), що утворюються в процесі попередньої сенсибілізації реціпієнта; повторна вагітність; трансфузія несумісних за антигенами еритроцитів (Rh, Kell, Kidd, Levis, Daffі, ін.). Клініка. Початок пізніше, тому переливається велика кількість крові. Перебіг не такий бурхливий. Ізольований або відстрочений гемоліз, що залежить від типу антитіл та їх титру. Принцип лікування попередній. Антигенні системи rh' (с), rh" (Е), hr' (e), hr' (с), антигени Дафф, Келл, Кідд за ступенем антигенності значно уступають резус. Реакція протікає м’якше. Обов’язкова непряма реакція Кумбса проводиться при підборі донорської крові, коли в анмнезі реціпієнта є гемотрансфузійні реакції. Посттрансфузійні реакції та ускладнення негемолітичного типу. Причини: сенсибілізація реціпієнта до антигненів лейкоцитів, тромбоцитів, білків плазми. Клініка: за 20-30 хв після кінця трансфузії – озноб, гіпертермія; болі голови, попереку; кропив’янка, свербіння шкіри; задишка; набряк Квінке. Лікування: глюкокортикоїди, норадреналін, антигістамінні, серцеві, дезінтоксикаційна терапія, протишокова. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром). ДВЗ-синдром (тромбогеморагічний, коагулопатія споживання) – складний патологічний процес, в основі якого є дисеміноване згортання крові, що веде до блоку мікроциркуляції, розвитку тромботичних процесів і геморагій, гіпоксії тканин, тканевого ацидозу та глибокого порушення функцій органів. ДВЗ-синдром може розвинутись в любому віці, при різних патологічних процесах. Перше місце серед причин займають генералізовані інфекції (вірусні, бактеріальні). Лабораторні критерії ДВЗ-синдрому: зменшення числа тромбоцитів, зниження рівня фібриногену, зниження тромбінового часу, підвищення продуктів розпаду фібриногену (фібрину, поява фібриногену Б), видовження часу згортання, часу рекальцифікації крові, парціального протромбопласти-нового часу, знижене споживання протромбіну, зниження усіх факторів (зокрема V, VIII, плазміногену), зростає фібриноліз (табл. №4). Здатність крові плода до згортання появляється на 11-12 тижні гестації. Фібриноген синтезується печінкою на 5 тижні, але визначається в крові з 12-13 тижня. Фібринолітична активність крові має місце з часу появи фібриногену у периферійній крові і в цей час відбувається якісний і кількісний ріст фібринолізу. У плода і новонароджених немовлят має місце дефіцит VII-К-залежних і контактних факторів, що зумовлює збільшення протромбінового часу і частково тромбопластинового. Кількість фібриногену достатня, однак здатність до згортання крові знижена. Достатньо високий вміст VIII, V, а ХІІ як і плазміногену тільки у 50% від вмісту у дорослих. Нормальна кількість тромбоцитів поєднується із пониженою їх функцією. Таблиця № 4 ПОКАЗНИКИ ГЕМОСТАЗУ Гіпокоагул. Гіперкоагул. Час згортання крові (хв.) 2-5 хв. 6-10' 1-0' Час рекальцифікації плазми – 60-120" 150 ? 270" 30-0" Толерантність до гепарину 3-10' 13-16 ' 2-0' Вільн. гепарин 5-3" 10-6" 2-0" Спож. п/о тромб. 40-60% 0-30% 70-100% Протромб. індекс 80-110% 0-70% 120-130% Тромб. час 10-9" 13-11" 8-7" Тромботест ІV - V ст. І-ІІІ ст. VІ-VІІ ст. Фібриноген 2,0-4,0 г/л 0-1,0 г/л 5,0-7,0 г/л Фібринолітична акт. 17-15% 23-18% 14-11% Ретракція згустка 60-80% 0-50% 90-100% Тромбоцити 180-400х109/л ДВЗ-синдром: локальний, генералізований. За перебігом: гострий, затяжний, рецидивуючий. В організмі розвиток ДВЗ-синдрому м.б. викликаний факторами, які здатні активізувати як зовнішню, так і внутрішню систему тромбопластино-утворення або одночасну активацію цих систем. Активація з переважним включенням зовнішньої системи тромбо-пластиноутворення наступає, як правило, при масивному поступленні у кров тканевого тромбопластину (травматичний, опіковий, гемолітичний шок, у новонароджених – при патологічних пологах). Активація з переважним включенням внутрішнього механізму тромбо-пластиноутворення спостерігається у дітей при станах, що супроводжуються генералізованим ушкодженням ендотелію судин з активацією фактора контакта з наступним блискавичним згортанням крові (гострі інфекції, утворення комплексу антиген-антитіло). Активація з одночасним включенням внутрішнього та зовнішнього механізмів спостерігається при термінальних станах у дітей з прогресуючою гіпоксією і метаболічним ацидозом. Найчастіше причиною геморагічного ДВЗ-синдрому у новонароджених є ДВЗ-синдром, при якому є генералізована коагулопатія: використання тромбоцитів і факторів згортання крові. Фактори ризику, які сприяють розвитку ДВЗ-синдрому у новонароджених немовлят: недостатність системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ), яка забезпечує елімінацію з організму проміжних продуктів коагуляції; неадекватність васкуляризації на мікроциркуляторному рівні; недостатня здатність компенсаторниого синтезу печінкою факторів згортання крові (фібриногену, вітаміну-К-залежних факторів, АТ-ІІІ, плазміногену). Захворювання та патологічні стани, що супроводжуються розвитком ДВЗ-синдрому. ДВЗ-синдром у новоонароджених. Патологічний перебіг пологів, вагітності: передчасне відшарування плаценти; звільнення багатоплідна вагітність з внутрішньо- утробною смертю одного плода; тканевого ВУІ; асфіксія, ацидоз (за шкалою Апгар –3 б.); тромбопластину гіпотермія; неінфекційна патологія легень (СДР); неспецифічний виразково- некротичний ентероколіт; сепсис новонароджених; тромбоз ниркових вен з гіпертонічним ексикозом. Отже, ДВЗ-синдром розвивається при різноманітних захворюваннях і патологічних станах, як ускладнення – при інфекціях, травмах, пересадці органів і тканин, екстракорпоральному кровообігу, гемодіалізі, атеросклерозі і його ускладненнях, онкозахворюваннях, післяопераційних ускладеннях. Латентний ДВЗ-синдром може мати місце при виразковій хворобі шлунку і 12-палої кишки. Хронічний ДВЗ-синдром спостерігається при онкозахворюваннях, імунокомплексних, мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитопенії, серцевій недостатності, деструктивно-склеротичних процесах, вазоренальній гіпертензії, ревматизмі І-ІІ ст. активності, ЮРА, бронхіальній астмі в період загострення. Підгострий ДВЗ-синдром зустрічається при запально-некротичних, деструктивних процесах (в легенях, нирках, печінці, підшлунковій залозі), внутрішньосудинному гемолізі, гемо- і реінфузіях крові, гострій пневмонії, гломерулонефриті, ЮРА ІІІ ст. активності, після великих операцій. Гострий ДВЗ-синдром розвивається при різних видах шокових станів (септичний, анафілактиічний, травматичний, опіковий, геморагічний, ін.), масивних запально-некротичних процесах (в легенях, нирках, печінці), гострому внутрішньосудинному гемолізі, масивних гемо- і реінфузіях крові, укусах змій, термінальних станах. Гострий гемокоагуляційний шок. Швидко прогресує порушення мікроциркуляції, наростає геморагічний синдром, в результаті чого розвивається гостра недостатність наднирників, нирок. Перші симптоми ДВЗ-синдрому - це ознаки порушень мікроциркуляції: блідість, мармуровість шкіри, сотовий малюнок, задишка наростає. Рентгенологічно - облаковидні тіні в легенях. Наростає анурія, церебральні розлади (судоми, порушення свідомості). В механізмі розвитку ДВЗ-синдрому істотна роль відводиться взаємозв’язку згортальної системи крові із запаленням та імунологічним реакціями, протизгортальною системою крові та ушкоджнням мікроциркуляторного русла. Розвиток ДВЗ-синдрому зв’язаний з втягненням у патологічний процес основних ланок гемостазу (тромбоцитарного, фібринолітичного, коагуляційного та антикоагуляційного). В патогенезі ДВЗ-синдрому основним моментом є: генерація в судинному руслі тромбіну з трансформацією фібриногену в фібрин, розвиток агрегації тромбоцитів, еритроцитів в системі мікроциркуляції (капілярах) внутрішніх органів (легенях, нирок, печінки, серця, головного мозку) з порушенням їх функції, формування умов для утворення венозних, артеріальних тромбів в дефектних ділянках судинної стінки і загрозою емболії; зниження протизгортального потенціалу крові та ендотелію судин (інгібітор згортання і активаторів фібринолізу); коагулопатія споживання факторів та інгібіторів СФХ (системи фактора Хагемана) – антитромбін ІІІ, плазміноген, прекаллікреїн, високомолекулярний кініноген, ін.; ішемія, порушення функції, дистрофічні і деструктивні зміни внутрішніх органів внаслідок блокади мікроциркуляції; порушення центральної і периферійної гемодинаміки, капілярної гемодилюції (сладж-синдром) з підвищенням капілярного гематокриту; вторинна ендогенна інтоксикація продуктами протеолізу з підвищеною судинною проникливістю, блокадою згортання крові. Етіологічний фактор відіграє певну роль тільки на початкових етапах активації тромбопластину. Розвиток ДВЗ-синдрому можливий тільки при невідповідності темпів нагромадження, медіаторів і продуктів запалення, активаторів тромбопластиноутворення з одного боку та швидкості видалення їх із судинного русла органами виділення і клітинами системи мононуклеарних фагоцитів з другого. Паралельно звільняються у значній кількості гістамін та серотонін із тромбоцитів, виділення вазоактивних речовин під впливом ендотоксину, безпосередня стимуляція ним ?-адренергічних з викидом АДГ, АКТГ – спазм судин, підвищення судинної проникливості та блокада клітин СМФ. Введення на цьому фоні токсину зумовлює розвиток важких патологічних змін, в основі яких лежать глибокі порушення гемодинаміки, гемокоагуляції та функції внутрішніх органів: Токсин ? спазм артеріол, прекапілярних сфінктерів ? централізація кровообігу ? зниження перфузійного тиску в органах ? активація системи ренін –ангіотензин-альдостерон ? затримка натрію та втрата калію ? перерозподіл рідини ? мобілізація механізмів судинного тонусу ? відкриття прекапілярних сфінктерів та термінальних артеріол. Гіпернатріємія + підвищення рівня глюкокортикоїдів ? підвищення чутливості до вазоконстрікторних агентів, підвищення проникливості судинної стінки ? активація анаеробного гліколізу ? ацидоз ? деструкція клітин ? фіаза децентралізації кровообігу із зміною реологічних властивостей крові. Циркулюючий ендотоксин продовжує деструкцію та дегрануляцію нейтрофілів з наступним звільненням високоактивних протеаз, які викликають подальше ушкодження ендотелію судин, активацію тромбоцитарної і плазмової ланок гемокоагуляції. Тромбоцити одними з перших взаємодіють з ушкодженими ендотеліальними клітинами, утворюючи тромбоцитарні мікротромби, виділяючи ІІІ тромбопластичний фактор. Важливу роль в агрегації тромбоцитів відіграють цАМФ, серотонін, гістамін, імунні комплекси та бактеріальні токсини. На поверхні ендотеліальних клітин одночасно розвивається активація ХІІ фактора з наступним розділом його на фрагменти, які сприяють лавиноподібній активації згортальної, фібринолітичної та кінінової системи. На перших етапах внутрішньосудинного згортання має місце гіперкоагуляція з компенсаторною активацією фібринолізу. В зв’язку з генералізацією наступає виснаження (споживання) тромбоцитів, протромбіну, фібриногену, інших прокоагулянтів з наступною гіпокоагуляцією. На цій стадії процесу активований раніше фібриноліз впливає і на коагуляцію, і на тромбоцити, розщеплюючи їх (патологічний фібриноліз). Продукти деградації фібриногену поглиблюють гіпокоагуляцію. Поряд з цим має місце анемія з ретикулоцитозом, жовтяницею, підвищеним рівнем НБ і плазмового гемоглобіну, що дає основу розцінювати анемію як гемолітичну. ДВЗ-синдром у дітей грудного та старшого віку. Гострі інфекційні захворювання. Грамнегативний ендотоксиновий шок менінгококцемія; сепсис, викликаний кишковою паличкою. Септицемії, викликані грампозитивною мікрофлорою: стафілококовий сепсис; гемолітична стрептококова інфекція; пневмококова септицемія (часто після спленектомії). Вірусні інфекції: грип А2; вітряна віспа; геморагічна гарячка з нирковим синдромом. Обширні ушкодження тканин. травматичний шок; опіковий шок; геморагічний шок. Великі хірургічні втручання на легенях, при кістково-м’язевій пластиці. Екстракорпоральний кровообіг. Реакція ізоімунної несумісності: переливання несумісної крові; реакція відторгнення трансплантанту. Вроджені та набуті захворювання судин і серця; вроджені телеангіектазії; тромботична тромбоцитпенічна пурпура (хв. Мошковича); геморагічний васкуліт (хв. Шенлейн-Геноха); ревматизм; системний червоний вовчук та ДЗСТ; блискавична пурпура; вроджені вади серця; тромбоз ниркових вен та гіпертонічна дегідратація. Вроджені та набуті захворювання крові: гемолітичні анемії з внутрішньосудинним гемолізом (масивні гемотрансфузії); гемоглобінопатії; гостра лейкемія; гемофілія (тромбоз ниркових вен). Захворювання нирок: гострий гломерулонефрит; підгострий нефрит; хронічний гломерулонефрит в стадії загострення; гемолітико-уремічний синдром. Захворювання печінки: гостра прогресуюча дистрофія печінки; агресивний аутоімунний хронічний гепатит з переходом в цироз. Отруєння: яди змій, грибів, комах. Усі термінальні стани, що супроводжуються зупинкою серця. Деструктивний панкреатит. Алергічні реакції на медикаменти, ін. Таблиця № 5 Класифікація ДВЗ-синдрому. КЛАСИФІКАЦІЯ ДВЗ-СИНДРОМУ Форма ДВЗ-синдрому Стан СФХ ( система фактора Хагемана) Стадія Клініка, ускладнення Латентний Хронічний Підгострий Гострий І ст. Гострий ІІ ст. Незначно виражена активність згортання крові Помірна активація згортання крові Значно виражена активація згортальної та калікреїнової системи крові Різко виражена активація згортальної та калікреїнової, фібринолітичної системи крові. Різко виражена блокада згортання на фоні різкої активації фібринолізу та кініногену. І (гіперкоагуля-ція) ІІ (гіпокоагуля-ція) Порушення мікроциркуля-ції, функції внутрішніх органів. Ішемія, колапс, некрози тканин, тромбози. Тромбоемболіч-ний синдром, гемокоа-гуляційний шок. Геморагічний синдром. І ст. – гіперкоагуляції. Скорочується час згортання крові до 1-2 хв. тромбоцитоз або тромбоцитопенія, зростає вміст фібриногену крові, з’являється фібриноген Б, позитивна етанолжелатинова і протамінсульфатна проби (табл. № 5). Клінічно: загальна інтоксикація з ознаками централізації крові та гіпертермії (блідість, гіперемія, акроціаноз, артеріальна гіпертензія, тахікардія, олігурія, компенсований метаболічний ацидоз), температура тіла 38-39,5 ?С. ІІ стадія – коагулопатія споживання: прискорена реакція тромбопластино-утворення, зменшення числа тромбоцитів, зниження концентрації фібриногену (рідше протромбіну, V, VII, ХІІ факторів), компенсаторна активація антикоагулянтної та фібринолітичної систем. Внутрішньосудинна агрегація еритроцитів, декомпенсований ацидоз (ph < 7,2, ВЕ 11 ммоль/л, периферійний Нt перевищує венозний на 0,05). Виражені симптоми централізації кровообігу: блідість, “мармуровість” шкіри, кінцівок, петехії (30%). Тахікардія (180-220/хв.), артеріальна гіпертензія з високим діастолічним тиском, гіпертермія. Неврологічна симптоматика: сомнолентність, гіперкінези, руховий автоматизм. ІІІ ст. – афібриногенемія з патологічним фібринолізом. Виснажується весь коагуляційний потенціал крові, фібринолітична активність висока за рахунок продуктів деградації фібриногену, відсутність тромбоцитів. При цьому спазм периферійних судин змінюється парезом, прогресує порозність судин, тромбоутворення і в результаті наступає декомпенсація системи мікроциркуляції. Шкіра “мармурова”, симптом “білої плями”, пастозність стоп, китиць, “гіпостази” на шкірі спини, локалізація яких змінюється при зміні положення тіла. Тахікардія (ЧСС 200-220/хв.), м.б. брадикардія, артеріальний тиск підвищений у 1/3 хворих, у більшості – артеріальна гіпотензія, гіпертермія (у дітей перших місяців життя – гіпотермія), стійка анурія. Прогресує ураження ЦНС до коми. Геморагічний синдром різний за формою та локалізацією: екхімози спочатку появляються на кінцівках, надалі поширюються на тулуб, всю шкіру, темновишневого кольору, над ними можуть появлятись пухирі з геморагічним вмістом, інші некротичні зміни. Ознаки тромбозу з гангреною пальців або кінцівок. Крововиливи на слизових. Одночасно м.б. шлункова, кишкова кровотеча, гематурія. Кровотечі у місцях ін’єкцій. Тромбоемболії по великому колу кровообігу. Хворі, як правило, гинуть. Коагулограма: гіпокоагуляція з патологічною активацією фібринолізу (видовжується час згортання, час рекальцифікації крові, парціальний, тромбопластичний час, зниження споживання протромбіну, зниження усіх факторів, виражена тромбоцитопенія, зростання фібринолізу). ІV ст. – відновлення коагуляційних властивостей крові, однак ураження паренхіматозних органів м.б. причиною смерті хворих. Порушення коагуляції слід розглядати у поєднанні з судинними розладами: гіперкоагуляція + централізація крові – компенсована стадія ДВЗ; коагулопатія споживання + перехідні зміни периферійної гемодинаміки – субкомпенсація ДВЗ; афібриногенемія + децентралізація кровообігу – декомпенсація ДВЗ. Спільним клінічним еквівалентом різних форм ДВЗ-синдрому є порушення функції внутрішніх органів (легень, печінки, нирок, серця, головного мозку), ступінь вираженості яких залежить від активності патологічного процесу. При гострому перебігу ДВЗ-синдрому – гостра недостатність, підгострому, хронічному – відповідно підгостра, хронічна. Порушення мікроциркуляції ускладнюється легеневою, судинною недостатністю (задишка, ціаноз, зниження рО2, підвищення рСО2 арт. крові, набряк легень, респіраторний дистрес-синдром), нирковою недостатністю (оліго-, анурія, підвищення вмісту сечовини, креатиніну, К, порушення КОС), печінкової (надмір поступлення в кров ферментів та білірубіну внаслідок вогнищевих некрозів). Може поєднуватись нирково-печінкова недостатність. Порушення мікроциркуляції у слизовій шлунку та кишківника супроводжується розвитком гострих ерозій, виразок, геморагій. Мозкова недостатність: ейфорія, затьмарення свідомості до коми, судоми, парези, паралічі. Наднирникова (синдром Уотерхауза-Фрідеріксена), гіпофізарна (синдром Шихана), спостерігаються при тромбозі судин або крововиливи у речовину їх. Клініка гострого ДВЗ-синдрому характерна гострою дисфункцією та дистрофією внутрішніх органів, гемокоагуляційним шоком (синдромом), тромбоемболіями та геморагічним синдромом. Тромбоемболічний синдром спостерігається при хронічному, підгострому, гострому перебігу ДВЗ-синдрому з клінікою венозних, артеріальних тромбозів, зумовлених дефектами судинної стінки (у дітей – інфекційно-токсичні, імуно-алергічні ураження судин). Геморагічні прояви (локальні або поширені) розвиваються у гіпокоагуляційну фазу гострого ДВЗ-синдрому. Локальні кровотечі – місцеве ушкодження тканин (травма, виразки, інфаркт нирок, легень). Поширені геморагії зумовлені локальними порушеннями СФХ: гематоми, петехії на шкірі, у підшкірну клітковину, крововиливи у мозок, мозкові оболонки, серце, перикард, легені, плевру, очеревину, шлунково-кишкові, ниркові, печінкові кровотечі. Геморагії зумовлені споживанням факторів згортання, блокадою фібриногену, тромбоцитів продуктами деградації фібрину фібриногену, токсичним впливом продуктів протеолізу на судинну стінку, підвищеною проникливістю судин в результаті гіпоксії, активації кінінової системи, зниженням кількості та функції тромбоцитів. Гемокоагуляційний шок зумовлений блокадою мікроциркуляції, гіпоксії тканин і впливом токсичних продуктів протеолізу. Діагностика. Клініка: тромбози, геморагічний синдром, порушення гемодинаміки (АТ, ЦВТ, ОЦК), ДН, синдром гіпоксії, синдроми ураження органів – мішеней, шок. Динаміка показників системи гемостазу. Важкість анемії (Нb, Ht, еритроцити). Дизелектролітні порушення рh, ВЕ. Система гемостазу: загальні коагуляційні показники; тромбоцити, їх агрегати; фрагментовані еритроцити. Лікування ДВЗ-синдрому. Прогностично сприятливим є лікування ДВЗ-синдрому на ранніх стадіях, коли ще немає геморагічного синдрому. Лікування направлене: профілактика коагулопатії споживання; лікування ІІ, ІІІ ст. ДВЗ-синдрому; ведення відновного періоду і підгострих форм ДВЗ-синдрому. В стадії компенсації – рання нормалізація периферійного кровообігу: зменшення симпатико-адреналового кризу; зменшення порушення мікроциркуляції; зменшення тканинної гіпоксії; зменшення лактатацидозу; антигістамінний ефект. Лікування ДВЗ-синдрому. лікування основного захворювання та його ускладнень; корекція порушень СФХ: антикоагулянти, тромболітичні, інгібітори протеаз, інфузійна терапія, плазмаферез. Лікування і профілактика ДВЗ-синдрому повинна бути з урахуванням характеру, фази розвитку основної патології у відповідності з патогенетичною формою реакції СФХ: При латентному ДВЗ-синдромі: дезагреганти (тіклопідін, пентоксифілін, курантил), м.б. ?-адреноблокатори (пропранолол), ін. дезагреганти. Загроза тромбозу: антивітамін К або гепарин через кожні 6 годин п/шк 100-150 од/кг (не вимагає строгого лабораторного контролю) 7-10 діб або в/в. При всіх формах ДВЗ-синдрому недоцільно призначати аспірин (знижує антитромбогенний потенціал судинної стінки). При підгострому ДВЗ-синдромі: дезагреганти, ?-адреноблокатори, гепарин, реополіглюкін, концентрати АТ-ІІІ або нативна СЗП. При тромбозах: урокіназа, стрептаза, авелізин, гепарин, преднізолон. Протипоказаний фібринолізин (активизує згортання крові). При гнійно-септичних процесах – інгібітори протеаз, АБТ. І стадія. Протишокова терапія: інфузійна, ГК, плазма. Не рекомендовано в якості вазопресорів використовувати адреналін і норадреналін, які викликають інтенсивну агрегацію тромбоцитів, поглиблюють ДВЗ-синдром. RDS: надмір рідини веде до набряку легень. Антигістамінні: тавегіл, супрастин 1%. Нейроплегіки: аміназін 2, 5%, дроперідол 0,25%. Судиннорозширюючі : 2% р-н папаверину, 1-2 мг/кг, 1% р-н дібазолу 1-2 мг/кг, 2,4% р-н еуфіліну, 1% р-н нікотинової кислоти. Периферійні симпатолітики – орнід. Периферійні ?-адренорблокатори:фенталамін. Гангліолітики: пентамін, бензогексоній. Нейровегетативна блокада не повинна бути глибокою. Помірний ефект досягається призначенням 1% р-н супрастину через кожні 8 годин або 0,25% р-н дроперидолу (0,05-0,1 мл/кг одноразово на першу добу через 6-8 годин, на другу , через 12 годин). Нейроплегіки призначаємо при постійному контролі за периферійним кровоплином. В стадії компенсації: в/м 2% р-н папаверину, 1% р-н дібазолу 1-2 мг/кг, надалі 2,4% р-н еуфіліну 1-1,5 мг/кг або 15% р-н компламіну. Лікування проводимо на фоні відновлення ОЦК, ліквідації гемоконцентрації. Дезагреганти – 0,5% р-н курантилу (діпірідамол) 2-4 мг/кг м.т., трентал, персантил. Специфічна терапя: гепарин 150-250 од/кг м.т. в добу. Після введення не тільки зменшуються коагуляційні властивості крові, але покращується насамперед мозковий кровоплин, морфологічні властивості крові, ін. Тривалість гепаринотерапії індивідуальна (під контролем коагулограми, часу згортання по Лі-Уайту). Дозу знижуємо поступово (3 дні) для попередження синдрому відміни, який проявляється гіперкоагуляцією. ІІ ст. ДВЗ-синдрому. При низькому вмісті антитромбіну ІІІ лікування починаємо з препаратів, які містять цей фактор (СЗП, альбумін, нативна плазма 5-8 мл/кг д.д.). Протипоказаний фібриноген! Антитромбіном ІІІ багата суха плазма – 15-20 мл/кг д.д., кріоплазма. Останню вводимо разом з додатковою дозою гепарину 100 од/кг. Для відновлення ОЦК: реополіглюкін, желатиноль 15-25 мл/кг (1/2-1/3 об’єму рідини для інфузійної терапії). При опіках основну інфузійної терапії складають 10-20% р-н альбуміну, реополіглюкін 12-20 мл/кг. При внутрішньосудинному гемолізі активація тромбопластиноутворен-ня особливо підвищена. Тому завданням інфузійної терапії є максимально раннє проведення форсованого діурезу. Спочатку вводимо осмодіуретики (10% р-н манніту, сорбіту 10 мл/кг м.т.) з низькомолекулярним КЗ (полідез 20-30 мл/кг); сода 4% р-н (ВЕ!); 5% р-н декстрози або глюкози в об’ємі, що відповідає діурезу після дії діуретиків). Інфекційно-токсичний шок: інфузійну терапію починаємо з реополіглюкіну з наступним переходом на 10% розчин глюкози + інсулін + 3% р-н хлориду калію. Гепаринотерапія займає провідне місце в програмі терапії ДВЗ-синдрому: утворюється в опасистих клітинах лімфоцито-макрофагальна система (ЛМС), найбільше гепарину містять легені, печінка, базофільні лейкоцити. Виділяється нирками як урогепарин. Гепарин – антикоагулянт прямої і швидкої дії, і для його дії необхідний Ко-фактор – антитромбін ІІІ (?-глобулін). Гепарин діє на всі ІІІ фази згортання. Крім того, гепарин має: протизапальну, виражену протикомплементарну, гіпотензивну дію, діуретичний ефект, антиальдостеронову дію. Доза гепарину 100-200 од./кг, активізує фібриноліз, вищі дози – пригнічують фібриноліз. Критерієм правильно підібраної дози є наступні симптоми: зменшується білідість, “мармуровість” шкіри; шкіра рожева, тепла; червоний дермографізм. Доза гепарину в стадії гіперкоагуляції 5 од./кг /год. (табл. №7). ВЛАСТИВОСТІ ГЕПАРИНУ (STAMM H 1962) ТРОМБОЦИТИ гальмує гальмує гальмує понижує гальмує стабілізує гальмує сприяє сприяє ІІ-ІІІ ст. Необхідний контроль: рівень антитромбіну ІІІ; рівень прокоагулянтів; число тромбоцитів. При низькому рівні антитромбіну ІІІ терапія починається з переливання компонентів крові, що його містять: СЗП - 10 мл/кг; альбумін - 5-8 мл/кг. Після нормалізації рівня антитромбіну ІІІ - гепарин 15 од/кг/год. безперервно в/в, підшкірне введення не показане, так як можлива тромбоцитопенія, зниження прокоагулянтів сприяють виникненню гематом. Контроль: зростання часу згортання в 2-3 рази свідчить про добру гепаринізацію (час по Лі-Уайт кожні 6 годин). Разова доза розводиться у всьому об’ємі інфузату. Якщо час згортання не зростає, то дозу гепарину збільшуємо на 30-40 од/кг/год. При збільшенні часу згортання > 20 хв.
дозу гепарину зменшуємо до 10 од./кг/год. Добова доза гепарину у ІІ ст.
— 300-400од./кг, ІІІ ст. – 75-100 од./кг, і ІV ст. – дозу знижуємо
поступово до 50од./кг.

У ІІ-ІІІ ст. ДВЗ-синдрому, викликаного бактеріальною інфекцією, вводимо
інгібітори протеаз у високих дозах (2000-3000од./кг). Симптоми органної
патології, зумовленої тромбоцитоутворенням, є показанням до введення
стрептокінази до 5000 од. в добу або інших тромболітичних препаратів під
контролем лабораторних показників.

Глюкокортикоїди – преднізолон 2-5 мг/кг м.т.

Посиндромна терапія: корекція водно-сольового обміну, лікування
гіпоксії, алергії, токсикозу.

Заміна факторів згортання крові у стадії гіпокоагуляції проводиться СЗП
або нативною. Фібриноген не вводимо, так як він швидко згортається і
посилює блок мікроциркуляції, поглиблюючи перебіг ДВЗ-синдрому.

Необхідно уникати гемотрансфузій, так як введення тромбопластичних
речовин сприяє прогресуванню ДВЗ-синдрому. Показанням є велика
крововтрата, геморагічний синдром, травма, шок з ознаками важкої анемії
(Hb < 50г/л, еритроцити < 2х1012/л): відмиті еритроцити на реополіглюкіні, еритроцитарна маса, тепла донорська кров на гепарині. В першу чергу необхідно ліквідувати ДВЗ-синдром, а надалі – анемію. Місцеві кровотечі: місцево 5% р-н ?-амінокапронової кислоти, тромбін, діцінон, андроксон, доксіум, гемостатична губка. Відновна стадія: лікування наслідків тромботичного ураження внутрішніх органів, корекція обміну речовин. Ускладнення: патологічний фібриноліз. Одноразове введення інгібіторів протеаз (контрикал 5000 од./кг). Контрикал має також протизапальну, антиантиексудативну дію, зменшує активність кінінів, лізосомальних ферментів. Паралельно переливання гепаринізованої (1500 од. на 100 мл крові) свіжої крові 50-75 мл/кг або еритроцитарної маси 10 мл/кг. Після лікувідації геморагічного синдрому вводимо дезагреганти на фоні інфузійної терапії. Помилки у лікуванні ДВЗ-синдрому: Найчастіше неефективна терапія ДВЗ-синдрому в результаті неадекватного лабораторного контролю. Необгрунтоване збільшення дози гепарину без урахування його дефіциту і відповідної корекції. Прогресування ДВЗ-синдрому при введенні ттромбоцитарної маси, необгрунтованих гемотрансфузіях, неадекватному об’ємі перелитої крові. Скорочення АБТ - антибактеріальна терапія АП - антиплазміни АТ - артеріальний тиск АТ ІІІ - антитромбін ІІІ АЧТЧ - активований частковий тромбопластиновий час ВСГ - внутрішньосудинний гемоліз ВУІ - внутрішньоутробна інфекція Hb - гемоглобін ГК - глюкокортикоїди ГНН - гостра ниркова недостатність ГУС - гемолітико-уремічний синдром Нt - гематокрит Нtр - передтрансфузійний гематокрит Нtс - Нt перелитих клітин ГХН - гемолітична хвороба новонароджених ДВЗ-синдром - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові ДН - дихальна недостатність ДЗСТ - дифузні захворювання сполучної тканини ІАП - інгібітор активованого плазмогенезу IgRhoD - антирезусний імуноглобулін ІДС - імунодефіцитний стан ЕТ - етаноловий тест КЗ - кровозамінник КЛ - кріоконсервовані лейкоцити КПУ - коефіцієнт плазмоутворення КТО - коефіцієнт тромбонебезпеки ЛМС - лімфоцито-макрофагальна система НБ - непрямий білірубін ОЦК - об’єм циркулюючої крові ОЦП - об’єм циркулюючої плазми ПГ - плазміноген П Нt - посттрансфузійний гематокрит ПСТ - протамінсульфатний тест ПТІ - протромбіновий індекс РРSВ - протромбіновий комплекс СДР - синдром дихальних розладів СЗП - свіжозаморожена плазма СМФ - система мононуклеарних фагоцитів СФХ - система фактора Хагемана ЦВТ - центральний венозний тиск ФА - фібринолітична активність ФГ - фібриноген ЦВТ - центральний венозний тиск ЦНС - центральна нервова система ЮРА - ювенільний ревматоїдний артрит ЧСС - частота серцевих скорочень ЧД - частота дихання ШВЛ - штучна вентиляції легень Література. Аграненко В.А., Скачилова Н.Н. Гемотрансфузионные реакции и осложнения. – М.: Медицина, 1986.- 240с. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. – М.: Ньюдиамед, 2001г. Гематология детского возраста: Руководство для врачей. //Под ред. Н.А.Алексеева. - СПб.: Гиппократ, 1998. – С. 288-296. Зербино Д.Д. Лукасевич Л.Л. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. – М.: Медицина, 1989. – 256с. Интенсивная терапия в педиатрии: В 2 т. Т. 1.: Пер.с англ. //Ред. Дж. Моррея. - М.: Медицина, 1995г. - 304с. Румянцев А.Г., Аграненко В.А. Клиническая трансфузиология. - М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1996. - 575с. Румянцев А.Г., Аграненко В.А. Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии: Руководство для врачей. – М.: МАКС Пресс, 2002. – 644с. Штайнигер У., Мюлендаль К.Э. Неотложные состояния у детей: Пер. с нем.- Мн.: Медтраст, 1996.- 512с. Крашутский В.В. ДВС-синдром в клинической медицине //Клин. Медицина, 1998. - №3. – С.8-1 PAGE 38 ІІІ ПІРОВИНОГРАДНА КИСЛОТА РНК ПЕРОКСИДАЗА ЛЕЙКОЦИТІВ І КОНТАКТ АГЛЮТИНАЦІЯ ФАКТОРИ ТРОМБОЦИТІВ ГЕПАРИН ІІ ФАКТОР Х ФАКТОР ІХ ФАКТОР VІІІ ТРОМБОПЛАСТИН ІV ФІБРИНОГЕН ФІБРИН ФІБРИНОЛІЗ ІV РОЗШИРЕННЯ СУДИН, ФІБРИНОЛІЗ, МІКРОЦИРКУЛЯЦІЯ КРОВІ, ЕОЗИНОФІЛІЯ, ЕСТЕРАЗИ КРОВІ, УТВОРЕННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ І ЛІПЕМІЯ ГІАЛУРОНІДАЗА РІБОНУКЛЕАЗА АКТГ КОРТИЗОН ЛІЗОЦИМ ФУМОРАЗА ТРИПСИН ГІСТАМІН ВПЛИВ СЕРОТОНІНУ ІІ ГЛІКЕМІЯ ІІІ ФАКТОР VІІ ФАКТОР V, VІ СА (ІV) ПРОТРОМБІН ТРОМБІН

Похожие записи