Лекція

Пролапс мітрального клапану у дітей

Пролапс мітрального клапану у дітей синдром дисплазії сполучної
тканини (СДСТ) поєднує пролапс мітрального клапану (ПМК), аневризми
міжпередсердної перегородки та синусу Вальсальви, а також окремі автори
відносять сюди аномально розташовані хорди. Виділяють первинний
(ідіопатичний) та вторинний ПМК.

Основні причини вторинного ПМК у дітей:

Групи захворювань Механізми Нозологія

Системні захворювання сполучної тканини Нагромадженння в стромі клапанів
кислих МПС з мікосоматозною транс-формацією стулок, хорд, дилятацією
атріо-вентри-кулярного отвору. Синдром Морфана, Елерса-Данлоса,
еластична псевдоксантома.

Захворювання серця Порушення скоротливої функції лівого шлуночка,
клапанно-шлуночкова диспропорція Ревматизм, кардит, кардіоміопатії, ВВС.

Нейроендокринні, метаболічні захворювання Порушення вегетативної
інервації стулок мітрального клапану і підклапанного апарату.
Вегето-судинна дистонія, неврози, істерія.

Основний метод діагностики – ехокардіоскопія, -графія, її специфічність
87-100%. Також приймаємо до уваги систолічний шум (середньосистолічний),
систолічний щиголь. Ідіопатичний ПМК зустрічається від 18 до 38%
випадків у загальній популяції, частота (~2 р.) у дівчаток. В основі
ідіопатичного ПМК є генетично детермінований дефект колагену (підвищена
експресія а/г В35 симптоми НLА, що веде до слабості сполучної тканини
стулок мітрального клапану. Має місце аутосмно-домінантний тип
успадкування. Останнє підтверджується тим, що ПМК має місце при ряді
спадкових захворювань. Людям з ПМК притаманний ризик серйозних
захворювань. Найважчим ускладненням є:

Раптова смерть (~ 2 на 10 тис. випадків). Зупинка серця зумовлена
шлуночковою тахікардією, гострою лівошлуночковою недостатністю,
складними порушеннями ритму та провідності.

B

V

j

$

$

?тація крові в час систоли шлуночка і передсердя (42-100%), при цьому
ризик раптової смерті зростає у 50-100 разів. Однією з причин розвитку
регургітації є міксоматозна дегенерація стулок клапанів, дилатація
клапанного кільця. Має місце синтез патологічних типів колагену.

Інфекційний ендокардит (3-9% при ПМК).

Тромбоемболії по великому колу кровообігу, це зумовлено підвищеною
агрегацією тромбоцитів гіперкоагуляцією крові (ріст фактора Віллебранда,
фібринопептиду А).

Мігренозні болі голови (12-50%) – звільнення серотоніну із тромбоцитів.

Скарги на болі у лівій половині грудної клітки (за грудиною, у правої
верхівки, віддають в плече, спину), можливий коронароспазм.

Спазм стравоходу, недостатність кардіального сфінктера його,
гастроезофагальний рефлюкс ( має значення і вегетативна дисфункція).

Задишка спокою, потреба у глибокому диханні, при незначному
навантаженні. Гіпервентиляція також може визначати болі у грудній
клітці.

Серцебиття, перебої (25-97%).

Синкопальні стани (ортостатичний колапс (4-85%): знижується ОЦК ?
зменшенння кінцевого діастолічного об’єму лівого шлуночка і зниження
серцевого викиду.

Вегетативні кризи.

Геморагічний синдром: носові кровотечі, петехії на шкірі, підвищена
кровоточивість при кризах і ясен, метрорагії. Це є одним із проявів
мезенхімальних дисплазій, порушень в системі гемостазу.

Оскільки синдром ДСТ є генералізованим, то відповідно констатуємо його
фенотипічні прояви:

стрії на стегнах, животі;

підвищена розтяжимість шкіри (16-30%), підшкірні вузлики над великими
суглобами;

множинні аномалії розвитку скелету (кіфоз, воронкоподібна деформація
грудної клітки, сколіоз хребта – синдром прямої спини) – 8-20%,
гіпермобільність суглобів (46-52%), плоскостопість, арахнодактилія.
Інколи фенотип близький до синдрому Морфана;

міопія (20-58%), дистрофія рогівки, катаракта;

трахеобронхіальна дискінезія, затяжний перебіг пневмонії;

видовження QT (ЕКГ) – прогностичний критерій раптової смерті (2,5-27% —
40%). Складні порушення ритму і провідності. Порушення процесів
реполяризації.

PAGE 4

Похожие записи