РЕФЕРАТ

Агранулоцитоз. Етіологія. Лабораторна діагностика.

ПЛАН

1. Етіологія.

Лабораторна діагностика.

Форми захворювання.

Перебіг захворювання.

Агранулоцитоз характеризується різким зменшенням або відсутністю в
периферичній крові зернистих лейкоцитів. Поодинокі випадки цього
захворювання були описані ще в 1907 році Тюрком, а в 1922 році Шульг дав
йому детальну клініко-гематологічні характеристику і назву
агранулоцитарної ангіни. Шульц вважав характерним для цієї хвороби
наявність некротичних ангін або некротичних вогнищ на слизових
оболонках, високу температуру і різке зменшення кількості лейкоцитів
(2-1) Г/л з відносним лімфоцитозом – до 80-90% і різким зменшенням майже
до зниження гранулоцитів.

Жінки хворіють агранулоцитозом частіше, ніж чоловіки, діти рідше, як
дорослі.

До причин, які обумовлюють розвиток хвороби, відносять різкі інфекції
сепсис, туберкульоз, черевний тиф, лейшманіоз і др., лейкозні
розростання. Метастази раку і другі злоякісні новоутворення в кістковий
мозок, а також застосування медикаментів, дія променевої енергії,
цитостатичне лікування.

По механізму розвитку виділяють 2 форми агранулоцитоза:

Імунну

Мієлотоксичну

Імунний агранулоцитоз. Захворювання починається в результаті появи в
крові антитіл проти гранулоцитів.

Реакція антиген – антитіло проходить в присутності гантена, роль якого
частіше всього виконують медикаменти. Агранулоцитарні антитіла
проявляють свою дію спочатку в периферичній крові, наслідком чого є
загибель зрілих нейтрофільних гранулоцитів, а потім і більш молодих
гранулоцитів, впритул до клітин – попередників гранулоцитарного ряду в
кістковому мозку.

В основі розвиток цієї форми агранулоцитозу лежить гіперфічна реакція
організму у відповідь на прийом того чи іншого медикаменту. Існує багато
різних медикаментів, які можуть сприти розвитку імунного агранулоцитозу.
До них відносяться амідопирин, бутадіон, фенацетин і др.

Слід пам’ятати, що ріні хімічні і лікарські речовини в залежності від
механізму дії можуть викликати в одних випадках мієлотоксичний, а в
других – імунний агранулоцитоз. Імунні агранулоцити можуть розвиватися
також при коллагенозах (розсіяній червоній вовчанці, ревматоїдному
поліартриті і др.).

Лікарський агранулоцитоз відмічається гострим початком з підвищенням
температури за 30-39о, появою ангіни, стоматиту, з розвитком в ряді
випадків кандидамінозу слизової оболонки порожнини рота, гортані і
стравоходу.

Зміни в переферичній крові залежать від тяжкості захворювання.

Характерна наростаюча лейкопенія (до 1-3 Г/л) за рахунок зменшення
кількості нейтрофільних гранулоцитів в периферичній крові майже до
повного їх зникнення. В мазку дуже мало клітин і представлені вони в
основному лімфоцитами (лімфоцитом). Деколи в периферичній крові
спостерігають моноцитоз, поодинокі ретикулярні клітини і плазмоциди.
Анемій і тромбоцитопеній немає, хіба в дуже тяжких випадках.

При виході з гранулоцитозу нерідко розвивається лейкемоїдна реакція з
кількістю лейкоцитів 30 Г/л і вище в периферичній крові, з появою
бластних клітин, промієлоцитів і др.

Така картина короткотермінова, її можна спостерігати пару годин. Потім
по мірі видужання хворого показники крові нормалізуються. Тривалість
імунного агранулоциту півтори-два тижні, деколи більше.

Мієлотоксичний агранулоцитоз – як прояв цитостатичної хвороби,
характеризується припиненням продукції нейтрофільних гранулоцитів в
зв’язку з породженням на рівні клітини – попередниці мієлопоезу або
стволової клітини. При цьому змінюється не тільки кількість
гранулоцитів, но і лімфоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.

Причиною розвитку мієлотоксичних агранулоцитів можуть бути лікарські
речовини, метастатичні пухлинні пораження кісткового мозку, лейкози і
др.

У хворих ще до появи клінічних ознак захворювання зменшується кількість
лейкоцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів. Може розвиватися лейкопенія –
до 0,5-0,1Г/л. Кількість нейтрофільних гранулоцитів в периферичній крові
різко зменшується майже до повного їх зникнення.

На фоні виражених змін в периферичній крові і в кістковому мозку
з’являється ангіна, стоматит, деколи кровоточивість ясен, носові
кровотечі, крововиливи а шкіру. В других випадках поражається тільки
слизові порожнини рота і гортані.

Причина пораження слизових оболонок при мієлотоксичних агранулоцитах
заключається в ослабленні захисних сил організму, в зв’язку з чим
можливі дії патогенних мікроорганізмів. Крім цього, цитостатичні
препарати поражають всі проліферуючі клітини, в тому числі і слизові
канали травлення. Ці зміни можуть тривати від однієї-двох неділь до
місяця і довше.

Перед виходом з агранулоцитозу в кістковому мозку появляється велика
кількість про мієлоцитів і бластів. В переферичній крові знаходять
метамієлоцити, мієлоцити, моноцити і плазмоциди.

Прогноз агранулоцитозу при асептичних умовах, застосовуванням
антибіотикотерапії, а в випадках імунного агранулоцитозу – і стероїдної
терапії в більшості випадків – сприятливий.

ЛІТЕРАТУРА:

Професор М.А. Базарнова. Руководство по клинической лаборотной
диагностике.

Похожие записи