Хлопчику 3 роки. Скарги на швидку втомлюваність, часті тривалі кровотечі,
що відновлюються через 30-60 хв після травми чи порізу; двічі крововилив у
колінний суглоб при забиттях. Після екстракції молочного зуба відзначається
тривала кровотеча. Анамнез: з 6 мес. у хворого реєструвалися кровотечі з
ясен при прорізуванні зубів, гематоми і гемартрози при незначних забиттях.
Батьки здорові, у дідуся по материнській лінії також відзначалися схожі
симптоми. Об’єктивно: стан середньої важкості, блідість шкірних покривів,
на стегнах підшкірні гематоми розміром до 10-12 см. Слизові чисті, рожеві. В
області лунки 2 різця знизу кровотеча. Лімфовузли не збільшені. ЗАК: ер. –
3,0х1012/л, Нв –110 г/л, ЦП – 0,9, лейк. – 7,8х109
/л, ШОЕ – 28 мм/г, тромб. –
180х109
л, е – 5%, п – 7 %, с – 68 %, л – 15 %, м – 5 %. Час згортання крові –
значно подовжений, рівень VІІІ фактора – знижений.
1. Поставте попередній діагноз.