Этот файл взят из коллекции Medinfo
http://www.doktor.ru/medinfo
http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефераты на заказ – e-mail: [email protected]
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru – Русский медицинский сервер для всех!
Сибирский государственный медицинский университет
Кафедра детских болезней N3
Заведующий кафедрой:
д.м.н., профессор Бушмелёва Л. П.
АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ
Студент: Шапошников А.А.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Артемьева З. И.
Томск — 1997 г.
Патология красной крови
Анемия — патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови
эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина
(Hb) и гематокрита (Ht). Считают, что анемия наступает при содержании
Hb 60 г/л, признаки сердечной
декомпенсации отсутствуют). Назначают препараты железа внутрь в дозе
6 мг/кг/день (из расчета содержащегося в препарате железа), курс
продолжают еще 2–3 месяца после нормализации Hb, что
позволяет пополнить тканевые запасы железа, или при отсутствии
гарантии регулярного приема препаратов железа, рекомендуют их
парентеральное введение.
Тяжелая анемия. Дети достаточно легко адаптируются даже к низким
концентрациям Hb, особенно при постепенном снижении его уровня. При
очень тяжелой форме с признаками сердечной недостаточности показаны
периодические переливания эритроцитарной массы до стабилизации
клинического состояния. Трансфузию эритроцитов проводят по жизненным
показаниям при содержании Hb не выше 60 г/л.
Геморрагические диатезы
Эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней их оболочки,
тромбоциты и плазменные факторы свертывания формируют систему
гемостаза. Недостаточность факторов, нарушение динамического
равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут
привести к кровотечению и тромбозу.
Геморрагические диатезы
Клиника геморрагического диатеза:
петехии, пурпура
тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной
причины)
длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических
манипуляций или травмы
рецидивирующий гемартроз
Обследование при подозрении на геморрагический диатез:
общий анализ крови
количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в
мазке периферической крови
ЧТВ Частичное тромбопластиновое время , характеризующее
целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции
ПВ Протромбиновое время , выявляющее функции внутреннего и
общего механизмов свертывания крови
измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и
функциональной активности тромбоцитов.
Общие принципы лечения
Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов
(например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции,
длительные обездвиживания.
Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).
После выявления конкретного дефекта — специфическая заместительная
терапия.
При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до
выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание
свежезамороженной донорской плазмы (10–20 мл/кг) или криопреципитата
(5–7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов
свертывания.
Патология тромбоцитов
Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и
количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного
характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают
при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови. Низкое число
тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их
образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность
тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в
костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть
вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в
большинстве случаев — идиопатическая. Термин идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении
неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных
усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным,
иммунокомплексным или аллергическим генезом.
Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или
вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные
покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться
после травмы.
Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые
внутренние кровотечения развиваются редко. В 80–90 % случаев ИТП
разрешается самопроизвольно в течение 1–6 месяцев. Иногда
заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.
Уровень смертности менее 1 %.
Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя
некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом
течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки
лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение
gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.
Патология плазменных факторов свертывания
Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и
болезни shape фон Виллебранда
Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда
Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R
Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный
ЧТВ Удлиненное Удлиненное
Время кровотечения Нормальное Удлиненное
Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное
Типичные локализации кровоизлияний
Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки
Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора
VIII) — наиболее распространенные наследуемые дефекты системы
свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные
функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII —
сложный белковый комплекс, в том числе — белки: VIII:C и фактор
фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда
могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и
лабораторных признаков (см. таблицу).
Гемофилия А
Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII:C.
Клиника. Наиболее характерные симптомы — спонтанные и
посттравматические кровотечения; могут быть подкожными,
внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко
проявляется на первом году жизни.
У грудных детей сильное кровотечение может развиться после
обрезания.
Когда мальчики с тяжелой формой заболевания (содержание
VIII:C ниже 1 %) начинают ходить, увеличивается риск возникновения
гематом и гемартрозов.
У детей старшего возраста преобладают кровоизлияния в мягкие ткани,
мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние
кровотечения.
Диагностика. Удлинение ЧВТ указывает на недостаточность внутреннего
механизма свертывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ
фактора VIII; диагностически ценным считают снижение VIII:C при
нормальном уровне VIII:R.
Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При
тяжелых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде
криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с легкой или
умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного
гемостатического уровня фактора VIII применением десмопрессина,
высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.
Педиатрия : пер. с англ. доп. // гл. ред. Н.Н.~Володин, науч.
ред. В.П.~Булатов, М.Р.~Рокицкий, Э.Г.~Улумбеков — М.: ГЭОТАР
МЕДИЦИНА, 1997. — С. 495–512, 515–521.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
