.

Терапия (анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия)

Язык: русский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
0 444
Скачать документ

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ – e-mail: [email protected]

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru – Русский медицинский сервер для всех!

Сибирский государственный медицинский университет

Кафедра детских болезней N3

Заведующий кафедрой:

д.м.н., профессор Бушмелёва Л. П.

АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ГЕМОФИЛИЯ

Студент: Шапошников А.А.

Факультет: ЛПФ

Курс: V

Группа: 1312

Ассистент: Артемьева З. И.

Томск — 1997 г.

Патология красной крови

Анемия — патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови

эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина

(Hb) и гематокрита (Ht). Считают, что анемия наступает при содержании

Hb < 100 г/л , эритроцитов < 4.000.000 в 1 мкл( 4,0 times10^ 12 ), сывороточного железа < 80 мкг % (14,3мкмоль/л) . Термин анемия без расшифровки не определяетконкретной болезни, это всего лишь констатация наличия группыпризнаков.Характеристика эритроцитов в возрастных группах приведена в таблице.Гемоглобин ГематокритСЭО Средний эритроцитарный объемHbВозраст (г/лфл пг/клеткаМ Среднее н.п. Нижняя граница нормы(нижний предел --- н.п.) меньше среднего на два стандартныхотклонения М н.п. М н.п. М н.п.1--3 дня 185 145 56 45 108 95 34 311 месяц 140 100 43 31 104 85 34 282 месяца 115 90 35 28 96 77 30 263--6 месяцев 115 95 35 29 91 94 30 250,5--2 года 120 110 36 33 78 70 27 232--6 лет 125 115 37 34 81 75 27 246--12 лет 135 115 40 35 86 77 29 2512--18 летДевушки 140 120 41 36 90 78 30 25Юноши 145 130 43 37 88 78 30 25При оценке конкретных случаев анемии важно представлять возрастныеварианты картины крови.Hb и гематокрит (Ht). У новорожденных относительновысоки уровни Hb и Ht; эти показатели в последующем снижаются,достигая низшей точки к 7-недельному возрасту для недоношенных и к2--3 месячному --- для доношенных новорожденных ( физиологическаяанемия новорожденных). У детей общий Hb и Ht постепенно нарастают,достигая в пубертатном периоде величин, характерных для взрослых.H --- основной тип Hb пренатального и раннего постнатальногопериода. Содержание H снижается в постнатальном периоде; к 9--12годам H составляет менее 2 % от общего HB.На протяжении неонатального периода СЭО относительно высок, носнижается во второй половине периода новорожденности.Классификация . В клинической практике анемии классифицируют всоответствии с морфологией эритроцитов и СЭО в мазках периферическойкрови. Суффикс -хромная относится к цвету, а суффикс-цитарная --- к размерам. Эта классификация различает анемии:Гипохромная микроцитарная (мелкие, бледные эритроциты; низкийСЭО)Макроцитарная (крупные эритроциты; увеличенный СЭО)Нормохромная нормоцитарная (клетки нормального размера и вида;нормальный СЭО).ДефицитныеЖелезодефицитныеВитаминодефицитныеПротеинодефицитныеГипо- и апластические (врожденные и приобретенныеГеморрагические --- вследствие острой и хронической кровопотерьНаследственные гемолитические (связаны с аномалиямиэритроцитов)наследственный сфероцитознесфероцитарная анемияовалоклеточная анемиягемолитическая анемия при ферментативных аномалияхлекарственные, химические, растительного генеза и др.гемоглобинопатии и эритропорфирииГемолитическая анемия, вследствие приобретенной аномалииэритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия)Иммунные гемолитические анемииизоиммунныеаутоиммунныеГемолитические анемии, вызванные неиммунными факторамитоксическаяожоговаяпаразитарнаяАнемии, при различных общих заболеваниях (инфекциях,новообразованиях, коллагенозах и др.)Гипохромная микроцитарная анемияДефект . Обнаружение гипохромных микроцитов указывает нанарушение синтеза гема или глобинов в составе Hb. Нарушение синтезагема может развиваться при дефиците железа, пиридоксина или меди,отравлениях свинцом, хронических воспалительных заболеваниях.Нарушения синтеза глобинов характерны для талассемий.Лабораторные данные , необходимые для постановки диагнозагипохромной анемии: уровень сывороточного железа, железо-связывающаяспособность (ферритины крови, депо красного костного мозга),свободный протопорфирин эритроцитов, а также количественные измеренияуровня Hb (A, A_2, F) .Железодефицитная анемия --- наиболее часто встречающаяся анемияу детей. В большинстве случаев развивается вследствие недостаточногопоступления железа. При дифференциальной диагностике следуетучитывать возможность потери железа в результате кровотечений.ПатогенезДефицит поступления железа с пищей обычно развивается в случаяхповышенной потребности в этом элементе (например, на фоне быстрогороста). В основном наблюдается в:периоде детства (запасы железа при рождении невелики из-за небольшоймассы новорожденного, рацион содержит мало железа)подростковом возрасте, когда активация роста сочетается снедостаточным содержанием железа в пище (особая проблема для девушек,теряющих железо при менструациях)Дефицит железа вследствие кровопотери может возникать пренатально,перинатально и постнатально.Пренатальная потеря железа наблюдается при инфузии крови плода вкровоток матери (трансплацентарная трансфузия) или в системукровообращения близнеца (межблизнецовая трансфузия).В перинатальном периоде потери железа возможны при кровотечениях(например, преждевременная отслойка плаценты).В постнатальном периоде потеря железа может быть обусловлена явными(например, хирургическое вмешательство, травмы) или скрытыми(например, идиопатический гемосидероз легких, паразитарные инфекции,воспалительные заболевания толстой кишки) причинами.Клиника. Дефицит железа чаще встречается в возрасте 6--24 месяцев.Особенно если дети получают только молоко или молочные каши,преимущественно манную.Симптомы. Незначительный дефицит железа может протекать относительнобессимптомно. Но при усугублении дефицита железа у детей появляетсяраздражительность, анорексия, сонливость и легкая утомляемость.Признаки. Полные и бледные дети, с желтоватым оттенком кожи;тахикардия и систолический шум (проводится на сосуды --- шум волчка,юлы). Если анемия резко выражена, либо при наличии осложнений,приводящих к нарушению функций сердечно-сосудистой системы, возможнопоявление признаков застойной сердечной недостаточности (ритм галопа,кардиомегалия, вздутие шейных вен, гепатомегалия, хрипы в легких.ДиагностикаЭритроциты. В зависимости от степени и длительности дефицита железаформа анемии может варьировать от легкой до очень тяжелой. В мазкахкрови --- мелкие бледные эритроциты, что отражается на цветномпоказателе. Снижение СЭО, среднего содержания Hb в эритроците исредней концентрации Hb в эритроците обычно прямо пропорциональнытяжести анемии.Железо. Сывороточный уровень железа снижен, в то время какжелезосвязывающая способность (уровень трансферрина) повышена, нопроцент насыщения низок (обычно ниже 20 %). Сывороточный уровеньферритина снижается (отражение низкого уровня железа, депонированногов костном мозге), а уровень свободных протопорфиринов эритроцитовповышается.Принципы лечениеЛегкая и умеренная анемия (Hb > 60 г/л, признаки сердечной

декомпенсации отсутствуют). Назначают препараты железа внутрь в дозе

6 мг/кг/день (из расчета содержащегося в препарате железа), курс

продолжают еще 2–3 месяца после нормализации Hb, что

позволяет пополнить тканевые запасы железа, или при отсутствии

гарантии регулярного приема препаратов железа, рекомендуют их

парентеральное введение.

Тяжелая анемия. Дети достаточно легко адаптируются даже к низким

концентрациям Hb, особенно при постепенном снижении его уровня. При

очень тяжелой форме с признаками сердечной недостаточности показаны

периодические переливания эритроцитарной массы до стабилизации

клинического состояния. Трансфузию эритроцитов проводят по жизненным

показаниям при содержании Hb не выше 60 г/л.

Геморрагические диатезы

Эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней их оболочки,

тромбоциты и плазменные факторы свертывания формируют систему

гемостаза. Недостаточность факторов, нарушение динамического

равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут

привести к кровотечению и тромбозу.

Геморрагические диатезы

Клиника геморрагического диатеза:

петехии, пурпура

тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной

причины)

длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических

манипуляций или травмы

рецидивирующий гемартроз

Обследование при подозрении на геморрагический диатез:

общий анализ крови

количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в

мазке периферической крови

ЧТВ Частичное тромбопластиновое время , характеризующее

целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции

ПВ Протромбиновое время , выявляющее функции внутреннего и

общего механизмов свертывания крови

измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и

функциональной активности тромбоцитов.

Общие принципы лечения

Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов

(например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции,

длительные обездвиживания.

Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).

После выявления конкретного дефекта — специфическая заместительная

терапия.

При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до

выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание

свежезамороженной донорской плазмы (10–20 мл/кг) или криопреципитата

(5–7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов

свертывания.

Патология тромбоцитов

Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и

количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного

характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают

при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови. Низкое число

тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их

образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность

тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в

костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть

вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в

большинстве случаев — идиопатическая. Термин идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении

неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных

усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным,

иммунокомплексным или аллергическим генезом.

Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или

вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные

покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться

после травмы.

Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые

внутренние кровотечения развиваются редко. В 80–90 % случаев ИТП

разрешается самопроизвольно в течение 1–6 месяцев. Иногда

заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.

Уровень смертности менее 1 %.

Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя

некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом

течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки

лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение

gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.

Патология плазменных факторов свертывания

Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и

болезни shape фон Виллебранда

Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда

Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R

Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный

ЧТВ Удлиненное Удлиненное

Время кровотечения Нормальное Удлиненное

Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное

Типичные локализации кровоизлияний

Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки

Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора

VIII) — наиболее распространенные наследуемые дефекты системы

свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные

функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII —

сложный белковый комплекс, в том числе — белки: VIII:C и фактор

фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда

могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и

лабораторных признаков (см. таблицу).

Гемофилия А

Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII:C.

Клиника. Наиболее характерные симптомы — спонтанные и

посттравматические кровотечения; могут быть подкожными,

внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко

проявляется на первом году жизни.

У грудных детей сильное кровотечение может развиться после

обрезания.

Когда мальчики с тяжелой формой заболевания (содержание

VIII:C ниже 1 %) начинают ходить, увеличивается риск возникновения

гематом и гемартрозов.

У детей старшего возраста преобладают кровоизлияния в мягкие ткани,

мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние

кровотечения.

Диагностика. Удлинение ЧВТ указывает на недостаточность внутреннего

механизма свертывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ

фактора VIII; диагностически ценным считают снижение VIII:C при

нормальном уровне VIII:R.

Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При

тяжелых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде

криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с легкой или

умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного

гемостатического уровня фактора VIII применением десмопрессина,

высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.

Педиатрия : пер. с англ. доп. // гл. ред. Н.Н.~Володин, науч.

ред. В.П.~Булатов, М.Р.~Рокицкий, Э.Г.~Улумбеков — М.: ГЭОТАР

МЕДИЦИНА, 1997. — С. 495–512, 515–521.

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Заказать реферат
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2019