Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное
системное заболевание , в основе которого лежит поражение
ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных
гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии
микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием
, при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) ,
лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%),
сердце (20%) и другие органы .
Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая
заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в
Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало
представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой
туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза.
Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются
лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о
полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих
возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов,
паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония,
сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная
предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное
иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного
этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита,
формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться.
В ответ на воздействие этиологического фактора развивается
первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной
ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В
результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление
лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются
Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений
развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза)
заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа
(в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов,
продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают
эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза).
Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских
многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и
макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии
гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки,
фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными
гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный
некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут
полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию
диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза
лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).
Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из
них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие
распространённой является классификация K. Wurm.
Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)
Стадии саркоидоза лёгких Рентгенологические критерии
1 Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов
2 Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких
2-А Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация
2-Б Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких
2-В Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких
2-Г Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких
3 Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым
фиброзом и крупными образованиями сливного типа:
3-А -в нижних отделах лёгких
3-Б -в верхних и средних отделах лёгких
Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных
проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.
Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)
Клинико-рентгенологические формы Фаза развития заболевания Характер
течения заболевания Осложнения Остаточные изменения
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов Активная Абортивное
Стеноз бронха Пневмосклероз
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких Регрессии –
склонность процесса к рассасыванию Замедленное Гипопневмоматоз
Эмфизема
Саркоидоз лёгких Стабильности – склонность процесса к фиброзированию
Прогрессирующее Дыхательная, сердечная недостаточность Фиброз корней
лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов
Хроническое без признаков
Адгезивный плеврит
Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов
Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза
весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных отмечают вполне
удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию
средостения и достаточно обширное поражение лёгких.
В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное,
постепенное, острое.
Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и
характеризуется отсутствием клинической симптоматике. Выявляется
саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом
исследовании или рентгенографии лёгких.
Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60%
больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную
утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость,
особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением
небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной
клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере
прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже
умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не
обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у
некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и
сухие хрипы.
Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой
формы саркоидоза характерны следующие основные проявления:
кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных
суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой
кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических
узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия
средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной
поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.
При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс
вовлекаются внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей
клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит
ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухи обычно не
бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень
плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как
правило, не бывает. Диагноз
подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс
могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард. Это
проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в
области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением
экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений
проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может быть
причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются
намного реже.
Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют
рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое
иследование биоптатов.
Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются
увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее,
увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за
счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней,
двусторонние очаговые тени различной величены и округлой формы,
преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно более
выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с
накоплением жидкости в плевральных полостях.
Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать
диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее
доступных мест – пораженных участков кожы, увеличенных периферических
лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при
бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани,
открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза является
обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без
некроза.
В общем анализе крови специфических изменений нет. Иногда отмечается
увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная
лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений. Биохимические
тесты- повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот,
гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании
функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения
дыхания. Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма.
Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья
и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется
гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной
саркоидной гранулёмы.
Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса,
так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения
глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативными тестами, позволяющими
определить активность процесса при саркоидозе, являются:
клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит,
узловатая эритема, усиление одышки и кашля);
отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких;
ухудшение вентиляционной способности лёгких;
повышение активности АПФ в сыворотке крови;
изменение соотношения Т- хелперы/Т- супрессоры .
Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и
другие данные, но они имеют меньшее значение.
Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом,
лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим
лимфолейкозом.
Лечение саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии
саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов.
Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:
генерализованные формы;
комбинированное поражение различных органов;
значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.
Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной
получает 20 -–40мг ежедневно, в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на
ежедневный приём 15 –20мг, в течение 3 – 4 месяцев, а потом принимает
поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона. Вторая схема заключается в
прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг преднизолона, в течение
3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. Эффективность
обеих схем примерно одинакова.
В последние годы получило распространение комбинированное лечение
саркоидоза: в течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а
затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.).
Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До
этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения
противотуберкулёзных средств.
Прогноз при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно
заболевание и чем моложе больной, тем лучше прогноз.
Литература :
Самцов А. В., Ильковичь М.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз” Санкт –
Петербург 2001
Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководство по пульмонологии” Ленинград
1984
Окороков А.Н. “Диагностика болезней внутренних органов” Москва 2000
Окороков А.Н. “ Лечение болезней внутренних органов “ Минск 1997
Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “ Саркоидоз органов дыхания” Русский
медицинский журнал.1998 Том 6 №4.
Озерова Л.В.,Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. “ Особенности течения
саркоидоза у больных с персистированием зернистых форм микобактерий”
Пульмонология 2000 №1
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
