.

Муковисцидоз

Язык: русский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
63 267
Скачать документ

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – это развивающееся
в детском возрасте тяжелое наследственное заболевание, поражающее
дыхательную и пищеварительную системы.

Ребенок заболевает муковисцидозом только в том случае, если получает его
от обоих родителей. Если ген муковисцидоза имеет один родитель, ребенок
неизбежно станет его носителем. Замечено, что подавляющее большинство
мужчин, больных муковисцидозом, бесплодны, да и больные женщины имеют
сниженную способность к зачатию.

При муковисцидозе происходит мутация гена, ответственного за синтез
белка, регулирующего транспорт электролитов через мембрану клеток,
выстилающих выводные протоки экзокринных желез – желез внешней секреции
В результате выделяемый этими железами секрет становится чрезмерно
густым и вязким; нарушается химический состав образующихся в организме
жидкостей: мокроты, пота, сока поджелудочной железы, желчи. Вязкий
густой секрет закупоривает бронхи, выводные протоки поджелудочной
железы, а при поражении печени – и желчевыводящие пути.

В 75–80% случаев наблюдают смешанную легочно-кишечную форму заболевания,
реже встречаются чисто респираторная и кишечная формы. Наиболее тяжела
смешанная форма. У ребенка чаще с первых дней жизни отмечаются повторные
тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, характерны мучительный
кашель с трудно отделяемой мокротой, кишечные нарушения, расстройства
питания. Нелеченая или тяжелая легочная инфекция могут привести к
образованию легочных абсцессов (гнойников). У некоторых детей первые
легочные проявления возникают на 2–3-м году жизни и у 12% детей – в
школьном возрасте. Воспалительные изменения, проявляющиеся тяжелым
бронхитом, повторными затяжными пневмониями, ведут к образованию
бронхоэктазов и склеротических изменений в сочетании с эмфиземой легких.
После каждой перенесенной инфекции в легких ребенка остается все меньше
и меньше здоровой ткани. В некоторых случаях возможно скопление в легких
такого большого количества вязкой мокроты, что она закупоривает трахею,
в какой-то момент дыхание становится невозможным, и наступает смерть.

При длительном течении заболевания (обычно у больных старше 15 лет)
наблюдают полипы носа, синуситы, хронический тонзиллит. Для таких
больных характерны гнусавый голос, головные боли.

Часто у грудных детей после перевода на искусственное вскармливание
поражение поджелудочной железы проявляется недостаточным расщеплением и
всасыванием жиров, белков и в меньшей мере – углеводов, а это ведет к
развитию гнилостных процессов в кишечнике. Характерны вздутие живота,
обильный, жирный, замазкообразный стул с гнилостным запахом; у 10–20%
детей отмечается выпадение прямой кишки, нередки боли в животе.

В большинстве случаев новорожденные с муковисцидозом очень плохо
прибавляют в весе. У 10–15% больных новорожденных развивается мекониевая
непроходимость: серый замазкообразный меконий заполняет просвет тонкой
кишки, вызывая рвоту, резкое вздутие живота. Для удаления мекония может
потребоваться хирургическая операция.

Пот больного муковисцидозом содержит избыточное количество хлоридов, что
лежит в основе теста на муковисцидоз. Нередко родители больного могут
ощутить соленый вкус, целуя его, даже если ребенка только что искупали.

Определенное значение для постановки диагноза помимо характерных
признаков заболевания и анализа пота имеет исследование фекалий: в них
повышено содержание нейтрального жира, мышечных волокон, клетчатки и
крахмальных зерен.

Прогноз заболевания остается серьезным: в раннем возрасте погибает до
50–60% детей.

Радикального способа излечения муковисцидоза нет, лечение направлено на
облегчение симптомов и предупреждение осложнений. Для освобождения
легких от слизи и гноя важны физиотерапевтические процедуры –
используется, например, так называемый постуральный дренаж: сначала
путем вибромассажа сдвигают с места слизисто-гнойные пробки в
дыхательных путях, затем ребенка укладывают так, чтобы пробки сместились
в трахею, откуда их легче откашлять. Проводится муколитическая терапия
перорально и в виде аэрозольных ингаляций. При неэффективности этих
видов лечения делают лечебную бронхоскопию с промыванием бронхов
ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия. В случаях
развития пневмонии применяют антибиотики. Коррекцию нарушенной функции
поджелудочной железы осуществляют с помощью панкреатина, полизима и др.
Широко используют витамины.

Пищу больным следует подсаливать, особенно в жаркое время года, так как
большое количество соли теряется у них с потом: детям грудного возраста
дополнительно дают 1 г соли в сутки, детям старшего возраста – 2–3 г.
Необходимо давать ребенку побольше пить. Пища должна быть калорийной,
содержать меньше жиров и больше белков.

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020