Этот файл взят из коллекции Medinfo
http://www.doktor.ru/medinfo
http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефераты на заказ – e-mail: [email protected]
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru – Русский медицинский сервер для всех!
Лекция по педиатрия.
Тема: дифференциальная диагностика желтух и детей.
Синдром желтухи у детей возникает при ряде патологических заболеваний и
состояний.
Все желтухи делятся на 3 большие группы:
Надпеченочные желтухи – связаны с повышенным распадом эритроцитов
(гемолизом), когда печеночная клетка не способна утилизировать,
коньюгировать и экскретировать образованный билирубин.
Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с
воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классического
примера можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.
Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном при
различной соматической патологии – гастродуоденальная патология,
опухоли, камни желчных путей и т.д. бывают при паразитарных
заболеваниях.
Гепатоциту принадлежит достаточно большая роль в билирубиновом обмене:
Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).
На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспорта билирубина,
к числу которых относится белок лигандин.
Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина – связывания
билирубина с глюкуроновой кислотой – глюкуронирование. Процесс
происходит в присутствии фермента – глюкоронилтрансферазы. У некоторых
людей наблюдается дефицит этого фермента.
Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного,
коньюгированного билирубина.
Нормы:
Общий билирубин сыворотки крови 5.1 – 21.5 мкмоль/л
Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракция хорошо
растворяется в жирах, может откладываться в структурах мозга и вызывать
ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина
Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) – 25-15%
Надпеченочные желтухи.
К ним относятся гемолитические желтухи. Они связаны с гемолитическими
анемиями – болезни крови, чаще всего наследственные, которые связанны с
дефектами эритроцита (эритропатии), гемоглобина (гемоглобинопатии).
Классический пример – наследственный сфероцитоз – нарушена мембрана
эритроцита, которая становится сферической, эритроциты застревают в
селезенки и возникает гемолитический криз. Клиника: гемолитический криз
может возникать в любом возрасте, и впервые может быть очень поздно.
Существуют определенные стигмы: башенный череп, нередко пучеглазие,
широкая спинка носа, высокое “готическое” небо, нередко задержка
физического и полового развития ребенка. Из объективных симптомов
основным является симптом гепатоспленомегалии. Если печень увеличивается
умеренно, то селезенка может спускаться в малый таз, так как гемолиз
происходит в селезенке. Методом лечения часто является спленэктомия.
На высоте гемолитического криза нарастает гемолитическая анемия разной
степени тяжести – всегда нормохромная, высокие цифры СОЭ. Особенностью
является увеличение ретикулоцитов – до 40-50%, что связано с
компенсаторной реакцией костного мозга. Биохимическое исследование крови
– резкое нарастание в сыворотке крови непрямого неконьюгированного
билирубина. Классической является триада симптомов – нарастание анемии,
увеличение селезенки, сфероподобные эритроциты.
Существуют гемоглобинопатии – долго может существовать фетальный
гемоглобин.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – классический пример
надпеченочной желтухи. Гемолитическая болезнь возникает у детей не
имеющих Rh фактора. У в течение беременности происходит постоянная
выработка антител на Rh фактор плода. Титр антител у матери может
достигать разного уровня , у одних женщин этот титр достаточно низкий, у
других – высокий. Происхоидт реакция антиген-антитело в присутствии
комплемента, далее идет массивный гемолиз. Происходит нарастание
синдрома желтуха в считанные часы, в отличие от физиологической желтухе
новорожденных, при которой желтуха появляется в 3-5 дню, нарастает
медленно и к 10 дню полностью исчезает. Помощь заключается – в
экстренном обменном переливании крови.
Дифференциальный диагноз патологической и физиологической желтухи.
Оттенок желтухи меняется от шафранного яркого до лимонного и даже
зеленоватого оттенка. Соответственно возникает гепатоспленомегалия.
Состояние тяжелое. При отсутствии обменного переливания возникает
синдром ядерной желтухи, характеризующийся появлением грубой
неврологической симптоматики: положительные менингеальные симптомы
(выражена ригидность затылочных мышц), парезы и параличы конечностей,
резкий мозговой крик, все это связано с фиксацией непрямого билирубина в
ядрах головного мозга новорожденного.
Прогностически наиболее неблагоприятным является “скачущий титр”
антирезусных антител ( в течение беременности титры резко колеблются).
Эти антител никуда не исчезают и нарастают с каждой беременностью
абортом и т.д.
Диагностика: анамнез – резус-отрицательная кровь у матери; величина
титра антител в грудном молоке женщиы – если этот титр высокий то
ребенка не кормят грудью.
Периферическая кровь: картина такая же как и при гемолитической анемии –
нарастание анемии, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ (40-60 мм/ч).
Биохимическое исследование крови: общий билирубин нарастает. Ядерная
желтуха развивается при 342 мкмоль/л – порог развития ядерной желтухи.
Преобладает непрямая фракция. Контроль билирубина следует проводить в
течении суток не менее 3 раз.
В диагностике помогает – неврологический статус – обязательна
консультация невропатолога.
К надпеченочным желтухам относится физилогическая желтуха новорожденных.
В ряде случаев это состояние классифицируется как гепатит.
Патогенетические аспекты – повышенный распад эритроцитов , содержащих
фетальный гемоглобин. В ряде случаев гемолиз бывает более
пролонгированный. Второй аспект – нарушение коньюгации билирубина.
Третий аспект – у ослабленных детей, рожденных матерями – наркоманами,
алкоголиками – клетки печени не могут экскретировать билирубин.
Физиологическая желтуха может быть смешанного генеза (гемолитическая и
паренхиматозная).
Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет.
Желтуха появляется в 3-5 дню после рождения и купируется в 10 дню
Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности до более или
менее яркой.
Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются).
Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровне билирубина
более 35 мкмоль/л желтуха видна.
Анализ периферической крови – нормальный: гемоглобин 180-240 г/л,
эритроциты до 6 х 1012.
Коньюгационная желтуха.
Состояние при котором сроки физиологической желтухи удлиняются (до 1
месяца и более), что требует комплексного обследования ребенка:
Исключение вирусных гепатитов (врожденных – гепатита В,
токсоплазменного, цитомегаловирусного, краснушного, герпетического
гепатита и др.). для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов
(обнаружение в крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям.
Врожденный вирусный гепатит В. вирус гепатита В трансплацентарно
передается.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter