.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Язык: русский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
0 191
Скачать документ

АЛЬВЕОЛИТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Определение

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) —
патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких
неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и
сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной
природе заболевания, имеются сообщения о генетической
предрасположенности.

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад
коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными
макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа
отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген
легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины,
стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение
продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных
условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича
к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная
активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных
классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы
антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких.
Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в
функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК,
лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов
происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение
межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной
тканью.

Клинические симптомы

Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель,
невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами
лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры
тела.

Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом
«барабанных палочек» и «часовых стекол».

Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание,
сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается),
крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения.
Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной
артерией.

Лабораторные данные

OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот,
фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление
ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.

Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение
количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими
включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет
интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов
легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются
в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах
болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение
подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография:
уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.).
Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани:
воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое
количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений   (Livingstone, 1964). :

соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:

утрата нормальной структуры альвеол;

полное нарушение архитектоники легких;

возникновение кистозных полостей

Программа обследования

ОА крови, мочи.

БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин,
гаптоглобин.

ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с
фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги,
иммуноглобулины.

Рентгенография легких.

ЭКГ.

Спирография.

Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная
биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).

Похожие документы
Обсуждение
    Заказать реферат
    UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2019