.

Ураження легень при первинній імунологічній недостатності: особливості клініки, діагностики, принципи лікування (лекція)

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
210 1965
Скачать документ

Лекція

Ураження легень при первинній імунологічній недостатності:
особливості клініки, діагностики, принципи лікування

МЕТА: ознайомити лікарів-педіатрів з особливостями клінічної
маніфестації легеневих

уражень первинних імунодефіцитів у дітей, діагностики,
диференційної

діагностики та з сучасними підходами до лікування.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

І. Вступ.

Медико-соціальна проблема імунологічної недостатності у дітей.

Характеристика факторів місцевого захисту органів дихання.

ІІ. Особливості клініки, діагностики, перебігу, диференційної
діагностики легеневих

уражень при:

Недостатності гуморальної ланки імунітету.

Недостатності клітинної ланки імунітету.

Дефектах фагоцитозу.

Ключеві слова: імунітет, імунологічна недостатність, бронхолегенева
система,

діагностика, лікування.

Серед числених причин, які приводять до розвитку гострої або хронічної
патології бронхолегеневої системи, первинні (генетично детерміновані або
вроджені) дефекти імунної системи займають особливе місце. В останні
роки спостерігається тенденція до росту важкості перебігу гострої
респіраторної патології у дітей, росту частоти ускладнень (зокрема
гнійних). Це веде до зростання частоти хронічних форм захворювань
органів дихання (ЗОД) у дітей і ранньої їх інвалідності та високої
летальності. Однією з вагомих причин цієї ситуації є ріст випадків
первинних часткових імунодефіцитів, а також вторинних уражень імунної
системи. В рості цієі патології немаловажне значення мають складні
еколого-соціальні умови суспільства, які помимо цього впливають на
характер мікрофлори (висока мутагенність, первинна
антибіотикорезистентність, поява нових збудників).

Усі ІДС згруповані в чотири групи: дефекти гуморальної ланки імунітету;
дефекти клітинної ланки імунітету, ІДС, асоційовані з іншими важливими
дефектами, дефекти фагоцитозу. ІДС не мають патогномонічних клінічних
симптомів і проявляються у вигляді окремих симптомокомплексів і
синдромів: інфекційного, алергічного, ауто-імунного, онкологічного, ін.
Їх вважають клінічними масками ІДС.

При всіх ІДС, особливо первинних, зустрічаються ураження бронхолегеневої
системи: гострі і хронічні бронхіти, пневмонії, деструктивні пневмонії,
плеврити, дифуз-

ний пневмофіброз, бронхіальна астма, ін. В той же час, усі клінічні
прояви ІДС є кінцевим виявом імунного дефекту і декомпенсації усіх
фізіологічних систем при цьому.

В перебігу бронхолегеневих захворювань немаловажне значення має і
система місцевого захисту. Остання представлена: системою мукоціліарного
кліренсу, гуморальними та клітинними факторами.

Гуморальні фактори. Об’єм лімфоїдної тканини у здорової дитини поступово
зменшується від порожнини носа, де лімфоїдна тканина найкраще
розвинута, до бронхоальвеолярної області. В нормі внутрішньолегенева
частина респіраторного тракту має слаборозвинуту лімфоїдну тканину і
імунна відповідь тут здійснюється за рахунок локальних
імуноком-петентних клітин лімфоїдного і макрофагального ряду, так і
локально-синтезованих і поступивших із циркуляторного русла специфічних
антитіл-імуноглобулінів (Іg). Отже, імунна відповідь у респіраторному
тракті має в основному дві фази: локальну і системну. В даний час
переглядається роль секреторного ІgА(SІgA): він виконує захисну роль
тільки у верхніх відділах респіраторного тракту. На рівні бронхів більше
значення ніж ІgА, мають антитіла субкласів ІgG. Останні визначають
перебіг і фінал інфекційних та алергічних процесів на рівні альвеол,
міжальвеолярного простору. Помимо цього, певну важливу роль в системі
місцевого захисту відіграють гуморальні фактори природнього імунітету
(лізоцим, ?-лізини, пропердин, інтерферони, лактоферрин).

Із клітинних факторів захисту основна роль належить альвеолярним
макрофагам, а також нейтрофілам, базофілам, еозинофілам, ін. клітинам.

Різні форми ІДС створюють умови для розвитку спочатку рецидивуючих, а
надалі хронічних форм ЗОД. Глибокий дисбаланс в імунній системи сприяє
заселенню організ-му дитини незвичайними асоціаціями інфекційних
агентів, в т.ч. і опортуністичних.

В той же час, найважчий перебіг, поширеність і резистентність до
лікування мають місце при ураженні бронхолегеневої системи при
комбинованих ІДС.

Скринінг-тести дисфункції імунної системи.

Клінічні симптоми: виражена стигматизація; лімфаденопатія з ранньою
декомпенсацією ( тонзилектомія, апендектомія); гіперплазія тімуса;
гіпо-, аплазія лімфоїдної тканини, особливо при інфекційних процесах;
рециди-вуючі і хронічні стафіло-, стрептодермії, гепатолієнальний
синдром.

Генеалогічний анамнез: неясні випадки смерті новонароджених і дітей
раннього віку, а також летальні випадки від інфекційних захворювань;

– хронічні, рецидивуючі інфекції у родичів;

– гемопатії;

вади розвитку, стигми дизембріогенезу у родичів;

ендокринопатії;

алергічні захворювання;

аутоімунні захворювання

онкозахворювання

родинні шлюби

Антенатальний анамнез: вірусні, бактеріальні інфекції у мами в першому
триместрі гестації;

лікування протимікробними, протизапальними препаратами;

вплив екологічних факторів;

шкідливі умови виробництва і побуту;

токсикози першої половини вагітності;

загроза перериву вагітності першої половини;

неправильне харчування вагітної;

загострення хронічних захворювань матері під час вагітності;

стресові ситуації;

патологічні пологи.

Анамнез життя і захворювання:

ранній вік виникнення захворювання;

ранній початок рецидивуючих інфекцій;

важкий, торпідний перебіг інфекцій;

тривалий субфебрилітет;

генералізовані процеси і реакції;

неефективність лікування;

розвиток аутоімунних і неопластичних захворювань;

поствакцінальні реакції;

медикаментозна алергія;

Результати обстеження:

лімфопенія (*EUE ae * ? IoJ ? AE E & унні процеси. Вакцинація БЦЖ і туберкулінові проби перебігають як звичайно. Гемограма: лейкопенія, анемія, лімфоцити в нормі. Розміри вилочкової залози не змінені. Імунограма: ІgG 1000 КЕ/л. Особливістю локальних бактеріальних запальних
процесів – мала або повна відсутність класичних клінічних ознак
запалення на місці формування абсцесу (холодні абсцеси). Співвідношення
алергійного та інфекційного компонентів є варіабельним.

Бронхолегеневі захворювання також протікають атипово, із слабо вираженою
симптоматикою гострого запалення, але характеризуються зливним
характером запальних вогнищ, пневмоцеле ( результат прориву і дренажу
холодного абсцесу у бронхи).

Хронічна грануломатозна хвороба.

Органи-мішені: лімфатичні вузли, шкіра підшкірна клітковина, печінка,
рідше ЦНС. Аутосомно-рецидивуючий тип успадкування, з’єднаний з
Х-хромосомою.

Ураження може розвинутись в любому віці, частіше в дітей під маскою
реакції на вакцину БЦЖ.. Це гострі епізоди бронхітів, пневмонії з
тенденцією до абсцедування, інколи перебіг затяжний. Справжній
безперервно рецидивуючий перебіг для бронхолегеневого процесу не
характерний. В паренхімі легень утворюються гранульоми, які
організуються в щільні кальцифіковані вузли або йде розвиток деструкції
в них з в’ялим дренажем у просвіт бронхів, плевральну порожнину, інколи
і назовні.

Лікування ІДС:

-імунореконструкція (пересадка кісткового мозку від донора);

-замісна терапія, – постійно в/в введення 0,4 – 1,0 г/кг імуноглобуліну

(сандоглобулін, веноглобін, ендобулін, гамімун, ін.), плазма
звичайна і

гіперімунна 10-20 мл/кг 1 раз в місяць.

Це дози для гострої фази.

Клінічна ремісія: Іg в/в 0,2-0,3 г/кг (1-2 мл 10% р-ну на 1 кг маси
тіла один раз в місяць).

Імуномодуляція.

Природні препарати. Мієлопід (В-активін) із кісткового мозку :
стимуляція мієлопоезу, підвищує рівень В-лімфоцитів, стимулює продукцію
антитіл на піку імунної відповіді. Р.д.2-4 мг/м2 х 1 раз в добу/ через
день №1-5.

Препарати людського лейкоцитарного ? – інтерферону (
нативний-лейкінферон, рекомбінантний – реаферон): індукція
інтерфероногенезу, стимуляція диференціації В-лімфоцитів, моноцитів,
макрофагів, активація Т-лімфоцитів, природніх і специфічних кілерів.
Доза інтерферону: 15 тис. ОД/кг при в/м введенні, 2млн.ОД – при в/в
введенні. Курс 7-14 днів.

Нуклеїнат натрію стимулує природні фактори імунітету, сумісну дію Т- і
В- лімфоцитів, фагоцитоз макро- і мікрофагів.

Вітаміни.

Максимальна ізоляція вдома і в стаціонарі. Вентиляція приміщень,
кварцування, санобробка їх.

Антибактеріальна терапія: високі дози, тривалі курси, тільки
парентерально з визначенням чутливості флори.

Санація бронхіального дерева: бронхоскопії з лаважем, постуральний
дренаж, масаж, ЛФК, відхаркуючі препарати.

Санація вогнищ інфекції, особливо ЛОР-органів.

Корекція порушень метаболізму: інгібітори протеаз, антиоксиданти,
мембраностабілізатори (рибоксин, актовегін, теком, ліпоєва кислота),
корекція мікроциркуляції (курантил, трентал).

Алергічні і аутоімунні захворювання лікують по традіційних схемах на
фоні імунотерапії.

ЛІТЕРАТУРА:

Болезни органов дыхания. Руководство для врачей. В 4 т. / Ред. Н.Р.
Палеева. Т.4. Частная пульмонология / Ред. Н.Р. Палеева. – М.:
Медицина, 1990. – С. 213-267.

Болезни органов дыхания у детей. / Ред. С.В. Рачинского, В.К.Таточенко.-
М.: Медицина, 1987. –С. 427-433.

Врождённые и наследственные заболевания лёгких у детей. /Ред. Ю.Е.
Вельтищева, С.Ю.Каганова, В.Галя. – М.: Медицина, 1986. –С189-204.

Казмирчук В.Е., Дранник Т.Н., Ковальчук Л.В. Клиническая иммунология с
аллергологией детского возраста. – Киев, 1999. –164с.

Борисова А.М., Малашенкова Е.В. Патогенетические аспекты
иммуно-дефицитных состояний с преимущественным нарушением гуморального
звена иммунитета (обзор).// Терапевтический архив. –1997. -№10. – С.
27-34.

Резник И.Б. Современное состояние вопроса о первичных иммунодефицитах.
// Педиатрия. –1986. – №2. – С. 4-18.

Хаитов Р.М., Пинегин Б.В. Вторичные иммунодефициты: клиника,
диагностика, лечение. //Иммунология. –1999. – №1. –С. 27-34.

PAGE 8

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020