Лекція
Ураження легень при первинній імунологічній недостатності:
особливості клініки, діагностики, принципи лікування
МЕТА: ознайомити лікарів-педіатрів з особливостями клінічної
маніфестації легеневих
уражень первинних імунодефіцитів у дітей, діагностики,
диференційної
діагностики та з сучасними підходами до лікування.
ПЛАН ЛЕКЦІЇ:
І. Вступ.
Медико-соціальна проблема імунологічної недостатності у дітей.
Характеристика факторів місцевого захисту органів дихання.
ІІ. Особливості клініки, діагностики, перебігу, диференційної
діагностики легеневих
уражень при:
Недостатності гуморальної ланки імунітету.
Недостатності клітинної ланки імунітету.
Дефектах фагоцитозу.
Ключеві слова: імунітет, імунологічна недостатність, бронхолегенева
система,
діагностика, лікування.
Серед числених причин, які приводять до розвитку гострої або хронічної
патології бронхолегеневої системи, первинні (генетично детерміновані або
вроджені) дефекти імунної системи займають особливе місце. В останні
роки спостерігається тенденція до росту важкості перебігу гострої
респіраторної патології у дітей, росту частоти ускладнень (зокрема
гнійних). Це веде до зростання частоти хронічних форм захворювань
органів дихання (ЗОД) у дітей і ранньої їх інвалідності та високої
летальності. Однією з вагомих причин цієї ситуації є ріст випадків
первинних часткових імунодефіцитів, а також вторинних уражень імунної
системи. В рості цієі патології немаловажне значення мають складні
еколого-соціальні умови суспільства, які помимо цього впливають на
характер мікрофлори (висока мутагенність, первинна
антибіотикорезистентність, поява нових збудників).
Усі ІДС згруповані в чотири групи: дефекти гуморальної ланки імунітету;
дефекти клітинної ланки імунітету, ІДС, асоційовані з іншими важливими
дефектами, дефекти фагоцитозу. ІДС не мають патогномонічних клінічних
симптомів і проявляються у вигляді окремих симптомокомплексів і
синдромів: інфекційного, алергічного, ауто-імунного, онкологічного, ін.
Їх вважають клінічними масками ІДС.
При всіх ІДС, особливо первинних, зустрічаються ураження бронхолегеневої
системи: гострі і хронічні бронхіти, пневмонії, деструктивні пневмонії,
плеврити, дифуз-
ний пневмофіброз, бронхіальна астма, ін. В той же час, усі клінічні
прояви ІДС є кінцевим виявом імунного дефекту і декомпенсації усіх
фізіологічних систем при цьому.
В перебігу бронхолегеневих захворювань немаловажне значення має і
система місцевого захисту. Остання представлена: системою мукоціліарного
кліренсу, гуморальними та клітинними факторами.
Гуморальні фактори. Об’єм лімфоїдної тканини у здорової дитини поступово
зменшується від порожнини носа, де лімфоїдна тканина найкраще
розвинута, до бронхоальвеолярної області. В нормі внутрішньолегенева
частина респіраторного тракту має слаборозвинуту лімфоїдну тканину і
імунна відповідь тут здійснюється за рахунок локальних
імуноком-петентних клітин лімфоїдного і макрофагального ряду, так і
локально-синтезованих і поступивших із циркуляторного русла специфічних
антитіл-імуноглобулінів (Іg). Отже, імунна відповідь у респіраторному
тракті має в основному дві фази: локальну і системну. В даний час
переглядається роль секреторного ІgА(SІgA): він виконує захисну роль
тільки у верхніх відділах респіраторного тракту. На рівні бронхів більше
значення ніж ІgА, мають антитіла субкласів ІgG. Останні визначають
перебіг і фінал інфекційних та алергічних процесів на рівні альвеол,
міжальвеолярного простору. Помимо цього, певну важливу роль в системі
місцевого захисту відіграють гуморальні фактори природнього імунітету
(лізоцим, ?-лізини, пропердин, інтерферони, лактоферрин).
Із клітинних факторів захисту основна роль належить альвеолярним
макрофагам, а також нейтрофілам, базофілам, еозинофілам, ін. клітинам.
Різні форми ІДС створюють умови для розвитку спочатку рецидивуючих, а
надалі хронічних форм ЗОД. Глибокий дисбаланс в імунній системи сприяє
заселенню організ-му дитини незвичайними асоціаціями інфекційних
агентів, в т.ч. і опортуністичних.
В той же час, найважчий перебіг, поширеність і резистентність до
лікування мають місце при ураженні бронхолегеневої системи при
комбинованих ІДС.
Скринінг-тести дисфункції імунної системи.
Клінічні симптоми: виражена стигматизація; лімфаденопатія з ранньою
декомпенсацією ( тонзилектомія, апендектомія); гіперплазія тімуса;
гіпо-, аплазія лімфоїдної тканини, особливо при інфекційних процесах;
рециди-вуючі і хронічні стафіло-, стрептодермії, гепатолієнальний
синдром.
Генеалогічний анамнез: неясні випадки смерті новонароджених і дітей
раннього віку, а також летальні випадки від інфекційних захворювань;
– хронічні, рецидивуючі інфекції у родичів;
– гемопатії;
вади розвитку, стигми дизембріогенезу у родичів;
ендокринопатії;
алергічні захворювання;
аутоімунні захворювання
онкозахворювання
родинні шлюби
Антенатальний анамнез: вірусні, бактеріальні інфекції у мами в першому
триместрі гестації;
лікування протимікробними, протизапальними препаратами;
вплив екологічних факторів;
шкідливі умови виробництва і побуту;
токсикози першої половини вагітності;
загроза перериву вагітності першої половини;
неправильне харчування вагітної;
загострення хронічних захворювань матері під час вагітності;
стресові ситуації;
патологічні пологи.
Анамнез життя і захворювання:
ранній вік виникнення захворювання;
ранній початок рецидивуючих інфекцій;
важкий, торпідний перебіг інфекцій;
тривалий субфебрилітет;
генералізовані процеси і реакції;
неефективність лікування;
розвиток аутоімунних і неопластичних захворювань;
поствакцінальні реакції;
медикаментозна алергія;
Результати обстеження:
лімфопенія (*EUE
ae
*
?
IoJ
?
AE
E
&
унні процеси. Вакцинація БЦЖ і туберкулінові проби перебігають як
звичайно.
Гемограма: лейкопенія, анемія, лімфоцити в нормі. Розміри вилочкової
залози не змінені.
Імунограма: ІgG 1000 КЕ/л. Особливістю локальних бактеріальних запальних
процесів – мала або повна відсутність класичних клінічних ознак
запалення на місці формування абсцесу (холодні абсцеси). Співвідношення
алергійного та інфекційного компонентів є варіабельним.
Бронхолегеневі захворювання також протікають атипово, із слабо вираженою
симптоматикою гострого запалення, але характеризуються зливним
характером запальних вогнищ, пневмоцеле ( результат прориву і дренажу
холодного абсцесу у бронхи).
Хронічна грануломатозна хвороба.
Органи-мішені: лімфатичні вузли, шкіра підшкірна клітковина, печінка,
рідше ЦНС. Аутосомно-рецидивуючий тип успадкування, з’єднаний з
Х-хромосомою.
Ураження може розвинутись в любому віці, частіше в дітей під маскою
реакції на вакцину БЦЖ.. Це гострі епізоди бронхітів, пневмонії з
тенденцією до абсцедування, інколи перебіг затяжний. Справжній
безперервно рецидивуючий перебіг для бронхолегеневого процесу не
характерний. В паренхімі легень утворюються гранульоми, які
організуються в щільні кальцифіковані вузли або йде розвиток деструкції
в них з в’ялим дренажем у просвіт бронхів, плевральну порожнину, інколи
і назовні.
Лікування ІДС:
-імунореконструкція (пересадка кісткового мозку від донора);
-замісна терапія, – постійно в/в введення 0,4 – 1,0 г/кг імуноглобуліну
(сандоглобулін, веноглобін, ендобулін, гамімун, ін.), плазма
звичайна і
гіперімунна 10-20 мл/кг 1 раз в місяць.
Це дози для гострої фази.
Клінічна ремісія: Іg в/в 0,2-0,3 г/кг (1-2 мл 10% р-ну на 1 кг маси
тіла один раз в місяць).
Імуномодуляція.
Природні препарати. Мієлопід (В-активін) із кісткового мозку :
стимуляція мієлопоезу, підвищує рівень В-лімфоцитів, стимулює продукцію
антитіл на піку імунної відповіді. Р.д.2-4 мг/м2 х 1 раз в добу/ через
день №1-5.
Препарати людського лейкоцитарного ? – інтерферону (
нативний-лейкінферон, рекомбінантний – реаферон): індукція
інтерфероногенезу, стимуляція диференціації В-лімфоцитів, моноцитів,
макрофагів, активація Т-лімфоцитів, природніх і специфічних кілерів.
Доза інтерферону: 15 тис. ОД/кг при в/м введенні, 2млн.ОД – при в/в
введенні. Курс 7-14 днів.
Нуклеїнат натрію стимулує природні фактори імунітету, сумісну дію Т- і
В- лімфоцитів, фагоцитоз макро- і мікрофагів.
Вітаміни.
Максимальна ізоляція вдома і в стаціонарі. Вентиляція приміщень,
кварцування, санобробка їх.
Антибактеріальна терапія: високі дози, тривалі курси, тільки
парентерально з визначенням чутливості флори.
Санація бронхіального дерева: бронхоскопії з лаважем, постуральний
дренаж, масаж, ЛФК, відхаркуючі препарати.
Санація вогнищ інфекції, особливо ЛОР-органів.
Корекція порушень метаболізму: інгібітори протеаз, антиоксиданти,
мембраностабілізатори (рибоксин, актовегін, теком, ліпоєва кислота),
корекція мікроциркуляції (курантил, трентал).
Алергічні і аутоімунні захворювання лікують по традіційних схемах на
фоні імунотерапії.
ЛІТЕРАТУРА:
Болезни органов дыхания. Руководство для врачей. В 4 т. / Ред. Н.Р.
Палеева. Т.4. Частная пульмонология / Ред. Н.Р. Палеева. – М.:
Медицина, 1990. – С. 213-267.
Болезни органов дыхания у детей. / Ред. С.В. Рачинского, В.К.Таточенко.-
М.: Медицина, 1987. –С. 427-433.
Врождённые и наследственные заболевания лёгких у детей. /Ред. Ю.Е.
Вельтищева, С.Ю.Каганова, В.Галя. – М.: Медицина, 1986. –С189-204.
Казмирчук В.Е., Дранник Т.Н., Ковальчук Л.В. Клиническая иммунология с
аллергологией детского возраста. – Киев, 1999. –164с.
Борисова А.М., Малашенкова Е.В. Патогенетические аспекты
иммуно-дефицитных состояний с преимущественным нарушением гуморального
звена иммунитета (обзор).// Терапевтический архив. –1997. -№10. – С.
27-34.
Резник И.Б. Современное состояние вопроса о первичных иммунодефицитах.
// Педиатрия. –1986. – №2. – С. 4-18.
Хаитов Р.М., Пинегин Б.В. Вторичные иммунодефициты: клиника,
диагностика, лечение. //Иммунология. –1999. – №1. –С. 27-34.
PAGE 8
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter