Лекція
Саркоїдоз
Саркоїдоз належить до групи гранулематозів. Причина розвитку саркоїдозу
не встановлена, однак мають значення невідомі фактори, що ведуть до
порушення різних ланок імунітету.
Для саркоїдозу властивий ІДС, хворі часто страждають на злоякісні
процеси. Має місце аутоімунний механізм розвитку саркоїдозу. За
генетичну природу саркоїдозу вказує сімейних характер захворювання.
Повторні пасажі крові хворих саркоїдозом через морських свінок
викликають у них класичний туберкульоз.
Патоморфологічною основою саркоїдозу є епітеліоїдно-гігантоклітинна
гранульома. Вважають, що розвиток гранульом відображає активацію певних
субпопуляцій Т-лімфоцитів.
Порушення імунітету характеризується такими змінами:
пригнічення Т-системи, дисбаланс субпопуляцій (дефіцит Тс, вел. % Т-О
клітин, Т-О клітини у хворих з саркоїдозом мають властивості моноцитів);
збільшення проліферації і посилення активності В-лімфроцитів (підвищення
рівня імуноглобулінів (G, A), збільшується не кількість В-л, а число
імуноглобулін-несучих лімфоцитів. Число Вл зростає в периферичній крові
при активній фазі саркоїдозу;
поява антитіл проти лімфоцитів.
При саркоїдозі виявлено антитіла до різних вірусів (герпес, краснуха,
кір, парагрип), мікоплазми.
Очевидно, зменшення числа Тл в крові зв’язане з міграцією їх в тканини.
В брон-хіальному секреті число Тл перевищує норму. Виявлено прямий
зв’язок між станом Т-системи (ступенем її депресії), важкістю і
активністю саркоїдозу.
Паралельно важкості перебігу саркоїдозу відмічаємо ріст Ig E. Підвищений
титр антитіл до антигенів Квейла. Природна резистентність: зростає числа
макрофагів, фагоцитарної активності збережена; підвищена концентрація
лізоциму і комплементу.
Аутоантитіл не виявляються. ІК виявляємо при позалегеневій формі
саркоїдозу.
Лімфопенія. Лейкотоксична активність моноцитів пригнічена. Дослідження
сімейних випадків саркоїдозу встановило, що захворювання частіше
розвиваються серед одностатевих родичів, частіше є мама-дитина, ніж
“батько-дитина”, частіше монозіготні, ніж дизиготні блізнюки.
Для саркоїдозної гранульоми характерно:
відсутність неспецифічної ексудативної реакції;
наявність периферичної мононуклеарної зони із лімфоцитів і лімфобластів;
відсутність в центрі творожистого некрозу;
ранній розвиток кільцевидного склерозу з гіалінозом у зоні бластних
клітин.
Класифікація ЦНДУТ (Москва), 1975 р., А.Е. Рабухін.
А. Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфовузлів.
Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфовузлів.
Саркоїдоз легень.
Саркоїдоз органів дихання у поєднанні з ураженням інших органів.
Генералізований саркоїдоз.
Б фаза:
– активна (активність процесу у вперше виявлених, загострення);
регресії (затихання);
стабілізації (фіброзування).
Перебіг: абортивний,
уповільнений,
прогресуючий,
хронічний (без ознак регресії і прогресування).
Ускладнення: стеноз бронха (компресійний фіброзно-рубцевий),
ателектаз,
ДН, НК.
В. Залишкові зміни: пневмофіброз,
ЕЛ,
адгезивний плеврит,
дифузний пневмофіброз.
Клініка. В останні 10-15 років має місце ріст саркоїдозу, “омолодження”,
перевага важких форм.
Безсимптомний перебіг зустічається рідко (12-15%), 35% виявляємо при
проф-оглядах.
Клініка не має патогномонічних симптомів, і виявляємо невідповідність
відносно задовільного стану і обширних уражень.
Найчастіше уражаються лімфовузли середостіння, легені, шкіра, суглоби,
печінка, нирки, рідше інші органи.
Легені: задишка, кашель, болі в грудній клітці.
Шкіра: вузлова еритема, бляшки, підшкірні вузлики.
Очі: іридоцикліт, сухий кератокон’юнктивіт.
Кістки, суглоби: болі, припухлість, ревматоїдні явища.
НС: міопатія, менінгіт.
Органи травлення: гепато-, спленомегалія.
Нирки: гіперкальційурія, нирково-кам’яна хвороба, уремія, кальциноз
нирок.
Серце: аритмія, порушення провідності, міокардіопатії.
Загальні симптоми: підвищення температури тіла, похудання, інтоксикація.
Гострий, підгострий початок.
Гострий початок: температура тіла 38-39?С, вузлова еритема, суглобовий
синдром, висока ШОЕ.
Підгострий початок – усі симптоми менше виражені.
(
? (
oe
D
®
синдром Лефгрена. Збільшення лімфовузлів середостіння при цьому
симетричні.
Поступовий початок: нерізко виражена задишка, кашель, частіше сухий.
Кров: лімфопенія, моноцитоз. Поряд з ураженням внутрішньогрудних
лімфовузлів розвивається саркоїдозний плеврит, часто міждолевий з
нагромадженням ексудату у плевральній порожнині.
При саркоїдозі можуть уражатись і периферичні лімфовузли: шийні,
підключичні, рідше підкрильцеві і генералізована лімфоаденопатія.
Зустрічаються рідко випадки спонтанного розсмоктування процесу без
медикаментозного втручання. При цьому рідко є загострення і рецидиви.
Регресія поступова є варіантом доброякісного перебігу на фоні
глюкокортикоїдної терапії.
Рецидив – прогресування процесу після двохрічного і більш тривалого
благополуччя. При цьому або знову симетрично збільшуються лімфовузли або
появляється легенева дисемінація. Внутрішньогрудні лімфовузли уражуються
переважно з одного боку або з двох, може зразу втягуватись в процес
легенева тканина.
“Загострення” – прогресування процесу, раніше двох років після
закінчення курсу лікування. Причиною загострень і рецидивів є, як
правило, недостатня терапія глюкокортикоїдами.
Прогресуючий перебіг: (1,1-3,5%) часті загострення саркоїдозу,
нашарування неспецифічного запалення, недостатнє лікування.
Це постійно активний саркоїдозний процес з появою нових вогнищ
дисемінації в легенях, ураженням плеври, інших органів. Розвиток
пневмосклерозу веде до легеневої гіпертензії, НК.
Атиповий перебіг саркоїдозу: одностороннє ураження лімфовузлів верхнього
середостіння, ателектаз, крупні фокуси, плеврит: атиповим є
апікокаудальне поширення саркоїдозного процесу. Порожнини в легенях
мають булльозно-дистрофічний характер, а не є результатом розпаду
саркоїдозних конгломератів.
Класично уражаються усі групи бронхопульмональних лімфовузлів з двох
сторін більше, ніж медіастинальні, причому контури їх чітко визначені.
Легенева дисемінація: двобічна симетрична локалізація вогнищевих тіней в
середніх і нижніх полях. Верхньодолева емфізема. Зміни більше виражені в
прикорневій зоні, ніж на периферії. Гранульоми розташовані
перибронхіально і периваскулярно. Тіні густо розташовані, з чітким
контурами.
Ізольоване ураження легень при саркоїдозі є рідко. При цьому
вогнищево-ітерстиціальні тіні, розташовані переважно у верхніх і
середніх легеневих полях і більш густо розташовані в зовнішніх відділах
легеневої тканини (Подібність до туберкульозу).
Виявляємо характерні зміни в кістках – епіфізах трубчастих кісток,
фалангах кистей рук, кістках гомілково-ступневого і коліного суглобів –
одинокі чи множинні округлі просвітлення діаметром 4-12 мм.
Патогномонічним для саркоїдозу є характерні гранульоми, частіше
локалізовані на слизовій долевого бронха.
Лікування.
Глюкокортикоїди: ураження лімфовузлів коренів легень і середостіння з
гострим і підгострим перебігом, прогресуюче ураження інших органів;
масивне ураження внутрішньогрудних лімфовузлів без характерної клініки,
саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфовузлів з гострим, підгострим
перебігом. Доза 1 мг/кг, знижуємо при позитивній динаміці процесу.
Нестероїдні протизапальні.
Вітаміни А, Е.
Никотинова кислота.
Лідаза (електрофорез, в/м).
Корекція мікроциркуляції.
Протитуберкульозні препарати.
Імунокорекція.
Ідіопатичний легеневий гемосидероз –
відкладання гемосидерину в альвеолах при дифузних кровотечах в них.
Зустрічається дуже рідко. Причини невідомі. Найбільше вагомою є
аутоімунна теорія розвитку захворювання.
В той же час допускають існування вродженої вади еластичного каркасу
легень, хронічного запалення в інтерстиції, що полегшує діапедез
еритроцитів. В основі – крововиливи в просвіт альвеол, залізо
захоплюється макрофагами і відкладається в них у вигляді гемосидерину.
Надалі міжальвеолярні перегородки потовщуються, розвивається фіброз з
легеневою гіпертензією і формуванням легеневого серця.
Клініка розвивається поступово, частіше у дітей 3-8 років, дівчаток,
часті пневмонії з іржавою мокротою, задишка, наростає анемія.
PAGE 4
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
