Реферат на тему:

Рідкісні захворювання тонкої кишки

І. Глютенова ентеропатія (целіакія, цаліакія-спру, нетропічна спру).

Визначання. Глютенова ентеропатія-генетично детерміноване чи набуте
захворювання тонкої кишки,яке характеризується гіперрегенераторною
атрофією її слизової оболонки і недостатністю ферментів, що розщеплюють
білок злакових-гліадин (одну з фракцій глютена-білка клейковини пшениці,
жита, ячменю) з вторинним токсичним імунним пошкодженням кишки (А.В.
Фролькіс, 1982).

Етіологія. Глютенова ентеропатія може бути вродженою і, рідко, набутою.
Вроджена форма відноситься до захворювань,що наслідуються по
аутосомно-домінантному типу, і зв’язана з певними НLА-генами (НLA-І38 і
НLА-DR). У таких хворих має місце успадкований дефіцит
ферментів,відповідальних за перетравлення глютена,зокрема
гліадинамідази,яка продукується ентероцитами і розщеплює гліадин білка
клейковини злакових (жита, пшениці, ячменю, вівса). Набута глютенова
ентеропатія може виникати після тривалої антибіо-тикотерапії,
голодування, хронічного отруєння ртуттю, при захворюваннях, що
супроводжуються підвищеною проникливістю кишкової стінки.

Патогенез. На сьогоднішній день існує дві теорії патогенезу глютенової
енте-ропатії.

Згідно ензимної теорії, нерозщеплений гліадин, внаслідок відсутності
гліадинамідази, накопичуючись в порожнині тонкої кишки,токсично впливає
на клітини епітелію і крипт (зменщуючи розміри ентероцитів). Крім
того,взв’язку з наявністю в глютені значної кількості глютаміну, до
розвитку захворювання призводить дефіцит, N-глютамілпептидази,
дипептидаз. При цьому підвищується проникливість кишкової стінки для
макромолекул глютену, гліадину.

Нерозщеплений глютен взаємодіє з імуноцитами слизової оболонки тонкої
кишки, призводить до їх сенсибілізації,зокрема сенсибілізації і
зростанню числа Т-лімфоцитів і плазматичних клітин. В результаті в крові
появляються антитіла до гліадину і інших фракцій глютену,знижується
синтез IgА і зростає рівень IgM в кишковому вмісті,що підтверджує імунну
теорію патогенезу захворювання.

Класифікація . Згідно МКХ Х дане захворювання відноситься до рубрики:

К 90.0 – Целіакія (глютенчутлива ентеропатія)

К 90.4 – Інші глютенчутливі захворювання:

гіпогамаглобулінемічна спру

герпетиформний дерматит Дюрінга

К 90.8 – Спруподібні захворювання:

Некласифікована спру

Колагенова спру

Соєва ентеропатія

Класифікація (О.К. Курочкіна, 1984, А.В. Фролькіс, С.В. Горанская,
1982):

І. За клінічним перебігом виділяють слідуючі форми:

1. Типову.

2. Латентну.

3. Атипову (з геморагічним синдромом, остеомаляцією, міопатією,
поліартралгіями, ендокринними порушеннями, вираженою затримкою фізичного
розвитку).

4.Торпідну (рефракторна до лікування).

5.3 недостатністю IgA .

ІІ.Залежність появи симптомів від віку:

1. В дитячому віці.

2. В дорослих.

3. В похилому віці.

ІІІ. За довжиною ураження тонкої кишки:

І. Тотальне ураження тонкого кишківника.

2. Локалізація в окремому відрізку тонкої кишки.

ІV. В залежності від патогістологічої характеристики тонкої кишки:

1. Субтотальна

2. Тотальна атрофія.

V. за ступенем важкості синдрому порушення всмоктування:

1. І ступінь

2. ІІ ступінь

VІ. В залежності від фази перебігу:

І. Фаза декомпенсації (загострення) до використання аглютенової дієти.

2. Фаза субкомпенсації (затухаючого) загострення на фоні використання
дієти.

Фаза компенсації на фоні суворого дотримання дієти.

VП. Ускладнення:

1. Патологічні переломи внаслідок остеопорозу.

2. Синдром гіпопітуїтаризму.

3. Наднирникова недостатність.

4. Кишкові кровотечі.

5. Нейропатії.

6. Психічні порушення.

7. Інфекційні захворювання.

Приклади формування діагнозу.

І. Целіакія дорослих.Типова форма.Синдром порушеного всмоктування II
ступеня важкості з переважним порушенням мінерального і вітамінного
обміну,фаза декомпенсації.

ІІ. Целіакія дорослих, торпідна форма. Синдром порушеного всмоктування
III ступеня з різкими змінами білкового, жирового, мінерального і
вітамінного обмінів, кахексія, поширений дифузний остеопороз,
залізо-дефіцитна анемія.

Клінічна картина. Перші прояви виникають в грудному віці, при вродженій
глютеновій ентеропатії і в дорослому-при набутій,як тільки в їжу
включаються продукти,які містять глютен (молочні суміші, пластівці,
крупи, печиво, хліб, сухарі). При цьому виникають стійкі проноси,
відставання в рості, гіпотрофія,дефіцит маси тіла. Для глютенової
ентеропатії характерна сонливість, різке здуття живота, вурчання,
флатуленція. Стілець до 10-15 разів на добу, водянистий чи сірий,
масний, пінистий, рідше напівоформлений, сіро-коричневого кольору, має
різкий запах, спливає на воді.

Часті дефекації призводять до розвитку аноректальних захворювань
(тріщини, випадіння прямої кишки, геморой). Втрата маси тіла
визначається важкістю захворювання і поширеністю ураження тонкої кишки.
Нерідко вона може маскуватися затримкою рідини в зв’язку з
гіпоальбумінемією і набряками.

При виникненні хвороби в грудному та дитячому віці відмічається затримка
росту і розвитку, а в дорослому віці — слабкість, швидка стомлюваність,
недостатність кори наднирників, гіпокаліємія.

В зв’язку з дефіцитом вітамінів, особливо С, К, D, В1, В12, В6 у хворих
з’являються афтозні виразки, поліфакторна анемія, шлунково-кишкові,
маткові, носові кровотечі, остеомаляції і остеопороз, спонтанні переломи
кісток, обумовлемі порушенням всмоктування кальцію і фосфору, м’язева
слабість, парестезії з втратою чутливості і атаксії, периферичні
полінейропатії, ознаки енцефалопатії.

Нерідко у хворих на глютенову ентеропатію з’являються міхурцеві папули
на ліктьових і сідничних ділянках,що супроводжуються інтенсивним
свербінням.

У 17-21% хворих на глютенову ентеропатію з’являється симптом барабанних
паличок,зміни зі сторони нігтів на руках і ногах,які стають атрофічними
і ламаються.

При важкому перебізі хвороби нерідко виникає недостатність кори
наднирників,яка проявляється загальною слабкістю, втомлюваністю,
головокружінням, що зумовлено зменшенням в організмі натрію і падінням
артеріальнего тиску, а також гіперпігментацією шкіри і слизових
оболонок,що нагадує класичну хворобу Аддісона.

У випадках розвитку хвороби у дорослих з’являється імпотенція у
чоловіків, аменорея, безпліддя — у жінок, симптоми гіпотіреозу,
цукрового діабету.

В залежності від переважання окремих симптомів у дітей виділяють
декілька клінічних форм глютеновеї ентеропатії: геморагічну з кишковими
порушеннями, набрякову, анемічну, септичну.

У дорослих мають місце такі клінічні форми перебігу хвороби як: типова,
латентна, форма з закрепами,ускладнена форма, рефрактерна спру.

Діагностика.

І. Необхідно детально проаналізувати всі приведені симптоми, врахування
яких,поряд з іншими методами дослідження і результатами
лікування,дозволить поставити правильний діагноз.

2. Виставити діагноз глютеневої ентеропатії дозволяє призначення
аглютенової дієти,яка приносить полегшення.

3. Найбільш достовірним методом діагностики глютенової ентеропатії є
біопсія слизової оболонки дистальних відділів дванадцятипалої чи товстої
кишки і виявлення при цьому атрофії ворсин, розростання крипт і
вираженої запальної інфільтрації власного шару слизової оболонки тонкої
кишки. Допомагає в діагностиці відновлення ворсинок після двох-трьох
місяців перебування на аглютеновій дієті. Біоптати краще забирати з
дуоденоєюнального з’єднання, біля зв’язки Трейца, тим більше,що цей
відрізок кишки втягується в процес при таких дифузних захворюваннях
тонкої кишки, як глютенова ентеропатія і хвороба Уіпля.

Для глютенової ентеропатії також характерні збільшення кількості
бокаловидних клітин в слизовій оболонці кишки,зростання числа
міжепітеліадьних лімфоцитів більше 40 на 100 епітеліоцитів кишкових
ворсинок.

4. При копрологічному обстеженні типовим для глютенової ентеропатії є
водянистий, напівоформлений, світлий (сіруватий чи рудо-коричневий)
блискучий з прогірклим запахом стілець. Стеаторея виявляється у
більшості хворих, а її вираженість залежить від ступеня і поширеності
ураження тонкої кишки, для уточнення ступеня стеатореї жир в фекаліях
може бути визначений кількісно, хімічним методам ван де Камера, а також
за даними дихального тесту з С-триолеїном. Одночасно має місце креаторея
за рахунок м’язових волокон без перетяжок.

5. В діагностиці глютенової ентеропатії допомагають гематологічні
тести,зокрема, мікро- і макроцитарна анемія, лейкопенія,
тромбоцитопенія, прискорення ШОЕ. Характерним є низький рівень
сироваткового заліза взв’яз- ку із зменшенням його всмоктування,
порушення згортання крові (подовження протромбінового часу). В крові
знижується вміст натрію, калію, хлоридів, кальцію, фосфору, цинку,
визначається гіпопротеїнемія з гіпоальбумінемією і
гіпергамаглобулінемією, низький рівень холестерину.

6. В якості діагностичного теста можна використати дослідження рівня
сироваткових імуноглобулінів, особливо IgA, також виявлення антитіл до
глютену, наносячи на середовища з пшеничного зерна нерозведену чи
розведену буференим ізотонічним розчином хлориду натрію у співвідношенні
1:1 в сироватці хворого. За допомогою реакції непрямої
імунофлюорисценції в крові виявляють антитіла до глютену,а також
антитіла до ретикуліну і епітеліоцитів тонкої кишки.

7. При бактеріологічному дослідженні фекалій при глютеновій ентеро-патії
виявляється асоційований дизбактеріоз з переважним ростом
протея,гемолізуючих форм кишкової палички,дріжджеподібних грибків.

8. Пероральні тести на толерантність до ксилози,глюкози і лактози. При
цьому у випадках глютенової ентеропатії істотно знижена екскреція
Д-ксилози з сечею. Після перорального введення глюкози при глютеновій
ентеропатії відмічається плоска глікемічна крива.

9. Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту при глютеновій
ентеропатії виявляє розширення петель тонкої кишки,заміщення нормального
ніжного рельєфу слизової оболонки грубим, фрагментацію чи пластівці
сульфату барію в порожнині кишки.

За рахунок розведення барієвої суміші надмірним секретом кишки,
відмічається зниження її контрастності,особливо в дистальних відділах.

Також можна виявити дифузну демінералізацію кісток з генера-лізованим
зменшенням кісткової щільності.

У важких випадках глютенової ентеропатії наступає
остеомаляція,остеопороз,компресійні переломи хребців і псевдопереломи
(борозди Мількмана).

Гліадинтолерантний тест. У хворих на глютенову ентеропатію навантаження
350 г гліадіну на 1 кг маси тіла викликає значний (більше 40% ) приріст
глютаміну крові,тоді як у здорових цей приріст не перевищує в середньому
22,6%.

Діагноз глютенової ентеропатії підтверджується виявленням гліадину в
плазмі і сечі,а також наявністю антитіл до гліадину і глютену і
епітеліоцитів тонкої кишки в плазмі,зниженням рівня гліадинамідази в
кишковому соці і в біоптатах слизової оболонки тонкої кишки.

Диференційний діагноз. Диференціювати глютенову ентеропатію необхідно з:

-Хронічним ентеритом

— Первинними формами дисахаридазної недостатності

— Гострим вірусним і бактеріальним ентеритом

— Лямбліозом тонкої кишки

— Лімфомою кишківника

— хворобою Уіпля

— ВІЛ-інфекцією

— Голодуванням

— Амілоїдозом

— Герпетиформним дерматитом

— Дивертикульозом тонкої кишки

— Склеродермією.

Прогноз. Підвищена чутливість до глютену зберігається все життя.

Якщо хворі постійно дотримуються аглютенової дієти тривалість життя при
целіакії не зменшується.

При багаторічному спостереженні за дітьми, які лікувались безглютеновою
дієтою смертність становила 0,4%. Прогностично несприятливим фактом є
те, що на фоні глютенової хвороби може розвиватися первинна і вторинна
лімфоми тонкої кишки, хвороба альфа-ланцюгів, рак стравоходу. Інколи на
фоні глютенової ентеропатії виникає коллагенова спру (при якій поряд з
тотальною атрофією ворсинок відмічається субепітеліальне відкладення
колагену).

Лікування.

І. Основним у лікуванні цього захворювання є призначення дієти з повним
виключенням глютену-№ 4 а.

II хімічний склад:130-140 г білків,150-160 г жирів,300-400 г
вуглеводів. При проносах продукти дають в протертому вигляді, при
оформленому стільці- в звичайному вигляді. Прийом їжі дробний 4-5 разів
на день. З раціону виключають всі продукти,що містять
пшеницю,жито,ячмінь і овес (хліб,макаронні вироби,манна,вівсяна
крупа,всі кондитерські вироби,що містять муку з перерахованих злакових).
Забороняються також продукти, які можуть містити незначну кількість
злакових (ковбаси, сардельки, м’ясні консерви, морозиво, вермішель,
макарони, шоколад, пиво).

В раціоні хворих потрібно використовувати рис, рисову і кукурудзяну
муку, соєві боби, просо, картоплю, овочі, фрукти, ягоди, нежирні сорти
м’яса (теляче, куряче, м’ясо індика), риби (хек, карп, тріска). Молочні
продукти необхідно обмежувати,так як нерідко при глютеновій ентеропатії
розвивається гіполактаземії .3 них переважно рекомендується свіжий
творог і страви з нього. Таким хворим показані киселі,компоти,желе і
муси з солодких сортів ягід і фруктів (яблука, груші, чорниця, малина,
айва), зефір, мармелад, пастила.

При призначанні даної дієти перші симптоми покращення наступають через
два-три тижні, зокрема, зменшується діарея, поліфекалія, зростає маса
тіла.

Лікуючому лікареві бажано довести до хворого на глютенову ентеропатію
перелік продуктів, які він може використовувати для складання меню і
пояснити,чому необхідно дотримуватись дієти.

Через три-шість місяців дотримання аглютенової дієти доцільно повторити
біопсію слизової оболонки тонкої кишки. У випадках важкого перебігу
захворювання,відсутності ефекту від аглютенової дієти,різкому зниженні
концентрації білка в сироватці крові і для потенціювання дії аглютеневої
дієти при неповному її ефекті призначають глюкокортикостероїди (20-40 мг
преднізолону щоденно протягом трьох місяців).Підтримуючі дози при
торпідному перебізі 5-10 мг на добу протягом року.

ІІІ. При розвитку анемії необхідно призначати препарати заліза і
фолієвої кислоти,глюконат кальцію (6-12 таблеток на день), при
щомісячному контролі рівня кальцію в крові.

ІV. У випадках важкої гіпотрофії призначається парентеральне введення
білкових і жирових препаратів, корекція електролітного
дизбалансу,порушень кислотно-лужної рівноваги (детально описане в
методах лікування хронічного ентериту),анаболічних
стероїдів(ретаболіл-100мг 1 раз на тиждень,внутрішньом’язево).

V. Симптоматична терапія /препарати, що регулюють моторику,
ферментативні засоби, адсорбенти, в’яжучі/.

У випадках,коли відсутній ефект від аглютеневої дієти необхідно:

уточнити,чи виключені з раціону всі продукти,які містять глютен;

переконати хворого,що дотримання дієти є єдиним способом лікування;

виключити розвиток супутньої лактазної недостатності і заборонити всі
молочні продукти, і, після того, проаналізувати результати лікування;

визначити, чи немає лямбліозу і навіть при негативних результатах
аналізу призначити одноразово всередину 2 г метронідазолу (тріхополу і
їх аналогів);

провести іригоскопію тонкої кишки для виключення хвороби Крона, лімфоми,
дивертикульозу чи аденокарциноми;

призначити терапію преднізолоном по 20 мг на день для покращення стану
хворого.

Профілактика. Профілактика рецидивів целіакії полягає в суворому
пожиттєвому дотриманні аглютенової дієти і призначенні
вітамінотерапії.Хворі повинні знати склад кожного продукту,перш ніж
включити його в раціон.

З метою профілактики захворювання показані повторні курси
протирецидивного лікування не рідше одного разу на рік в умовах
спеціалізованого гастроентерологічного стаціонару,а також обстеження з
метою онкологічної настороженості.

Похожие записи