Лекція

Кардити: сучасні погляди на патогенез. Клінічні варіанти. діагностика.
Лікування. кардіомопатії: клініко-параклінічна діагностика. Лікування

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

Вступ.

Актуальність проблеми. Етіологія. Фактори ризику.

Класифікація кардитів.

Неревматичні кардити:

патогенетичні механізми розвитку і патоморфологія;

клініка, перебіг, діагностика вродженого кардиту. Кардіоміопатії.

Особливості клініко-параклінічної діагностики набутих кардитів.

Диференційна діагностика неревматичних кардитів.

Клініко-параклінічна діагностики перикардитів

Принципи лікування неревматичного кардитів. Диспансеризація.

Особливості перебігу інфекційного перебігу у дітей, принципи лікування.

Ключеві слова: діти, кардити, запалення, діагностика, лікування.

Кардити – це група захворювань серця запального характеру в класичному
варіанті з альтерацією, ексудацією та проліферацією. У більшості
випадків неспецифічних запальних захворювань серця основним є ураження
серцевого м’язу. Однак при міокардиті в патологічний процес завжди
одночасно втягуються інші оболонки (ендокард, перикард) і диференціювати
це клініко-параклінічними критеріями не завжди є доступним, тому
доцільніше використовувати термін “кардит”. Термін “кардит” об’єктивніше
відображає поширеність запального процесу в серці.

Об’єктивних даних про захворюваність неревматичними кардитами немає. Це
пояснюється їх поліетіологічністю, складністю діагностики, значним
клінічним поліморфізмом.

Окрім того, при легкому перебігу клініка кардитів маскується симптомами
вірусної інфекції або інших захворювань. Тому і частота діагностики
кардиту на аутопсії коливається в широкому діапазоні (1,5-20%). Частіше
захворювання розвивається у дітей раннього віку. В останні роки
відмічається тенденція до росту захворюваності кардитами,особливо восени
і взимку (пік епідемій респіраторних інфекцій, а також ентеровірусних, в
т.ч. ЕСНО, Коксакі, полівірусних). Неревматичні кардити зараз
зустрічаються частіше, ніж ревматичні. Актуальність проблеми кардитів
зумовлена розвитком інвалідності і соціальної дезадаптації дітей,
можливою летальністю. Перенесені в дитинстві кардити найчастіше є
основою формування серцевої патології у зрілому віці.

Етіологія. Неревматичний кардит –поліетіологічне захворювання. Як
правило, вони ускладнюють перебіг інфекційних захворювань і провідне
місце в етіології належить вірусам. Прицільне обстеження дозволяє
діагностувати кардити у 40-45% випадків серед дітей з тяжким перебігом
гострих респіраторних вірусних інфекцій (ГРВІ). При цьому найбільшу долю
складають ентеровіруси Коксакі А і В, ЕСНО, вірус поліомієліту. Під час
осінніх і весняних епідемій зростає роль респіраторних вірусів (грипу,
парагрипу, аденовірусів). Можливий розвиток кардиту при вітряній віспі,
паротитній інфекції, кору, інфекційному мононуклеозі, вірусному гепатиті
В, ін.. СМV, як правило, є збудником вродженого кардиту.

Бактеріальні кардити частіше викликаються стрептококами, стафілококами,
протеєм. Серед бактерій найчастіше збудником кардиту є стрептокок. В
цих випадках має значення виключний тропізм стрептококових антигенів до
серцевого м’язу, перехресна реакція протистрептококових антитіл із
структурами міокарду, формування імунокомплексного васкуліту, не
виключена реакція уповільненої гіперчутливості. Можлива роль асоціації
вірусів у розвитку кардиту, вірусно-бактеріальної інфекції. При цьому
сприяючим фактором є скомпроментованість метаболічних процесів у
міокарді при наявності хронічних вогнищ інфекції, частих ГРВІ, ангін,
після кору, скарлатини, пневмонії, на фоні сепсису, пієлонефриту,
алергозах, а також на фоні рахіту, гіпотрофії, гіпервітамінозу Д,
міокардіодистрофії різного генезу, тривалого часу нелікованої анемії,
при порушенні правил вакцинації. У дітей спостерігаються токсичні
(дифтерія), токсико-алергічні кардити, викликані впливом фізичних,
хімічних, біологічних агентів.

Все частіше виявляємо сімейний характер захворювання, коли м.б.
генетично детерміновані дефекти обміну противірусного імунітету.

Патогенез. Механізми розвитку кардиту різні при дії різних факторів,
різними вони можуть бути і при дії одного виду збудника. Так вірус
Коксакі проникає в клітину, викликаючи її деструкцію з виходом
лізосомальних ферментів, вірус грипу викликає імунопатологічні процеси:
утворення імунокомплексів (ІК), які ушкоджують базальні мембрани, при
цьому звільняються протеїди з подальшим розщепленням і руйнуванням
кардіоміоцитів.

Наслідком інвазії мікробів є гнійний кардит при сепсисі, при дифтерії і
черевному тифі. Зміни в серці є результатом прямої дії на міокард
токсинів.

Вірусне запалення характеризується формуванням імунологічних реакцій у
вигляді утворення вірусіндукованих антигенів на поверхні клітин, які
взаємодіють з імунними лімфоцитами, імуноглобулінами (Іg),
протиімуноглобуліновими факторами, комплемен-том, що веде до активації
медіаторів клітинного імунітету, комплементу і циркуляції
цитопатогенних імунних комплексів. Вже на першій стадії взаємодії вірусу
з клітиною наступає зміна їх антигенних властивостей. В клітині вірус
нейтралізує специфічні білки. Зміна антигенного складу клітин веде до
сенсибілізації організму і включення ауто-імунних реакцій, які
здійснюються клітиннимии факторами імунітету.

У розвитку вірусної інфекції мають значення тромбоцити, які фагоцитують
віруси. При цьому тромбоцити втрачають свою функціональну здатність,
наступає їх агрегація з подальшим некрозом кардіоміоцитів.

Розвиток запалення в міокарді при дії мікробів йде шляхом сенсибілізації
в результаті дії білкових продуктів мікробного розпаду і реакції на них
антитіл, які виробляються організмом.

Специфічнисть ураження зумовлена утворенням аутоантитіл (дифузний
характер ураження).

Отже, в патогенезі неревматичних кардитів провідна роль належить
аутоімунним процесам. В основі ураження серця лежать реакції
гіперчутливого негайного і уповільненого типу. В розвитку аутоімунізації
велике значення мають генетичні фактори.

Паралельно імунопатологічним процесам в патогенезі кардиту має значення
імунодефіцитний стан.

Клітинний імунітет: зниження абсолютного і відносного числа
Т-лімфоцитів, зниження числа і функціональної активності Т-супресорів.
Знижена фагоцитарна активність нейтрофільних гранулоцитів у відношенні
?-гемолітичного стрептококу і золотистого стафілококу, різко знижена
гістамінпектична активність крові.

Гуморальний імунітет: при первинному ураженні зразу появляються Іg М, з
5-7-го дня – зростає титр Іg G, максимальний рівень — на 2-4 тижні і
надалі поступово знижується до 8-го тижня. При повторному ураженні
антиген зустрічається вже із сенсибілізованою імунною системою, тому
антитіла (АТ), появляються раніше і у вищих концентраціях, причому АТ
типу Іg М і Іg G появляються одночасно, що визначає
гіпергаммаглобулінемією в гострий період міокардиту.

При цьому активізується система комплементу, гемокоагуляції,
каллікреїн-кінінова система. АТ ушкоджують тканинні базофіли, лейкоцити,
тромбоцити, активуючи ферментні системи в них. В результаті звільнюються
біологічно активні речовини (серотонін, гістамін, гепарин),
активізуються аденілциклаза, ацетилхолін, катехоламіни. Ці речовини
мають прямий ушкоджуючий вплив на провідну систему серця,
нейрогуморальні механізми міокарду. Виділення великої кількості
гістаміну зумовлює підвищену порозність судин, вихід в тканинний простір
алергенів і АТ, порушення трофіки, мікроциркуляції міокарду. В
початковий період захворювання має місце вазоконстрикція. Розширення
артеріол і венул, підвищена ексудація зумовлюють уповільнення кровотоку,
мікротромбоутворення, гіпоксію міокарду.

Порушення мікроциркуляції, запальна клітинна інфільтрація, підвищений
вміст гістаміну в крові визначають основні клінічні прояви кардиту:
больовий синдром, тахікардію, артеріальну гіпотонію, порушення
провідності і скоротливості.

Воронцов І.М. виділяє неінфекційні “реагінові” (алергічні) кардити при
респіраторних алергозах, бронхіальній астмі, впливі лікарських
препаратів, дії харчових алергенів. Рідше “реагіновий” кардит
розвивається на проникнення віруса. До кардиту з алергічним патогенезом
відноситься імунокомплексний кардит при формуванні імунокомплексного
васкуліту з ураженням усіх систем організму. Отже, ураження серцевого
м’язу при кардиті м.б. зумовлено:

безпосереднім цитопатичним впливом збудника, який локалізується в
міокардіоциті (віруси, хламідії, рикетсії, трипаносоми), так і в
інтерстиції (патогенні бактерії);

впливом токсинів збудників безпосередньо в міокарді або гематогенним їх
заносом (дифтерійний кардит, стрептококова, стафілококова інфекція, яка
протікає з ІТШ);

ураження ендотелію дрібних вінцевих артерій з розвитком коронариту
(рикетсіози);

імунними і аутоімунними реакціями.

Класифікація кардитів у дітей (Н.А. Белоконь, 1984).

І. Вроджений. Набутий.

ІІ. Етіологія: вірусний, бактеріальний, при алергозах, ДЗСТ, після

введення вакцин і сироваток.

ІІІ. Патогенез: інфекційно-алергічний, токсико-алергічний, токсичний.

ІV. Важкість: важкий, середньоважкий, легкий.

V. Клінічні варіанти: декомпенсований, аритмічний, больовий,

змішаний, малосимптомний.

VІ. Перебіг: гострий – до 3 міс,

підгострий – до 12 міс.,

хронічний — > 12 міс. (застійний,
гіпертрофічний,

рестриктивний варіанти);

безперервний, рецидивуючий, первинно
хронічний.

VІІ. За активністю процесу:

без ознак активності;

активність І-ІІ-ІІІст.

VІІІ. НК: без ознак недостатності кровобігу,

лівошлуночкова І, ІІ А, ІІ Б, ІІІ.

правошлуночкова І, ІІ А, ІІ Б, ІІІ.

Наслідки: виздоровлення; кардіосклероз (вогнищевий, дифузний),

гіпертрофія міокарду, порушення ритму і
провідності, легенева

гіпертензія, ураження клапанного апарату,
рестриктивний

міоперикардит, тромбоемболічний синдром.

Клініка.

Вікові анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у
дітей, різна етіологія та клінічні прояви кардитів є підставою для
окремого їх висвітлення у дітей раннього і старшого віку.

Кардити у дітей раннього віку є вродженими і набутими.

Нью-Йоркська асоціація кардіологів пропонує наступні критерії
діагностики неревматичних кардитів у дітей: клінічні або лабораторні
докази інфікування, номотопні зміни ритму ( тахі-, брадикардія),
ослаблення І тону, порушення ритму та ритм галопу, патологічні зміни
ЕКГ (порушення процесів реполяризації, ритму), підвищення рівня
лактатдегідрогенази-1 (ЛДГ-1) і ЛДГ-2 ? 1,0, клініко-інструментально
доказана кардіо-мегалія, застійна серцева недостатність.

Н. А. Белоконь (1984) поділяє вроджені кардити залежно від часу
інфікування на ранні (4-7 міс. гестації) і пізні (7-9 міс. гестації).
Ранні кардити характеризуються появою фіброеластозних змін в ендокарді
із запаленням або без нього, пізні – запальними змінами міокарду з
клітинними інфільтратами, порушенням провідної системи.

Кардіоміопатії (КМП) — патологічні стани, при яких переважаючими є
симптоми серцевої недостатності та кардіомегалії, при чому відсутні
ураження клапанів, вінцевих, системних та легеневих судин.

КМП: первинні (ідіопатичні, есенціальні),

вторинні (симптоматичні).

В педіатричній практиці ми користуємося класифікацією J. Goodwin, 1961.

КМП: застійна (конгестивна, дилатаційна);

гіпертрофічна.

Дилатаційна КМП: кардіомегалія, прогресуюче зниження скоротливої
функції, порушення гемодинаміки, неефективність кардіотонічних засобів.

Причини: внутрішньоутробний кардит після 7-го місяця гестації (вірусної
етіології), дія хімічних токсинів, гіпоксія, порушення обміну речовин
(глікогенози).

Клінічна маніфестація часто після ГРВІ, тому діагностується зразу
помилково неревматичний кардит, ревматизм: задишка, блідість шкіри,
слизових, акроціаноз, серцеві тони ослаблені, ритм галопу, ембріокардія,
систолічний шум в результаті функціональної недостатності мітрального
клапану. Інколи може бути і діастолічний шум. Клінічно: симптоми
прогресуючої серцевої недостатності.

ЕКГ: Т – згладжений, від’ємний, депресія ST, QRS низької амплітуди,
порушення ритму і провідності.

Дилатаційна КМП:

рестриктивна – ендоміокардіальний фіброеластоз;

облітеративна – міокардіальний фіброз.

Ендоміокардіальний фіброеластоз зустрічається переважно у дітей раннього
віку. Ендокард потовщений, щільний за рахунок розростання еластичних та
колагенових волокон. Фіброзна тканина відмічається в субендокардіальному
шарі серцевого м’язу. Міокард гіпертрофований, рубцово змінений.
Порожнини шлуночків розширені. Змінені сосочкові м’язи, хорди,
деформовані клапани, уражені вінцеві судини, провідна система серця.
Переважно уражається лівий шлуночок. Інколи процес локалізується
переважно у правих відділах і ще рідше – тотальне ураження серця.

Фіброеластоз. Белоконь Н. А. (1985) розглядає, як вроджений кардит
раннього фетального періоду (4-7 місяців). Вроджений постміокардіальний
еластоз зумовлений вродженою генералізованою інфекцією. Перебіг залежить
від вираженості морфологічних змін у серці.

Розрізняємо: блискавичний, гострий і хронічний перебіг.

Блискавична форма спостерігається при тотальному переважно ураженні
правого серця і проявляється гострими порушеннями центральної
гемодинаміки в неонатальному періоді. В зв’язку з внутрішньоутробним
порушенням гемодинаміки діти народжуються недоношеними, маловаговими.
Гостра форма фіброеластозу частіше маніфестує у 3-6 місяців життя.
Хронічний перебіг зустрічається переважно у дітей дошкільного віку,
рідше шкільного. Діти відстають у фізичному розвитку — в’ялість,
зниження апетиту, наростання хронічної серцевої недостатності,
рефрактерний до лікування.

Ендоміокардіальний фіброз (еластофіброз ендоміокарду): фіброзне
переродження і потовщення міокарду. Однак, на відміну від першого,
повністю відсутня еластична тканина або є у дуже невеликій кількості.
Міокард містить дуже багато фіброзної тканини, яка виходить з ендокарду.
Особливо багато фіброзної тканини на верхівці.

Зміни ендокарду проходять три стадії: некротичну, тромботичну і
фіброзну. Ендокард дуже щільний і мало розтяжимий (констріктивний
ендокардит). Поступово наступає облітерація порожнин шлуночків, особливо
лівого. В міокарді може бути типова картина кардиту.

Прогресуюча серцева недостатність зумовлена гіподіастолією, зменшенням
викиду крові.

Клініка: кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, різного генезу аритмії,
серцева астма, тромбоемболії і незавжди – еозинофілія (50% і більше).
Інколи еозинофілія передує захворюванню і зникає у термінальній стадії.

Вроджені кардити мають хронічний перебіг. Для дітей з вродженим кардитом
характерно в анамнезі: у матерів під час вагітності повторні ГРВІ в
різні періоди, хронічні вогнища інфекції, загроза перериву вагітності,
нефропатії з тяжким перебігом, спонтанні аборти. Генеалогічне обстеження
виявляє в сім’ї та серед родичів часті серцево-судинні захворювання,
ін., соматичну патологію, а також випадки синдрому раптової смерті. У
більшості: патологія пологів, яка сприяє інфікуванню плода (тривалий
безводний період, передчасні пологи). У 15-16% випадків мали місце
професійні шкідливі фактори, алкоголізм. У тритини дітей обтяжений
спадковий анамнез по серцево-судинних захворюваннях, смерть дітей у
родичів у ранньому віці.

В перші години після народження дитини відмічається в’ялість, гіпо-,
арефлексія, м’язева гіпотонія, слабкий крик, вроджена гіпотрофія, шкіра
бліда, часто мармурова, періоральний ціаноз, рідше дифузний, набряк
м’яких тканин, задишка. Часто (? 50%) є стигми дисембріогенезу.

Зразу після народженя виявляємо зміни в ділянці серця: ослаблення
серцевих тонів (95%), систолічний шум (? 40%), серцевий горб (? 50%),
рідко брадикардія. Збільшена печінка, серцева недостатність рефрактерна
до лікування. На 2-3 добу в’ялість змінюється неспокоєм, тремором
кінцівок і судомами. Діти погано беруть груди, є зригування. Границі
серцевої тупості поширені, особливо вліво.

Roe: збільшений кардіоторакальний індекс, згладжена талія серця.

ЕХО-КС: дилятація лівого шлуночка і лівого передсердя при нормальній
або дещо зменшеній порожнині правого шлуночка, підвищені показники
гемодинаміки лівого шлуночка.

ЕКГ: високий зубець R при низьких комплексах QRS, синусова тахікардія,
рідше є екстрасистоли, порушення провідності, гіпертрофія лівих відділів
серця, ST знижений вниз, депресія, інверсія T.

Кров: лейкопенія, рідше – еозинофія, поліцитемія.

Для раннього кардиту є характерними: пренатальна гіпотрофія у доношених,
недоношеність, недостатній приріст маси тіла надалі. Діти часто хворіють
ГРВІ, бронхітами, пневмоніями, кишечними інфекціями, сепсисом. На
першому році життя діти в’ялі, періодично неспокійні, апетит знижений,
шкіра бліда, ціаноз носогубного трикутника, нав’язливий кашель, задишка
спокою, рідко є набряки, безпричинна блювота, нестійкий стілець, втрата
свідомості.

Об-но: блідість шкіри, серцевий горб (22%). Легені: подовжений видих,
середньо-крупнопухирцеві хрипи в задніх відділах. Границі серцевої
тупості поширені, більше вліво.

Послаблений І тон, м.б. і посилений. У 90% систолічний шум на верхівці
і Vт., рідше – стійка екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія.

У всіх дітей виявлено симптоми недостатності кровообігу (задишка,
тахікардія, набряки, збільшення печінки).

Roe: збільшене серце, КТІ, посилений легеневий малюнок, ознаки
пневмонії.

Кров: анемія, нейтрофільоз (30-50%), гіпопротеїнемія (30%), підвищений
вміст серомукоїду, АЛТ, АСТ, СRР+, підвищений вміст Іg G і М, підвищена
ШОЄ, еозинофілія, знижений рівень Іg А.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівих відділів серця, втягнення міжшлуночкової
перегородки (збільшення глибини Q ~ 50% випадків), збільшується
інтервал QТ. Характерні стійкі порушення ритму і провідності, синусова
тахікардія. Синдром гіподинамії міокарду (полікардіографія).

ЕХО-КС : збільшення систолічного і діастолічного розміру камер лівого
серця, гіпертрофія лівого шлуночка, міжшлуночкової перегородки.
Гіперкінезія міжшлуночкової перегородки при середньоважкому перебігу
змінюється гіпокінезією при важкому перебігу, що разом з гіпокінезією
задньої стінки лівого шлуночка визначає розвиток тотальної серцевої
недостатності. Знижена скоротлива здатність міокарду.

Вроджений кардит, нерозпізнаний в грудному віці, ранньому віці (1-3
роки) має характерну клінічну картину. Обтяжений пренатальний анамнез.
Симптоматика на першому році не відрізняється від описаної. На перший
план виступають повторні простудні захворювання, патологія ЛОР-органів.
Звертають увагу скарги на підвищену втому, задишку, болі в грудній
клітці, кашель, зниження апетиту, стійка блідість, відставання у
фізичному розвитку.

Клінічна картина пізніх кардитів по суті не відрізняється від ранніх:
відставання в набиранні маси тіла, кардіомегалія, ліво- і
правошлуночкова недостатність, серцевий горб, посилений верхівковий
поштовх. Коли у запальний процес втягується провідна система, то можливі
блокади різного ступеня, екстрасистоли, приступи пароксизмальної
тахікардії. Тони серця звучніші, ніж при ранніх кардитах. Систолічний
шум може і не вислуховуватись. ЕКГ: ознаки перевантаження шлуночків,
порушення ритму і провідності. Серцева недостатність у більшості хворих
з пізнім вродженим кардитом піддається лікуванню. Прогноз залежить від
часу і правильності розпочатої терапії.

При кардитах середньої важкості: розширення границь серцевої тупості,
тони ослаблені, систолічний шум в V точці, задишка, тахікардія при
фізичному навантаженні. Кров: помірний лейкоцитоз, ГЗТ в межах
нормальних величин. Roe: посилений легеневий малюнок, КТІ (0,55-0,6).
ЕКГ: гіпертрофія лівих відділів серця, продовження QT, сплющення Tv 5,6
(50%), глибокий, широкий QІІІ, V5 (50%).

При важкому перебігу: в’ялість, неспокій, задишка спокою, швидка втома,
підвищена пітливість, стогін в час сну. Діти відстають у фізичному
розвитку, у 50% випадків розвивається серцевий горб. Виражена блідість
шкіри. Нав’язливий кашель, набряки на ногах. Границі серцевої тупості
поширені вліво. І тон ослаблений, систолічний шум в V точці. Симптоми НК
2А-2Б.

Roe- розміри серця збільшені, КТІ 0,63-0,86. Кров: анемія (~ 60%), рідко
– лейкоцитоз (~ 30%), підвищений рівень АСТ (~ 40%), ГЗТ. ІgG, М
(29-40%).

ЕКГ: додатково: пароксизмальна тахікардія, тахісистолічна форма
миготливої аритмії, шлуночкові екстрасистоли (часто групові),
рефрактерні до терапії.

ЕХО-КС: дилятація лівого шлуночка, збільшення камер лівого передсердя і
правого шлуночка. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, наростає її
гіпокінезія. У 50% випадків розвивається недостатність мітрального
клапану. Можливе збільшення ударного і хвилинного об’єму м.б. зумовлено
гіперволімією і перевантаженням серця, що веде до наростаючої
недостатності.

Набуті кардити.

У новонароджених набутий кардит розвивається на 1-2–му тижні ГРВІ.
Дитина неспокійна, відмовляється від грудей, є зригування, блювоти;
шкіра бліда, акроціаноз, задишка, метеоризм, рідше содоми, набряки.
Паралельно є бронхіт, пневмонія. При ентеровірусній інфекції одночасно
діагностуємо менінгіт, енцефаліт, ентероколіт. Поширені границі серцевої
тупості, тони ослаблені, тахікардія, систолічний шум вV точці, інколи є
екстрасистоли. Збільшена печінка. По мірі наростання НК збільшується
кількість вологих хрипів в легенях. ЕКГ: знижений вольтаж зубців,
синусова тахікардія, порушення провідності, автоматизму, шлуночкові
екстрасистоли.

Roe: збільшення розмірів серця, легеневий малюнок посилений в
прикореневих зонах.

Летальність: майже у половини випадків, у решти процес набирає
хронічного перебігу. У дітей раннього віку початок гострий із симптомами
ГРВІ, рідше першими проявами кардиту є набряки або менінгоенцефаліт.
Висока температура тіла, шкіра бліда, акроціаноз, симптоми НК (задишка,
кашель, тахікардія), збільшені розміри печінки, розширені вени на
передній стінці грудної клітки, пастозність або набряки (правошлуночкова
недостатність). Збільшення кількості вологих хрипів в легенях свідчить
про наростання лівошлуночкової недостатності. Артеріальна гіпотензія,
розширення границь серцевої тупості, ослаблені тони серця, систолічний
шум на верхівці і у V точці, кашель нав’язливий, посилююється в
горизонтальному положенні. У частини дітей різноманітні порушення ритму
і провідності.

Roe: збільшення серця, зменшення загрудинного простору, верхівка
заокруглена, вибухає легенева артерія.

ЕКГ: синусова тахікардія, екстрасистоли, міграція джерела ритму,
деформація QRS, порушення провідності. М.Б. ознаки перевантаження правих
відділів серця, SТ зміщений вниз, Т- сплющений.

ЕХО-КС: зниження фракцій вигнання < 70%. Болдырев Р.В. (1986) пропонує комплекс клініко-інструментальних ознак НК у дітей раннього віку. КЛІНІКО-ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ОЗНАКИ НЕДОСТАТНОСТІ кровообігу у дітей раннього віку (Р. Болдирєв, 1986) НК Лівошлуночкова Правошлуночкова І Укорочення акту смоктання, задишка, тахікардія, акроціаноз утримуються > 1 хв. після крику, викладання на животик.

Періодично метеоризм, недостатній приріст маси тіла.

ІІ А Ціаноз, задишка спокою без участі допоміжних м’язів, подовжений
видих. Набряки на обличчі, попереку, міжлопаточному просторі, передній
черевній стінці. Знижується діурез. Стілець частий з домішками слизу,
повітря.

ЧСС зростає на 15-30% ,

ЧД – на 30-50% від N. Печінка виступає на 3 см з-під краю реберної дуги.

ІІ Б Набряки постійні, анасарка. В легенях стабільні вологі хрипи.

ЧСС зростає на 30-50%,

ЧД – на 50-70% від N, акроціаноз, вологі стабільні хрипи в легенях.
Печінка виступає на 3-5 см з-під краю реберної дуги, спленомегалія,
вибухають шийні вени.

ІІІ ЧСС зростає на 50-60%,

ЧД – на 70-100% від N,

набряк легень. Гепато-, спленомегалія. Анасарка. Синдром
внутрішньочерепної гіпертензії.

Гострий неревматичний кардит у дітей після трьох років проявляється
великим поліморфізмом (як за важкістю, так і характером перебігу). В
анамнезі (частіше по лініїї мами) кардити, ревматизм, алергічні
захворювання, у половини – аномалії конституції. У більшості дітей
(~70%) високий інфекційний індекс, велика частота хронічних вогнищ
інфекції.

Розвиток кардиту у дітей дошкільного віку і шкільного віку передує, як
правило, вірусна інфекція. Ранні симптоми: субфебрилітет, задишка,
загальна слабість, болі в області серця, перебої, серцебиття, болі в
м’язах живота, знижений апетит.

Болі в серці колючі, стріляючі, кинжальні або тільки відчуття важкості;
болі появляються в спокої, посилюються при фізичному навантаженні,
відчуваються тільки в ділянці серця. Інколи кардіалгії є провідним
сиптомом кардиту. Розширені границі серця вліво, рідше – вліво, вправо,
вверх. Тахікардія (рідше брадикардія), порушення ритму, ослаблені тони,
систолічний шум. Шкіра бліда, недомагання, інколи швидко появляються
набряки. Частіше спостерігаються змішані форми: аритмічна,
декомпенсована і больова. При малосимптомному варіанті скарги не
виражені, але визначаємо чіткі зміни при інструментальному дослідженні.

Roe: серце збільшене, талія згладжена.

ЕКГ: порушення (зміни є у всіх хворих) реполярізації, автоматизму (90%),
збудливості (екстрасистоли – 60%), пароксизмальна тахікардія, порушення
провідності. Кров: анемія, запальні реакції клітинного складу слабо
виражені, часто лейкопенія. Підвищені ГЗТ, диспротеїнемія (підвищення
вмісту ?2- і ?-глобулінових фракцій). Специфічними є збільшення
лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази,
які відображають запальний процес в міокарді. Знижений рівень
комплементу, пропердину, підвищується вміст лізоциму. Підвищується вміст
Іg М і Іg G, зижений рівень Іg А. Вміст ІК найвищий при вродженому
кардиті.

Важка форма кардиту.

Загальний стан важкий, температура тіла субфебрильна, або підвищується
до 38-39?С. Шкіра бліда, сіро-землиста, акроціаноз або дифузний ціаноз.
Нав’язливий сухий кашель, діти неспокійні. Швидко появляються
пастозність, далі набряки, м.б. асцит. Задишка 40-60/1хв.; у малих – до
100/1 хв. Видих подовжений, різнокаліберні вологи хрипи.

Roe – серце збільшене в розмірах. Тони ослаблені, систолічний шум в V
точці і на верхівці, інколи він досить грубий в результаті відносної
недостатності мітрального клапану. Із приєднанням перикардиту наростає
глухість тонів, шум тертя перикарду. Наростає тахікардія (100-160/1 хв.,
у малих до 200/1 хв.). Складні порушення ритму і провідності, що
відображено на ЕКГ. Печінка збільшена на 5-7 см, збільшена і селезінка.

Середньоважка форма кардиту.

Частіше у дітей раннього і старшого віку. Температура тіла субфебрильна
1-2 тижні. Шкіра бліда. Характерна підвищенв втома, слабкість, задишка.
Границі серцевої тупості поширені вліво більше, ніж на 1-2см. І тон
ослаблений, систолічний шум на верхівці.

ЕКГ: порушення риму (політопні екстрасистоли, пароксизмальна тахікардія,
блокади ІІ ст., знижений вольтаж зубців, симптоми перевантаження лівих
відділів серця. Симптоми НК 2-А по ліво- і правошлуночковому типу.

Легка форма кардиту: властива у більшості випадків дітям старшим. Стан
порушений мало. Границі серцевої тупості в межах норми або поширені
вліво. Тахікардія, поодинокі, або групові екстрасистоли. Значно або
мало ослаблений І тон, легкий систолічний шум в V точці. АТ м.б. помірно
зниженим.

ЕКГ: тахікардія, поодинокі екстрасистоли, блокада І ст., перевантаження
лівих відділів серця. Зворотній розвиток симптомів на протязі 3-4
тижнів.

Клінічні варіанти: декомпенсований, аритмічний, больовий, змішаний,
малосимптомний.

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний. Хронічний: рецидивуючий,
латентний, безперервно рецидивуючий.

Гострий перебіг: початок раптовий на фоні інтеркурентних захворювань або
зразу після щеплення. Різка блідість, анорексія. Блювота, болі живота,
далі симптоми ураженння серця, НК по лівошлуночковому типу. У дітей до
3-х років початок бурхливий (ціаноз, задишка, колапс). Збільшені розміри
серця, виражені порушення ритму, провідності.

При умові адекватного лікування на протязі 2-х тижнів зникають симптоми
НК, зменшуються розміри серця, зміни на ЕКГ зберігаються 2-3 місяці.

Підгострий перебіг: м.б. наслідком гострого процесу в серці або
первинно-підгострий. Початок повільний, клініка розвивається поступово.
На протязі 2-6 тижнів наростають симптоми загальної інтоксикації, надалі
з’являється кардіалгії, серцебиття, перебої. Інколи кардит виявляємо
випадково: з’являється систолічний шум, поширюється границі серцевої
тупості, тахі-, брадикардія, аритмія, систолічний шум. Зворотній
розвиток клінічний симптомів іде повільніше, симптоми НК зникають на
протязі 6-8 тижнів. Підгострий період частіше зустрічається у дітей
дошкільного віку і молодшого віку. Зміни на ЕКГ зберігається 4-6 тижнів,
інколи 12 місяців. Перебіг кардиту при збереженні симптомів до 6-8
місяців називають затяжним.

Хронічний перебіг: частіше у старших дітей м.б. первинно-хроніним або
розвивається в результаті несприятливого перебігу гострого або
підгострого кардиту. Безперервно рецидивуючий – після гострого кардиту.
На фоні лікування короткочасне покращення, надалі чергове загострення.
Так триває ~ 12 міс., надалі загострення, через 8-12 міс. – хронічний
рецидивуючий кардит.

Первинно хронічний кардит: коли гостра або підгостра фаза клінічно не
проявляється.

Другий варіант діагностуємо на основі фізікальних даних дослідження
серця, ЕКГ.

Клінічні симптоми досить різноманітні: слабість, в’ялість, підвищена
втома, пітливість, задишка, болі в ділянці серця, серцебиття, кашель —
особливо в горизонталь-ному положенні. Помірна тахікардія. Тони
ослаблені. В легенях: сухі і вологі хрипи.

Roe: збільшення розмірів серця.

ЕКГ: порушення ритму провідності, зміщення ST, зміна Т.

Сприятливий фінал – виздоровлення або кардіосклероз. При підгострому і
хронічному кардиті може розвиватись компенсаторна гіпертрофія, при якій
тривалий час симптоми НК можуть бути відсутні. Надалі розвиваються
порушення коронарного кровообігу з вогнищевим некрозом міокарду,
кардіосклерозу.

Несприятливим прогностичним симптомом є наростання гіпертензії в малому
колі кровообігу ( МКК).

При рецидивуючому перебігу можлива практично повна нормалізація роботи
серця і зникнення симптомів гострого або підгострого кардиту, але через
кілька місяців виникає рецидив. Симптоматика первинно хронічного кардиту
спочатку дуже бідна і поступово наростає (на протязі 1-2 років). Клініка
хронічного кардиту дуже різноманітна і залежить від тривалості
захворювання. Спочатку переважають і наростають екстракардіальні
симптоми (особливо при первинно хронічному перебігу). Появляються
симптоми загальної інтоксикації (слабість, підвищена втома, болі голови,
відставання у фізичному розвитку, блідість шкіри, синява під очима),
періодично неспокій, короткочасна непритомність, судоми. Діти часто
хворіють бронхітами, пневмонією. Підвищення температури тіла
спостерігається рідко. Кардіальні симптоми появляються пізніше.

Хронічні кардити мають два різні гемодинамічні механізми перебігу:

кардити з великою порожниною лівого шлуночка (дилятаційний кардит, в
основі якого лежить порушення скоротливої функції міокарду);

кардити з нормальною (гіпертрофічний) або з зменшеною (рестриктивний)
порожниною лівого шлуночка, що зумовлено порушенням реляксаційної
функції серця. Хронічні кардити мало чим відрізняються від
кардіоміопатій.

У дітей з дилятаціним варантом кардиту мають місце тахікардія,
розвивається серцевий горб. Верхівковий поштовх ослаблений, розлитий,
границі серцевої тупості поширені вліво, тони серця ослаблені.
Вислуховується систолічний шум в проекції мітрального клапану.

ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка порушення ритму і провідності,
від’ємний зубець Т у V5-6. ЕХО-КС: збільшені розміри серця, може бути
мітральна, аортальна або трапецевидна конфігурація серця.

При гіпертрофічному чи рестриктивному варіанті хронічного кардиту
діагностуємо схильність до брадикардії, часто малиновий ціаноз.
Верхівковий поштовх посилений, м.б. зміщений вліво, границі серцевої
тупості поширені в усі сторони. Серцеві тони звучні, І тон хлопаючий.
Систолічного шуму може й не бути, або він вислуховується на основі чи
верхівці серця. ЕКГ: порушення провідності, ознаки перевантаження більше
правих віддлів серця. Зубець Т – плоский, позитивний. У лівих грудних
відведеннях, ST знижений від ізолінії. При ЕХО-КС ці форми кардиту також
відрізняються між собою.

Діагностика:

зв’язок з інфекцією, особливо вірусною;

клініко-рентгенологічні симптоми ураження міокардиту;

ЕКГ, ЕХО-КС;

рання поява симптомів НК по лівошлуночковому, а далі по
правошлуночковому типу;

підвищення активності ЛДГ, креатинін-фосфокінази, глюкозо-6-ФДГ;
підвищення активності ГЗТ сироватки крові.

Диференційна діагностика.

Нейроциркуляторна дистонія у дітей шкільного віку (кардіалгії).

Первинна гіпертрофічна кардіоміопатія.

Міокардіодистрофії при кахексії, гіпотрофії, анемії, патології
внутрішніх органів.

Фіброеластоз у дітей раннього віку.

Ревматичний кардит.

Нейроциркуляторна дистонія у дітей шкільного віку.

Порушення функції серцево-судинної системи у вигляді клінічних проявів
суб’єктивного і об’єктивно-функціонального характеру без наявності
органічних змін з боку кардіоваскулярної системи згідно останньої
класифікації вегетативних порушень (Вейн А.М., 1988) відносимо до
вторинних церебральних (надсегментарних) вегетативних порушень.

Виділяємо п’ять типів кардіалгій. У хворих з нейроциркулярною дистонією:

проста кардіалгія (ниючі, поколюючі, щемлячі болі – 95%); —
ангіоневротичні (стискаючі, давлячі), які зумовлені порушенням тонусу
коронарних артерій –25%),

кардіалгія вегетативного кризу (приступоподібні, давлячі, ниючі, затяжні
болі –32%);

симпаталгічна кардіалгія (19%);

псевдостенокардія напруження (20%).

В диференційній діагностиці важливе значення мають:

оцінка психовегетативного фону, на якому виділяється феномен кардіалгій;

відсутність в анамнезі гострих або хронічних вогнищ інфекції, які
сприяли б розвитку інфекційно-запального процесу в міокарді;

відсутність клінічних симптомів інфекційного запалення в міокарді
(інтоксикації, температурної реакції організму, симптомів серцевої
недостатності, складних порушень ритму);

відсутність параклінічних критеріїв інфекційного запалення в міокарді:
загальний лейкоцитоз, лейкоцитарна формула периферичної крові без
запальних реакцій, в межах нормальних величин протеїнограма,
органоспецифічні ферменти (ЛДГ, КФК, глюкозо-6-ФДГ), ГЗТ, коагулограма;

найчастіші прояви порушень серцевого ритму при вегетативних дисфункціях
є тахікардія, брадикардія і екстрасистолія.

Синусова тахікардія може спостерігатися постійно або тільки при
пароксизмальних вегетативних порушеннях. Суб’єктивні відчуття
виражаються у серцебитті, “ударах серця до грудної клітки”, загальній
слабості, почуття нестачі повітря, головокружінні, страху смерті при
вегететативних кризах. Важливою особливістю тахікардії є її лабільність,
яка залежить від провокуючих факторів (хвилювання, фізичного
навантаження, прийому їжі, кави, ін.). Інколи гіпервентиляційна проба
провокує тахікардію. Однак, в окремих випадках тахікардія є досить
стабільною і не знимається від прийому препаратів наперстянки,
новокаїнаміду, а може реагувати на призначення ?-адреноблокаторів. В цих
випадках треба виключати тиреотоксикоз.

Тахікардія, яка виникає пароксизмально в складі вегетативного кризу,
вимагає диференціації з приступами пароксизмальної тахікардії. Останній
властивий раптовий початок і кінець, більша ЧСС (130-180 за 1 хв. при
шлуночкових і 160-220 за 1 хв.- при передсердних тахікардіях)

Брадикардія (ЧСС < 60 за 1 хв.) в рамках синдрому вегетативної дистонії зустрічається значно рідше, ніж тахікадія. Частіше основною скаргою є серцебиття, вічуття слабості чи зникнення пульсу, особливо при вегетативному кризі вагоінсулярного характеру. Стійка брадикардія вимагає обстеження для виключення синдрому слабості синусового вузла. Поява екстрасистол у більшості випадків є причиною неприємних відчуттів з боку серця: перебої, поштовхи, серцебиття, “завмирання”, нестача повітря, головокружіння, приливи жару до голови. Екстрасистолія при вегетативних дисфункціях зустрічаються майже у 30% випадків. Це пояснюється тим, що субклінічні екстрасистоли зустрічаються досить широко серед популяції здорових дітей (до 30%) і при круглодобовому моніторингу, а при звичайному наванатаженні – до 40% випадків. При цьому в користь функціональних порушень серцевого ритму є відсутність складних порушень провідності і ритму, нормальні показники периферичної крові (гемограма, протеїномграма, ГЗТ, ЛДГ, ін). Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) у дітей зустрічається казуїстично рідко. Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія. Різка гіпертрофія міокардіоцитів з порушенням його еластичних властивостей. При гіпертрофічній обструктивній КМП має місце субаортальний стеноз. Гіпертрофія міокарду має спонтанний, а не компенсаторний характер. В даний час доказано роль генетичних факторів в розвитку ГКМП: сімейний характер захворювання (50-70%) з аутосомно-домінантним типом успадкування; в 1989 р. встановлено локалізацію гену – на 14 парі хромосом, який визначає розвиток ГКМП. В даний час визначено майже 40 різних мутацій гену ?-важких ланцюгів міозину, який визначається майже у половини сімейних випадків ГКМП. В останні роки виявлено ще два гени, “поломки” яких визначають розвиток цього захворювання: ген серцевого тропоніму Т(1-а хромосома); ген ?-тропоміозину (15-а хромосома). Розвиток гіпертрофії лівого шлуночку, що є найважливішим критерієм ГКМП, наступає як правило, в період статевого дозрівання (у віці 12-14 років). При цьому товщина лівого шлуночку на протязі 1-2 років збільшується у два рази. В окремих випадках це призводить до значного звуження виносного тракту шлуночка з виникненням динамічної перешкоди вигнанню. У більшості дітей ці зміни залишаються безсимптомними. Формування гіпертрофії в пубертаті дозволяє передбачити участь в цьому процесі факторів, які відповідають за ріст організму. Клінічна картина ГКМП дуже поліморфна і неспецифічна, від безсимптомних форм (35-50%) до тяжких порушень гемодинаміки і раптової смерті. Основними скаргами дітей є болі в грудній клітці, задишка, серцебиття, приступи головокружіння, синкопальні стани. Як правило, наведені скарги появляються при поширеній гіпертрофії лівого шлуночка, ніж при обмеженій, і при наявності внутрішньошлуночкової обструкції, ніж при її відсутності. Кардіалгії мають у більшості випадків ішемічний генез. Болі можуть бути тривалими, ниючими або гострими, колючими, які часто наростають при прийомі нітрогліцерину. Задишка, як правило, є виявом серцевої недостатності, можливі приступи серцевої астми з розвитком набряку легень, хронічної недостатності кровообігу. Серцебиття і перебої зустрічаються у половини дітей з ГКМП і маніфестують складні порушення ритму і провідності. Головокружіння і синкопальні стани в більшості випадків зумовлені різким зниженням серцевого викиду в результаті зниження скоротливої функції міокарду і також тахі- або брадіаритмією, ішемією міокарду і транзиторною артеріальною гіпотензією. КМП без обструкції клінічно суттєво не відрізняється від конгестивної (застійної): прогресуюча серцева недостатність, рефрактерна до лікування, ділатація міокарду, внутрішньосерцеві пристінкові томби. Діагностика ГКМП: ультразвукове дослідження з доплерографією серця і магі-стральних судин, магнітно-резонансна томографія, радіонуклеарна вентрикулографія, при цьому ЕКГ є мало інформативним дослідженням (гіпертрофія міокарду, порушення провідності, ритму, гіпоксія міокарду). Раптова смерть є найтяжчим ускладненням ГКМП і є основною причиною смерті таких дітей. У більшості випадків раптова смерть наступає при асимптомному перебігу або у дітей із слабо вираженими клінічними проявами ГКМП. Як правило, смерть наступає в спокої або при легкому фізичному навантаженні і рідко при фізичному навантаженні або зразу після нього. Основною причиною раптової смерті є первинна електрична нестабільність міокарду шлуночків – фібриляція шлуночків. Рідше смерть наступає в результаті брадіаритмії, як прояв дисфункції синусового вузла і блокади серця, або гострих порушень гемодинаміки (різким зниженням викиду крові в аорту аж до повного його припинення). У частини дітей з ГКМП раптова смерть зумовлена первинними порушеннями провідності. Однак, на відміну від інфекційного запалення в міокарді немає клініко-параклінічних ознак гострого запального процесу. Міокардіодистрофія при кахексії, гіпотрофії, патології внутрішніх органів. Частіше виявляємо у дітей шкільного віку, немає зв’язку змін у міокарді з перенесеними інфекційними захворюваннями. Кардіалгії короткочасні, на фоні вираженої астенізації. Межі серця помірно поширені. Тони серця злегка ослаблені, функціональний систолічний шум у V точці. Відсутні симптоми недостатності кровообігу. ЕКГ: рідко є номотопні порушення ритму (помірна тахі- чи брадикардія), гетеротопні порушення ритму, порушення провідності та вольтажу зубців не є характерні. Часто визначаються зміни Т і зниження інтервалу ST, як відображення порушень метаболізму в міокарді. Температура тіла визначається основним захворюванням. Показники крові: гемограма – частіше лейкопенія, лимфоцитоз, ШОЕ – не змінена, ГЗТ – в межах нормальних величин або слабо змінені при загостренні хронічних вогнищ інфекції: активність специфічних ферментів (ЛДГ, КФК, трансаміназ) не змінена; рівень лізосомальних ферментів низький; Рівень Іg у сироватці крові в межах нормальних величин. Первинний ревматичний кардит. Хворіють частіше діти дошкільного віку (від 5 років) та шкільного віку в осінньо-зимовий період після ангіни (через 2-3 тижні). Початок гострий або підгострий з суглобовим синдромом. Температура тіла фебрильна, а частіше субфебрильна, кардіалгії на початку захворювання є рідко. Межі серця поширені, серцеві тони ослаблені, вислуховується систолічний шум над верхівкою і в V точці.. Часті номотопні, рідко –гетеротопні порушення ритму. Блокади визначаються у половини дітей. Рідко виявляємо зміни Т і зміщення ST, зниження вольтажу зубців ЕКГ. Підвищений КТІ. Показники крові: гемограма –нейтрофільний лейкоцитоз, зсув формули вліво, підвищена ШОЕ; підвищені ГЗТ, активність в ферментів (АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК), лізосомальних ферментів; підвищений рівень ІgА, Іg G. Фіброеластоз – у дітей раннього віку. Обтяжений антенатальний анамнез (гестози, ГРВІ у мами). Раптовий або поступово прогресуючий початок серцевої недостатності. Клініко-інструментально визначаємо кардіомегалію, застій у великому і малому колах кровообігу. Спочатку у більшості дітей діагностуємо лівошлуночкову серцеву недостатність, пізніше – приєднується правошлуночкова недостатність. Остання клінічно маніфестує картиною застою у великому колі кровообігу, гепатолієнальним синдромом, асцитом, набряками на нижніх кінцівках. Серцеві тони ослаблені, поява і інтенсивність сисолічного шуму зумовлена дилатацією правих і лівих відділів серця, відносної недостатності мітрального клапану. Характерні стійкі порушення ритму (екстрасистоли, гетеротопна непароксизмальна тахікардія, миготіння передсердь) і провідності. М.б. тромбоемболії по великому колу кровообігу. Рідко фіброеластоз діагностують випадково під час супутніх захворювань. Частіше захворювання маніфестує наростаючою серцевою недостатністю. Особливістю перебігу є відсутність інформативних змін лабораторних показників. Зміни ЕКГ неспецифічні і відображають ступінь ушкодження міокарду і гемодинамічні порушення: знижений вольтаж, сплющений Т, ознаки гіпоксії міокарду. Часто порушення ритму і провідності. Основним методом діагностики фіброеластозу є ЕХО-КС. Прогноз не- сприятливий. Лікування неревматичного кардиту повинно бути комплексним і поетапним: стаціонар – поліклініка – місцевий санаторій – поліклініка. При гострому, підгострому перебігу кардиту та загостренні хронічного кардиту хворим показане стаціонарне лікування. Усім хворим в гострому періоді призначають ліжковий режим, тривалість якого залежить від динаміки клінічних симптомів та даних інструментального дослідження (в середньому він триває 3-4 до 6 тижнів). Харчування: повноцінне, багате вітамінами, калієм, обмеженне пиття, на 200-300 мл в добу (за Певзнером дієта №10). Дітям із серцевою недостатністю ІІ-ІІІст. показане обмежене харчування на гострий період, обмеженість вживання солі та періодично проводять розвантажувальні дні. Принципи базової терапії: дія на усі запальні, аутоімунні та алергічні процеси і зменшення ушкоджуючої дії антиміокардіальниїх антитіл; зменшення гіперпродукції біологічно активних речовин; корекція та відновлення гемодинаміки; корекція порушень метаболізму в міокарді. Основою правильного лікування кардитів є правильно підібрана етіотропна терапія. Найскладнішу проблему складає лікування вроджених кардитів. При вірусних кардитах у перші 2-3 дні використовують рибоварин, ацикловір, валацикловір, реаферон, лаферон, рибонуклеазу, дезоксирибонуклеазу, парентерально, ендоназально у вигляді крапель через кожні 2 години. Внутрішньом’язево назначаємо протигрипозний імуноглобулін (0,2-0,3 мл/кг) щоденно на протязі трьох днів. Позитивний ефект отримуємо при лікуванні інтерлейкіном-2 дітей з імунодефіцитним синдромом і кардитом, викликаним СМV. Дискусійним є питання використання при вірусних кардитах імуносупресорних препаратів – глюкоротикоїдів (ГК), азотіоприну, циклоспорину. Використання їх в гострій фазі зумовлює важкий перебіг захворювання, збільшує час персистенції вірусу в міокарді і може ускладнювати прогноз. ГК збільшують некрози міокарду, зменшують вироблення інтерферону. На сьогоднішній день призначення цих препаратів при гострому вірусному кардиті вважається недоцільним. Однак, ГК властива сильна протизапальна дія і їх слід використовувати при важкому та хронічному перебігу кардитів із серцевою недостатністю ІІ-ІІІст., активністю ІІ-ІІІ ст. Призначаємо преднізолон із розрахунку 0,8-1,5 мг/кг м.б. на протязі 2-4 тижнів. При досягненні клінічного ефекту дозу поступово знижуємо і через 1-1,5 міс. препарат відміняють. Інколи підтримуючу дозу преднізолону (0,5мг/кг м.т.) назначаємо на протязі 3-х міс. При хронічному кардиті з серцевою недостатністю преднізолон використовуємо разом із серцевими глікозидами. Преднізолон обов’язково призначаємо дітям із гострим кардитом алергічного походження. Дітям із бактеріальними, вірусно-бактеріальними кардитами призначають антибіотики: перші 10 днів – бензилпеніцилін, надалі круглорічна біциліно-5-терапія один раз в 3 тижні. У випадку тяжкого перебігу використовуємо антибактеріальні препарати широкого спектру дії, з урахуванням антибіотикограми. Основою патогенетичної терапії є нестероїдні протизапальні препарати, в першу чергу препарати нової генерації - інгібітори циклооксигенази-2 (мелоксикам, німесулід). У випадку загрози затяжного перебігу гострого або підгострого кардиту, хронізації процесу, назначаємо похідні хінолонового ряду (делагіл, плаквеніл), які пригнічують аутоімунний процес і пов’язане з ним запалення (переважно фазу альтерації). При цьому, як і при хронічних кардитах їх призначають разом із протизапальними препаратами ( вольтарен, бруфен, німесулід). Терапевтичний ефект делагілу і плаквенілу розвивається через 2-3 тижні від початку лікування. Початкова лікувальна доза складає 5-10 мг/кг м.т. один раз всередину на протязі 2-6 міс. з наступним переходом на підтримуючі дози – 3-5-мг/кг м.т. При лікуванні кардитів різного генезу високо ефективні препарати системної ензимотерпаії, яким властиві імуномоделююча, протизапальна дія. Для нормалізації іонного балансу міокарду, лікування і профілактики екстрасистолій використовуємо препарати калію (калію хлорид, панангін, аспаркам, оротата калію). Останній має анаболічний ефект. В гострий період вводять внутрішньовенно (калію хлорид, панангін) ( у складі калій – інсулін - глюкозові суміші), надалі переходять на пероральне застосування. Одночасно з препаратами калію використовуємо препарати, які сприятливо впливають на обмінні і енергентичні процеси в міокарді: вітамінні і невітамінні Ко-фактори (вітаміни: тіамін, фосфотіамін, пантотенова кислота, піридоксин, піридоксальфосфат, фолієва кислота, пангамова кислота, рибоксин, актовегін, неотон). Курс лікування цими препаратами 1-1,5 міс., повторний – через 2-3 міс. перерви. У гострий період кардиту, особливо у дітей раннього віку, часто постає питання про лікування серцевої недостатності. При цьому призначаємо серцеві глікозиди (СГ) індивідуально: підбирають дозу насичення і підтримуючу, тип насичення, шляхи введення препарату. При клінічних проявах серцевої недостатності з тахікардією використовуємо СГ з ваготропним ефектом (дигоксин, кордигіт). У випадку нормальної частоти пульсу та брадикардії перевагу віддають СГ з малим вагусним ефктом, зокрема ізоланіду, корглюкону, адонісу. При цьому використовують малі дози при повільній дигіталізації. Це пов’язано із зниженою толерантністю до СГ і розвитком дигіталісної інтоксикації через гіпокаліємію та ураження субендокардіальних віддлів серця. Позитивний клінічний ефект визначається зміненням або зникненням симптомів серцевої недостатності. Сечогінні препарати призначають дітям з кардитом із ІІ-ІІІ ступенем серцевої недостатності. Як правило, використовуємо калій-зберігаючі препарати – верошпірон, тріампур, тріамптерин. Хворим із ІІ-А ст. серцевої недостатності призначають верошпірон (5-6 мг/кг м.т.д.д.), хворим із ІІ-Б-ІІІ ст. – паренетерально фурасемід (2-4 мг/кг м.т.д.д.) разом із верошпіроном. Дітям з кардитом і проявами серецево-судинної недостатності на ранніх стадіях призначаємо дипіридамол (курантіл) по 3-5 мг/кг м.т.д.д. (дезагрегант, розширяє коронарні судини). Тому показаний дітям з кардіалгіями. Дітям при серцевій недостатності ІІ-Б-ІІІ ст. паралельно з курантілом назначаємо гепарин під контролем коагулограми і часу згортання крові по Лі-Уайт. Хворим з рефрактерною серцевою недостатністю (особливо при хронічних кардитах), назначаємо препарати, які зменшують гемодинамічне навантаження на серце – периферичні вазодилятатори. Є три групи таких препаратів: венозні (нітрати), артеріальні (апресин, фентоламін) і вазодилятатори змішаної дії (натрію нітропрусид, празозин). Найчастіше використовуємо фентоламін 2-3 мг/кг м.т.д.д.. У випадку порушень ритму і провідності проводимо відповідну терапію, що висвітлено в окремій лекції. Дітям з природженим кардитом і рефрактерною серцевою недостатністю до терапії додаємо обзидан (анаприлін) 0,5-0,7 мг/кг м.т.д.д. протягом тривалого часу. При пізніх природжених кардитах комплексна терапія призводить до клінічного ефекту, при ранніх – практично не впливає на прояви захворювання. При лікуванні неревматичних кардитів необхідним є певний алгоритм призначення лікарських препаратів, який полягає у застосуванні (одночасному або послідовному) препаратів, які посилюють терапевтичну дію один одного. Найчастіше одночасно використовуємо нестероїдні протизапальні з препаратами амінохінолонового ряду або стероїдами. Можна використовувати разом із СГ, вазодилятатори та антикоагулянти. В літературі є повідомлення про ефективне використання внутрішньовенного введення імуноглобуліну. Медикаментозне лікування неревматичного кардиту проводимо обережно, без застосування великої кількості препаратів, з урахуванням етіології, патогенезу, тяжкості і перебігу захворювання. Дітям із легкою формою захворювання ліжковий режим призначаємо не менше, ніж на 1 місяць. При середньої важкості захворювання діти потребують ліжкового режиму 6-8 тижнів, із них перші два – стогий ліжковий режим. Розширення рухової активності відбувається під контролем детальних клініко-інструментальних досліджень. Основними критеріями при цьому є нормалізація або зменшення розмірів серця, позитивні ЕКГ-критерії. Важкі форми захворювання вимагають лікування у палаті інтенсивної терапії. Після перенесеного кардиту діти перебувають під диспансерним спостереженням кардіолога не менш, як п’ять років. Лікар контролює протирецидивне лікування, заняття ЛФК, направляє у санаторії, дозує фізичні навантаження. Щеплення після перенесеного кардиту проводяться індивідуально: через 2-5 років після повної нормалізації клініко-інструментальних та лабораторних показників. Профілактика. Проведення профілактичних заходів визначається найперше можливими етіотропними чинниками розвитку кардитів. Це своєчасне й адекватне лікування вірусних респіраторних та ентеровірусних інфекцій, проведення санації вогнищ бактеріальної, насамперед стрепто-, стафілококової інфекції, особливо у дітей з несприятливим преморбідним фоном, своєчасне проведення профілактичних щеплень. При лікуванні необхідно врахувати їх чутливість до ліків, алергійний стан хворого. Профілактичні заходи мають бути спрямовані на підвищення неспецифічних чинників захисту дитячого організму. Основні серед них: дотримання режиму дня, збалансоване харчування, фізкультура, загартування. Необхідно проводити заходи з оздоровлення жінок до і під час вагітності, а також своєчасне лікування у разі виявлення у них різних соматичних та інфекційних захворювань. Дітям, які часто хворіють на ГРВІ, на початку захворювання можна призначити повторні 2-3-тижневі курси лікування мефенаміновою кислотою (по 0,2-0,3 г 3-4 рази на день). Цей препарат має протизапальну, десенсибілізуючу та інтерферонногенну дію. Унаслідок протирецидивного лікування кількість повторних загострень у наш час значно зменшилась, різко знизилась кількість хворих, у яких розвинулись вади серця. N P R T V l r ? oe & ¦ d TH p r o oe & & hoeHTHH* ? ? t B i ?ріальні деструкції легень - 6-16 %, гострий гематогенний остеомієліт – 5%). При житті перикардит діагностують тільки у 1% випадків у дітей з патологією серцево-судинної системи, а за даними аутопсії – у 5-6 % випадків. Етіологія уражень перикарду дуже різноманітна. Виділяємо інфекційні і неінфекційні перикардити, інколи причина захворювання залишається невідома (ідіопатичні перикардити). Серед інфекційних причин переважають віруси, бактерії, рідко гриби. Частіше запальні зміни в перикарді зумовлені патогенними штамами стафілококу при бактеріальній деструкції легень, остеомієліті. Рідше збудниками перикарду є пневмококи, менінгококи, казуїстично рідко – мікобактерії туберкульозу, хоча роль останніх в ці роки зросла. Перикардит діагностуємо при важкому перебігу грипу, інфекційного мононуклеозу, ентеровірусної інфекції, після вакцинації. Перикардити неінфекційного походження є при важкому перебігу алергозів, ревматизму, ДЗСТ, гломерулонефриту, васкулітах, при захворюваннях крові, злоякісних процесах у середостінні, фіброеластозі ендокарду, вадах серця. Патогенез захворювання залежить від причини. При інфекційному перикардиті поширення інфекції відбувається гематогенним, лімфогенним шляхом і контактно. Запальний процес спочатку розвивається у вісцеральному, надалі – у парієтальному листках плеври. Найчастіше патологічний процес буває фазовим. У першій фазі захворювання (при сухому перикардиті) невелика кількість ексудату всмоктується, а фібрин відкладається на листках перикарду, зумовлюючи зрощення листків перикарду. У другій фазі появляється випіт у порожнині перикарду. Випіт м.б. серозно-фібринозним, гнійним, геморагічним, що залежить від етіології захворювання. Можливі змішані варіанти: фібринозно-гнійний, серозно-геморагічний. Для туберкульозної інфекції характерний серозно-фібринозний, вірусно-серозний, геморагічний (грип) характер ексудату. При цьому перикардит є самостійним захворюванням. Бактеріальні перикардити частіше є гнійними, викликаються помимо стафілококу гемофільною паличкою, зеленячим стрептококом і звичайно супроводжують гнійний процес в легенях. Інколи при швидкому і масивному нагромадженні ексудату в перикарді процес протікає без фази сухого перикардиту. У третій фазі розвивається злуковий процес. В розвитку перикардиту певну роль відіграють алергічні механізми з розвитком гіперергічної реакції, імунопатологічні процеси (ДЗСТ, ревматизм), вплив токсичних речовин на перикард (уремія), порушення судинної проникливості, що приводить до нагромадження ексудату в перикарді, підвищення вмісту фібрину та еритроцитів. Подразнення нервових закінчень у листках перикарду призводить до рефлекторного порушення гемодинаміки, зокрема внутрішньосерцевої. Отже, перикардит є сухий (фібринозний) і випітний (ексудативний). Панкардити викликають дилатацію серця і недостатність клапанів. Дилатація погіршує скоротливу і насосну функцію серця, що поглиблюється недостатністю клапанів. Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки виражається у підвищенні кінцевого діастолічного об’єму. Розвивається компресія серця, коронарних судин, легеневих вен, порожнистих вен, які погіршують контрактивну функцію міокарду, за рахунок зниження притоку крові до серця. Зменшується систолічний тиск, знижується АТ, порушується коронарний кровообіг. При підвищенному тиску у правому передсерді підвищується тиск у нижній порожнистій вені, наростає портальна гіпертензія і появляється асцит. В періоді розсмоктування ексудату, організації фібринозних нашарувань, облітерації порожнини перикарду поглиблюються порушення кровообігу в результаті втрати здатності до діастолічного розширення. У підгострий стадії гнійного перикардиту ступінь гемодинамічних порушень зумовлений констриктивним епікардитом і організацією фібринозних нашарувань. В порушенні гемодинаміки велике значення мають рефлекторні механізми. Класифікація. Розрізняємо гострий і хронічний перикардит, з урахуванням клініки виділяємо сухий (фібринозний), ексудативний перикардит – серозно-фібринозний, геморагічний, гнійний, гнильний, адгезивний та ексудативно-адгезивний. Адгезивний: а) безсимптомний, без ознак здавлення серця; б) з помірним порушенням функції серцево-судинної системи, без ознак компресії серця; в) з ознаками компресії серця ( констриктивний). Хронічний ексудативний: ексудативно-констриктивний; з помірним порушенням функції серцево-судинної системи, але без ознак здавлення. За поширенням: власне перикардити, медіастино-перикардити, плевро-медіастино-перикардити. За перебігом: початкова стадія, виражених клінічних симптомів, дистрофічна. За етіологією: вірусний, бактеріальний, асептичний. Клініка: залежить від основного захворювання, характеру перикардиту, кількості ексудату, здавленням порожнини серця. Стан хворого різко погіршується, температура тіла висока, озноби, пітливість, болі голови, кардіалгії. При ексудативному перикардиті стан хворого важчий, ніж при фібринозному. При великій кількості ексудату, коли різко обмежена діастола і затруднена робота серця, розвивається гіпоксія мозку. Діти неспокійні, положення вимушене (колінно-ліктьове), повторна блювота.У дітей раннього віку характерні різкі болі в животі, особливо і епігастрії. У старших дітей біль локалізується за грудиною, в епігастрії з ірадіацією в ліве плече і шию. Больовий синдром супроводжується задишкою без участі допоміжних м’язів і тахікардією. Співвідношення Ps/Д=N. Тахікардія має рефлекторний генез. Тому старші діти принимають вимушене положення. Рідше має місце брадикардія, аритмія. Не часто виявляємо дисфагію, кашель, дисфонію, ікоту, які теж мають рефлекторний характер. Розвивається недостатність кровообігу по великом колу. Патогномонічним симптомом є шум тертя перикарду. Для його виникнення необхідна наявність фібринозних нашарувань на епікард. Шум тертя перикарду найкраще вислуховувається у ІІ-ІV міжребер’і зліва, є непостійним, не зв’язаний з фазами серцевої діяльності, без іррадіації, посилюється при запрокиданні голови, рідше при надавлюванні фонендоскопом на грудну клітку. При значних фібринозних нашаруваннях шум може бути відсутнім. Тони серця достатньо звучні, межі відносної серцевої тупості не змінені, якщо в порожнині перикарду немає випоту і немає кардиту. Біль інтенсивний, постійний посилюється при глибокому диханні, зменшується у сидячому положенні, при нахилі вперед. Тому старші діти приймають напівсидяче положення. М.б. і безбольові форми перикардиту. Гострий ексудативний перикардит розвивається після сухого перикардиту або виникає зразу як випітний. Рідина в порожнині перикарду може нагромаджуватись швидко і поступово. Клінічна картина залежить від кількості ексудату і швидкості його нагромадження і визначається розвитком синдрому гіподіастолії міокарду. Синдром гіподіастолії у дітей раннього віку: характерним є підвищення тиску в системі нижньої порожнистої вени. Це супроводжується різким погіршенням стану дитини в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску (блювота, ригідність потиличних м’язів, вибухання в/т). Розвивається різка блідість, одутлуватість обличчя, шиї. Вени шиї добре візуалізовані, пульсують і визначаються пальпаторно. Добре видно вени кисті, кубітальні. Акроціаноз. Збільшується печінка, визначається її болючість. Наростають набряки на обличчі, передній черевній стінці і попереку. Шкіра блідо-сіра. Набряки на н/кінцівках менше виражені. В грудному віці особливо помітне швидке зростання маси тіла, яке не відповідає прийому рідини. Глухість тонів – симптом, який залежить від розподілу ексудату в перикарді: нагромаджуючись в задніх і бокових відділах, випіт не викликає ослаблення звучності тонів. Збільшується зона абсолютної серцевої тупості, вона більша, ніж відносна, границі її можуть зливатися. Печінково-діафрагмальний кут згладжений у вертикальному положенні, появляється у горизонтальному. Верхівковий поштовх зміщений всередину і вище меж абсолютної серцевої тупості. Тони серця достатньо звучні, межі відносної серцевої тупості не змінені, якщо в порожнині перикарду немає випоту і немає кардиту. У дітей грудного віку АТ змінюється мало, однак вимірювання АТ є надзвичайно важливим моментом у лікуванні таких хворих: знижується максимальний і пульсовий тиск і одночасне зростання венозного тиску означає початок тампонади серця. До ранніх симптомів належить і симптом Плеша – набухання вен шиї при надавлюванні на область печінки. Одночасно появляється пародоксальний пульс – зниження тиску на вдосі. У дітей грудного віку тампонада серця наступає дуже швидко. Вираженість синдрому гіподіастолії і поява тампонади серця залежать від темпів нагромадженння рідини в перикарді. При значній кількості фібрину, при серозно-фібринозних, гнійних і геморагічних перикардитах ознаки гіподіастолії і наступної за неї тампонади появляються дуже швидко. Синдром гіподіастолії у дітей після 3 років виражаються у набуханні вен шиї, збільшенні печінки, набряках обличчя і кінцівок, підвищенні венозного тиску, позитивному феномені Плеша. Поява ціанозу, зникнення пульсу на периферичних артеріях, зменшення пульсового тиску за рахунок зниження максимального, що супроводжується різкою слабістю, появою липкого, холодного поту, а далі колапсу, знаменує тампонаду серця. ЕКГ. Ранньою ознакою захворювання є зміна інтервалу ST і зубця Т. У перші дні захворювання інтервал ST зміщується вище від ізолінії на 1-3 мм в стандартних відведеннях, аVF і лівих грудних. У правих грудних відведеннях V1-2 і аVR інтервал ST зміщується нижче від ізолінії. Зубець Т частіше загострений, позитивний, рідше приплюснутий. Інверсія Т виявляється у І-ІІ, ІІ-ІІІ відведеннях. Протягом наступних 1-2 тижнів ЕКГ- картина перикардиту змінюється. Зубець Т знижується або стає негативним, підняття сегменту ST нівелюється. Потім на ЕКГ зникають ознаки субендокардіального ураження і підендокардіальної ішемії. При ексудативному перикардиті зміни на ЕКГ характерні тільки для старших дітей. В перші два дні SТ зміщується вверх, Т позитивний. Надалі SТ зміщується до ізолінії нище з випуклістю вверх, Т стає плоским і від’ємним. Зниження вольтажу зубців ЕКГ залежить від кількості ексудату. Дані лабораторного і рентгенологічного обстеження при сухому перикардиті малоінформативні. Roe: кардіомегалія, поперечник перевищує довжину тіні. Інколи спочатку розширюється судинний пучок, а надалі поперечник серця. При наявності фібрину в перикарді серце зберігає кулясту форму. Наростання кардіомегалії супроводжується збідненням легеневого малюнку, зникають дуги серця. Інформативнішим методом діагностики є ультразвукове дослідження, яке дає змогу встановити наявність ексудату, його кількість і розташування.Цей метод діагностики незамінний в діагностиці синдрому гіподіастолії або здавлення порожнини серця: поступове зменшення порожнини лівого і правого шлуночків, збільшення швидкості циркулярного скорочення міокарду, зміна кінетики стулок мітрального клапану, поява систолічної інцізури на міжшлуночковій перегородці. Гнійний перикардит необхідно підозрівати при стійкий гіпертермії у дітей з різними гнійними процесами, а також при появі симптомів гіподіастолії. Больовий синдром нерізко виражений. Перебіг. Доброякісний гострий є характерним для вірусного перикардиту. Швидко підвищується температура тіла, симптоми перикардиту розвиваються поступово. Тривалість захворювання - від 3 тижнів до 2 місяців і більше. Регресія симптомів іде поступово без залишкового злукового процесу. Гнійний перикардит розвивається на фоні бактеріальної деструкції легень, сепсису. Перебіг важкий, часто тампонада серця. Усі симптоми чітко виражені. Туберкульозний перикардит переважно виникає у дітей дошкільного і шкільного віку. Часто поєднується з плевритом, перитонітом (полісерозити). Перикардит без ураження міокарду і ендокарду. Ексудат нагромаджуєттться поступово, довго не проявляється патогномонічними симптомами. Частіше, ніж при других формах, розвивається злуковий процес. Перикардити при ревматичних захворюваннях м.б. домінуючим симптомом і основним проявом полісерозиту, зокрема при СЧВ. Диференційний діагноз. Найчастіше гострий перикардит доводиться диференціювати з міокардитом. Гнійний перикардит у початковій стадії захворювання слід диференціювати з з різними гнійними проявами септичного процесу в легенях та інших органах. Здавлюючий перикардит диференціюють з ендоміокардіальним фіброеластозом та ідіопатичним міокардитом. Хронічний перикардит. Розрізняють хронічний ексудативний перикардит, як правило, туберкульозної етіології, хронічний адгезивний перикардит без здавлення серця, що розвивається після гострого перикардиту (гнійного, посттравматичного, ревматичного, уремічного). Багато авторів виділяють констриктивний (здавлюючий) перикардит у хворих на ревматизм, туберкульоз. Рідко зустрічають хронічний констриктивний перикардит, який має клінічну картину перикардитичного псевдоцирозу печінки (хв. Піка). Хронічний ексудативний перикардит туберкульозної етіології в наш час спостерігають рідко.У діагностиці хронічного адгезивного перикардиту без здавлення серця відіграють роль дані анамнезу (перенесений гострий перикардит), рентгенологічного дослідження (плевро-перикардіальні, плевродіафрагмальні спайки), клінічні ознаки (задишка, тахікардія, неприємні відчуття в ділянці серця при фізичному навантаженні). Клінічна картина хронічного констриктивного перикардиту характеризується порушенням гемодинаміки, збільшенням печінки, асцитом, набряком. У початковій стадії діти скаржаться на задишку при фізичних зусиллях, потім у стані спокою, загальну слабкість, втому. Виникає тахікардія, збільшуються печінка, селезінка, з’являється набухання вен шиї. Печінка щільна, тверда з гострим краєм (псевдоцироз), виявляється асцит, а потім периферійні набряки на кінцівках, попереку, на обличчі (хом’яча мордочка). Задишка збільшується, що пов’язане не тільки зі здавленням серця, а й із з’явленням рідини в плеврі. Межі серцевої тупості звичайно в нормі, тони серця достатньої гучності, або можуть бути ослаблені. Вислуховується патологічний ІІІ тон. Може визначитися парадоксальний пульс – зникнення на вдосі та посилення на видосі. У дітей з хронічним констриктивним перикардитом на ЕКГ найтиповішим є високий, загострений і розширений зубець РІІ, VI, згладжений або від’ємний зубець ТІ-ІІ-V5-V6, деформація комплексу QRS у V1 за типом часткового блоку правої гілки передсердно-шлуночкового пучка, правограма. На рентгенограмах часом визначають рідину в плевральних порожнинах, плеврокостальні накладення, плевродіафрагмальні спайки. При рентгеноскопії значне обмеження або відсутність пульсації серцевої тіні. При ехокардіографічному дослідженні серця виявляють стовщений перикард, при зондуванні порожнини серця – високий венозний тиск. Диференціюють хронічний констриктивний перикардит з портальною гіпертензією і цирозом печінки, хронічним кардитом і невеликою порожниною лівого шлуночка при глікогенозі (хв. Гірке). Лікування гострих перикардитів комплексне і проводять його з урахуванням етіології захворювання, наявності або відсутності ексудату у порожнині перикарда, його характеру і кількості. При сухих перикардитах спеціальної терапії не потрібно. Хворим призначають суворий ліжковий режим, положення з піднятим головним кінцем ліжка. Їжа має бути повноцінною з обмеженням кухонної солі. Якщо у хворого гострий перикардит вірусно-бактеріальної або бактеріальної етіології, призначають антибіотики з урахуванням передбачуваного збудника. У хворих з гнійним перикардитом антибіотики вводять внутрішньовенно, а також через дренаж. У разі підозри на туберкульозну природу перикардиту призначають специфічні препарати. Дітям з неінфекційним (асептичним) перикардитом показані ГК. За наявністю серцевої недостатності, що пов’язана з ураженням міокарду, показані серцеві глікозиди. У хворих з великим випотом в перикарді використання серцевих глікозидів недоцільне. При вторинних перикардитах призначають терапію, що спрямована на лікування основного захворювання. Хворому з гнійним перикардитом призначають специфічну імунотерапію, дезінтоксикаційну терапію. Інфузійну терапію проводять під контролем центрального венозного тиску. Симптоматична терапія полягає в зменшенні больового синдрому, кашлю. Діуретики призначають у разі необхідності. Пункція перикарду показана хворим з ексудативним перикардитом зі значним випотом і в разі загрози тампонади серця. Повторних пункцій можна уникнути, якщо забезпечити постійний відтік рідини шляхом мікродренажу через голку. У хворих з гнійним перикардитом обов’язково проводять пункцію та дренаж порожнини перикарду. Лікування хронічних перикардитів комплексне і включає терапію основного захворювання (ДЗСТ, ревматизму, ревматоїдного артриту, туберкульозу), симптоматичні засоби. За наявності ексудату проводять пункцію перикарду. При констриктивному перикардиті необхідне хірургічне лікування – видалення рубцово-зміненого перикарду (субтотальна перикардектомія). Прогноз перикардиту залежить від перебігу основного захворювання, віку дітей, форми перикардиту, раціонального лікування. Найсерйознишим є прогноз у дітей раннього віку, хворих на гнійний та адгезивний перикардит. Інфекційний ендокардит у дітей. Інфекційний ендокардит (ІЕ) – це запальне інфекційне захворювання ендокарду, що характеризується локалізацією збудника на клапанах, рідше – на пристінковому ендокарді, магістральних судинах і супроводжується, як правило, бактеріємією та ураженням різних органів та систем з перебігом по типу сепсису. ІЕ - самостійна нозологічна форма, частіше розвивається у дітей з вродженимим та набутими вадами серця, тобто при наявності дефектів структури клапанів. За останні роки частота ІЕ зросла більше, як у два рази у порівнянні з 50-60 роками. Хлопчики хворіють у 2-3 рази частіше, ніж дівчатка. Ріст захворюваності на ІЕ зумовлений зміною ситуації (збільшення кількості внутрішньогоспітальної інфекції, антибіотикорезистентних штамів мікроорганізмів, забруднення навколишнього середовища, медична агресія). Описані випадки вродженого ІЕ, як наслідку внутрішньоутробного інфікування плода. Актуальність проблеми ІЕ зумовлена не тільки ростом його частоти, але збільшенням кількості хірургічних втручань на серці, широкого використання інвазивних інструментальних досліджень; по-друге, тяжкістю та складністю ранньої діагностики (особливо при первинних формах) – уточнення діагнозу відбувається на протязі 1,5-2 місяців; рання своєчасна діагностика має місце тільки у 20-30% випадків; по-третє, при відсутності адекватного лікування дитина помирає. Етіологія. На даний час описано майже 120 мікроорганізмів, здатних викликати ІЕ, переважна більшість їх грамнегативні бактерії (сальмонела, клебсієла, протей, синьогнійна паличка). Однак зберігається провідна роль ?-гемолітичного стрептококу у розвитку підгострого перебігу захворювання (35-50%), зокрема L-форм Strept.viridans, стійких до пеніциліну. Серед існуючих штамів стафілококу частіше висівають золотистий стафілокок, рідше – білий та епідермальний його штами, які зумовлюють гострий перебіг ІЕ (частіше після операції на відкритому серці). Летальність при стафілакоковому ендокардиті складає 60-80%, при стрептококовому 25-37% випадків. Серед інших грампозитивних збудників важливо виділити пневмокок та дифтероїд. Пневмококовий ІЕ частіше спостерігається після імплантації штучних клапанів та пневмонії раннього післяопераційного періоду. Пневмококовий та дифтероїдний ІЕ виникає при зниженій реактивності організму, що призводить до генералізації процесу та проникнення мікробів через захисні бар’єри. Грибковий ендокардит викликають гриби роду Candida, рідше – аспергілли, гістоплазма. Рідко збудниками ІЕ м.б. лістерії, мікоплазма, паличка інфлюєнци, бруцели, рикетсії. Описана так звана НАСЕК–група Haеmophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium Hominis, Eikenella spp., Kingella kingae, яких об’єднує тропізм до тканин міокарду. В даний час зростає число випадків мікст-інфекції при ІЕ (часте поєднання стрептококу, стафілококу, грампозитивних бактерій і грибів, вірусно-бактеріальних асоціацій). Росте число випадків ІЕ при внутрішньогоспітальному післяопераційному інфікуванні, зменшується при ревматизмі. Однак у 10-20% випадків етіологія ІЕ залишається невідомою ( в т.ч. грибкова). Залежно від вихідного стану клапанів серця усі ІЕ розділяємо на первинні (на інтактних клапанах) і вторинні – розвивається на фоні певної патології (ревматизм, вроджені вади серця, гіпертрофічна кардіоміопатія із субаортальними стенозом, пролапс мітрального клапану, протези клапанів, інфаркт міокарда). ІЕ розвивається у місцях турбулентного току крові на поверхні, звернений у бік низького тиску (ДМШП, стеноз, недостатність клапанів аорти, недостатність атріо-вентрикулярних клапанів). ІЕ не розвивається при аномаліях серцево-судинної системи, що не утворюють турбулентного току крові. Первинний ІЕ протікає тяжче, складніше, а тому пізня діагностика його; тяжко піддається лікуванню та характеризується високою летальністю. Особливістю перебігу ІЕ на сучасному етапі є первинні форми захворювання (понад 50%). В патогенезі ІЕ основне значення мають походження збудника та реактивність організму. Інфекційний процес частіше уражає ліві відділи серця, де в структурі клапанних уражень переважає ізольоване ураження аортального клапану (50%) і рідше (< 5%) в процес втягуються праві відділи серця (у ін’єкційних наркоманів). До розвитку ІЕ схильні діти зі зниженою реактивністю організму. Важливим є поєднання бактеріємії та ураження клапанів. При цьому мікроби попадають на деструктивно змінені клапани, ендотелій ендокарду та крупних судин. Провокуючими факторами є стреси, особливості гемодинаміки (спазм судин, прискорення плину крові, регургітація, ін.), імунологічна недостатність, дисбактеріоз, агресія навколишнього середовища, реологічні властивості крові (можливий перехід небактеріального тромбоендокардиту у бактеріальну фазу). Деструктивні зміни в ендокарді можуть розвинутись внаслідок механічних ушкоджень (катетери, операції на серці, при в/в ін’єкціях, коли в кров попадають бульбашки повітря, останні бомбардирують поверхню ендокарду, травмуючи його), при порушеннях внутрішньосерцевої гемодинаміки, яка сприяє порушенню цілостності ендотелію та тромбоутворенню. На останніх осідає інфекція з формуванням вторинного септичного вогнища у міокарді. Можливий імунокомплексний механізм ураження ендокарду: локальний алергічний набряк, десквамація ендокарду на обмеженій ділянці, розширення його без запалення. Мікроби, фіксувавшись на міокарді, покриваються фібрином, утворюючи вегетації. В останніх мікроби зберігаются та розмножуются. Високопатогенні мікроби викликають швидку деструкцію клапанів та звиразкування, що веде до їх недостатності. Менш патоггена флора викликає менші зміни, однак можуть формуватися значні вегетації, які затруднюють плин крові через клапанний отвір, можуть обтурувати просвіт магістральної судини чи відірватись (емболи). Частіше є емболія судин головного мозку, селезінки, нирок, кишечника, коронарних артерій серця, кінцівок, ендокардити правих відділів серця можуть стати причиною тромбоемболії судин МКК, інфаркту, абсцесу легень. Інфекційний процес поширюючись на ендокард, може привести до утворення аневризми, абсцесу міокарду або викликати порушення серцевої провідності. Особливістю перебігу ІЕ в даний час є ураження міокарду і коронарних судин. Ураження хорд супроводжується їх розривом з розвитком гострої недостатності клапану. Можлива гематогенна дисемінація інфекції. Тривале перебування інфекції у судинному руслі крові веде до високого титру антитіл до мікробів, антитіл до кріоглобулінових комплексів, розвиваються процеси гіперергічного ушкодження органів та тканин. Знижується функціональна активність Т-лімфоцитів і наступає активація В-ланки імунітету. У розвитку ІЕ має значення транзиторна бактеріємія після екстракції зуба, тонзилектомії, ін. малих хірургічних втручань. Патогенетично виділяємо дві клінічні форми ІЕ (О.М. Буткевич,1981). Перша – інфекційний процес з переважним токсико-алергічним ураженням серцево-судинної системи та картиною сепсису. Друга форма має клініку аутоімунних захворювань з первинно-підгострим та первинно-хронічним перебігом. Імунозапальну фазу ІЕ вважають окремі автори “вторинною імунною хворобою”, яка в значній мірі подібна до дифузних захворювань сполучної тканини. Гострий ІЕ розвивається дуже швидко (3-10 діб) і йому притаманний крайнє тяжкий перебіг. Підгострий ІЕ більше характерний для початково незмінених клапанів. Виділяють ІЕ природних та протезованих клапанів. При первинному ІЕ частіше уражається аортальний клапан, у три рази рідше – мітральний. Крім клапанного ураження спостерігається пристінковий ендокардит, інколи поліпозно-виразковий ендокардит. Можливим є відрив стулок клапанів та розрив хорд. При ВВС вегетації утворюються у місцях найбільшого турбулентного плину крові, удару струмини регургітації. В даний час розрізняємо три стадії ІЕ, кожній із них відповідають певні морфологічні зміни в ендокарді, міокарді та паренхіматозних органах: початкова стадія (мукоїдний ендокардит); стадія мікросимптомів (бородавчастий ендокардит); стадія септичних проявів (тромбо-виразковий ендокардит). У кожного хворого на ІЕ захворювання проходить усі стадії. Вхідні ворота інфекції при ІЕ: найчастіше має місце одонтогенний шлях інфікування (після множинної екстракції зубів бактеріємія спостерігається у 85%, після видалення одного зуба – у 52% випадків); вогнища інфекції у верхніх дихальних шляхах, ротовій порожнині, бронхолегеневій системі, органах травлення; вогнища інфекції в нирках та органах сечовиділення; введення парентерально препаратів в нестерильних умовах; нозокоміальні форми інфікування, пов’язані з медичною агресією (катетеризації вен, ендоскопії, ін’екційні методи введення лікарських препаратів; невідомі вхідні вороти інфікування (майже у 40% випадків). Класифікація ІЕ. У клінічній практиці користуємось класифікацією А.О. Дьоміна (1979). Автор виділяє три патогенетичні фази захворювання, які вимагають диференційного підходу до лікування. В інфекційно-токсичній фазі має місце бактеріємія з фіксацією мікрорганізмів у ендокарді клапанів. Зміни з боку серця мало виражені. Ендокардит протікає під маскою інфекційного захворювання з гарячкою та загальними симптомами інтоксикації. Посіви крові позитивні. Ефект від антибактеріальної терапії високий аж до вилікування. Для імуно-запальної фази характерна генералізація процесу на тлі підвищенї реактивності організму, утворенні ЦІК. Спостерігаються симптоми ураження судин різніх органів (нирок, шкіри, головного мозку, печінки, легень). Бактеріальне вогнище розміщується у клапанах серця, звідки в кровоток надходять бактерії, їх токсини, продукти розпаду бактерій і тканин клапанів. При цьому значно підвищені ГЗТ, збільшується вміст Іg та ЦІК. У дистофічній спостерігаются незворотні зміни внутрішніх органів (печінки, нирок) на тлі гемо-динамічної серцевої недостатності та формування хронічного запалення.. Активність процесу характеризуєтся вираженістю клініко-лабораторних проявів. При високій активності (ІІІст.) спостерігається гіпертермія (39-40?С), симптоми інтоксикації, пітливість, озноб, екстракардіальні прояви захворювання (артралгії, петехії), запальні зміни у гемограмі, протеїнограмі, високий вміст ГЗТ. При помірній (ІІст.) активності названі симптоми виражені в меншій мірі. При мінімальній (І ст.) активності температура тіла субфебрильна або нормальна, самопочуття змінено мало, однак окремі клініко-лабораторні критерії свідчать про наявність процесу. Автори виділяють гострий перебіг, підгострий, поступовий початок без чітко вираженої гострої фази, абортивний і хронічний. Гострий ендокардит розвивається на інтактних клапанах, а підгострий – частіше приєднуєтся до вроджених вад серця. Первинний ІЕ розвивається на незміних клапанах, вторинний при врожених і набутих вадах серця. Клініка, діагностика ІЕ. Клінічні прояви перш за все зумовлені інфекційним процесом, ураженням клапанів, тромбоемболіями різних органів, що сприяє виникненню метастазів інфекції та мікроабсцесів. Генералізація ЦІК та ін. імунні зрушення приводять до ураження серця (кардит), нирок (нефрит), печінки (гепатит), судин (васкуліт), головного мозку (менінгіт, інфаркт). У більшості дітей (зокрема шкільного віку) ІЕ починається поступово з розвитку симптомів хронічної інтоксикації: слабість, підвищена втома, пітливість, апетит знижується до анорексії, втрата маси тіла. Турбують кардіалгії, міалгії, артралгії, осалгії. Температура тіла зразу підвищується до субфебрильних цифр з короткочасними підйомами у денні та вечірні години до 39-40?С з ознобом та наступним потовиділенням. Інколи фебрильна температура тіла утримується кілька днів і змінюється безгарячковим періодом такої тривалості. Температурна реакція при ІЕ має харакер гектичної. У випадку безгарячкового перебігу чи підвищення температури тіла вечорами до субфебрильних цифр вранці спостерігається зниження її до 36-35,6?С. Тому, важливим є вимірювання температури тіла через кожні 2-3 години. На початку захворювання гарячка має бактеріальний генез, надалі вона зумовлена резорбцією некротичних мас. Тривалий гарячковий стан свідчить про недостатній ефект лікування. На початку захворювання шкіра дитина бліда з сіруватим відтінком, надалі з’являється субіктеричність. Жовтушно-землистий колір шкіри зустрічається дуже рідко. Колір шкіри при ІЕ зумовлений анемією, гемолізом еритроцитів, ураженням печінки та порушенням функції наднирників. Великим клінічним поліморфізмом характеризуються ураження судин: геморагії, підшкірні вузлики, висипання. Із них геморагії мають поширений характер (розгинальні поверхні кінцівок, бокові поверхні тулуба, слизові оболонки). Часто спостерігаються носові, шлункові, кишкові кровотечі, крововилив у сітківку ока. Різноманітні висипання (вузлики, пухірці, плями, вузлова еритема) не мають чіткої локалізації (долоні, підошви, тулуб) і зумовлені некрозом, крововиливом, клітинною інфільтрацією стінки капілярів і артеріол. Поступово формуються симптоми хронічної інтоксикації і гіпоксії, як “годинникові скельця”; “барабанні палички”. Артралгії і міалгії зумовлені ураженням судин м’язів і периневритом. При розвитку ІЕ на грунті вроджених або набутих вад серця змінюється фізикальна картина: змінюється характеристика тонів і шумів, з’являються нові шуми, попередні шуми стають тихішими в результаті слабості міокарду. Шуми виражені при перфорації або відриві клапанів. Особливості перебігу ІЕ в даний час є часте ураження міокарду та коронарних судин. Це проявляється кардіомегалією, дилятацією порожнин, ослабленням тонів серця, ритмом галопу, швидко наростаючою серцевою недостатністю. Спочатку з’явлється лівошлуночкова недостатність з розвитком задишки, застійних хрипів в легенях, надалі приєднується правошлуночкова із застоєм у великому колі кровообігу. Серцева недостатність при ІЕ рефрактерна до лікування (в т.ч. і до серцевих глікозидів) і є однією з причин смерті. Розвиток кардиту підтверджують складні порушення ритму і провідності (ЕКГ). Важливим моментом в перебігу кардиту є абсцеси міокарду, які не мають патогномонічних симптомів. Ознакою абсцесу м.б. раптовий розвиток недостатності мітрального клапану, зумовлений відривом папілярного м’язу, формування порушень провідності до повної поперечної блокади. Тромбоемболічні ускладнення є характерними проявами розгорнутої клінічної картини ІЕ і є джерелом септикопіємії. Клінічні ознаки порушення кровообігу залежать від локалізації септичних інфарктів. Найчастіше уражаються головний мозок, селезінка, нирки, легені, міокард, магістральні судини верхніх і нижніх кінцівок. При інфаркті нирок з’являється гематурія, протеїнурія; інфаркті легень – кровохаркання, легенева кровотеча. Як наслідок інфекційно-септичного процесу та емболії є гепато- і спленомегалія. В міру прогресування захворювання наростає гіпохромна анемія, яка має залізодефіцитний характер, супроводжується анізо-, пойкілоцитозом, ретикуло-цитозом, появою нормо- та еритробластів. Гемограма: лейкоцитоз чи лейкопенія, зсув формули вліво до юних гранулоцитів та мієлоцитів, моноцитоз, еозинопенія, висока ШОЕ. Протеїнограма: дисімуноглобулінемія по запальному типу (підвищення рівня ?2- і ?–глобулінів), підвищений вміст ГЗТ (серомукоїд, сіалові кислоти, СRР, фібриноген). Часто виявляємо в крові ревматоїдний фактор. Гострий ІЕ є проявом септикопіємічної форми сепсису, частіше у дітей з незміненим серцем. Викликається частіше стафілококом, гемолітичним стрепто-коком, іншими високо вірулентними бактеріями. Частіше у дітей спостерігаєттться, підгострий перебіг ІЕ з тривалістю клінічно активного періоду захворювання до 1,5 –2 років. Клініка розвивається поступово, повільно. На ранніх стадіях менше виражена полісиндромність. Інтоксикація незначна, температура тіла нормальна чи субфебрильна. При первинному підгострому перебігу ІЕ у перші тижні з’являються симптоми ураження клапанів серця. У більшості хворих (75%) ізольовано уражені клапани. Раннім симптомом є систолічний шум. Поряд з ендокардом уражається міокард, що зумовлено васкулітом дрібних судин. Клінічно це маніфестує прогресуючою серцевою недостатністю, порушенням серцевого ритму та провідності. Петехії на шкірі, слизових, кон’юнктиві нижньої повіки. Цю форму захворювання викликає ?-гемолітичний стрептокок у дітей з ревматичними і вродженими вадами, добре піддається лікуванню, однак має тенденцію до рецидивів. Діагностика. Посів крові з різних вен - три перші посіви у перші 24 год.? при підгострому перебігу і три посіви за годину – при гострому. Частіше позитивні посіви із бактеріальної крові. Стерильна гемокультура має місце при проведенні антибактеріальної терапії до посіву, локалізації процесу у правих відділах серця, коли збудниками є віруси, мікоплазма та гриби. В гемограмі – запальні зміни. Протеїнограма: підвищення вмісту ?2-глобулінів , ? – глобулінових фракцій, зниження вмісту альбумінової франкції. Інструментальні дослідження ( результати ЕКГ, Ехо-КС з доплерографією). Великі критерії: позитивна гемокультура; дані Ехо-КС. Малі критерії: попередні захворювання серця, в/в введення препаратів; гарячка > 38 С;

васкулярні симптоми (емболія по артеріальному руслу, септичні інфаркти
легень, аневризма серця, внутрішньочерепні геморагії, кон’юктивальні
геморагії.;

імунологічні феномени (нефрит, внутрішньошкірні вузлики, Rh(+));

позитивні посіви крові (коли немає ін. великих критеріїв);

ЕхоКС.

Диференційний діагноз.

Ревматичний кардит: не є характерною довготривала фебрильна температура
тіла..

уражається переважно трикуспідальний клапан серця – недостатність,
надалі стеноз;

гепатолієнальний синдром розвивається у випадках ІІ-Б-ІІІ ст.
недостатності кровообігу;

тромбоемболії по великому колу протягом усього перебігу захворювання не
є характерні; можливі тільки при стенозі лівого атріо-вентрикулярного
отвору (дуже рідко);

від’ємні бактеріологічні дослідження крові.

Системний червоний вочук.

Температура тіла стабільно фебрильна, немає ознобів та проливних

потів.

Типова еритема на обличчі (“метелик”), фотодерматит, лімфадено-

патія, полісерозит.

Ураження серця: перикардит, кардит, рідко- бородавчастий ендокар-

дит, без грубої деформації клапанів.

Тромбоемболії відсутні.

В крові: більше виражена гіпергаммаглобулінемія, поява анти-нДНК-

антитіл, від’ємні бактеріальні прояви.

Черевний тиф, паратиф А і В.

Температура тіла (39-40?С) стабільно висока з другого тижня
захворювання, супроводжується порушенням свідомості.

Розеольозна висипка на шкірі живота, грудної клітки, спині у вигляді
поодиноків елементів.

Зміни з боку серцево-судинної системи функціонального характеру.

Позитивна гемокультура, реакція аглютинації Відаля.

Метеоризм, закрепи, що змінюються діареєю.

Гострий пієлонефрит.

Відмінність від ІЕ визначається болем в попереку, по ходу сечоводів,
дизуричними явищами. В сечі лейкоцитурія, піурія.

Лікування. Обов’язкова госпіталізіція з тривалим перебуванням в
стаціонарі. Лікування ІЕ є консервативним і хірургічним.

Основною медикаментозної терапії є протимікробні препарати. Складність
антибактеріальної терапії полягає у постійній мінливості збудників
захворювання, появою нових штамів серед одного виду мікроорганізмів.

При стрептококовій етіології ІЕ препаратом вибору є пеніцилін у високих
дозах (12-18 млн. од. в добовій дозі). Препарат вводять внутрішньовенно
і внутрішньом’язево (чергуючи) через кожні 4-6 год. Паралельно
назначаємо аміноглікозиди в т.ч. і стрептоміцин – доказана висока
ефективність разового введення добової дози. Ефективними є
цефалоспоріни (цефтріаксон, цефобід, клофаран) на протязі 4 тижнів у
великих дозах 10-12 гр.д.д.). При непереносимості пеніциліну
використовуємо ванкоміцин (30 мг/кг м.т.д.д.).

Терапія ентерококових ІЕ є досить складною в результаті резистентності
збудника до пеніциліну, цефалоспоринів, фторхінолонів, лінкоміцину та
аміноглікозидів. Лікування ентерококових ІЕ полягає у використанні
ампіциліну або амоксициліну (10-20 гр. в 2-3 коротких інфузіях або
повільних внутрішньовенних ін’єкціях) у поєднанні з аміноглікозидами.
При резистентності до ампіциліну використовуємо ванкоміцин, іміпенем. В
останні роки зростає резистентність ентерококу до ампіциліну,
аміноглікозидів, а також до ванкоміцину. При цьому ефективні
терапевтичні режими протимікробної терапії відсутні. В цих випадках
показане хірургічне лікування.

Лікування ІЕ, викликаного Staph.aureus, Staph.epiderm.

При ІЕ, викликаному метицилінрезистентними стафілококами, використовуємо
оксацилін 10-20 гр. в/в , в/м, рівними дозами через кожні 4-6 год. на
протязі 4-6 тижнів у поєднанні з аміноглікозидами. Останні краще
використовувати по 7-10днів з перервами по 5-7 днів. При непереносимості
пеніциліну використвуємо цефалоспоріни (цефалотін 6-8 гр., цефамандол,
фортум, ін) або ванкоміцин. Є повідомлення про ефективне використання
комбінації ванкоміцину і тобраміцину.

Однак більшість штамів стафілококу є резистентними до оксациліну.
Метицилінрезистентні стафілококи також стійкі до цефалоспоринів та
іміпенему. Препаратом вибору в даному випадку є ванкоміцин в/в,
ципрофлоксацин (гр. фторхінолонів) в/в в комбінації з аміноглікозидами,
сінерцид. Все частіше є повідомлення про ефективність лікування
фторхінолонами стафілококового ІЕ, у поєднанні їх з ріфампіцином.
Рекомендується використання аугментину в/в 3,5-4,0 гр.д.д., уназину в/в.
Медикаментозне лікування ІЕ правих відділів серця є неефективним.
Антибактеріальна терапія проводиться під бактеріологічним контролем з
визначенням антибіотикограми.

Для попередження кандидозу назначаємо курсами по 10-12 днів
протигрибкові препарати (ністатин, леворин).

При ІЕ, викликаних грибковою флорою назначаємо амфотерицин (0,25-1,0
гр/кг м.т.д.д.) на протязі кількох тижнів або місяців.

При підозрі на вірусну природу ендокардиту призначаємо противірусні
препарати: інтерферон, реаферон, ДНК-азу, протигрипозний імуноглобулін.
Ці препарати поєднуємо з антибактеріальною, патогенетичною терапією.

Наступним важливим моментом лікування ІЕ є протизапальна терапія,
зокрема глюкокортикоїди (ГК). Погляди на їх використання є протирічливі.
Однак при інфекційно-алергічних проявах ІЕ (нефриті, полісерозиті,
васкулітах, кардиті), проявах медикаментозної алергії використання ГК є
оправданим і обов’язковим.

Є повідомленння про ефективне використання імуноглобуліну
внутрішньовенно, гіперімунної плазми та імуноглобуліну.

Антикоагулянтна терапія не є оправданою в зв’язку з високим ризиком
розвитку геморагічного синдрому, крововиливу у головний мозок. Невеликі
дози гепарину в комплексному лікуванні ІЕ необхідні для попередження
тромбоемболій.

Показаним є призначення препаратів інгібіторів протеолізу 1000од./кг
м.т.д.д. до трьох років, старшим –2000 од./кг м.б.д.д. в/в крапельно.

Враховуючи високий катаболізм показаним є парентеральне харчування
(білкові гідролізати, амінокислотні суміші – альвезин, поліамін,
калій-глюкозо-інсулінові розчини).

Консервативна терапія на протязі 3-6 місяців приводить до стихання
активності процесу. Дитина вважається здоровою, якщо на протязі двох
років немає симптомів, характерних для ІЕ.

Хірургічне лікування ІЕ показане:

гостре руйнування клапану (особливо аортального, яке веде до розвитку
рефрактерної до лікування серцевої недостатності);

тромбоемболічний синдром;

абсцеси міокарду, клапанного кільця, внутрішньосерцеві гнійні фістули;

грибковий ендокардит, так як він є смертельним захворюванняим при
інтенсивній етіотропній терапії;

активний інфекційний процес (відсутність ефекту на протязі 3-4 тижнів
лікування);

дисфункції та інфікування клапанного протезу.

Профілактика ІЕ: санація вогнищ хронічної інфекції, раціональна
антибіотикотерапія бактеріальних інфекцій, правильна диспансеризація і
вчасне оперативне лікування вроджених та набутих вад серця.

Аномалії розвитку і захворювання коронарних артерій. Інфаркт міокарду.

Запальні захворювання коронарних артерій, аномалії їх розвитку,
гіпертрофія міокарду з відносним дефіцитом коронарного кровотоку та ін.
патологічні стани є основними у генезі коронарної гіпоперфузії та
інфаркту міокарду у дітей.

Варіанти ураження коронарних артерій у дітей:

аномалії коронарних артерій;

запально-дистрофічні захворювання коронарних артерій;

функціональні порушення коронарного кровообігу;

тромбоемболія коронарних артерій;

травма серця;

ураження коронарних артерій при ін. захворюваннях.

У дітей м.б. як гостра, так і хронічна коронарна недостатність. Остання
на ауто-псії підтверджується поширеними некротичними та рубцовими
змінами в міокарді.

Клініка коронарної недостатності незалежно від причини
характеризується: приступами раптового неспокою (у немовлят) та
класичним ангінозним статусом (у старших). Інколи серед повного здоров’я
розвивається кардіогенний шок. У випадку повільного розвитку коронарної
недостатності домінують симптоми гострої серцевої недостатності
(задишка, ціаноз, кашель, блювота, болі живота, діарея).

Roe: ознаки застою в легенях, кардіомегалія.

ЕКГ: підйом вище ізолінії ST, злиття із зубцемТ.

При трансмуральному некрозі зникає зубець R і QRS приймає форму QS,
патологічний Q.

Субендокардіальний інфаркт: зміщення нижче ізолінії ST. Бокова стінка
лівого шлуночка і верхівки: названі зміни є у І-ІІ, аVL,V5,6.

Передня стінка та передня частина перегородки – праві грудні відведення
(V1- V4), задня стінка лівого шлуночка–ІІ, ІІІ, аVF.

Ізотопна діагностика: радіонуклеїди нагромаджуються в зоні некрозу.

ЕХО-КС: зони гіпо-, акінезії.

Коронарографія показана при старих, свіжих інфарктах, ішемії,
загрозливих для життя аритміях.

Аномалії коронарних артерій у дітей м.б. ізольованими та у поєднанні з
ін. вадами розвитку серця:

єдина коронарна артерія (КА);

додаткові коронарні артерії;

відходження лівої (рідше обох) коронарних артерій від легеневої артерії;

відходження лівої коронарної артерії від правого синусу Вальсальви;

високе розташування гирла однієї із КА;

від’єднання дистального відділу однієї із КА у коронарній борозді;

агенезія периферичного відділу однієї із КА;

вроджені аневризми КА.

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії.
(синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Характерно: кардіомегалія з дилатацією
лівого шлуночка (в ньому є фіброеластоз ендокарду). Папілярні м’язи
гіпертрофовані і деформовані в результаті склерозу. М.б. аневризма
стінки лівого шлуночка, м.б. свіжі субендокардіальні інфаркти лівого
шлуночка.

Ліва КА часто відходить від лівого синусу Вальсальви легеневої артерії,
значно розширена; гирло правої КА у правому коронарному синусі аорти,
вона широка, звивиста. На передній стінці серця видна широка сітка
міжкоронарних анастамозів.

Питання гемодинаміки при аномалії відходження КА є дискусійним. Ішемія
розвивається в результаті різкого зниження тиску у легеневій артерії, що
зумовлює зниження перфузійного тиску у аномальній лівій КА. Однак при
коронарографії доказано, що кров у ліву КА поступає через міжкоронарні
анастомози із правої КА, яка відходить від аорти (ліво-правий скид
крові). Отже, виживання хворих залежить від розвитку колатералей в
міокарді на момент народження. Кількість колатералей визначена
генетично. В той же час, градієнт тиску між правою і лівою КА, гіпоксія
міокарду служать стимулом для їх розвитку. І в найкращих умовах трофіки
є верхівка, передньобокова ділянка. Навіть добре розвинуті колатералі не
завжди попереджують розвиток ішемії міокарду. Має значення тип
кровопостачання міокарду: при правому типі перебіг аномалій відходження
лівої КА є більш сприятливим.

Добре розвинуті колатералі не попереджують ішемії і тому, що кров в
результаті низького перфузійного тиску через колатералі іде з правої у
ліву КА і надалі у легеневу артерію. При цьому найчастіше страдає
субендокардіальний шар. Це є причиною фіброеластозу ендокарду,
стенокардії ? гострого некрозу, гострої та хронічної серцевої
недостатності.

У більшості дітей захворювання маніфестує у перші три місяці життя,
рідше у другому півріччі. При цьому характерно: в’ялість, блідість,
підвищена пітливість, зригування, блювота, задишка, тахікардія. Інколи
приступи різкого безпричинного неспокою, коли наростає задишка,
посилюється блідість, пітливість. Ці приступи часто розвиваються після
годування і тривають кілька годин. Інколи в цей час підвищується
температура тіла до 38?С потім знижується (порушення терморегуляції в
результаті гострої гіпоксії ЦНС). В міжприступному періоді утримується
тільки задишка (angina pectoralis). У частини (1/3-1/4) дітей має місце
діарейний синдром (рефлекторний характер).

При розвитку НК (декомпенсація) діти відстають у фізичному розвитку,
швидко розвивається серцевий горб. Визначаються симптоми кардіомегалії.
Систолічний шум – недостатність мітрального клапану (хронічна ішемія або
інфаркт папілярних м’язів, дилатація порожнини лівого шлуночку,
деформація стулок мітрального клапану). Шум починає вислуховуватись з
2-3 року життя. НК розвивається більше по лівошлуночковому типу.

В стадії субкомпенсації самопочуття дітей відносно задовільне. Скарги на
болі в ділянці серця, серце помірно поширене вліво, НК 2-А.

В стадії компенсації (дорослий тип) скарг немає, визначаємо систолічний
шум у проекції мітрального клапану.

В даному випадку м. б. спочатку виражена декомпенсація, в іншому – стан
з народженння є стабільним, скарг немає. І надалі серед повного здоров’я
у різному віці (3-35 р.) появляються задишка, загрудинні болі спочатку
при фізичному навантаженні, надалі у спокої, рідше приступи стенокардії,
можлива раптова смерть.

Діагностика.

ЕКГ – відхилення ЕОС вліво в результаті блокади лівої ніжки п. Гіса.
Характерно глибокий, широкий Q, у І, аVL, V5,6, макс. у аVL. У стадії
декомпенсації ці зміни поєднуються з підйомом ST вище ізолінії на 3-6 мм
і зменшенням амплітуди R, що відповідає картині гострого інфаркту
міокарду. У дітей із стабільними змінами Q без підйому ST є сліди раніше
перенесеного інфаркту, кардіосклероз, гіпертрофія міжшлуночкової
перегородки. Також є від’ємні глибокі Т у всіх відведеннях. Характерно:
провал амплітуди R у V3,4 (QS, Qr, rS), що є свідченням перенесеного
інфаркту.

Стадія субкомпенсації: гіпертрофія міокарду лівого шлуночка +
субендокардіальна ішемія (зміщення на 2-4 мм вниз ST, аVL, V5,6,
від’ємні Т, Q глибокий у аVL, V5,6, І).

Roe — кардіомегалія, особливо лівих відділів (недостатність мітрального
клапану, аневризма лівого шлуночку).

Лікування: лікування НК (серцеві глікозиди, препарати, які покращують
метаболізм міокарду, дезагреганти, спазмолітики, транквілізатори).

Операція: перев’язка лівої КА, у ранньому віці неефективна в результаті
недостатнього розвитку колатералей.

Критичний період життя –1-2 роки. Надалі зменшується задишка,
тахікардія, симптоми НК і до 4-6 років фізичний розвиток не
відрізняється від здорових ровесників. Розміри серця зменшуються в
результаті компенсаторної гіпертрофії міокарду і колатералей. При
збереженій кардіомегалії стан дітей також може покращуватись. Після 2
років діти добре переносять операцію – пересадка лівої КА в аорту
безпосередньо або через протез. Прогноз без операції несприятливий.
Тривалість життя визначається розвитком міжкоронарних анастомозів,
кардіосклерозу, фіброеластозу, порушенням гемодинаміки при мітральній
недостатності. Майже 2/3 хворих помирають на першому році життя, 12-15%
доживають до старшого віку, однак смерть може раптово наступити від
фізичного навантаження або психічного стресу.

Коронарити — запалення стінок коронарних судин серця.

Генез: дитячі інфекції: скарлатина, грип, тифи, ревматичні і
неревматичні кардити, алергічні кардити.

Підгострі, хронічні форми: вузликовий періартеріїт, неспецифічний
аортоартеріїт, синдром Такаясу, хв. Кавасакі, інфекційний (септичний
ендокардит), а також ревматизм, геморагічний васкуліт, хв. Верльгофа.
Переважно розвивається панартеріїт.

Клініка однотипна незалежно від генезу: коронарна недостатність —
інфаркт міокарду.

Слабість, головокружіння, похудання, біль у грудях, кінцівках, анемія,
набряки, задишка, тахікардія, перикардит.

І ст. – продуктивне запалення.

ІІ ст. – облітерація, розвивається через кілька днів або місяців, часто
перебіг непомітний – первинно хронічний розвиток.

М.б. болі у ногах і дитина не може ходити; болі у верхніх кінцівках,
оніміння, відсутність пульсу на променевій артерії. Підвищення АТ до
високих цифр вказує на втягнення нирок в патологічний процес. Коронарит
є однією з причин аневризми серця, м.б. тромбоз КА ? інфаркт ? раптова
смерть.

Хв. Кавасакі.

Ураження шкіри, слизових, набряк шийних лімфатичних вузлів. Це по суті
некротизуючий артеріїт у дітей. Причина неясна (віруси, аутоімунні
механізми).

Клінічно: кардит.

Зміни некротичні-облітеративні. М.Б. тромбоз, аневризма, інфаркт
міокарду. Анологічно утворення аневризми, судин нирок, кишечника,
легень. Можливий їх розрив.

Зустрічається у дітей перших років життя, частіше у хлопчиків. Початок
гострий, тривала висока гарячка на фоні лікування запалення видимих
слизових, тріщини, сухість губ, набряк сосочків язика, еритема на руках
і ногах з наступною десквамацією, шийний лімфаденіт,
гепатоспленомегалія, щільний набряк, діарея, асептичний менінгіт.

ЕКГ: зниження вольтажу QRS, видовження Q-Т, Р-R, зміни ST-Т – як при
кардиті, коронарній недостатності, рідше є ознаки інфаркту міокарда.
Кров: лейкоцитоз, тромбоцитоз, прискорена ШОЕ, анемія, підвищений вміст
?-глобулінової фракції, СRP+++, сеча – L, білок.

ЕХО-КС: аневризма КА, ексудат у перикарді, знижена скоротлива функція
міжшлуночкової перегородки. Недостатність мітрального клапану.

Лікування: антибактеріальна терапія, ГК, аспірин, дезагреганти.

Ідіопатична артеріальна кальцифікація: причина інфаркту і раптової
смерті.

Причини: внутрішньоутробний васкуліт інфекційного генезу.

Діти народжуються доношеними з нормальною масою тіла. Надалі погано
прибавляють у масі тіла, повторні пневмонії на фоні яких раптово
розвивається гостра серцева недостатність по лівошлуночковому типу.

Міокард: кардіомегалія в результаті фіброеластозу, множинні інфаркти.
Кальцинація внутрішнього і м’язевого шарів КА. Анологічні зміни у
судинах нирок, мозку, легень, підшлункової залози, кишківника, як і
некрози тканин органів. Діти помирають у грудному віці, часто “синдром
раптової смерті”. Причина смерті — гостра лівошлуночкова недостатність,
інфаркт міокарду.

Скорочення.

АТ- артеріальний тиск

ВВС- вроджені вади серця

ГЗТ – гостро-запальні тести

ГК- глюкокортикоїди

ГРВІ – гостра респіраторна вірусна інфекція

ДЗСТ – дифузні захворювання сполучної тканини

ДМШП – дефект міжшлуночкової перегородки

ІЕ – інфекційний ендокардит

ІК – імунні комплекси

ІТШ- інфекційно-токсичний шок

ЕХО-КС — ехокардіоскопія

КА- коронарна артерія

ЛДГ – лактатдегідрогеназа.

НК – недостатність кровобігу

СЧВ – системний червоний вовчук

ЦІК –циркулюючі імунні комплекси

Література:

1. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей:
Руководство для

врачей. В 2 т. Т.1. – М.: Медицина, 1987.- 443с.

2. Белоусов Ю.Б., Моисеев В.С., Лепахин В.К. Клиническая фармакология
и фарма-

котерапия. — Универсум Паблишинг, 1997. – 530 с. (усі розділи).

3. Дорошенко Б.Г., Назар П.С. Сучасні принципи лікування інфекційного
міокардиту

//Лікарська справа. –1998. — № 4. – С.27-32.

4. Кардиология детского возраста. / Ред. П.С.Мощича, В.М.
Сидельникова,

Д.Ю. Кривчени. – Київ: Здоров’я, 1986.- 400с.

Кукес В. Клиническая фармакология. – М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1999. – 528с.

Лоуренс Д.Р., Бенитт П.Н. Клиническая фармакология: Пер. с англ. В 2т.
Т.2.-

М.: Медицина. 1993 — с.292-316.

Медицина дитинства. В 4т. Т.3. /Ред. П.С. Мощича, — К.: Здоров’я, 1994.

Майданник В.Г., Глєбова Л.П., Чернобєльська І.Ю. Клініко-інструментальна

характеристика перебігу кардіоміопатій у дітей // ПАГ, 1998.- №1.
– С.14-17.

9. Осколкова М.К., Куприянова О.О. Электрокардиография у детей. – М.:
МЕДпресс,

2001.

10. Приходько В.С. Неревматические миокардиты у детей. — Київ: Здоров’я,
1990.

Стулова М.А., Санд А.Ш.М., Новиков Ю.М. Острые вирусные миокардиты и их

последствия // Клиническая медицина, -1999. — № 9. – С. 8-12.

12. Рябов Д.В. Дилатационная кардиомиопатия. Генетическая
предрасположенность и

наследственная дилатационная кардиомиопатия // Укр. кардиолог.
журнал. – 1998. –

№2. – с.78-82.

Роль имунопатологических реакций в развитии миокардита / В.Н.
Коваленко,

Т.И.Гавриленко, М.Г.Ильяш и др. //Укр. мед. часопис 2000 — №1. –
С.54-56.

14. Стулова М.А. Миан Салид А.Ш., Новиков Ю.И. Острые вирусные
миоперикардиты и

их последствия // Клин. медицина, 1999.- №9. – С.8-12.

15. Сербин В.И. Клинические варианты, особености течения и результаты
лечения

дилатационной кардиомиопатии у детей //Педиатрия, -1998. — №4. —
с.59-62.

PAGE 33

Похожие записи