Реферат на тему:
Хвороба Сімондса, синдром Шиєна.
Визначення. Синдром Шиєна — захворювання, розвиток якого зумовлений
деструктивними змінами в аденогіпофізі, в результаті чого настає
зниження секреції всіх гіпофізарних гормонів. Зустрічається частіше у
жінок віком 30-40 років. Захворювання описане Сімондсом (1914) і Шиєном
(1939).
Етіологія і патогенез. Некроз гіпофіза настає внаслідок довготривалого
спазму його артерій при значних кровотечах під час пологів, абортів, а
також після пологового сепсису та інших кровотечах. Може виникати після
травми мозку з крововиливом в гіпофіз, при інфекціях (грип, менінгіт).
Спостерігається послідовне порушення функції аденогіпофізу — зниження
продукції гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного
гормонів.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на наростаючу слабість, апатію,
прогресуюче схуднення, відсутність апетиту аж до відрази до їди,
сонливість, зниження статевого потягу та потенції, розлади
менструального циклу. Знижується опірність організму. Пізніше настає
різке виснаження, передчасне старіння. Шкіра суха, атрофічна, бліда або
землистого відтінку. Волосся рідке, в пахвинних ділянках та на лобку
відсутнє. Нижня щелепа атрофується. Відмічається карієс і випадіння
зубів.
Внутрішні органи зменшені в розмірах. Відмічається глухість тонів серця,
схильність до брадикардії, може бути колапс при невеликому фізичному
навантаженні. На ЕКГ — низький вольтаж зубців. Знижена шлункова і
панкреатична секреція (нудота, блювота, пронос), спостерігається парез і
атонія кишечника.
Нервово-психічна сфера — в’ялість, тяжка апатія, зниження пам’яті,
депресія, сонливість. В різних стадіях – симптоми, які нагадують
шизофренію.
Найбільш характерні зміни розвиваються з боку ендокринної системи.
Спочатку знижується функція статевих залоз (зникнення вторинних статевих
ознак, порушення менструального циклу, імпотенція, гіпоплазія статевого
апарату), пізніше щитовидної залози (сухість шкіри, брадикардія,
закрепи) і накінець кори наднирників (адинамія, артеріальна гіпотонія,
анорексія, гіпоглікемія). Якщо переважають симптоми недостатності
щитоподібної залози, відмічається пастозність, а деколи — набрякання
обличчя і кінцівок. Психічні зміни пов’язані з гіпотиреозом (апатія,
депресія). Інколи може розвиватись гіпофізарна кома при застосуванні
наркотиків, барбітуратів, психічних і фізичних травмах. Гіпопітуїтарний
криз — загальмованість, відраза до їжі, диспептичні розлади, порушення
психіки.
Діагностика. Низький рівень гормонів — АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ. Знижений
вміст в крові натрію і хлору, схильність до гіпоглікемії,
гіперхолестеринемії. Добове виділення з сечею 17-КС, гонадотропінів,
естрогенів знижене. Основний обмін знижений.
При рентгендослідженні — остеопороз кісток, зокрема спинки турецького
сідла.
Диференціальний діагноз. Проводиться, в першу чергу, із захворюваннями,
які
дають кахексію і зниження функції статевих залоз.
Неврогенна анорексія — виникає переважно у дівчат 15-16 років, хоча
може бути і в молодих жінок. За неврогенну анорексію свідчать дані
анамнезу (тяжкі психічні травми, конфліктні ситуації), невідповідність
між виснаженням і загальним задовільним станом, відсутність випадіння
волосся, інволюції статевих залоз.
Первинна наднирникова недостатність — відсутній гіпотиреоз, від’ємна
проба з АКТГ — введення АКТГ не дає збільшення кортизолу в крові, типова
пігментація шкіри.
Первинна недостатність яєчників — має значення анамнез (відсутність
кровотеч і сепсису при пологах), гіпоплазія статевих органів при
нормальній функції щитовидної залози і наднирників.
Захворювання, що призводять до виснаження — рак, туберкульоз,
хроніосепсис. Тут має значення анамнез, клінічна картина, дані
лабораторних і інструментальних досліджень.
Прогноз. При правильному лікуванні тривалість життя продовжується на
багато років. При розгорнутій комі летальність становить 25%. Більшість
хворих з гіпоталамо-гіпофізарною кахексією непрацездатні (інваліди І і
ІІ груп).
Лікування. Лікування гіпопітуїтаризму проводиться з врахуванням причин,
які викликали це захворювання. При пухлинах — хірургічне втручання,
променева терапія. При запальних процесах — розсмоктуюча і дегідратуюча
терапія, при туберкульозі — специфічна терапія.
При виражених формах захворювання, незалежно від його причини, починають
введення гормонів периферійннх залоз внутрішньої секреції (наднирників,
щитовидної залози, статевих залоз), а потім призначають гіпофізарні
гормони (АКТГ, ТТГ, гонадотропіни – ФСГ і ЛГ).
Якщо лікування гормонами гіпофіза ефективне, його періодично повторюють.
АКТГ вводять дом’язово по 20-80 од за добу, хоріонічний гонадотропін по
500-1000 од дом’язово 2 рази на тиждень. Кортизон дають по 25 мг на
день.
Чоловікам, як замісну терапію, призначають андрогенні препарати
(тестостерон пропіонат дом’язово по 25 мг 2 рази на тиждень), жінкам —
препарати жіночих статевих гормонів (естрогени + прогестерон). Естрогени
– естрадіол від 5 до 20 мг на день (25 днів), прогестерон — від 5 до 10
мг на день (5 днів).
При явищах гіпотиреозу — тиреоїдин 0,1 г на добу, L-тироксин — 100 мкг
на добу.
Всім хворим призначають анаболічні стероїди — ретаболіл 1 мл на 10 днів,
метандростенолон під язик — 5 мг 2 рази на день.
Харчування висококалорійне, вітамінотерапія, додаткове введення харчової
солі.
Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .
Визначення. Іпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене
абсолютним або відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів,
що приводить до затримки росту скелету (ріст у дорослих мужчин не
перевищує 130 см, у жінок – 120 см).
В МКХ Х перегляду знаходиться під рубрикою Е.23.
Е.23.0 – Гіпопітуітаризм
Е.23.1 – Гіпопітуітаризм, повязаний з дією лікарського засобу
Етіологія.
генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);
інфекція, гельмінтоз;
інтоксикація, неповноцінне харчування;
травми в пренатальному періоді;
пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;
черепно-мозкова травма в пологах.
Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його
вікової диференціації, порушення росту всіх органів і тканин. В
патогенезі захворювання може мати значення зниження чутливості
периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі
ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність
інших тропних функцій гіпофізу – гонадо-, тиро-, кортикотропної.
Патоморфологія. Атрофічні і дистрофічні зміни в аденогіпофізі, а також
гіпоплазія периферичних ендокринних залоз. Відмічається запізніла поява
центрів окостеніння і пізнє окостеніння епіфізарних хрящів, зменшення
розмірів внутрішніх органів.
Клінічна картина. Затримка росту спостерігається з 2-5 років. Будова
тіла при цьому пропорційна упродовж всього життя. Шкіра тонка, ніжна,
бліда, швидко виникають зморшки, жовтяничність. Голос у дорослих
залишається високим. М’язи недорозвинуті, сила в них знижена. Волосся на
голові рідке, на інших ділянках тіла – відсутнє. Швидка втомлюваність.
Статеві органи недорозвинуті, у жінок – аменорея. До статевого життя
хворі не здатні, потомство буває рідко, тільки у премордіальних
карликів, у яких ізольований дефіцит СТГ. Характерне відставання
кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці
17-20 років. Інтелект збережений, психіка у хворих ранима.
Лабораторно – зниження у крові рівня СТГ, активності лужної фосфатази і
вмісту неорганічного фосфору. Знижений також рівень і інших тропних
гормонів гіпофізу, особливо гонадотропінів.
Рентгенологічно – турецьке сідло зменшено в розмірах, зони росту
відкриті (незалежно від віку). При наявності пухлини – турецьке сідло
збільшене, є ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.
Диференціальний діагноз проводиться зі наступними захворюваннями:
хондродистрофією;
хворобою Дауна;
синдромом Шерешевського-Тернера;
синдромом Моріака;
гіпотиреозом.
При хондродистрофії, в зв’язку з патологічними змінами хрящів трубчастих
кісток, мають місце непропорціонально короткі кінцівки, при нормальному
розвитку скелету тулуба і голови та нормальному статевому розвитку. При
гіпотиреозі не тільки порушений ріст і фізичний розвиток, але й
понижений інтелект.
При хворобі Дауна характерний зовнішній вигляд – неосмислений,
монголоподібний розріз очей, потовщений язик, вади розвтику.
Відмінною рисою синдрому Шерешевського-Тернера є коротка шия з
криловидними складками, низька межа росту волосся, високе тверде
піднебіння, вроджені вади серця, полідактилія. Каріологічне дослідження
виявляє одну “Х” хромосому, від’ємний статевий хроматин.
При синдромі Моріака затримка фізичного і статевого розвитку є наслідком
некомпенсованого цукрового діабету, який перебігає з гепатомегалією і
судинними ускладненнями.
Прогноз визначається причиною захворювання. При генетичному
гіпофізарному нанізмі прогноз щодо життя сприятливий, особливо при
активному лікуванні.
Лікування: раціональне харчування, анаболічні стероїди, вітаміни,
соматотропний гормон.
Соматотропін призначається по 0,5од на 1 кг тіла на тиждень. Вводять
щодня о 2000 годині. У зв’язку з утворенням антитіл застосовувати
соматотропін більше двох років недоцільно. Для стимуляції статевих залоз
застосовують хоріонічний гонадотропін (1000-1500 од.) 1-2 рази на
тиждень. Курс лікування 10-15 ін’єкцій. Тиреоідні гормони в малих дозах.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
