Реферат на тему

Гломерулонефрити у дітей

Визначення поняття та термінологія

Гломерулонефрит (ГН) — набуте двобічне захворювання нирок, яке
характеризується переважним ураженням гломерул та наявністю сечового
синдрому (разом з екстраренальними симптомами). ГН вважається гострим
при тривалості перебігу менше одного року. Якщо клініко-лабораторні
прояви спостерігаються понад 6 місяців документують затяжний перебіг
захворювання. Згідно до класифікації, крім гостроти процесу, ГН
характеризується активністю та наявністю порушень функції нирок. В
дитячий практиці найчастіше використовують класифікацію, затверджену в
1982 році.

Гломерулонефрит вважається первинним, якщо захворювання виникло вперше і
не має в своїй основі інших патологічних станів, що уражують нирку. ГН
вважається вторинним у разі розвитку на тлі ниркових захворювань не
гломерулярного походження. За наявності системного захворювання
сполучної тканини гломерулонефрит розглядається як його клінічній
синдром. Тому в цих випадках термін «вторинний» в сучасній літературі не
вживається.

Первинний гломерулонефрит

Гострий гломерулонефрит з ізольованим сечовим синдромом

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії, еритроцитурії
та циліндрурії різного ступеню; відсутність екстраренальних проявів
захворювання.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2
тижнів; патогенетична терапія: ІАПФ або дилтіазем (або АРА) протягом 3-6
місяців. З метою прискорення зниження протеїнурії призначається
німесулід в терапевтичній дозі два рази на день 2-4 тижні. У разі
вираженої еритроцитурії застосовують делагіл, вираженої протеїнурії —
цитостатики (бажана нефробіопсія).

В сучасний час первинний ГН більше ніж в 65% випадків розвивається після
перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції. Розвиток вторинної
бактеріальної флори суттєво не впливає на патологічний процес в нирках.
Тому призначення антибіотиків доцільно за наявності нефритогенного штаму
стрептококу за результатами посіву із носоглотки та збільшенні титрів
антистрептолізину-О. У більшості випадків можлива (але не обов’язкова)
противірусна терапія.

При збереженні еритроцитурії понад 20-40-60 тис./мл, або протеїнурії до
1 г/л доцільне призначення делагілу протягом 3-6 місяців у дозі 5-8
мг/кг маси тіла на добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг. Серед
інгібіторів АПФ препаратами вибору є еналаприл, лізіноприл, квинаприл,
раміприл, в разі підвищення креатиніну — моноприл або моексіприл в
середніх терапевтичних дозах. З метою антипротеїнуричного ефекту доза
ІАПФ підвищується в 2-4 рази від початкової.

Дози ІАПФ на прикладі еналаприлу. Гіпотензивний ефект — 0,3-0,4 мг/кг,
антипротеїнуричний — 0,5-0,8 мг/кг, протисклеротичний — 0,9-2,0 мг/кг.

Ускладнення: виникнення супутньої патології нирок.

Критерії досягнення повної ремісії: нормалізація результатів аналізів
сечі.

Критерії прогресування: перехід в інший синдром; збереження
патологічного сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний
гломерулонефрит.

Дискутується можливість застосування цитостатитичної терапії і лікування
циклоспорином при мембранозному ГН. Вибір терапії базується на аналізі
перебігу ГН з боку нефролога і пацієнта. Якщо, протягом 6 місяців від
початку спостереження відсутні ознаки прогресування нефропатії і ризик
прогресування не перевищує 10% (нормальний креатинін, м’яка гіпертензія
та інші), то лікування ГН не передбачається. В групі високого ризику
(більше 70%) доцільне призначення циклоспорину протягом 6-12 місяців.
Якщо ризик більше 10%, але менше 70%, то для підлітків можна
застосовувати стероїди і хлорамбуцил, або циклоспорин, який менше
впливає на фертильність. Для хворих старше 60 років показана
симптоматична терапія. Для зменшення ризику всім категоріям хворих
доцільно підтримувати нормальний артеріальний тиск, ліпідемію, та,
можливо, зменшувати протеїни в харчуванні.

Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії, еритроцитурії
та циліндрурії різного ступеню; наявність екстраренальних проявів
захворювання у вигляді набряків і (або) гіпертензії, нерідко порушення
азотовидільної функції нирок.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2
тижнів; діуретичних (2,4% еуфілін із розрахунку 1 мл на 10 кг маси в
поєднанні з лазиксом внутрішньовенно). Патогенетична терапія: ІАПФ,
дилтіазем, АРА (за необхідністю) протягом 6-12 місяців, антикоагулянти
прямої дії в поєднанні з антиагрегантами або тиклід протягом 4-6 тижнів.
При збереженні еритроцитурії понад 20-40-60 тис./мл, або протеїнурії до
1 г/л доцільне призначення делагілу протягом 6-12 місяців у дозі 5-8
мг/кг маси тіла на добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг.

Ускладнення: ангіоспастична енцефалопатія; порушення азотовидільної
функції нирок; перехід в нефротичний синдром з еритроцитурією ГН;
виникнення супутньої патології нирок.

Лікування ангіоспастичної енцефалопатії: реанімаційні заходи, які
передбачають призначення трьох, або більше препаратів з таких груп —
ІАПФ, діуретики швидкої дії (фуросемід, буметанід, торасемід),
антагоністи кальцію (амлодипін або фелодипін), бета-адреноблокатори,
АРА11, альфа-адреноміметики центральної дії та адреноблокатори
периферійної дії.

Лікування порушення азотовидільної функції нирок: гіпобілкова дієта,
інфузійна терапія сольовими розчинами з форсуванням діурезу,
ентеросорбція, застосування кетостерилу, леспенефрилу та їх аналогів
внутрішньовенно (аміностерил) та через рот.

Критерії досягнення повної ремісії (зворотнього розвитку ГН):
нормалізація аналізів сечі і ліквідація екстраренальних проявів ГН.
Критерії прогресування: перехід в нефротичний синдром з еритроцитурією
або ПЗГН; збереження патологічного сечового синдрому протягом року і
перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії,
розвиток хронічної ниркової недостатності.При прогресуванні процесу і
формуванні порушень функції нирок призначається поєднана терапія ІАПФ та
АРА в максимальній дозі (наприклад, на 30 мг маси тіла моноприл 5-10 мг
двічі на день + апровель 75 мг на добу).

Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії більше 2,5 г/л
на добу; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія; набряки;
гіперальфа-2-глобулінемія (за наявності високої активності процесу ).

Морфологічна характеристика: ГН з мінімальними змінами, мезангіальний ГН
з відкладенням IgM (IgM нефропатія), фокально-сегментарний
гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит,
мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) — 1, 11 і 111 типи,
МЗПГН.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 7а, 7, 5 із зменшенням кількості протеїну у разі необхідності),
протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів;
діуретичних препаратів до досягнення ефекту. Лікування набрякового
синдрому: в/в декстран 40-10 мл/кг, або реоглюман, або поліглюкін, або
реосорбілакт, або 20-50% альбумін разом з введенням лазиксу 5мг/кг та
гіпотіазиду 1-2 мг/кг при моніторингу гематокриту. Кортикостероїдна
терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-8 тижнів в максимальній дозі
2-3 мг/кг та підтримуюча протягом 2-8 місяців. У разі рецидиву ГН,
часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення
цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на
добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій
половинній протягом 8-10 місяців). Циклофосфамід може призначатися у
вигляді пульсів у дозі 600-1000 мг на введення один раз на місяць
протягом 3-9 місяців. Такий підхід дозволяє значно зменшити курсову
дозу, ризик розвитку фертильних порушень у хлопчиків за наявності
аналогічного щоденному прийому циклофосфаміду терапевтичному ефекту.

Нижче подається можлива схема терапії.

Альтернативна терапія: — циклоспорин А (неорал) 5-6 мг/кг (концентрація
в сироватці 150 мг) в монотерапії, мофетилу мікофенолат (60 мг/м2 або
2-3 мг/кг), ІАПФ, АРА 11, кальцієві блокатори (дилтіазем, фелодипін)ярні
гепарини: фраксіпарин, клексан), анти-НВv-імунізація.

Ускладнення: рецидив ГН; виникнення супутньої патології нирок.

Лікування набрякового синдрому: інфузійна терапія осмотичною рідиною
(реополіглюкін, реоглюман, реосорбілакт, декстрани, 50% альбумін, 10-20%
глюкоза), вазодилятатори прямої та непрямої дії, діуретики інфузійно та
через рот різних груп під контролем об’єму циркулюючої крові та
гематокриту. При вичерпаних можливостях — ультрафільтрація.

Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної —
зникнення сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак
захворювання; часткової — покращення сечового синдрому та біохімічних
ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.

Критерії прогресування: перехід в ПЗГН; збереження сечового синдрому
протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної
гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.

Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, еритроцитурією і (або)
гіпертензією

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії понад 2,5 г на
добу, еритроцитурії; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія;
гіперальфа-2-глобулінемія; набряки, гіпертензія.

Морфологічна характеристика:

фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит,
мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) — 1, 11 і 111 типи,
МЗПГН, МЗКГН.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2
тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів до досягнення ефекту;
антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів, ІАПФ, АРА 11,
кальцієві блокатори повільної дії, антагоністи рецепторів до
ангіотензину 11, тиклід

в, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10
місяців). Нижче наведена можлива схема терапії.

Примітка: ГК — глюкокортикоїди, ЦС — цитостатики, АК — антикоагулянти

Альтернативна терапія: — циклоспорин А (неорал), мофетилу мікофенолат,
сіролімус, еверолімус.

Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди),
гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих
каналів, реологічні засоби (аспірин, курантил, гепарин, фраксіпарин),
анти-НВv-імунізація.

Ускладнення: перехід в підгострозлоякісний ГН; виникнення супутньої
патології нирок.

Лікування набрякового синдрому: інфузійна терапія осмотичною рідиною
(реополіглюкін, реоглюман, декстрани, 50% альбумін, 10-20% глюкоза),
вазодилятатори прямої та непрямої дії, діуретики інфузійно та через рот
різних груп під контролем об’єму циркулюючої крові та гематокриту. При
вичерпаних можливостях — ультрафільтрація.

Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної —
нормалізація сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак
захворювання; часткової — покращення сечового синдрому та біохімічних
ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.

Критерії прогресування: перехід в підгострозлоякісний ГН; збереження
патологічного сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний
гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної
ниркової недостатності.

Хронічний гломерулонефрит

Гематурична форма хронічного ГН

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді переважно еритроцитурії
різного ступеню, а також можлива протеїнурія і циліндрурія; відсутність
екстраренальних проявів захворювання.

Лікування: режим, дієта (стіл 5), протимікробні, або противірусні
препарати протягом 1-2 тижнів при загостренні. При збереженні
еритроцитурії понад 20-60 тис./мл, або протеїнурії до 1 г/л доцільне
призначення делагілу протягом 6 місяців у дозі 5-8 мг/кг маси тіла на
добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг (якщо цей препарат не
застосовувався при гострому ГН за цією схемою, або тривалість ГН не
перевищує 1,5 року). Як симптоматична використовується терапія
мембраностабілізаторами, омега 3, антиагрегантами, препаратами, що
покращують нирковий кровообіг.

Протисклеротична терапія: ІАПФ, АРА 11 або дилтіазем — постійно.

Ускладнення: перехід в іншу форму ГН; виникнення супутньої патології
нирок.

Хронічний гломерулонефрит, нефротична форма

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії більше 2,5 г на
добу; гіпоальбумінемія; гіперхолестеринемія; набряки. Неповний
нефротичний синдром: відсутність набряків.

Морфологічна характеристика: ГН з мінімальними змінами, мезангіальний ГН
з відкладенням IgM (IgM нефропатія), фокально-сегментарний
гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит,
мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) — 1, 11 і 111 типи,
МЗПГН.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом
1-2 тижнів; діуретичних препаратів до досягнення ефекту, ІАПФ.
Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-8 тижнів в
максимальній дозі 2-3 мг/кг та підтримуюча протягом 4-10 місяців. У разі
рецидиву ГН, часткової, або повної гормонорезистентності доцільне
призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2
мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій
половинній протягом 8-10 місяців). Нижче наведена можлива схема терапії.

Примітка: ГК — глюкокортикоїди, ЦС — цитостатики, АК — антикоагулянти

Альтернативна терапія: — циклоспорин А, мофетилу мікофенолат (селсепт),
сіролімус, еверолімус

Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди, аєвіт),
гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, ловастатин, пробукол), антагоністи
кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, курантил, тиклід,
гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.

За наявності резистентного нефротичного синдрому із гіперліпідемією
застосовують LDL-аферез (LDL-ліпопротеїди низької щільності) та статини.

Ускладнення: втрата гормоночутливості; виникнення супутньої патології
нирок.

Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної —
нормалізація сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак
захворювання; часткової — покращення сечового синдрому та біохімічних
ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.

Критерії прогресування: перехід в іншу форму ГН; збереження сечового
синдрому після закінчення патогенетичної терапії, розвиток злоякісної
гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.

Критерії досягнення повної ремісії: зникнення сечового синдрому та
екстраренальних ознак захворювання.

Критерії прогресування: перехід в іншу форму; наростання сечового
синдрому, поява гіпертензії.

Хронічний гломерулонефрит, змішана форма

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії більше 2,5 г на
добу, еритроцитурії; гіпоальбумінемія; гіперхолестеринемія; набряки,
гіпертензія.

Морфологічна характеристика: фокально-сегментарний гломерулосклероз,
мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний
гломерулонефрит (МПГН) — 1, 11 і 111 типи, МЗПГН, МЗКГН.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом
1-2 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів до досягнення
ефекту; антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів, ІАПФ.
Глюкокортикоїди призначаються із розрахунку 2-3 мг/кг протягом 6-8
тижнів, підтримуюча доза протягом 8-12 місяців. Доцільне призначення
цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на
добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг або пульс 500-800 мг
один раз на місяць та підтримуючій в половинній дозі протягом 8-10
місяців). Нижче наведена можлива схема терапії.

Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипредом) протягом 4-6 тижнів в
максимальній дозі.

Альтернативна терапія: — циклоспорин А (неорал), мофетилу мікофенолат,
сіролімус, еверолімус

Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди, аєвіт),
гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих
каналів, реологічні засоби (аспірин, тиклід, курантил, гепарин,
фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.

Ускладнення: перехід в підгострозлоякісний ГН; виникнення супутньої
патології нирок.

Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної —
зникнення сечового синдрому та екстраренальних ознак захворювання;
часткової — покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності
ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.

Критерії прогресування: перехід в підгострозлоякісний ГН; збереження
сечового синдрому після закінчення патогенетичної терапії, розвиток
злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.

Накопичується досвід по застосуванню у якості цитостатичної терапії
такролімусу, сиролімусу, мофетілу мікофенолату, гусперімусу.

ЩЕПЛЕННЯ

За відсутності активності ГН проводиться планове профілактичне щеплення,
в тому числі проти гепатитів, грипу та бактеріальних інфекцій
(рибомуніл, бронхомунал — за наявності золотистого стафілококу). Лише у
разі, якщо провокуючим фактором розвитку захворювання була вакцина,
надається медичний відвід. За наявності активності ГН профілактичне
щеплення проводиться за епідеміологічними показаннями. При цьому слід
пам’ятати, що прийом цитостатиків та глюкокортикоїдів значно знижує
ефективність щеплення.

Підгострозлоякісний гломерулонефрит

Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії понад 2,5 г/л
на добу, еритроцитурії; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія; набряки,
гіпертензія, порушення функції нирок.

Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти
(стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом
2-3 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів, ІАПФ, АРА 11,
антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів.

Синхронізація плазмафарезу з кортикостероїдним лікуванням: пульс-терапія
преднізолоном 15-30 мг/кг (не більше 1000 мг на добу) № 3-7 та
циклофосфаном (циклоспорином) в тій же дозі № 3-7 (один раз на місяць),
потім преднізолоном (метипредом) протягом 6-10 тижнів в максимальній
дозі 2-3 мг/кг та підтримуючій протягом 8-12 місяців в поєднанні з
цитостатиками (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на
добу протягом 10-14 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій
половинній протягом 8-10 місяців), або 0,75-1 г,місяць, або 0,5 г/2тижня
(всього 3 г на курс).

Альтернативна терапія: — циклоспорин А, мофетилу мікофенолат, сіролімус,
еверолімус, пірфенідон

Супутня терапія: інгібітори АПФ+АРА 11 (постійно), мембраностабілізатори
(есенціальні фосфоліпіди), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал,
пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин,
тиклід, курантил, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.

Ускладнення: виникнення супутньої патології нирок.

Критерії прогресування: розвиток хронічної ниркової недостатності.

Література

1. Дедов И.И., Шестакова М.В. Диабетическая нефропатия. М.:Универсум
Паблишинг, 2000.- 239с.

2. Іванов Д.Д.Застосування дилтіазему в нефрологічній практиці// Ж-л
практ. Лікаря.- 1999.- №4.- С. 50-52.

3. Іванов Д.Д. Діабетична нефропатія та сучасний погляд на її
лікування// Лікі України.- 2002.- № 6.- С.6-8.

4. Іванов Д.Д. Гіперактивність симпатичної системи та ризик розвитку
хронічної ниркової недостатності// Врачебная практика.- 2002.- № 2.- С.
26-30.

5. Нефрологія /за ред. акад. Л.А.Пиріга. Київ: Здоров’я, 1995.- 276 с.

6. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста.
С-П.:Сотис, 1997.- 718с.

Похожие записи