Реферат на тему:

Геморагічний васкуліт (хвороба шенляйн – геноха) (д 69.8).

Визначення. Геморагічний васкуліт (ГВ) – системне запальне захворювання
мікросудин (капілярів, артеріол, венул) з переважною локалізацією в
шкірі, суглобах, черевній порожнині, нирках і утворенням
екстравазатів різної локалізації. Поширеність ГВ досягає 23 – 25
на 10000 населення.

Етіологія. До етіологічних (пускових) факторів ГВ відносять: інфекції
(респіраторних, вірусних, стрептококова, тощо), вакцинації, укуси
комах, переохолодженння. Зв’язок ГВ з багатьма іншими факторами
зовнішнього середовища, дозволяє розглядати їх в якості
провокуючих захворювання впливів.

Патогенез. На сенсибілізованому фоні повторна дія факторів викликає
гострий імунокомплексний ангіїт дрібних судин з масивним
пошкодженням ендотеліальних клітин і запуском ДВЗ – синдрому. У
хворих в активній фазі хвороби знаходять підвищення в сироватці
крові IgA і ЦІК, що містять IgA. При тяжких формах знаходять
фібринові змішані тромби в мікросудинах: в петлях клубочків, кишківнику,
головному мозку (мікротромбоваскуліт).

Класифікація.

Таблиця 7.8.

Геморагічний васкуліт (З.С. Баркаган, 1988)

Клінічні форми Варіанти перебігу Ступені активності Ускладнення

І.Шкірна та шкірно-суглобова: проста, некротична, з холодовою
кропивницею і набряками

ІІ.Абдомінальна і абдомінально – шкірна

ІІІ.З ураженням інших органів (церебральна, легенева)

ІV.Ниркова і шкірно-печінкова

V. Змішані форми Блискавичний

Гострий

Затяжний

Хронічний,

Рецидивуючий: з частими загостреннями

Мала

Помірна

Висока

Тромбози, інфаркти, геморагії в органах-мішенях з їх дисфункцією (в
стінках ШКТ, нирках, мозку, тощо

Кишкова непрохідність, перитоніт, панкреатит, тощо

Приклад формулювання діагнозу.

Геморагічний мікротромбоваскуліт, шкірно – суглобова (проста) форма,
хронічний перебіг, фаза рецидиву, помірна ступінь активності.

Клінічна картина. Захворювання проявляється сукупністю або моно –
синдромами:

Шкірний: зустрічаються дуже часто і характеризуються мономорфними
симетричними висипаннями папульозно – геморагічного характеру на
розгинальних поверхнях кінцівок, які зберігають пігментацію (ІV
тип кровоточивості).

Суглобовий: виникають разом з шкірними або після них у 3/4
хворих. Можуть спостерігатися тільки артралгії різної інтенсивності
або поліартрит, обумовлений периартритом і синовіїтом. Характерно
втягнення в процес крупних суглобів (колінні, тощо), симетричність.

Абдомінальний: частіше спостерігаються у дітей (54-72%), проявляється
інтенсивними переймоподібними болями в животі, нудотою, блювотою,
появою крові у блювотних масах і калі.

Нирковий: виникає у 12-50% хворих, проявляється як гломерулонефрит
з сечовим або нефротичним синдромом. При гострих формах ГВ
закінчується виздоровленням, при рецидивуючому хронічному перебізі –
можливий перехід в хронічний гломерулонефрит з розвитком хронічної
ниркової недостатності.

Крім типових локалізацій доведена можливість ураження судин
головного мозку, мозкових оболонок та інших ділянок з явищами
неврологічних дисфункцій .

Захворювання протікає з лихоманкою (субфебрильною або фебрильною),
нерідко з алергічними реакціями (кропивниця, набряк Квінке).

Діагностичні критерії.

Переважання уражень шкіри з наявністю запальної основи (еритема),
з ущільненням, підвищенням елементів висипки, їх симетричність,
залишкова пігментація сірого кольору, тощо.

Комбінація папульозно-геморагічних висипань на шкірі з суглобовим і
абдомінальним синдромами, типова тріада).

Чергування періодів сильного болю при абдомінальному синдромі з
безбольовими проміжками (1-3 год) і купуванням болю після
призначення гепаринотерапії.

Підвищення в сироватці IgA і IgA –містних ЦІК.

Гіперфібриногенемія, збільшення СРБ.

Протеїнурія, мікро- і макрогематурія в сечі при уражені нирок.

Позитивні результати паракоагуляційних тестів (ЕТ, ПСТ) при
розвитку ДВЗ – синдрому.

Нормальний вміст тромбоцитів (зниження в рідких випадках при
маніфестних формах ДВЗ).

Диференціальний діагноз. Захворювання диференціюють з порушеннями
мікроциркуляторного гемостазу (тробоцитопенії, тромбоцитопатії) по
характеру геморагічних проявів на шкірі, сталої кількості
тромбоцитів і їх функції (нормальні показники проби Д’юка,
ретракції кров’яного згустку. Відмежування ГВ від інших системних
васкулітів, для яких характерно ураження артерій дрібного та
середнього калібрів, втягнення в процес нирок базується на
тяжкості цих захворювань, їх прогресуючиму перебігу і артеріальній
гіпертензії, пораженні серця при ВП, носоглотки і легень при ГВ
з некрозом і легеневими кровотечами. Велике діагностичне значення
має дослідження очного дна, при якому виявляють вузловате потовщення і
аневризматичне розширення судин при ВП. При ГВ в біоптаті тканин
назофарингеальної ділянки відмічають ознаки некротизуючого
васкуліту та ін.

Лікування. В гострому періоді захворювання призначають ліжковий
режим. Медикаментозна терапія повинна бути строго аргументованою
(уникати поліпрагмазії, призначення антибіотиків, сульфаніламідів,
вітамінів, антигістамінних препаратів). Базовий метод терапії –
гепарин по 200-400 ОД /кг на добу через 6 год підшкірно (в
бічну складку шкіри живота в зв’язку з найменшим ризиком
попадання в судину) під контролем часу зсідання крові за Лі –
Уайтом (подовження в 2-3 рази в порівнянні з вихідним показником).
Показана комбінація гепарину з довенним введенням нікотинової
кислоти (при гальмуванні фібринолізу) проведення антиагрегантної
терапії (трентал, курантил) – важливий напрямок лікувального комплексу.

Преднізолон в середніх дозах призначають короткочасно (3-5 днів)
тільки при тяжкому перебізі захворювання (разом з гепарином).
Особливості купування ДВЗ при прогресуванні ниркової недостатності
– відказ від СЗП, так як при нефропатіях імунного походження при
її застосуванні можливе посилення аутоагресії, додаткова загибель
нефронів, погіршення функції нирок. В таких випадках показано
проведення ПА, а іноді використовують кортикостероїди (30мг/добу) і
імунодепресанти (азатіопрін по 1-2 мг/кг) до досягнення клінічного
ефекту. Абдомінальний синдром ліквідується через декілька годин
після довенної інфузії гепарину. В початковій дозі 1000 ОД/год
за допомогою інфузомата, потім добова доза уточнюється по
показниках коагулограми. Остаточне висипання на шкірі у вигляді
пігментації, як і періодична поява невеликої кількості свіжих
елементів на гомілках і тильних поверхнях стоп, при відсутності
іншої симптоматики – потребує додаткової терапії.

Також, як і при інших формах ДВЗ – синдрому, при ГВ не повинні
призначатися вікасол і інгібітори фібринолізу
(іпсилон-амінокапронова кислота).

Профілактика ГВ і його рецидивів полягає в лікуванні вогнищ
хронічної інфекції, попередженні сенсибілізації лікарськими
препаратами, усуненні контакту з алергенами. Хворим протипоказані
щеплення і проби з бактеріальними антигенами (ТВС, тощо).
Диспансерне спостереження в гематологічному кабінеті (слідкувати за
змінами в сечі і функціональним станом нирок).

Перебіг, ускладнення, прогноз. Як вже вказувалось, за перебігом
виділяють блискавичну, гостру, затяжну і хронічну рецидивуючу форми
ГВ. Найтяжчою є блискавична пурпура. Захворювання виявляється у
дітей у віці від 2 до 8 років. В основі патогенезу цього
захворювання – гострий ДВЗ – синдром. Крім зливних геморагій швидко
розвивається некроз, характерна висока температура, блювота, судоми,
затьмарення свідомості, колапс, можливий летальний кінець.

Гостра форма ГВ більш ніж у 50% хворих закінчується видужанням,
у решти – набуває затяжного або рецидивуючого характеру. Видужання
при хронічній формі можливе при проведенні патогенетичної терапії
і усуненні джерела сенсибілізації.

Похожие записи