Реферат на тему:

Геморагічні захворювання та синдроми.

Визначення. Загальною ознакою захворювань і синдромів, об’єднаних в цю
групу, є прояви кровоточивості: від легких “візуальних” форм до
фатальних кровотеч, які потребують невідкладних заходів.

Геморагічні прояви можуть виступати як в якості основних симптомів
хвороби, так і можуть бути наслідком порушень гемостазу при
багаточисельних захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, інфекційних,
імунних, неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах,
трансфузійній терапії, непереносимості медикаментів та ін.

В МКХ Х перегляду геморагічні захворювання та синдроми виділяються в
рубриці D65-D69

D65 дисеміновані внутрішньосудинне зсідання крові

D66 спадкова недостатність фактора VІІІ

D67 спадкова недостатність фактора ІХ

D68 інші порушення зсідання крові

D68.0 – хвороба Віллебранда

D68.1 – спадковий дефіцит фактора ХІ

D68.2 – спадковий дефіцит інших факторів зсідання крові

D68.3 – геморагічне порушення, зумовлене циркулюючими в крові
антикоагулянтами

D68.4 – набутий дефіцит фактора зсідання

D68.8 – ініші уточнені порушення зсідання крові

D68.9 – порушення зсідання крові, неуточнене

Пурпура та інші геморагічні стани (D69)

D69.0 – алергічна пурпура

D69.1 – якісні дефекти тромбоцитів

D69.2 – інша нетромбопенічна пурпура

D69.3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

D69.4 – інша первинна тромбоцитопенія

D69.5 – вторинна тромбоцитопенія

D69.6 – тромбоцитопенія, неуточнена

D69.8 – інші уточнені геморагічні стани

D69.9 – геморагічний стан, неуточнений

Діагностика основних форм геморагічних захворювань можлива завдяки
методу комплексного диференційного аналізу клінічної картини
захворювання і лабораторного дослідження структурних і функціональних
ланок гемостазу.

Робоча патогенетична класифікація геморагічних захворювань та синдромів.

Обумовлені порушенням судинно-тромбоцитарного гемостазу:

Тромбоцитопенії

Тромбоцитопатії.

Обумовлені порушенням плазменного (коагуляційного) гемостазу:

Нестача факторів зсідання

Спадкові коагуляційні дефекти: (VIII- гемофілія А; IX – гемофілія Б;
XІ — гемофілія С та інші).

Набуті порушення коагуляційного гемостазу (філохіноавітаміноз та інші
диспротромбінемії, геморагічна хвороба новонароджених, при лікуванні
антикоагулянтами непрямої (похідними 4-осикумарину) і прямої (гепарин,
гірудін) дії, фібринолітиками, ДВЗ – синдром).

Надлишок або дефіцит антикоагулянтів:

гіпергепаринемія;

гіперантитромбінемія;

антифосфоліпідний синдром (первинний, вторинний – при СЧВ);

тромбофілія (дефіцит АТ ІІІ)

Обумовлені судинними порушеннями:

Вроджені і спадкові форми:

хвороба Рандю-Вебера-Ослера;

синдром Казабаха-Мерріта;

синдром Еллерса-Данло;

синдром Марфана та ін.

Набуті: геморагічний мікротромбоваскулят, судинні пурпури, ідіопатичні,
хвороба Шамберга, застійні з гемосидерозом, стареча (хвороба Батемана),
стероїдна при системній склеродермії (КРСТ – синдром) та ін.

Алгоритм клінічної діагностики геморагічних діатезів.

Основою алгоритму діагностики ГД є розпізнавання типу кровоточивості в
даного хворогоо на основі аналізу анамнестичних даних і клінічного
обстеження. Виділяють 5 основних типів кровоточивості (Баркаган З.С.,
1988).

І. Гематомний тип

Характеризується масивними, напруженими, глибокими і дуже болючими
крововиливами в суглоби, м”язи, в підшкірну і заочеревинну клітковину, в
очеревину і субсерозну оболонку кишківника, що супроводжується клінікою
абдомінальної катастрофи (апендициту, кишкової непрохідності,
перитоніту, коліки та ін.). Легко виникають гематоми в місцях ін”єкцій,
особливо дом”язових. При огляді великі суглоби деформовані, їх контури
згладжені, рухомість обмежена. Гематомний синдром часто поєднується з
профузними спонтанними, посттравматичними і постопераційними
кровотечами, які можуть бути пізніми: через декілька годин після травми
чи операції. Пупкові кровотечі у новонароджених, носові, кровотечі з
ясен, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія – характерні симптоми цього
типу.

ІІ. Петехіально-екхімозний (синячковий) тип.

Проявляється багаточисельними точковими (петехії) і плямистими
крововиливами на шкірі у вигляді синяків і “кровопідтьоків” (екхімози).
Різноманітні їх величина і колір (від багряно-синього до зеленого і
жовтого), що пов”язано з різним часом виникнення геморагій, надає шкірі
вигляду “шкіри леопарда”. Петехії і екхімози не зникають при натисканні,
легко виникають при травмуванні мікросудин шкіри при стисканні тісним
одягом (“відбиткові”), манжеткою при вимірюванні артеріального тиску
(“манжеткові”), поверхневі порізи та подряпини супроводжуються тривалою
кровоточивістю. Частими є кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі,
мено- і метрорагії.

ІІІ. Змішаний (синячково-гематомний) тип.

Від другого типу відрізняється поширеністю кровопідтьоків і ущільненням
шкіри в місцях геморагічного просякання, що супроводжується болючістю.
Від першого типу відрізняється переважанням гематом в підшкірній та
заочеревинній клітковині, в брижі, субсерозній оболонці кишківника при
рідкому втягненні в процес суглобів.

ІV. Васкулітно-пурпурний тип.

Характеризується геморагіями у вигляді висипки в поєднанні з елементами
еритеми. Геморагії виникають на фоні ексудативно-запальних змін,
височать над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені обідком
пігментації, інколи нeкротизуються, покриваються кірочкою. Зворотній
розвиток повільний, з тривалим збереженням інфільтрації і пігментації.
Нерідко є поєднання з імунними і алергічними проявами: лихоманкою,
артралгіями, вузловатою еритемою, кропивницею, набряком Квінке,
ураженням нирок, кишківника, легень, збільшення селезінки та ін.

V. Ангіоматозний тип – відмічається впертими кровотечами, які часто
повторюються з певною локалізацією (з судинних дисплазій). При цьому
відсутні крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину та інші тканини.
Найбільш частими є рясні носові кровотечі. Рідше джерелом профузних
кровотеч знаходиться в судинах шлунку, кишківника, легень. Виявлення
того чи іншого типу кровоточивості в сукупності з даними анамнезу
дозволяє поставити попередній діагноз ГД і намітити відповідну програму
параклінічних досліджень. Так, гематомний тип кровоточивості характерний
для коагулопатій (спадкових чи набутих порушень коагуляційного
гемостазу), петехіально-екхімозний — для порушень
судинно-тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатій).
Змішаний тип кровоточивості із спадкових захворювань властивий хворобі
Віллебранда, тоді як набутий генез цих порушень найбільш часто
зустрічається при ДВЗ — синдромі. Васкулітно-пурпурним типом
кровоточивості проявляється геморагічні мікротромбоваскуліти (хвороба
Шенлейн-Геноха), ангіоматозним-телеангіектазія (хвороба
Рандю-Вебера-Ослера), гемангіоми, мезенхімальні дисплазії та ін.

Похожие записи