медицина

Реферат

на тему:

Гемохроматоз.

П л а н :

Опис захворювань.

Етіологія.

Патологічна анатомія.

Патогенез.

Клінічна картина.

Лікування.

Гемохроматоз (син.: пігментний цероз, бронзовий діабет, сидерофілія,
синдром Труазьє-Ано-Шоффара) – спадкове захворювання, що
характеризується порушенням обміну залізовмісних пігментів, підвищеним
всмоктуванням в кишечнику заліза і накопиченням його в тканинах і
органах з розвитком в них органічних змін.

ЕТІОЛОГІЯ. Гемохроматоз успадковується як домінантна, так і рецесивна
ознака. В останньому випадку має місце ранній розвиток захворювання.
Набуті форми хвороби невідомі. Клінічно захворювання проявляється у
чоловіків. Рідко гемохроматоз у жінок, що пояснюється фізіологічною
втратою заліза при менструаціях: поодинокі випадки захворювання у жінок
спостерігались при порушенні менструального циклу і в період менопаузи.

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ. При загальному огляді трупа виявляється
бурувато-ржавого кольору внутрішні органи і різні їх ущільнення.
Основний признак гемохроматозу – патологічна пігментація тканин і
органів в основному печінки, шкірних покривів, підшлункової залози,
лімфатичних вузлів, а також наднирників, селезінки, серця, щитоподібної
залози. Нерідко пігментовані слизові оболонки ШКТ. Спостерігається
атрофія наднирників і статевих залоз.

Найбільш частими при гемохроматозі є зміни печінки, підшлункової залози,
лімфатичних вузлів і шкіри. Макроскопічно: печінки щільної консистенції,
дрібнозерниста. Тканина її на розрізі ржавого кольору з буруватим
відтінком. Підшлункова залоза щільна, сіро-коричневого кольору,
лімфатичні вузли збільшені в 3-4 рази, щільні, пігментовані.

При мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі клітин уражених органів
відмічаються відкладення великих кількостей золотисто-бурого пігменту,
дистрофія (зерниста і вакууольна), некробіоз, некроз, що призводить до
загибелі клітин з наступним розвитком замісного фіброзу. Основну масу
пігменту складають гемосидерин до складу якого входить ІІІ-валентне
залізо. Крім того, встановлено, що до складу пігменту входить
гемофусцин, ліпофусцин, меланін. Остінні два пігмента заліза не містять.
Гепатоцитах, ацинарних і острівкових клітинах підшлункової залози,
м’язових клітинах серця, в червоній пульпі селезінки, в
ретикулоендотелії лімфатичних вузлів відмічається дифузне і глибчате
відкладення пігмента.

ПАТОГЕНЕЗ гемохроматоза вивчений детально, але залищеється не вияснені
молекулярні аспекти генетичних порушень у хворого, що приводить до
підвищеного всмоктування заліза. Запас заліза в організмі при цьому
захворюванні становить в 30-100 раз більше ніж в нормі і різко
збільшується вміст лабільної фракції заліза в кістковому мозку. Треба
відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя
еритроцитів залишається без змін.

Процеси пігментації і атрофії паренхіматозних елементів органів
пов’язана з порушенням внутрішньоклітинним обміном, що характеризується
зменшенням кількості мукополісахаридів і РНК в клітинах внутрішніх
органів.

КЛІНІЧНА КАРТИНА. Хворіють майже завжди чоловіки, частіше в віці 35-60
років. Класичні признаки захворювання: цероз печінки, цукровий діабет,
пігментація шкіри, болі в животі. Треба відмітити, що ступінь включення
заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. Треба
відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя
еритроцитів залишається без змін. Треба відмітити, що ступінь включення
заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. Треба
відмітити, що ступінь включення заліза в гемоглобін і час життя
еритроцитів залишається без змін. Треба відмітити, що ступінь включення
заліза в гемоглобін і час життя еритроцитів залишається без змін. При
мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі клітин уражених органів
відмічаються відкладення великих кількостей золотисто-бурого пігменту,
дистрофія (зерниста і вакууольна), некробіоз, некроз, що призводить до
загибелі клітин з наступним розвитком замісного фіброзу. Основну масу
пігменту складають гемосидерин до складу якого входить ІІІ-валентне
залізо. Крім того, встановлено, що до складу пігменту входить
гемофусцин, ліпофусцин, меланін. Остінні два пігмента заліза не містять.
Гепатоцитах, ацинарних і острівкових клітинах підшлункової залози,
м’язових клітинах серця, в червоній пульпі селезінки, в
ретикулоендотелії лімфатичних вузлів відмічається дифузне і глибчате
відкладення пігмента. При мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі
клітин уражених органів відмічаються відкладення великих кількостей
золотисто-бурого пігменту, дистрофія (зерниста і вакууольна), некробіоз,
некроз, що призводить до загибелі клітин з наступним розвитком замісного
фіброзу. Основну масу пігменту складають гемосидерин до складу якого
входить ІІІ-валентне залізо. Крім того, встановлено, що до складу
пігменту входить гемофусцин, ліпофусцин, меланін. Остінні два пігмента
заліза не містять. Гепатоцитах, ацинарних і острівкових клітинах
підшлункової залози, м’язових клітинах серця, в червоній пульпі
селезінки, в ретикулоендотелії лімфатичних вузлів відмічається дифузне і
глибчате відкладення пігмента. При мікроскопічному дослідженні в
цитоплазмі клітин уражених органів відмічаються відкладення великих
кількостей золотисто-бурого пігменту, дистрофія (зерниста і вакууольна),
некробіоз, некроз, що призводить до загибелі клітин з наступним
розвитком замісного фіброзу. Основну масу пігменту складають гемосидерин
до складу якого входить ІІІ-валентне залізо. Крім того, встановлено, що
до складу пігменту входить гемофусцин, ліпофусцин, меланін. Остінні два
пігмента заліза не містять. Гепатоцитах, ацинарних і острівкових
клітинах підшлункової залози, м’язових клітинах серця, в червоній пульпі
селезінки, в ретикулоендотелії лімфатичних вузлів відмічається дифузне і
глибчате відкладення пігмента.

Процеси пігментації і атрофії паренхіматозних елементів органів
пов’язана з порушенням внутрішньоклітинним обміном, що характеризується
зменшенням кількості мукополісахаридів і РНК в клітинах внутрішніх
органів. При мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі клітин уражених
органів відмічаються відкладення великих кількостей золотисто-бурого
пігменту, дистрофія (зерниста і вакууольна), некробіоз, некроз, що
призводить до загибелі клітин з наступним розвитком замісного фіброзу.
Основну масу пігменту складають гемосидерин до складу якого входить
ІІІ-валентне залізо. Крім того, встановлено, що до складу пігменту
входить гемофусцин, ліпофусцин, меланін. Остінні два пігмента заліза не
містять. Гепатоцитах, ацинарних і острівкових клітинах підшлункової
залози, м’язових клітинах серця, в червоній пульпі селезінки, в
ретикулоендотелії лімфатичних вузлів відмічається дифузне і глибчате
відкладення пігмента.

Лікування хворих з цукровим діабетом, порушенням функції серця, печінки
і ендокринної системи проводять загально прийнятими методами. При
недостатності наднирників назначають гормональні препарати

Л і т е р а т у р а :

Справочник терапевта / под.ред. Акд. АМНСССР. С.И.Комарова, — М..:
Медицина, 1979. – С. 380-419.

Энциклопедия семейного врача. Книга 2 / под.ред.отв.ред. Акд. НАН АМН
Украины и Российской АМН проф. А.С.Ефимов. К.: Здоров’я, 1995. – С.
68-177.

Нейко Є.М., Боцюрко В.І. Внутрішні хвороби – Коломия.: Вік, 1997. – С.
495-535.

Похожие записи