ГЕМОФІЛІЯ
Вроджена кровоточивість, в основі якої є різке сповільнення згортання
крові за рахунок порушення І фази. В цій фазі тромбоцит орні фактори
вступають у взаємодію з трьома антигемофільними факторами, що призводить
до утворення плазм енного тромбопластину, внаслідок недостатку антиген
плазм енного тромбопластину при недостачі антигемофільних факторів є
нестача тромбіну продовжуються час згортання крові. Антигемофільні
фактори – VІІІ, (антигемофільного глобуліна), ІХ, Х.
Клінічна картина – передається внукам ч/з здорових доньок (пере датчики)
хвороби. Гемофілією хворіють чоловіки.
Прояви в дитинстві: кровотечі під час незначних травм. Крововиливи в
шкіру, підшкірну клітковину, м’язи. Характерні крововиливи в суглоби –
гемартрози (ліктьові, колінні), болючі, з підвищенням tо (поличкового
приймають за ревматичні). Повторні крововиливи в суглоби викликають
деформуючий остеоартроз з обмеженням рухів в суглобах атрофією м’язів
кінцівок – втрата працездатності. При гемофілії спостерігаються
кровотечі із слизових оболонок (шлунково-кишкові, з ясен, з нирок і
носові) постгеморагічна анемія.
І місце по частоті клінічних проявів – гемартрози
ІІ місце – ШК.-кровотечі
ІІІ місце – кровотечі після видалення зубів.
По перебігу:
|
~
O
°?eiiynnnnnnnnnnnnnaOe
?
рововиливи рідкі і неінтенсивні, виникають після травм або операцій
(екстракція зуба, тонзілектомія)
Важка – часті спонтанні крововиливи, різкої локалізації та кровотечі з
анеміями.
Лабораторна діагностика – подовження часу згортання крові (від декількох
десятків хвилин до годин), зменшення антигемофільних факторів в плазм,
зменшення протромбіну. Тромбоцити – в межах норми.
Лікування: симптоматичне. Повторне переливання свіжої крові,
антигемофільної плазми (250-500 мл) струминно кожний день
досягнення гемостатичного ефекту з інтервалами в 2-3 дні.
Антигемофільний глобулін (в 20 р. має більшу активність ніж плазма).
Гемотерапію поєднують з введення амінокапронової кислоти і фібриногена.
Місцево на слизові оболонки застосовують тампони з гемостатичної губки і
марлеві серветки, змочені тромбіном. При крововиливах в суглоб необхідна
іммобілізація, холод і туго-пов’язках, гормони по 20-30 мг (2-3 тижні)
– сприяють швидкому розсмоктуванню випоту і зменшення болю.
Кріопреципітат.
Контрі кал.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
