.

Вроджені вади розвитку головного мозку як фактор виникнення епілепсії у дітей раннього віку (автореферат)

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
0 4488
Скачать документ

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ПІСЛЯДИПЛОМНОЇ ОСВІТИ

імені П. Л. ШУПИКА

Стеценко Тетяна Іванівна

УДК [616.714/.716+616.831]-007-0:616.853-053.37

Вроджені вади розвитку головного мозку як фактор виникнення епілепсії у
дітей раннього віку

14.01.15 – нервові хвороби

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2007

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Національній медичній академії післядипломної освіти

імені П.Л. Шупика МОЗ України

Науковий керівник

доктор медичний наук, професор Зозуля Іван Савович,

Національна медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика,

завідувач кафедри медицини невідкладних станів

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Шкробот Світлана Іванівна, Тернопільський
державний медичний університет імені І.Я. Горбачевського, завідувач
кафедри неврології, психіатрії, наркології та медичної психології;

доктор медичних наук, Кирилова Людмила Григорівна, Інститут ПАГ АМН
України, керівник відділення по вивченню реабілітації уражень нервової
системи новонароджених та дітей раннього віку.

Провідна установа

Інститут неврології, психіатрії та наркології АМН України, м. Харків.

Захист відбудеться “_21___”__червня_____2007 р. о “_11 _” годині на
засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.613.01 при Національній
медичній академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України за
адресою: 04112,

м. Київ, вул. Дорогожицька, 9.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Національної
медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика за адресою:
04112, м. Київ, вул.. Дорогожицька, 9.

Автореферат розісланий “_18__”__травня____2007 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Т.М. Каліщук-Слободін

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Зростаюча з кожним роком захворюваність на епілепсію,
хронічний перебіг хвороби, у деяких випадках під час всього життя,
наявність у теперішній час великої кількості (30% та більше) форм,
резистентних до протисудомної терапії, надають особливу увагу даній
медичній проблемі. Рівень захворюваності суттєво змінюється в різних
вікових групах, найбільша – в ранньому дитинстві та після 65 років.
Захворюваність у дітей в 4,5-5 разів вища, ніж у популяції (В.Ю.
Мартинюк, 1999; Н.А. Шнайдер, 2006). 40-60% усіх припадків виникають з
локалізованої ділянки мозку.

Проблема своєчасного діагностування причин виникнення судом та епілепсії
у дітей, а у подальшому, вибору правильної тактики лікування і
спостереження за хворими дітьми, залишається актуальним питанням при
наданні неврологічної допомоги (П. А. Темин, 1999; А.С. Петрухин, 2001;
І.С. Зозуля, 2004; С.К. Євтушенко, 2006). За даними ВООЗ (2004) у світі
щорічно народжується 4-5% дітей з вродженими вадами розвитку, серед яких
близько 30% – з вадами центральної нервової системи. Мальформації
розвитку кори головного мозку все частіше проявляються в якості причини
епілепсії та є частим джерелом фармакорезистентних припадків (Л.Г.
Кирилова, 2004; М. Броди, 2005; С.К. Євтушенко, 2006; Л.Р. Зенков, 2006;
G.S. Battaglia, 2004; I. Carrilho, 2005), крім того вони є причиною
порушень різних ланок розвитку дитини (стато-кінетичного, мовленнєвого
та психічного), особливо в перші роки життя. Вроджені вади головного
мозку, які виникають у дітей в різні періоди гестації, при порушенні
різних процесів формування структур мозку, по-різному впливають на
виникнення та перебіг епілептичних припадків у дітей. В останні роки
дослідження щодо вивчення таких аномалій мозку як ліссенцефалія,
нейрональна гетеротопія, фокальна кіркова дисплазія та полімікрогірія, а
також дизгенезія мозолистого тіла і мозочкові аномалії (мальформація
Денді-Уокера та синдром Арнольда-Кіарі) залучає все більш уваги широкого
кола спеціалістів. Рання діагностика, а потім і прогнозування вроджених
аномалій головного мозку у дітей є актуальнішою проблемою неврології,
нейрофізіології, генетики, перинатології (Е.И. Доманин, 2000; Л.О.
Панасюк, 2001; А.В. Шабалдин, 2003; Л.Г. Кирилова, 2004; D. Keene, 2006;
R.I. Teleanu, 2006).

Разом з тим, у наукових публікаціях, присвячених вивченню епілепсії у
дітей з мальформаціями головного мозку, до сьогодні не розкриті питання
клінічного перебігу хвороби та її вплив на всебічний розвиток дитини, а
також підходи до ефективного лікування.

Усе вищенаведене обґрунтовує актуальність та доцільність даного
проведеного дослідження.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація
виконана згідно плану науково-дослідних робіт Національної медичної
академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика на кафедрах медицини
невідкладних станів і дитячої неврології та медико-соціальної
реабілітації, міської дитячої клінічної лікарні №1 м. Києва (№ державної
реєстрації 0103U000518).

Мета дослідження. Покращання діагностики та лікування епілепсії у дітей
раннього віку, що мають вроджені вади розвитку головного мозку.

Завдання дослідження:

1. Визначити неврологічний статус хворих на епілепсію з вадами розвитку
головного мозку.

2. Дослідити структурні зміни головного мозку у дітей раннього віку, які
страждають на епілепсію.

3. Дослідити біоелектричну активність мозку дітей раннього віку, які
мають вади розвитку головного мозку.

4. Визначити ефективність лікування епілепсії у дітей з вродженими
вадами розвитку головного мозку.

5. Визначити частоту резистентних припадків у дітей хворих на епілепсію
з вадами розвитку головного мозку.

Об’єкт дослідження – епілепсія та епілептичні синдроми у дітей.

Предмет дослідження – клініко-неврологічні прояви, електрофізіологічні
зміни та структурні особливості головного мозку у дітей з епілепсією та
вродженими вадами розвитку головного мозку.

Методи дослідження: клінічні, електрофізіологічні, нейровізуалізуючі
(магнітно-резонансна томографія головного мозку – МРТ),
медико-генетичні, статистичні.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше в Україні на основі
комплексного дослідження із застосуванням високоінформативного методу
МРТ показаний взаємозв’язок вроджених вад розвитку ЦНС та тяжкості
протікання і терапії епілепсії у хворих дітей з вродженими аномаліями
мозку. Проведено вивчення особливостей клінічного перебігу вад розвитку
головного мозку (ліссенцефалії, гетеротопії, фокальної кіркової
дисплазії, полімікрогірії, дизгенезії мозолистого тіла, аномалій
мозочка) та їх вплив на виникнення епілепсії у дітей раннього віку.

Практичне значення одержаних результатів. На підставі отриманих даних
розроблені практичні рекомендації щодо питань діагностики, стаціонарного
та амбулаторного лікування епілепсії у дітей раннього віку, які мають
вроджені вади розвитку головного мозку. Матеріали дисертації впроваджені
в роботу неврологічного відділення Міської дитячої клінічної лікарні №1
м. Києва, Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним
ураженням нервової системи і в педагогічний процес на кафедрі дитячої
неврології та медико-соціальної реабілітації Національної медичної
академії післядипломної освіти імені П.Л.Шупика.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є власною працею автора.
Автором вибрано напрямок і тему дисертації. Матеріал за темою
дослідження зібрано і систематизовано особисто автором. Дисертантом
особисто проведено вивчення психоневрологічного статусу у дітей,
структурних змін головного мозку, його біоелектричної активності.
Автором особисто виконано весь об’єм науково-аналітичної роботи,
статистична обробка, узагальнення результатів і практичних рекомендацій.
Особисто проведено динамічне неврологічне дослідження дітей та аналіз
результатів нейрорадіологічних і нейрофізіологічних досліджень.
Електроенцефалографічне дослідження самостійно проводила у
неврологічному відділенні в МДКЛ №1 (м. Київ). МРТ мозку проводили за
сприяння і за допомогою співробітників Київського міського
діагностичного центру, відділення променевої діагностики під
керівництвом зав. відділенням С.І. Лазарь, за що автор висловлює щиру
вдячність. Автором самостійно проаналізовані результати та оброблені
статистичні дані проведених клінічних досліджень на персональному
комп’ютері з використанням програми STATISTICA 5.0 та MS Excel XP. Всі
розділи дисертації здобувачем написані самостійно.

Апробація результатів дисертації. Основні положення і результати роботи
представлені на науково-практичних конференціях (ІХ, Х, ХІІ Міжнародні
конференції Української протиепілептичної Ліги (2005, 2006), VII
Українсько-Баварському симпозіумі “Медико-соціальна реабілітація дітей з
обмеженими можливостями здоров’я”, 2005).

Висновок з етичного комітету. За висновком комітету з етики, протокол
№23 від 06 листопада 2006 року, проведене дисертаційне дослідження
відповідає сучасним етичним нормам і принципам щодо проведення клінічних
досліджень.

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 9 наукових праць, з
них – 4 у фахових виданнях, затверджених ВАК України, серед яких 2
статті одноосібно, 4 тези, серед яких – 2 у зарубіжних виданнях.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація викладена на 148 (131 сторінка
основного тексту) сторінках друкованого тексту, містить 18 таблиць, 31
рисунок. Складається із вступу, огляду літератури, розділу матеріалів та
методів дослідження, чотирьох розділів власних досліджень, аналізу та
узагальнення отриманих результатів, висновків і практичних рекомендацій.
Список використаних джерел містить 175 посилань, в тому числі 63 роботи
українською та російською мовами, 112 джерел англійською мовою.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Матеріали та методи дослідження. Обстежено 99 дітей (60 хлопчиків та 39
дівчаток) віком від 1 місяця до 16 років включно з епілепсією та
вродженими вадами головного мозку, середній вік яких складав 5,9±1,1
років. Спостереження проводилися протягом 1999-2006 рр., що дало змогу
провести диференціальний діагноз між іншими етіологічними чинниками
епілепсії та зробити висновки щодо тяжкості перебігу хвороби і
ефективності її лікування. Хворі основної групи мали аномалії розвитку
головного мозку у вигляді гетеротопії сірої речовини, фокальної кіркової
дисплазії, ліссенцефалії, полімікрогірії, агенезії мозолистого тіла,
синдрому Арнольда-Кіарі, мальформації Денді-Уокера та епілептичні
припадки. Групу порівняння склали 25 дітей у віці від 2 місяців до 8
років (9 дівчаток та 16 хлопчиків), середній вік яких склав 3,3±0,63 р.
Всі вони спостерігалися з приводу епілептичних припадків, які виникли на
резидуально-органічному фоні внаслідок перинатальної патології з
верифікованим діагнозом: симптоматична (резидуальна) епілепсія. У всіх
дітей групи порівняння були відсутні будь які аномалії розвитку
головного мозку.

Хворі основної групи були розділені на шість груп в залежності від
вродженої вади головного мозку: I – 20 хворих з ліссенцефалією, II – 17
хворих з гетеротопією сірої речовини, III – 10 хворих із синдромом
Арнольда-Кіарі, IV – 14 хворих з мальформацією Денді-Уокера, V – 18
дітей з ФКД та полімікрогірією, VI – 20 хворих з дизгенезією мозолистого
тіла.

Проаналізовані клінічні прояви мальформацій внаслідок порушення різних
процесів нормального розвитку мозку. Перебіг епілепсії та інші клінічні
ознаки вищенаведених груп порівнювали між собою та з групою порівняння.

Всім хворим проведений повний комплекс клінічних та інструментальних
досліджень. Клінічне обстеження хворих включало ретельне вивчення скарг
та анамнезу хвороби з позицій аналізу епілептичних припадків – віку
дебюту припадків, їх частоти, характеристики та тривалості. Оцінювалася
загальна тривалість епілепсії до останнього катамнестичного
спостереження обстежених хворих. Мінімальний термін спостереження за
хворими склав 1 місяць, а максимальна тривалість хвороби була 15 років.
Особиста увага приділялася вивченню анамнестичних даних життя хворих та
їх родини, стану здоров’я матері під час вагітності, пре- та
перинатальних ускладнень гестаційного періоду, спадкової схильності до
хвороби з метою виявлення в анамнезі найбільш значимих етіологічних
чинників епілепсії.

Характеристика неврологічного статусу проводилася за загальноприйнятою
схемою з детальною оцінкою стану черепних нервів, рухової та чутливої
сфери, психоемоційного та мовного розвитку дітей. Хворі консультувалися
у разі потреби дитячим офтальмологом та генетиком. Окремо вивчалося
питання ефективності лікування епілептичних припадків. Оцінка важкості
епілептичних припадків у хворих проводилася згідно з принципом,
запропонованим А.И. Болдиревим (1984). Враховували кількість припадків
за рік, за місяць, за тиждень, за добу. Типи припадків діагностували
згідно Міжнародної класифікації епілептичних припадків (Кіото, 1981 р.).
Крім дослідження природи епілептичних припадків проводився аналіз
лікування обстежених хворих протиепілептичними препаратами та його
ефективність. Цей критерій аналізувався в катамнестичному дослідженні
пацієнтів. Підходи до відповідної патогенетичної терапії та її
ефективність були різними в різних групах хворих. Проводилася оцінка
кількості дітей, які отримували один, два або три протиепілептичні
препарати, на момент першого спостереження та подальшого катамнестичного
дослідження, а також наявність відносної та абсолютної резистентності до
протиепілептичних препаратів. Кількість препаратів, що отримувала одна
дитина залежала від терміну спостерігання за нею.

Вибір методів дослідження хворих базувався на сучасних уявленнях про
найбільш інформативних та перспективних засобах комплексного дослідження
неврологічних порушень та функціонального стану головного мозку. Були
застосовані сучасні міжнародні класифікації типів припадків, епілепсії
та епілептичних синдромів, а також врахований перелік запропонованих
Міжнародною протиепілептичною лігою (ILAE) необхідних діагностичних
заходів у хворих на епілепсію.

З параклінічних методів обстеження використовувалися
електроенцефалографія (ЕЕГ), магнітно-резонансна томографія головного
мозку (МРТ), електрокардіографія (ЕКГ). 13 дітям, які мали клінічні
ознаки хромосомних синдромів проведено генетичне обстеження методом
цитогенетичного дослідження метафазних/прометафазних пластинок
лімфоцитів периферійної крові (G-метод диференційного забарвлення).

Електричну активність головного мозку реєстрували на 16-канальному
комп’ютерному електроенцефалографі “DX-NT” “DX-System” (Харків,
Україна). Реєстрація біопотенціалів проводилася за міжнародною системою
10-20 із застосуванням чашкових електродів, які фіксувалися на
знежиреній шкірі гумовим шоломом та референтного вушного електрода. ЕЕГ
реєструвалася в біполярній системі відведень. Запис проводився у
затемненому приміщенні в ідентичних умовах зі швидкістю 30 мм/с. В
якості функціонального навантаження використовувалась гіпервентиляція та
ритмічна фотостимуляція. Запис проводився протягом 5-10 хвилин. В
процесі реєстрації ЕЕГ оцінювались основні параметри – активність, ритм,
частота, амплітуда (Л.Р. Зенков, 1996). Епілептиформною та епілептичною
вважалася ?- та ?-активність з певними патологічними феноменами –
спайк-хвиля, спайк-гостра-хвиля, гостра хвиля-повільна хвиля та
поліспайк-хвилі.

Особлива увага приділялася оцінці даних магнітно-резонансної томографії
головного мозку обстежених груп хворих. На МРТ головного мозку
направлялися хворі, які страждали на епілептичні припадки та мали
неврологічний та когнітивний дефіцит різної ступені важкості. Метою
проведення МРТ головного мозку цим пацієнтам було виявлення вроджених
аномалій головного мозку. Згідно отриманих даних щодо змін речовини
головного мозку вродженого характеру всі пацієнти були розбиті на групи
.

Магнітно-резонансну томографію проводили всім дітям з використанням
МР-томографа “Gyroscan T5-NT” 0,5 T (PHILIPS) у Київському міському
діагностичному центрі. МР зображення головного мозку дітей отримані по
різних імпульсних методиках. У дітей до 1 року використовувалася
методика Т2 W/Neo, TRA, SE (FOV (мм) – 200.0, slace thickness – 5,0, TE
– 150,0 ms, TR – 3495). Для дітей після 1 року використовувалися
наступні методики – T1W sag SE ( FOV(mm) – 230.0, TE(ms)- 20.00, TR –
1053, slace thickness – 3,0) та T2 FLAIR trans (FOV – 220.0, TE – 90 ms,
TR – 6000.0 IR – 1900.0 ms, slace thickness – 6,0). Для дітей старше 2
років була використана методика T2W trans (FOV(mm) – 270.0, TE9ms) –
90.0, TR – 2457.0, slace thickness – 5,0). Для отримання пошарових
зображень мозку використовували програмні режими – Т1- та Т2-зважені
зображення в аксіальній, сагітальній та горизонтальній проекціях.
Дослідження дітей раннього віку проводилися з анестезіологічним
забезпеченням. Деяким дітям проводили динамічне нейровізуалізуюче
дослідження з метою виключення прогресуючого захворювання ЦНС.

Дані клінічних досліджень, що проводилися при виконанні дисертаційної
роботи, підлягали статистичній обробці. При цьому для обробки кількісних
величин використовувалися традиційні методи параметричної статистики,
для аналізу якісних ознак, що виражались, в основному, у відсотках, були
застосовані непараметричні методи.

За допомогою методів параметричної статистики здійснювалась перевірка
нормальності розподілу кількісних ознак із використанням критерію
Колмогорова-Смірнова; рівність генеральних дисперсій перевірялась за
допомогою критерію Фішера; для перевірки гіпотез щодо рівності
генеральних середніх використовувався t-критерій Стьюдента. Критичне
значення рівня значимості приймалося рівним 0,05 (5%).

За допомогою параметричних методів визначалися основні статистичні
характеристики, а саме: середнє значення, похибка середнього значення,
стандартне відхилення, тощо. Вибіркові параметри, що наводяться в
таблицях дисертаційної роботи, мають такі позначення: М – середнє
значення, s – стандартне (середньоквадратичне) відхилення, m – похибка
середнього значення, р – досягнутий рівень значимості, n – обсяг
аналізованої групи. Аналіз та обробка статистичних даних проведених
клінічних досліджень проводились на персональному комп’ютері з
використанням пакета прикладних програм STATISTICA 5.0 та MS Excel XP.

Результати дослідження та їх обговорення. Середній вік хворих, що були
обстежені, в різних групах був різний, це залежало від віку початку
епілептичних припадків. В групах з гетеротопією, із синдромом
Арнольд-Кіарі, з мальформацією Денді-Уокера, у хворих з ФКД та
полімікрогірією, з дизгенезією мозолистого тіла середній вік хворих був
достовірно більший, ніж в групі порівняння. Діти з ліссенцефалією мали
ранній дебют припадків, тому їх середній вік значно відрізнявся від
інших груп. Дебют припадків корелював з тяжкістю хвороби, чим раніше
виникали епілептичні припадки, тим їх перебіг був більш тяжким.

У 70% хворих на ліссенцефалію припадки починалися у хворих у віці до 1
року, (у середньому у 0,97±0,27 роки), тоді як у хворих на гетеротопію
вони реєструвалися після 6 місяців життя (у середньому 2,56±0,71 р.). І
хоча більшість дітей (56,8%) мала дебют припадків у віці з 6 міс. до 3
років, значна група хворих (29,3%) мала початок припадків після 3 років.
Взагалі дебют епілепсії у хворих на гетеротопію був достовірно пізніше,
ніж у хворих групи порівняння (у середньому – 1,13±0,25 рік).
Аналогічно, достовірно пізніше починалися епілептичні припадки у хворих
із синдромом Арнольда-Кіарі, в середньому у 4,0±1,28 роки, та з
мальформацією Денді-Уокера, хоча в цій групі ми реєстрували дуже ранній
дебют, у 14,3% дітей у віці до 1 місяця життя, взагалі до 1 року
розпочиналися припадки у 42,9% хворих. Епілептичні припадки у хворих на
ФКД та полімікрогірію також достовірно відрізнялися від хворих групи
порівняння більш пізнім дебютом, у середньому у 3,83±0,93 роки. Дебют
припадків у хворих з дизгенезією мозолистого тіла і хворих групи
порівняння був майже однаковим (у середньому у 2,03±0,5 р.).

Оцінювалася загальна тривалість епілепсії до останнього катамнестичного
спостереження обстежених хворих. У середньому, епілептичні припадки у
хворих тривали протягом 3,3±0,8 років. За цим показником групи, що
досліджувалися, та група порівняння були однорідні.

У більшості хворих ми діагностували парціальні припадки (59,3%), серед
них складні парціальні були у 47,2% пацієнтів, а складні парціальні з
вторинною генералізацію встановлено у 52,8%, тобто у більшості дітей
була схильність до генералізації епілептичного процесу. 33,3% хворих
страждали на генералізовані припадки, решта пацієнтів (7,3%) хворіла на
часті інфантильні спазми. Жодна дитина не мала простих парціальних
припадків, що можна пояснити швидкістю поширеності епілептичного процесу
на сусідні ділянки мозку у дітей. Перевага парціальних припадків (52,9%)
над генералізованими (44%) також відмічалася у хворих групи порівняння,
але інфантильні спазми ми встановили тільки у 1 пацієнта (2,9%). Крім
того, слід відмітити, що 39 хворих (39,4%) мали поліморфні припадки,
тобто поєднання різних типів припадків у одного хворого одночасно,
значно більше ніж в групі порівняння (24%).

За характером припадків досліджувані групи відрізнялися між собою. Так у
хворих на ліссенцефалію переважали генералізовані припадки (в основному
абсанси), крім того тонічні, клонічні припадки та інфантильні спазми ми
реєстрували достовірно частіше ніж у групі порівняння, навпаки, 82,6%
хворих на гетеротопію сірої речовини страждали на парціальні припадки
(більшість на складні парціальні). Атонічні припадки ми спостерігали
тільки у пацієнтів з ліссенцефалією. У хворих на аномалії мозочка також
переважали різні типи припадків: в групі із синдромом Арнольда-Кіарі
69,2% пацієнтів страждали на парціальні (переважно з вторинною
генералізацією) припадки, тоді як в групі з мальформацією Денді-Уокера
більшість (63%) дітей хворіли на генералізовані припадки, при чому
тоніко-клонічні ми встановлювали достовірно частіше ніж у групі
порівняння. Поліморфність припадків не була характерною клінічною
ознакою аномалій мозочка. 84% дітей з аномалією процесу організації кори
головного мозку у вигляді ФКД та полімікрогірії мали парціальні
припадки, більшість складні парціальні, і навпаки, не реєстрували
тоніко-клонічних та атонічних генералізованих припадків. Слід
підкреслити, що діти з ФКД страждали тільки на парціальні припадки.
Також парціальні припадки переважали у хворих з аномалією мозолистого
тіла (63,3%). Перевагу парціальних припадків в певних групах хворих
можна пояснити поширеністю аномалій, так групи дітей з ліссенцефалією та
мальформацією Денді-Уокера відрізнялися від решти.

Крім встановлення типу припадків, ми аналізували частоту їх виникнення у
досліджуваних групах та в групі порівняння за принципом, що запропонував
А.И. Болдирев (1984). Рідкі епілептичні припадки (до 12 на рік),
спостерігалися у 23,4% хворих, середньої частоти (до 4 припадків на
місяць) – у 18,8%, часті (до 7 на тиждень та декілька на добу), ми
реєстрували у 8,7 та 49,0% пацієнтів відповідно. Часті припадки у хворих
з ліссенцефалією ми діагностували у 80%, з гетеротопією – у 35%, з
синдромом Арнольда-Кіарі – у 46,2%, з мальформацією Денді-Уокера – у
47,3%, з ФКД та полімікрогірією – у 56%, з дизгенезією мозолистого тіла
– у 58,6%. Рідкі припадки ми діагностували у пацієнтів з ліссенцефалією
у 12,5% випадках, з гетеротопією – у 35%, з синдромом Арнольда-Кіарі – у
46,1%, з мальформацією Денді-Уокера – у 26,3%, з ФКД – у 8%, з
дизгенезією мозолистого тіла – у 31,1%, середньої частоти – у дітей з
ліссенцефалією – у 7,5% випадках, з гетеротопією – у 30,4%, з синдромом
Арнольда-Кіарі – у 7,7%, з мальформацією Денді-Уокера – у 26,3%, з ФКД
та полімікрогірією – у 36%, з дизгенезією мозолистого тіла – у 10,3%. У
хворих групи порівняння рідкі припадки ми встановили у 29,5% випадках,
часті – у 70,5%, середньої частоти не реєстрували взагалі.

Групи пацієнтів з аномалією мозолистого тіла та мозочкової системи за
частотою припадків достовірно не відрізнялися від групи порівняння. Це
можна пояснити тим, що в групі порівняння більше ніж у 2 рази частіше ми
діагностували складні абсанси, які, як правило, перебігають із значною
частотою. У групі хворих з полімікрогірією та ФКД достовірно рідше ми
встановлювали рідкі вторинно-генералізовані припадки, з частотою до 12
на рік. Хворі на ліссенцефалію відрізнялися від інших значною часткою
частих складних парціальних, з вторинною генералізацією, генералізованих
припадків та інфантильних спазмів, на відміну від іншої аномалії через
порушення міграційних процесів – гетеротопії сірої речовини.

На основі аналізу неврологічного обстеження дітей з різними аномаліями
розвитку головного мозку було встановлено, що хворі з ліссенцефалією
мали достовірно більш тяжкий неврологічний дефіцит у вигляді уражень
черепної інервації (між’ядерна офтальмоплегія, парез взору),
псевдобульбарного синдрому, гемі- та тетрапарезів, атаксії, 60% хворих
мали вторинну мікроцефалію. Навпаки, пацієнти групи порівняння частіше
мали розсіяну неврологічну симптоматику (гемігіпотрофії, пірамідну
недостатність, анізорефлексію та інші). За неврологічним дефіцитом хворі
з гетеротопією, незалежно від частоти припадків, не мали розбіжностей з
хворими групи порівняння. Пацієнти з мозочковими аномаліями мали різну
ступінь неврологічного дефіциту. Так хворі із синдромом Арнольда-Кіарі
не мали грубих неврологічних порушень, крім однієї дівчинки із синдромом
Арнольда-Кіарі ІІ у поєднанні із спинно-мозковою килою. Частіше у них
встановлювалася розсіяна мікросимптоматика. Незважаючи на те, що були
аномалії розвитку мозочка, тільки двоє дітей мали змінену мозочкову
симптоматику. Група дітей з мальформацією Денді-Уокера мала більший
неврологічний дефіцит у вигляді тетрапарезів, мікроцефалії, порушенні
функції черепних нервів. Симптоми порушення функції мозочка
діагностували доволі часто (42,9%). Навпаки, розсіяна мікросимптоматика
не була характерною ознакою цієї групи. Більш тяжкі неврологічні
порушення мали пацієнти із синдромом Денді-Уокера.

В групі пацієнтів з порушенням процесів кіркової організації найтяжчий
неврологічний дефіцит мали 27,8% хворих, в основному, з полімікрогірією.
У зв’язку з тим, що дана аномалія частіше фокальна, унілатеральна, в
клініці спостерігалися геміпарези. Хворі з дизгенезією мозолистого тіла,
навпаки, мали більш тяжку неврологічну симптоматику. 95% пацієнтів мали
поєднання патологічних неврологічних симптомів. У 70% дітей відмічали
тетрапарез та вторинну мікроцефалію. Клінічний перебіг даної аномалії
був достовірно більш тяжким, незважаючи на те, що за частотою припадків
та їх характером обидві групи не мали достовірної різниці.

: \ ? Ae ¶

Ue

$

Похожие документы
Обсуждение
    Заказать реферат
    UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2019