Комитет Здравоохранения города Москвы
Московское Медицинское Училище №23
Д о к л а д
По Гигиена
На тему:
«Наследственные заболевания, связаннык с нарушением липидного обмена.
Болезнь Гоше»
Выполнила: студентка 203 группы II курса
Онищенко Людмила
г. Москва 1999
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ
В основе болезни Гоше лежит утрата активности фермента
глюкоцереброзидазы. Различают детскую и ювенильную формы. В пунктате
косного мозга, селезёнки находят крупные клетки Гоше.
Детский тип проявляется в первые месяцы жизни задержкой умственного и
физического развития, увеличением живота, печени и селезёнки, развитием
лёгочной недостаточности, гипертонией мышц, наблюдаются судороги и
ребёнок погибает на первом году жизни.
Ювенильная форма поражает детей разных возрастов и заболевание носит
хронический характер. В клинической картине отмечаются анемия,
спленомагелия, пигментация кожи (коричневые пятна), остеопороз, переломы
и деформации костей. Развитие иммунодефицитных состояний приводит к
смерти.
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
