АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО — СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М.М. АМОСОВА

ЗАГАЙНОВ Микола Юрійович

УДК: 616.12-007.2-089

Хірургічні аспекти тетради фалло у дорослих

14.01.04 — серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2005

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова
АМН України, м. Київ.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор, член — кореспондент
АМН України,

ЗІНЬКОВСЬКИЙ Михаїл Францевич,

Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України,
завідувач відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця у
дітей

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор,

ЛАЗОРИШИНЕЦЬ Василь Васильович,

Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України,
заступник директора, завідуючий відділенням хірургічних методів
лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку;

доктор медичних наук, професор,

ВІТОВСЬКИЙ Ростислав Мирославович,

Київська медична академія післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика,
професор кафедри серцево-судинної хірургії

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН України,
м. Київ

Захист відбудеться 13.12.2005 р. о 14 годині на засіданні

спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в Інституті серцево-судинної
хірургії ім. М.М. Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул.
Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту
серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України за адресою:
03680, м. Київ, вул. Амосова, 6.

Автореферат розісланий 11.11.2005 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук РуденкоА.В. ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Тетрада Фалло (ТФ) є найчастішою ціанотичною
вродженою вадою серця, питома вага якої складає 5,5-9,7% (Hoffman
JI,1995, Keith JD,1978). В Україні щорічно народжується 4,5 — 5 тисяч
дітей з ВВС, серед яких кількість хворих з ТФ в абсолютних цифрах
становить близько 500 — 600 дітей на рік. Згідно натурального перебігу
без операції тільки 66% пацієнтів доживають до 1 року, 40% — мають
трирічну виживаність, 11% хворих перетинають 20-літній віковий рубіж, 6%
— досягають 30-літнього віку і лише 3% — 40 років [Кіrklin J.W.,1993].
Таким чином, без хірургічного лікування ТФ є стрімко прогресуючою
хворобою, що призводить до смерті близько 1/2 популяції хворих уже на
другому році життя. А ті пацієнти, що досягають зрілого віку, є тяжко
інвалідизованими людьми.

Ера хірургічного лікування ТФ розпочалася в 1945 році, коли Alfred
Blalock і Helen Taussig вперше запропонували і виконали паліативну
операцію, що полягала в накладенні підключично-легеневого анастомозу. У
1954 році C.W. Lillehei і R.L. Varco з використанням контрольованого
перехресного кровообігу була виконана радикальна операція з метою
усунення ТФ. Нарешті, в 1955 році, J.W. Kirklin радикально прооперував
пацієнта з ТФ в умовах штучного кровообігу. Через 5 років, у 1960 році,
М.М.Амосов виконав першу в Україні операцію з використанням штучного
кровообігу у хворого з ТФ.

Незважаючи на 50-річний досвід хірургічного лікування ТФ, проблема її
корекції перебуває на стадії постійного розвитку і удосконалення через
відсутність ідеального рішення (Амосов Н.М., Зиньковский М.Ф., 1982;
Castaneda A.R., 1990; Epstein S.E., Kirklin J.К., 1992). До цього часу
залишаються невирішеними проблеми повної корекції всіх анатомічних
порушень, завдяки чому навіть остаточні втручання залишаються в якійсь
мірі паліативними. Відсутня згода щодо хірургічної тактики лікування
цього захворювання (J.W. Kirklin, 1993; Лазоришинець В.В, 1995; W.A.
Helbing, 1995; G.Gladman, 1997;M.A. Gatzoulis, 2000; B. Discigil, 2001).

Для ТФ особливо актуальний фактор часу, тому що з віком розвиваються
вторинні практично незворотні зміни в серці і в інших органах (Kato M.
еt аl.,1976; Mitsuno M. еt аl.,1993; Seliem М.А. еt аl.,1995). Сьогодні,
розвиваючи досвід піонерів ранньої радикальної корекції ТФ (РКТФ), таких
як А.R. Castaneda, F.L. Hanley, D.A. Сооley, W.G. Williams, E.L. Bovе,
Н. Кurоsawa, Т.R. Каrl, М.Ф. Зіньковський, багато центрів кардіохірургії
показують відмінні результати хірургічного лікування ТФ, що виконані в
малечому віці і в перші роки життя.

Ранні втручання стали загальноприйнятою практикою. Однак, внаслідок
різних обставин деякі хворі звертаються за хірургічною допомогою в
дорослому віці, часто на завершальному етапі натурального перебігу вади.
На прийняття рішень щодо принципової можливості виконання операцій,
показань та протипоказань до хірургічних втручань, впливають адаптивні
та вторинні патологічні зміни різних органів і систем, які на протязі
десятиліть знаходились в умовах вираженої артеріальної гіпоксемії.
Внаслідок відсутності достатнього досвіду окремих кардіохірургічних
центрів в публікаціях містяться досить суперечливі дані про характер
анатомо-фізіологічних змін, ускладнень перебігу вади, особливостей
втручань, безпосередніх і віддалених результатів операцій в цій
категорії пацієнтів. Відсутні уточнені дані про вікову динаміку
морфологічних змін міокарда та їх вплив на фізичну працездатність,
якість і тривалість життя після корекції пороку.

Аналіз клінічного досвіду, який накоплений за декілька десятиліть,
унікальна оцінка багаторічніх віддалених результатів у хворих на
третій-п’ятій декадах життя, а також уважне вивчення поточного матеріалу
дають можливість відповісти на запитання клінічної науки і практики.

Зв’язок теми дослідження з планом основних наукових робіт інституту.
Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних
робіт Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України
розширеним фрагментом комплексної теми відділення хірургічного лікування
вроджених вад серця у дітей молодшого віку «Розробити хірургічні методи
лікування тетради Фалло у дітей раннього віку» (шифр ФК.98.01.081,
державна реєстрація № 0198U000960), в якій автор дисертації був
виконавцем відповідних фрагментів.

Мета дослідження: дати оцінку клінічної, гемодинамічної та
функціональної ефективності хірургічного лікування тетради Фалло у
дорослих.

Для виконання поставленої мети були визначені наступні завдання:

1. Виявити особливості анатомії, гемодинаміки, клінічного перебігу та
діагностики тетради Фалло у хворих старших за 18 років.

2. Вивчити показники, які характеризують вторинні зміни, пов’язані з
тривалим існуванням хворих з тетрадою Фалло.

3. Вивчити закономірності вікового ремоделювання мікроструктури міокарду
правого шлуночка.

4. Визначити особливості хірургічної техніки при радикальній корекції
вади у дорослих та раннього післяопераційного перебігу.

5. Вивчити клінічні та функціональні віддалені результати операцій з
метою оцінки її ефективності і можливості впливу на ускладнення.

Об’єкт дослідження: 200 хворих з ТФ, яким було виконано радикальну
корекцію вади.

Предмет дослідження: морфо-функціональні показники дорослих хворих на
тетраду Фалло на різних етапах лікування та спостереження в віддаленому
післяопераційному періоді.

Методи дослідження: загальноклінічні, рентгенологічні,
електрокардіографічні, ультразвукові, ангіографічні, гістологічні,
велоергометрія.

Наукова новизна отриманих результатів. Вперше на підставі комплексного
обстеження проведена оцінка клініко-функціонального стану хворих на
етапах хірургічного лікування і спостереження в віддаленому
післяопераційному періоді у дорослих хворих з ТФ. Анатомічна корекція
вади у дорослих дає позитивний клінічний і функціональний результат. Але
патологічні зміни мікроструктури міокарда, адаптивні механізми (розвиток
колатерального кровообігу, поліцитемія), вторинна патологія серця
(аортальна недостатність, гіпертрофія правого шлуночка) та інших органів
(печінки, нирок, мозку) у дорослих пацієнтів супроводжуються підвищенням
госпітальної летальності, збільшенням частоти післяопераційніх
ускладнень, підвищенням частоти порушень серцевого ритму і раптової
смерті в віддаленому післяопераційному періоді. Толерантність до
фізичних навантажень, працездатність і якість життя в віддаленому після
втручання періоді у дорослих знижені в порівнянні з хворими, оперованими
в дитинстві.

У роботі відображені закономірності вікового ремоделювання міокарда
правого шлуночка у дорослих хворих з ТФ.

Виявлено фактори ризику, що ускладнюють перебіг післяопераційного
періоду і погіршують результати хірургічного лікування ТФ у ранньому та
віддаленому періоді спостереження.

Науково-практичне значення. Проведене дослідження дозволило об?єктивно
обгрунтувати можливість ефективності радикальної корекції ТФ у дорослому
віці. З іншого боку, виділено негативні аспекти відстрочки радикальної
операції на довгий час. Уточнені техничні особливості хірургічного
втручання у дорослих пацієнтів з ТФ.

Результати дисертаційного дослідження, наукові положення, висновки, які
містяться в роботі, впроваджені в практику і знаходять застосування у
відділеннях хірургічних методів лікування вроджених вад серця Інституту
серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України (м. Київ), у
відділенні серцево-судинної хірургії Інституту загальної та невідкладної
хірургії АМН України (м. Харків), у відділенні невідкладної та відновної
серцевої хірургії Інституту невідкладної та відновної хірургії ім. В.К.
Гусака АМН України (м. Донецьк), що підтверджено актами впровадження.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана безпосередньо
автором. На підставі аналізу наукових літературних джерел визначені
напрямки наукового пошуку. Автором самостійно було зроблено: патентний
пошук, зібрано клінічний та архівний матеріал і проведено його аналіз.
Здобувач брав безпосередню участь у підготовці пацієнтів та їх
операційному і післяопераційному лікуванні, проводив обстеження хворих у
віддалених строках. Самостійно проведено статистичний аналіз результатів
досліджень, написано всі розділи дисертації, зроблено висновки. Автор
написав та надрукував текст дисертації та автореферату. Основні
положення автореферату ідентичні дисертації. Автор є провідним членом
творчої групи у всіх наукових публікаціях, виданих у співавторстві.
Результати досліджень співавторів по публікаціях в дисертаційній роботі
не використовувались.

Апробація результатів дисертації. Основні положення та результати
дисертації доповідалися на V, VIII та XI наукових конференціях Асоціації
серцево-судинних хірургів України 1997, 2000 та 2003 рр., на
конференціях Інституту невідкладної та відновної хірургії ім. В.К.
Гусака АМН України 2002 та 2003 рр., на Форумі гуманітарної медицини в
кардіології та серцевої хірургії (Швейцарія, Женева, 2003).

Апробація дисертації проведена на засіданні вченої ради Інституту
серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 9 наукових праць, у тому
числі 5 статей у наукових виданнях, зарахованих ВАК України як фахові.
Отримано 1 деклараційний патент на винахід.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація побудована за монографічним
типом і складається із вступу, 7 розділів, заключення, висновків,
практичних рекомендацій та списку літератури. Загальний обсяг дисертації
складає 178 сторінок машинописного тексту. Робота документована 37
таблицями, ілюстрована 30 малюнками. Список використаних літературних
джерел включає 255 найменувань, 31 на кирилиці, 224 на латиниці.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал і методи дослідження.

Дослідження базувалося на аналізі безпосередніх та віддалених
результатів хірургічного лікування 200 послідовних дорослих хворих з ТФ,
які оперувалися в ІССХ ім. М.М. Амосова АМН України з 1981 р. по 2000 р.
Серед них були 121 (60,5 %) пацієнти чоловічої і 79 (39,5 %) – жіночої
статі. Вік пацієнтів коливався від 19 до 47 років, в середньому 24,9 ±
7,1 роки, вага — від 38 до 91 кг, в середньому 57,2 ? 9,4 кг.

В 116 (58 %) випадках була виконана первинна повна корекція порока, а в
84 (42%) випадках повній корекції передувало паліативне втручання. Строк
між паліативною операцією і радикальною корекцією коливався від 1 до 23
років, в средньому 14,8 ± 5,3 років.

Для виявлення вікових відмінностей вивчені аналогічні показники в групі
порівняння, в яку війшли 182 пациентів оперованих в ті ж строки в віці
від 4 до 7 років, в середньому 5,3 ± 1,6 років. Вага хворих від 11 до 27
кг, в середньому 16,4 ± 3,7 кг. Серед дітей було 111 (61 %) хлопчиків і
71 (39 %) — дівчат. У 73 пацієнтів раніше були виконані різні паліативні
операції. Інтервал між паліативною і радикальною операціями коливався
від 1 до 5 років, в середньому 2,7 ± 1,3 роки.

Стандартне клінічне обстеження включало ЕКГ, ЕхоКГ, рентген-дослідження,
ангіокардіографію (вибірково), загальноклінічні, гістологічні,
велоергометрію. Збиралась інформація про скарги, анамнез, загальний
стан, фізичну активність, попереднє лікування. Звертали увагу на
наявність і вираженість цианозу, серцебиття, задишку або
задишково-цианотичні приступи.

Під час ехокардіографічного дослідження прагнули визначити усі складові
частини аномалій: розміри шлуночкових камер, розміщення передсердь,
особливості будови передсердно-шлуночкових клапанів, розміщення
магістральних судин, функціональні показники. За допомогою Доплер
ехокардіографії оцінювали ступінь зворотного потоку крові на
передсердно-шлуночкових клапанах, на клапанах магістральних артерій, а
також функціонування системно-легеневого анастомозу.

При катетеризації серця вимірювали тиск в порожнинах та магістральних
судинах, визначали насиченість крові киснем. Хворим з попереднім
інтраперикардіальним втручанням виконували аортокоронарографію для
ідентифікації вінцевих артерій у вивідному відділі правого шлуночка з
метою попередження їх пошкодження при виконанні вентрикулотомії.
Інтраопераційні дослідження включали моніторинг ритму серця,
артеріального тиску, центрального венозного тиску, температур у
стравоході, прямій кишці та нашкірної температури, повторні аналізи
газів крові, кислотно-лужної рівноваги і біохімічних показників. За
допомогою пульсоксиметра визначали насиченість капілярної крові киснем.

Стан кровообігу хворих у післяопераційному періоді оцінювали за
показниками артеріального, центрального венозного тиску, газового складу
артеріальної та венозної крові, насиченості капілярної крові киснем.

Функціональний стан хворих до операції та у віддаленому
післяопераційному періоді оцінювали відповідно до класифікації
Нью-Йоркською класифікацією (NYНА).

Анестезіологічне і перфузіологічне забезпечення операцій здійснювалося
по протоколах, розроблених в ІССХ ім. М.М. Амосова АМН України.

При виконанні паліативних операцій були використані інтра — і
екстраперикардіальні анастомози. Оцінку адекватності анастомозу
проводили шляхом наявності систоло–діастолічного тремтіння на шунті, а
також вимірюванням тиску в лівому передсердію. Усі радикальні операції
виконували доступом через серединну подовжню стернотомію в умовах
штучного кровообігу з об’ємною швидкістю перфузії 2,4 – 2,6 л/хв/м2 та
гіпертермією +26-28°С. Після завершення корекції вади вимірювали
пункційним методом тиск в правому шлуночку і аорті. При відсутності
зниження тиску в правому шлуночку і не стабільній гемодинаміці
відновлювали штучний кровообіг і розширювали об’єм реконструкції
вивідного тракту. Під час штучного кровообігу (ШК) у 21 хворого
вимірювали об’єм колатерального повернення, наповнюючи венозний
резервуар за визначений відрізок часу, і виражали його в процентах до
об’єму перфузії.

Закономірності вікового ремоделювання міокарду правого шлуночка (ПШ) при
ТФ вивчали вибірково в 25 випадках на біопсійному (15 пацієнтів) і на
аутопсійному матеріалі (10 випадках).

Гістологічне дослідження операційних біоптатів міокарду ПШ проводилося
(під керівництвом д.мед.н. В.П.Захарової) методом світової мікроскопії
після фіксації їх у 10% розчині формаліну і методом електронної
мікроскопії, для чого біоптати фіксували в 2% забуференому розчині
оксиду осмію за Колфільдом, збезводнювали, вкладали у суміш епона і
аралдита і виготовляли з них контрастовані ультратонкі зрізи.
Стрептовідин – біотиновий метод (розведення 1 : 50 ) за допомогою
моноклональних антитіл Kі — 67 (виробник – фірма DAKO A/S, Данія)
використовувався для дослідження здатності кардіоміоцитів до
проліферації. Для контролю використовувалися препарати
низькодиференційованої залозистої пухлини.

Віддалені результати в термін від 0,5 до 19,4 років (у середньому 9,1 ±
4,2 років) простежені у 145 (90,6%) хворих з 160, які перенесли
операцію. З 15 хворих, що не увійшли до групи вивчення віддалених
результатів, п’ятеро осіб є громадянами іноземних держав, адреси їх не
відомі. З іншими 10 зв’язок налагодити не вдалося.

Усі дані дослідження представлені середніми величинами ± SD (стандартне
відхилення) або у відсотках. Статистичний аналіз проводився за допомогою
критерію t-Student. Відмінності вважалися достовірними за р<0,05. Усі події, які в'язані між собою фактором часу і які відбувалися з пацієнтами у дошпитальному, шпитальному і віддаленому періодах, оцінювалися за допомогою актуарних кривих, побудованих за методом Карlаn-Меіег. Математична обробка результатів досліджень виконувалася на комп'ютері ІВМ РС Іntel Реntium III, з використанням стандартних статистичних пакетів Statgraphics, STАТІSТІСА version 5.0. (Stat. Soft Inc. Tulsa, ОК, USA). Для первинної підготовки таблиць і проміжних розрахунків застосовували пакет Місгosoft Offісе Ехсеl 2000. Результати досліджень та їх обговорення Особливості клінічного перебігу. Аналіз клінічних проявів хвороби показав, що картина захворювання у хворих з ТФ у віковому аспекті досить різноманітна. Дорослим притаманні більш висока сатурація артеріальної крові, більша вираженість поліцітемії, що співпадає з меншою частотою задишково-ціанотичних нападів. Гіпоплазія стовбура та гілок легеневої артерії має місце більше у хворих групи порівняння ( 42,5% в основній і 57,7% в групі порівняння (р<0,05). У дорослих розвиваються вторинні патологічні зміни органів та систем: збільшена частота регургітації на аортальному клапані (14,5% і 2,7%), порушення функції паренхіматозних органів (7,5% і 1%), перебіг вади часто ускладнюється інфекційними ендокардитами та інсультами (8% і 2,2%) (р<0,05). Дослідження особливостей перебігу вади (табл. 1) виявило значні відмінності по основних клінічних ознаках в обох групах. Таблиця 1 Клінічні ознаки досліджуваних груп хворих (M ± SD) або n (%) Ознаки Основна група (n = 200) Група порівняння (n = 182) Значення р Задишково-ціанотичний напад 10(5%) 15 (8,2%) <0,05 Гемоглобін (г/л) 185,9±23,1 172,5 ± 23,4 <0,05 SaO2 (%) 84,4 ± 3,9 81,8±3,8 <0,05 Регургітація на аортальному клапані 29 (14,5%) 5 (2,7%) <0,05 Гіпоплазія стовбура та гілок легеневої артерії 85 (42,5%) 105 (57,7%) <0,05 Порушення функції паренхіматозних органів 15 (7,5%) 2 (1,1%) <0,05 Інфекційний ендокардит в анамнезі 16 (8%) 4 (2,2%) NS Інсульт в анамнезі 4 (2%) 2 (1,1%) NS Ехо - і доплеркардіографічне дослідження виявило наявність дилятації фіброзного кільця аортального клапана більшою мірою в основній групі (14,5%), чим в групі порівняння (2,7%) (р < 0,05), при цьому відмінностей в середньому індексі розміру аортального клапана не виявлено в досліджуваних групах хворих (р > 0,05) (табл. 2). З
літератури відомо, що дилятація клапаного кільца аорти корелює з
наявністю субартеріального дефекту міжшлуночкової перетинки (ДМШП). У
нашому матеріалі субартеріальний дефект міжшлуночкової перетинки в
основній групі зустрічався частіше (5%), ніж в групі порівняння (2,2%)
хворих (р < 0,05). Функціональні показники функції лівого шлуночка були кращими у дітей. Фракція викиду в групі порівняння в середньому дорівнювалась 58,7 ± 8,0% і була вища в порівнянні з дорослими хворими 51,8 ± 7,0% (р < 0,05). Серцевий індекс достовірно не відрізнявся в обох групах ( основній групі – 3,7 ± 0,31 л/хв/м2, в групі порівняння – 3,8 ± 0,5 л/хв/м2) (р >
0,05).

Таблиця 2

Показники дилятації аортального клапану у хворих з ТФ на момент РКТФ в
досліджуваних групах хворих

Группы Колькість хворих з дилятацією аортального клапана Індекс розміру
аортального клапана (мм/м?)

(M ± SD)

Основна група 29 (14,5 %) 25,8 ± 1,8

Група порівняння 5 (2,7 %) 25 ± 1,2

р < 0,05 > 0,05

Ряд вікових особливостей було виявлено при ангіокардіографії. Для
пацієнтів основної групи була характерна наявність аорто-легеневих
колатералей. Помірно виражений колатеральний кровообіг мав місце в 21
(10,5%) випадку і значно виражений — в 10 (5%) випадках. Серед хворих
групи порівняння у 8 (4,4%) пацієнтів діагностовані помірно виражені і у
3 (1,6%) значно виражені аорто-легеневі колатералі. Аортальна
регургітація була виявлена у 29 (14,5%) пацієнтів основної групи і у 5
(2,7 %) хворих групи порівняння.

Динаміка змін мікроструктури міокарда правого шлуночка.

При вивченні мікроструктури міокарду правого шлуночку виявлено значне
порушення архітектоніки вихідного тракту правого шлуночка (ВТПШ) з
збереженням структур решти відділів серця. В міокарді ПШ групи
порівняння були ознаки компенсованої гіпертрофії м’язових волокон. В
основній групі домінували зміни, характерні для декомпенсованої форми
гіпертрофії, атрофія і склероз. Гіпертрофія кардіоміоцитів (КМЦ) в обох
досліджуваних групах супроводжувалася різко вираженим інтерстиціальним
склерозом міокарду інфундибулярного відділу шлуночка. Об’ємна щільність
інтерстиціальної тканини в біоптатах інфундибулярної камери пацієнтів
основної групи рівна 33,9 ± 1,3%, у хворих групи порівняння — 31,0 ±
1,1% (р > 0,05). Максимальна ступінь фіброзу практично у всіх препаратах
відмічена в ендокарді. Від потовщеного, часто рубцового ендокарду, грубі
колагенові тяжи тягнулись вглиб міокарду, формуючи в субендокардіальних
шарах густу фіброзну сіть, в петлях якої локалізовані найбільш
гіпертрофовані і дистрофовані КМЦ. Дистрофічні зміни в кардіоміоцитах
були більш виражені в основній групі. У всіх пацієнтів, незалежно від
віку, характерними порушеннями ультраструктури міокарда були
гіпертрофія, дегенерація і фіброз, що проявляються збільшенням діаметру
кардіоміоцитів, розростанням інтерстиціальної тканини. Вищезгадані зміни
більше виражені в основній групі. Ці особливості дозволили нам визначити
закономірності вікового ремоделювання міокарду ПШ при ТФ (мал. 1).

Мал. 1. Схема закономірностей вікового ремоделювання міокарда правого
шлуночка при тетраді Фалло

Особливості хірургічної корекції.

На хірургічну техніку корекції ТФ впливають специфічні для дорослих
хворих анатомічні особливості: розширені, звиті, густо покриваючі
передню стінку правого шлуночка коронарні артерії, що утрудняють вибір
вентрикулотомії, вираженіша гіпертрофія, яка вимагає більший обсяг
резекції м’язового звуження. У дорослих менша необхідність агресивної
реконструкції вихідного тракту правого щлуночка і центральних легеневих
артерій. Корекція вади у дорослих ускладнюється збільшеним колатеральним
поверненням, який в середньому дорівнював 26,7 ± 2,1% у дорослих і 7,51
± 0,3% у дітей від об’ємної швидкості перфузії. Аналіз методів
реконструкції ВТПШ по групах виявив явну (р<0,05) перевагу трансанулярної пластики у молодшій віковій групі в порівнянні з хворими старшого віку (57,7 % і 42,5 %) (мал. 2). Мал. 2. Методи усунення стенозу з правих відділів серця при тетраді Фалло у досліджуваних групах Безпосередні результати операцій. Попередні результати оцінювались вже в операційній по якості усунення основних анатомічних ознак. Добрий результат у дорослих хворих (співвідношення тиску ПШ/ЛШ менше 0,5) отриманий в 90 (45 ± 3,5%) випадках, задовільний (співвідношення від 0,5 до 0,7) - в 82 (41 ± 3,5%) випадків. І лише у 28 (14 ± 2,5%) пацієнтів співвідношення тиску в ПШ і аорті було більше 0,7. Останнє найчастіше спостерігалося після радикальної корекції вади без пластичного розширення вивідного відділу ПШ і легеневої артерії (табл. 3). Таблиця 3 Залишковий тиск в правому шлуночку (ПШ/ЛШ) ПШ/ЛШ Без пластики ВТПШ З пластикою ВТПШ Трансанулярна пластика Всього Основна група Группа порівняння Основна група Группа порівняння Основна група Група порівняння Основна група Група порівняння < 0,5 12 (43 %) - 34 T V th D f h ??????h O @ @ @ @ @ . @ @ @ @ @ dh]„`„A @ @ @ @ @ @ J J J J J J J J J J J J J J J J J J h"w/B* @ @ @ ???$?39 %) 20 (39 %) 44 (52 %) 24 (23 %) 90 (45 %) 44 (24 %) 0,5– 0,7 4 (16 %) 20 (77 %) 45 (52 %) 22 (44 %) 33 (39 %) 67 (64 %) 82 (41 %) 109 (60 %) > 0,7 12

(43 %) 6

(23%) 8

(9%) 9 (17%) 8

(9 %) 14

(13 %) 28

(14 %) 29

(16 %)

Всього 28 (100%) 26

(100 %) 87

(100 %) 51

(100 %) 85

(100 %) 105

(100 %) 200

(100%) 182

(100 %)

Слід зазначити, що у дорослих хворих після операції частіше залишався
підвищений тиск в легеневій артерії (табл. 4). Це відображає підвищення
легеневого судинного опору при довготривалій поліцітемії і хронічних
порушень легеневої мікроциркуляції.

Таблиця 4

Тиск в легеневій артерії після РКТФ в досліджуваних групах

Тиск в легеневій артерії

(мм рт. ст.) Групи

(кількість та % хворих)

Основна група

Група порівняння

< 30 40 (25 %) 50 (30 %) 30 – 50 107 (67 %) 112 (68 %) > 50 13 (8 %) 3 (2 %)

Всього 160 (100 %) 165 (100 %)

Шпитальна летальність у дорослих хворих з роками поступово знижалась з
23,3% в 1980-1985рр. до нуля в 1996-2000 рр. (в середньому 20,0%), у
дітей -9,3%. Структура причин летальності представлена в табл. 5.

Найчастішою причиною смерті в обох вікових групах була гостра серцева
недостатність, яка з’явилася внаслідок неадекватності операції: високий
залишковий тиск в правому шлуночку, порушення ритму в результаті травми
провідної системи серця, травма коронарних артерій і міжшлуночкової
перегородки, недостатній захист міокарду під час операції і т.д. Слід
також відзначити, що більшість померлих пацієнтів в молодшій віковій
групі раніше не були піддані міжартеріальним анастомозам і мали невеликі
ліві відділи серця.

Таблиця 5

Структура летальності

Причини смерті Досліджувані групи

(кількість і % хворих)

Основна група

Група порівняння

1.Гостра серцево-судинна недостатність 10 (25,0%) 11 (64,6%)

2.Повітряна емболія 10 (25,0%) 2 (11,8%)

3.Гостра печінково-ниркова недостатність 12 (30,0%) —

4.Кровотеча 7 (17,5%) 2 (11,8%)

5.Набряк мозку 1 (2,5%) 2 (11,8%)

Всього 40 (100%) 17 (100%)

Серед інших ускладнень раннього післяопераційного періоду у хворих
старшого віку переважає порушення функцій паренхіматозних органів,
відсутні у пацієнтів молодшої вікової групи. Порушення ритму серця
зустрілися із однаковою частотою в обох вікових групах. Скороминуща або
стійка повна атріовентрикулярна блокада мала місце у 18 дорослих хворих
і у 14 пацієнтів молодшої вікової групи. У дорослих хворих в 4 випадках
відмічена миготлива аритмія і в 3 — шлуночкова тахікардія. Частота
реторакотомій, а також гнійних ускладнень у зв’язку з післяопераційною
кровотечею, була достовірно вища (р < 0,05) у старшої вікової групи. Штучна вентиляція легенів у дорослих пацієнтів тривала в середньому 5 ± 0,1 діб, що було достовірне більше (р < 0,05), ніж у хворих молодшої вікової групи (1,5 ± 0,2) доби. Віддалені результати. Об'єктивну оцінку будь-якому хірургічному лікуванню можна дати тільки з урахуванням віддалених спостережень. Комплекс досліджень включав первинний огляд і опитування хворих, а також інструментальні неінвазивні методи дослідження, тестування навантаженням. Віддалені результати простежені у 145 (90,6 ± 2,3%) хворих основної групи з числа виписаних у задовільному стані, інші біли недоступні для вивчення віддалених результатів за різними причинами. Період спостереження коливався від 0,5 до 19,4 років (у середньому 9,1 ± 4,2 років). У віддаленому періоді у всіх хворих відсутня доопераційна симптоматика, гарні результати відзначені в 86%. Актуарна 1-, 3-, 5- і 20 літня виживаність дорівнює відповідно 98,5%, 88% і 86% на далі, що гірше, ніж у пацієнтів оперованих у дитячому віці (мал. 3). Мал. 3. Актуарна крива віддаленої виживаності після РКТФ у дорослому віці по Kaplan-Meier (1 – група порівняння; 2 – основна група) Віддалена летальність серед дорослих пацієнтів склала 13,9%, в тому числі раптова смерть (5,9%), відбувалась на фоні миготливої аритмії і трепотіння передсердь – 3,7%, блокади – 1,4%, хронічна застійна серцева недостатність – 2,9%. Легенева регургітація спостерігається у 95% і була більш виражена у дорослих внаслідок підвищеного тиску в легеневій артерії. Вона була основною причиною кардіомегалії та порушень серцевого ритму і раптової смерті. Середній кардіоторокальний індекс до операції дорівнював 58,5 ± 5,3%, у віддаленому періоді він збільшувався до 63,2 ± 4,2% за рахунок збільшення правих відділів внаслідок легеневої і тристулкової регургитації. Необхідність повторних втручань виникла у 7 (4,8%) хворих в зв’язку з аневризмою вихідного тракту правого шлуночка (2 хворих), решунтування (1), залишкового стенозу (1), аневризми лівої підключичної артерії (3). Три останні виконані в ургентному порядку з приводу загрозливих для життя легеневих кровотеч із пролежня, що утворився внаслідок натяжіння артерії судинним протезом, не пересіченим під час радикальної операції у дитячому віці. Аортальна недостатність у віддаленому періоді, вперше виявлена на момент РКТФ, мала місце у 21 (14,5%) пацієнта основної групи і у 5 (3,4%) хворих групи порівняння. Вона клінічно себе не проявляла. Характеристика хворих з аортальною недостатністю у віддаленому періоді представлена в табл. 6. Таблиця 6 Характеристика хворих з аортальною недостатністю (M ± SD чи n (%)) Показники Основна група (n = 21) Група порівняння (n = 5) Значения р Одноваріан-тний аналіз Багатоваріан- тний аналіз Вік на момент РКТФ (рр.) 24,9 ± 6,1 5,3 ± 1,6 <0,048 0,017# Гіпоплазія клапана та ЛА 6 (28,6%) 4 (80%) <0,05 0,14 Правобічна дуга аорти 16 (76,2%) 2 (40%) 0,12 0,87 Термін спостереження (рр.) 18,3±1,0 18,8±1,3 0,35 0,42 Інтервал між паліативною операцією та РКТФ (рр.) 14,7±5,3 2,7±1,3 <0,05 0,46 Наявність міжсудинного анастомозу 15 (71,4%) 3 (60%) 0,64 0,32 Трансанулярна пластика 16 (76,2%) 5 (100%) <0,002 0,0002# Кардіоторакальний індекс (%) 58,4±5,3 54,5±3,3 <0,001 <0,0001# Бульбовентрикулярний ДМШП 20 (95,2%) 3 (60%) <0,05 <0,001# Примітка: # - відзначено суттєвий кореляційний зв'язок. З таблиці випливає, що ризик розвитку аортальної недостатністі збільшується при субартеріальному дефекті, при гипоплазії легеневої артерії, збільшенні діаметру аортального клапана (АоКл) та старшему віці. Актуарна крива відсутності артеріальної регургитації у хворих з РКТФ у віддаленому періоді представлена на мал. 4. Згідно з даними ехокардіографії індекс діаметру АоКл у дорослих за період післяопераційних спостережень збільшився від 25,6 ± 0,3 до 30,2 ± 2,5 (мм/м?), в той час у групі порівняння від 25,0 ± 0,1 до 26,3 ± 1,8 (мм/м?) (р<0,05). Мал. 4. Актуарна крива відсутності артеріальної регургитації у хворих які перенесли РКТФ у віддаленому періоді спостереження по Kaplan-Meier (1 – група порівняння; 2 – основна група) Функціональний статус пацієнтів у віддаленому періоді. 87 (60%) хворих були віднесені до I функціонального класу, 51 (35,2%) - до II функціонального класу і 7 (4,8%) до III функціонального класу за NYНА (табл. 7). Таблиця 7 Розподіл хворих по функціональних класах (NYHA) Функціональний клас Основна група (n=145) Група порівняння (n=150) I ФК 87 (60%) 103 (68,3%) II ФК 51 (35,2%) 45 (30,2%) III ФК 7 (4,8%) 2 (1,5%) Фізична працездатність у дорослих пацієнтів після операції нижче, ніж у пацієнтів молодшої групи, відповідно у дорослих 1,5 вт/кг (75% від рівня здорових) і у дітей 2,0 вт/кг (100% від рівня здорових). Гемодинамічне забезпечення фізичних навантажень є менш адекватним, що проявляється відсутністю адекватного росту серцевого індексу. Якість життя у віддаленому періоді гірше, ніж у групі порівняння в аналогічний термін віддаленого періоду, за рахунок міокардіального фактора, передсердних і шлуночкових аритмій, персистування системно-легеневого колатерального повернення та хронічного об'ємного перевантаження лівого шлуночка. ВИСНОВКИ 1.У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі оцінки клінічної, гемодинамічної та функціональної ефективності хірургічного лікування тетраді Фалло у дорослих. 2. Доопераційна виживаність пов'язана з більш сприятливою анатомічною формою вади у дорослих пацієнтів: рідше зустрічається гіпоплазія стовбура та гілок легеневої артерії (відповідно 42,5% в основний і 57,7% у групі порівняння), менша вираженість стенозу, задовільний об’єм лівого шлуночка. Для цих хворих характерно більш висока сатурація артеріальної крові (84,4±3,9 і 81,8 ± 3,8%), виражена поліцитемія (вміст гемоглобіну - 185,9±23,1 і 172,5±23,4 г/л). 3. Морфологічними закономірностями вікового ремоделювання міокарду правого шлуночка при тетраді Фалло за даними мікроскопії є: більша вираженість, у порівнянні з хворими групи порівняння, гіпертрофічних і дегенеративних змін у міокарді правого шлуночка, фіброзу, високій об'ємній щільності колагену. 4. У дорослих розвиваються вторинні патологічні зміни органів і систем: регургитація на аортальному клапані (14,5% і 2,7%), порушення функції паренхіматозних органів (7,5% і 1%), природний перебіг вади частіше ускладнюється інфекційними ендокардитами (8% і 2,2%) й інсультами (2% і 1,1%). 5. На хірургічну техніку корекції тетради Фалло впливають специфічні для дорослих хворих анатомічні особливості: розширені, звиті, густо покриваючі передню стінку правого шлуночка коронарні артерії, що утрудняють вибір вентрикулотомії, більший обсяг резекції інфундибулярного стенозу і менша необхідність агресивної реконструкції вихідного тракту правого шлуночка і центральних легеневих артерій. Корекція вади у дорослих ускладнюється збільшеним колатеральним поверненням, що в середньому дорівнює 26,7 ± 2,1% у дорослих і 7,51 ± 0,3% у дітей від об'ємної швидкості перфузії. 6. Шпитальна летальність у дорослих хворих дорівнює 20,0% ( у дітей - 9,3%), поступово знижуючись з 23,3% в 1980-1985рр до нуля в 1996-2001 рр. Провідними причинами летальності відповідно були: гостра серцево-судинна недостатність – 25 ± 1,5% і 64,6 ± 1,8%, повітряна емболія – 25 ± 1,5 і 11,8 ± 0,8%, гостра нирково-печінкова недостатність – 30 ± 1,7% і 0%, кровотеча – 17,5 ± 1,3 і 11,8 ± 0,8%, набряк мозку – 2,5 ± 0,5 і 11,8 ± 0,8%. 7. У віддаленому періоді в терміни спостереження 9,1 ± 4,2 роки у всіх хворих відсутня доопераційна симптоматика, гарні результати відзначені у 86%. Актуарна 10-, 15- і 20 літня виживаність дорівнює відповідно 94%, 87,5% і 86%, що гірше, ніж у пацієнтів, оперованих у дитячому віці. Віддалена летальність серед дорослих пацієнтів склала 13,9%, в тому числі раптова смерть (5,9%), відбувалась на фоні миготливої аритмії і трепотіння передсердь – 3,7%, блокади – 1,4%, хронічна застійна серцева недостатність – 2,9%. 8. Необхідність повторних втручань виникла у 7 (4,8%) хворих в зв’язку з аневризмою вихідного тракту правого шлуночка (2 хворих), решунтування (1), залишкового стенозу (1), аневризми лівої підключичної артерії (3). Аортальна недостатність у віддаленому періоді зустрічалася в 14,5 ± 2,9% основної і 3,4 + 1,5% групи порівняння і має тенденцію до прогресування. Легенева регургітація спостерігається у 95% і більш виражена у дорослих внаслідок підвищеного тиску в легеневій артерії. Вона є основною причиною кардіомегалії та порушень серцевого ритму і раптової смерті. 9. Після радикальної корекції тетради Фалло 95% дорослих пацієнтів знаходяться в I і в II функціональних класах і ведуть нормальний спосіб життя. Фізична працездатність у дорослих хворих після операції нижча, ніж у хворих молодшої групи, відповідно у дорослих 1,5 вт/кг (75% від рівня здорових) і у дітей 2,0 вт/кг (100% від рівня здорових). Гемодинамічне забезпечення фізичних навантажень є менш адекватним, що виявляється у відсутності адекватного росту серцевого індексу. 10. Якість життя у віддаленому періоді гірше, ніж у групі порівняння в аналогічний термін віддаленого періоду, за рахунок міокардіального фактора, передсердних і шлуночкових аритмій, персистування системно-легеневого колатерального повернення та хронічного об'ємного перевантаження лівого шлуночка. СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ Гусак В.К., Дзюгань С.А., Носенко В.М., Загайнов Н.Ю., Кузнецов А.С., Дизик М.Л., Киряев А.А. Особенности обеспечения раннего послеоперационного периода после радикальной коррекции тетрады Фалло // III наукова конференцiя асоцiацiї серцево-судинних хiрургiв України: Тези доповiдей. - К., 1995. - С. 49. Гусак В.К., Дзюгань С.А., Носенко В.М., Кузнецов А.С., Загайнов Н.Ю. Нарушения транспорта кислорода после радикальной коррекции тетрады Фалло // IV наукова конференцiя асоцiацiї серцево-судинних хiрургiв України: Тези доповiдей. - К., 1996. - С. 50-51. Антипов Н.В., Кузнецов А.С., Загайнов Н.Ю., Кирьякулов Г.С. Топографо-анатомические и гистоструктурные особенности строения проводящей системы сердца при тетраде Фалло // V наукова конференцiя асоцiацiї серцево-судинних хiрургiв України: Тези доповiдей. - К., 1997.- С. 4-5. Патент 30289 А Кардiометричний вимiрювач / Гусак В.К., Загайнов Н.Ю., Носенко В.М. – Заявлено 11.01.99; Опубл. 29.12.99 // Бюл. № 8. Загайнов Н.Ю., Растунцев С.В., Киряев А.А., Конов В.Г. Хирургическая тактика при коррекции дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом путей оттока правого желудочка // Серцево-судинна хірургія: Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. Вип. 8. – Київ, 2000. – С. 66-69. Н.Ю. Загайнов, А.С. Кузнецов. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых // Вестник неотложной и восстановительной медицины. - Том 4, - №1, - 2003. Загайнов Н.Ю. Особенности внутрисердечной гемодинамики и сократительной функции правого желудочка при тетраде Фалло у взрослых // Серцево-судинна хірургія: Щорічник наукових праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. Вип. 11. – Київ, 2003. – С. 120-123. Зиньковский М.Ф., Загайнов Н.Ю. Особенности радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых // Вестник неотложной и восстановительной медицины. - Том 4, - №3, - 2003. – С.412 – 415. Zagainov N. The Adult with Tetralogy of Fallot // Global Forum on Humanitarian Medicine in Cardiology and Cardiac Surgery. – 2003. – P. 114 – 115. Зиньковский М.Ф., Захарова В.П., Загайнов Н.Ю. Особенности морфологии и морфометрии миокарда при тетраде Фалло //Серце і судини. – 2004. - № 1(6). – С. 71 – 75. АНОТАЦІЯ Загайнов М.Ю. Хірургічні аспекти радикальної корекції тетради Фалло у дорослих. – Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04 – серцево-судинна хірургія. – Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, Київ, 2004. Дисертаційна робота присвячена оцінці клінічної, гемодинамічної та функціональної ефективності хірургічного лікування тетраді Фалло у дорослих, а також покращенню результатів оперативного втручання та поліпшення якості життя хворих. На підставі обстеження 200 хворих, прооперованих за тетрадою Фалло у ІССХ ім. М.М. Амосова АМН України з 1981 по 2000 рр., було проаналізовано безпосередні та віддалені результати радикальної корекції цієї вади. Були виділені особливості тактики проведення операції, виявлені фактори ризику та ефективності паліативних втручань. Досліджено основні закономірності морфологічних процесів у міокарді правого шлуночка серця при тетраді Фалло у віковому аспекті. Проаналізовано причини летальних наслідків та ускладнень при оперативному лікуванні дорослих та дітей після одно - та двоетапної корекції вади. Якість життя у віддаленому періоді у групі дорослих гірше, ніж у групі порівняння в аналогічний термін віддаленого періоду, за рахунок міокардіального фактора, передсердних і шлуночкових аритмій, персистування системно-легеневого колатерального повернення та хронічного об'ємного перевантаження лівого шлуночка. Більш рані втручання є кращім рішенням при відборі терміну операції. Ключові слова: тетрада Фалло, системно-легеневий анастомоз, радикальна корекція тетради Фалло у дорослих. АННОТАЦИЯ Загайнов Н.Ю. Хирургические аспекты тетрады Фалло у взрослых. – Рукопись. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.04 – сердечно-сосудистая хирургия. – Институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины, Киев, 2005. Диссертационная работа посвящена теоретическому обобщению и новому решению научной проблемы повышения эффективности РКТФ у взрослых. На основании многостороннего клинико-инструментального обследования 200 взрослых больных с ТФ при помощи электрокардиографии, эхокардиографии, рентген-исследования, рентгенконтрастной ангиокардиографии с катетеризацией сердца, лабораторных методов исследования, морфологического исследования биоптатов и секционного материала, а также велоэргометрии изучены клинические, анатомо-физиологические, гемодинамические и морфологические особенности ТФ у взрослых, а также ближайшие и отдаленные результаты её хирургического лечения. Для выявления особенностей течения ТФ у взрослых в возрастном аспекте была подвергнута анализу группа больных с ТФ младшего возраста. Выяснено, что естественное течение ТФ у взрослых имеет определенные анатомо-физиологические особенности. Анатомическая форма порока у взрослых пациентов более благоприятная: реже встречается гипоплазия ствола и ветвей легочной артерии, меньшая выраженность стеноза, удовлетворительный объем левого желудочка, более высокое давление в легочной артерии. В анамнезе реже выражены одышачно-цианотические приступы. Поддержание гомеостаза обусловлено выраженным коллатеральным кровотоком составляющим 26,7 ± 2,1% от сердечного выброса во время проведения искусственного кровообращения по сравнению с больными младшего возраста имеющими 7,51 ± 0,3%, более высокая сатурация артериальной крови (соответственно 84,4±0,9 и 81,8 ± 0,8 %), доставка кислорода обеспечивается более высоким содержанием гемоглобина (соответственно 185,9±3,1 и 172,5±3,4 г/л). У взрослых больных с течением времени развиваются вторичные патологические изменения органов и систем: увеличена частота регургитации на аортальном клапане (7,5 % и 2,5 %); нарушение функции паренхиматозных органов (7,5 % и 1%); естественное течение порока осложняется инфекционным эндокардитом (8 % и 2 %), инсультами (2% и 1,1%). Фактор времени при ТФ играет важную роль по двум основным причинам. Во-первых, естественное течение тетрады таково, что без операции только 66% пациентов доживают до годовалого возраста и 40% имеют трехгодичную выживаемость. Во-вторых, одна из составляющих порока - гипертрофия правого желудочка – прогрессирует с течением времени. Многочисленные исследования в клинике и в эксперименте показали, что гипертрофия миокарда правого желудочка при ТФ развивается в условиях двух взаимосвязанных процессов. С одной стороны хронической перегрузки ПЖ давлением, а с другой хронической гипоксемии. Характерными морфологическими особенностями изменения миокарда правого желудочка при ТФ во взрослом возрасте по данным микроскопии являются: большая степень, по сравнению с младшими больными, гипертрофических и дегенеративных изменений в миокарде правого желудочка; большая степень фиброзных изменений, проявляющаяся в более высокой объемной плотности коллагена. Хирургическая коррекция порока, выполненная в старшем возрасте, не может предотвратить этих процессов. Морфологические изменения в миокарде ПЖ носят обратимый характер только в раннем возрасте, а с увеличением возраста становятся необратимыми. В работе отображены закономерности ремоделирования миокарда правого желудочка у больных с ТФ. На хирургическую технику коррекции порока влияют специфические для взрослых анатомические особенности: разширенные, извитые, густо покрывающие переднюю стенку правого желудочка коронарне артерии, что осложняет выбор вентрикулотомии и определяет больший объем резекции инфундибулярнорго стеноза и меньшую необходимость агрессивной реконструкции выходного тракта правого желудочка и центральних легочных артерий. Госпитальная летальность у взрослых больных равна 20,0%,( у дитей - 9,3%), постененно снижаясь с 23,3% в 1980-1985рр до нуля в 1996-2001 гг. В отдаленном периоде в сроки наблюдения 9,1 ± 4,2 года у всех больных отсутствует дооперационная симптоматика, хорошие результаты отмечены в 86%. Актуарна 1-, 3-, 5- и 20 летняя выживаемость равна соответственно 98,5%, 88%, 86%, что хуже чем у пациентов оперированных в детском возрасте. Отдаленная летальность среди взрослых больных составила 13,9%. Необходимость повторних операций возникла у 7 (4,8%) больных в связи с аневризмой выходного тракта правого желудочка (2 больных), решунтированием (1), остаточным стенозом (1), аневризмой левой подключичной артерии (3). Аортальна недостаточность в отдаленном периоде встречется в 14,5 ± 2,9% основной и 3,4 + 1,5% группы сравнения и имеет тенденцию к прогрессированию. Легочная регургитация наблюдается в 95% и больше выражена у взрослых вследствие повышенного давления в легочной артерии. Она является основной причиной кардиомегалии, нарушения сердечного ритма и внезапной смерти. После радикальной коррекции тетрады Фалло 95% взрослых пациентов находятся в I и во II функциональных классах и ведут нормальный образ жизни. Качество жизни в отдаленном периоде хуже, чем в группе сравнения в аналогичном сроке, за счет миокардиального фактора, предсердных и желудочковых аритмий, персистирования системно-легочного коллатерального возврата и хронической обьемной перегрузки левого желудочка. Ранние вмешательства являються лучшим решением при выборе срока операции. Ключевые слова: тетрада Фалло, системно-легочный анастомоз, радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослых. ABSTRACT Zagainov N.U. The surgical aspects to repair tetralogy of Fallot in the adults. – Manuscript. Dissertation for candidate of medical sciences degree in speciality 14.01.04 – cardiovascular surgery – Amosov Institute of cardio-vascular surgery Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyev, 2005. The study was investigated for the most important problems to optimize surgical treatment tetralogy of Fallot in the adults. The were analyzed 200 patients underwent the repair tetralogy of Fallot in Amosov ICVS AMS of Ukraine. All operations were performed during 20 years period from 1981 to 2000. The mean age was 24,9 ± 6,1 month (range from 19 to 47 years). The main features of the right ventricle hypertrophy were studied. Efficiency of palliation was identified for adults. After radical correction of tetralogy of Fallot the adults patients (95%), have I-II NYHA and normal of heals the life. Perioperative risk factors for mortality and morbidity were identified. The results of operations is bad at adults patients, than at young patients. Key words: tetralogy of Fallot, systemic-to-pulmonary shunts, radical correction of tetralogy of Fallot the adults. Перелік умовних скорочень АоКл – аортальний клапан ВТПШ – вихідний тракт правого шлуночка ДЖШП – дефект міжшлуночкової перетинки КМЦ – кардіоміоцит ЛШ – лівий шлуночок ПШ – правий шлуночок РКТФ – радикальна корекція тетради Фалло ТФ – тетрада Фалло PAGE \* Arabic 25 Гипоксемія Декстрапозиція аорти Стеноз ЛА ДМШП Підвищення усередині-шлуночкового тиску Гемодинамічна травма ендокарда ВТПШ Дифузна гіпертрофія КМЦ ПШ Склероз ендокарда ВТПШ Механичний опір скорочуванню субендокардіальных КМЦ Збільшення відстані поміж капилярами та центром КМЦ Порушення метаболізма КМЦ Дифузний склероз інтерстиція Перинуклеарний набряк КМЦ Гіпертрофія міокарда інфундибулярної порожнини Підвищення опіру скорочування КМЦ Зниження усередині-клітинного синтезу білка Зростання інфунди-булярного звуження Сегментарний лизіс міофібрил Неперетворений склероз ВТПШ Недоступність частини КМЦ для електростимуляції Глибока дістрофія працюючих КМЦ Заміщувальний склероз міокарда Атрофія безпрацюючих КМЦ N=125 N=146 N=124 N=144

Похожие записи