МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.Богомольця

СЛЄПОВ Олексій Костянтинович

УДК 616.211 / 232 – 053.2 – 089

Хірургічне лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів у
дітей

14.01.09 – дитяча хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Київ – 2004

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті педіатрії, акушерства та гінекології АМН
України.

Науковий консультант:

доктор медичних наук, професор, заслужений діяч науки і техніки України
Кривченя Данило Юліанович, Національний медичний університет ім.
О.О.Богомольця, завідувач кафедри дитячої хірургії

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор Радіонов Борис
Васильович, лауреат Державної премії України в галузі науки і техніки,
заслужений лікар України, Інститут фтизіатрії і пульмонології ім.
Ф.Г.Яновського АМН України, завідувач відділення торакальної хірургії;

доктор медичних наук,
професор Сокур Петро Павлович, Київська медична академія післядипломної
освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України, професор кафедри пульмонології;

доктор медичних наук Дикуха
Сергій Омел’янович, Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова
АМН України, провідний науковий співробітник відділення хірургічних
методів лікування природжених вад серця.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН
України.

Захист відбудеться “ 16 ” вересня 2004 року о 13.30 год. на
засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 при Національному
медичному університеті ім. О.О.Богомольця за адресою: 01030, м. Київ,
бульвар Т.Шевченка, 17.

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Національного
медичного університету ім. О.О.Богомольця (03057, м. Київ, вул.
Зоологічна, 3).

Автореферат розісланий “30 “ червня 2004 року

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

к. мед. н., доцент
Я.М.Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Внутрішньогрудна компресія дихальних шляхів
(ВКДШ) у дітей є мало вивченим розділом хірургії дитячого віку. Частота
її виникнення та етіологія до кінця не визначені. Найбільш частою
причиною ВКДШ у дітей є аномалії магістральних судин (аорти, легеневої
артерії), а також пухлини та кісти межистіння (Gross R., 1945,1955,
Авилова О.М. и соавт., 1971, Lima J. et al., 1983, Hartyansky J. et al.,
1989, Перельман М.И. и соавт., 1990, Ашкрафт К.У. и Холдер Т.М., 1996,
Tan C. et al., 2003). ВКДШ та її ускладнення є основною причиною
летальних наслідків у дітей з аномаліями судинного кільця (АСК). 80 –
90% немовлят, за умови природного перебігу ВКДШ, яка обумовлена АСК,
помирають на 1 році життя від асфіксії або інших життєзагрозливих
ускладнень: трахеомаляції, пневмонії, аорто-стравохідної кровотечі
(Yahagi N. et al., 1992, Heck H. et al., 1993, Othersen H. et al., 1996,
Angelini A. et al., 2002). Вкрай важко, аж до летальних виходів, можуть
перебігати у дітей і ВКДШ, які обумовлені новоутвореннями межистіння
(НМ) (Исаков Ю.Ф. и соавт., 1978, Cohen A. et al., 1987, Robie D. et
al., 1994, Побегалов E.С., 2002).

Дотепер в літературі продовжується дискусія у відношенні
показань до операції при ВКДШ судинного або пухлинного генезу,
необхідності та об’єму передопераційної підготовки, з приводу
хірургічного доступу та техніки операції, тактики хірургічного лікування
при ВКДШ, які ускладнені вторинною трахеомаляцією (ВТ), бронхоектазами,
при наявності дивертикула Коммереля (ДК), аберантної лівої підключичної
артерії (ЛПА) (при АСК), поєднаної аноректальної вади розвитку та при
ВКДШ, що викликана НМ із суміжною локалізацією, а також тактики ведення
післяопераційного періоду при даній патології (Arciniegas E. et al.,
1979, Gumbiner C. et al., 1980, Azizkhan R. et al., 1985, Бушмелев В.А.
и соавт, 1987, Backer C. et al., 1989, Chun K. et al., 1992, Hudson H.
et al., 1995, Москаленко В.З. и соавт., 2001, Treud E. et al., 2002,
Enomoto T. et al., 2003 та ін.).

Зберігається високою частота інтраопераційних (12,5–25%) та
післяопераційних ускладнень (10 – 38,1%) при ВКДШ (Георгиу Н.К., 1975,
Balque P., 1984, Han M. et al., 1993, Roberts C. et al., 1996, Перельман
М.И. и соавт., 1997, Topsu S. et al., 2000), а також післяопераційної
летальності – 1,4 – 50% – при ВКДШ судинного генезу (Sade R. et al.,
1975, Arciniegas E. et al., 1979, Backer C. et al., 1989, Ложади К. и
соавт, 1991, Chun K. et al., 1992, Бабляк Д.Е. и соавт., 1992) та 7,1 –
17,9% – при ВКДШ пухлинного походження (Исаков Ю.Ф. и соавт., 1978,
Lemoin G. et al., 1981, Nobuhara K. et al., 1997, Ribet M. et al.,
1995). Віддалені результати хірургічного лікування ВКДШ судинного генезу
свідчать про велику кількість (8,0 – 53%) незадовільних функціональних
результатів лікування та необхідності проведення у 11,3 – 36,4%
пацієнтів повторної операції (Marmon L. et al., 1984, Backer C. et al.,
1989, Anand R. et al., 1994).

Усе вище викладене визначило характер даного дослідження, його
цільові установки і основні задачі.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами.

Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт
інституту ПАГ АМН України і є фрагментом науково-дослідної роботи
“Вивчення механізмів розвитку пневмосклеротичних та репаративних змін
при ендобронхіті, розробка критеріїв їх ранньої діагностики, методів
лікування і профілактики при рецидивному і хронічному бронхіті у дітей”
(державний реєстраційний №01.02U001063).

Мета та задачі дослідження – покращення результатів лікування
ВКДШ судинного та пухлинного генезу на основі розробки та удосконалення
методів хірургічної корекції цієї патології з урахуванням її ускладнень.

Для досягнення цієї мети були поставлені наступні задачі:

Вивчити клініко-анатомічні особливості ВКДШ при різних анатомічних
варіантах аномалій судинного кільця та новоутвореннях межистіння та її
трахеобронхолегеневі ускладнення, включаючи морфологічні зміни в стінці
трахеї в зоні (вторинної трахеомаляції) її судинної компресії.

Розробити класифікацію ВКДШ у дітей.

Визначити показання до операції та розробити алгоритм передопераційної
підготовки у хворих з ВКДШ судинного та пухлинного генезу з урахуванням
наявності ускладнень та стадії компресії дихальних шляхів.

Визначити оптимальні хірургічні доступи для корекції ВКДШ при різних
анатомічних варіантах аномалій судинного кільця та новоутвореннях
межистіння.

Розробити диференційований підхід до методу хірургічної корекції ВКДШ
при подвійній дузі аорти в залежності від її анатомічних особливостей та
віку дітей, а також спосіб пересічення правої гіпоплазованої дуги аорти
при цьому.

Уточнити тактику та техніку хірургічного лікування ВКДШ при правобічній
дузі аорти з лівобічною артеріальною зв’язкою/протокою, при лівобічній
дузі аорти з аберантною правою підключичною артерією та при петлі
легеневої артерії.

Удосконалити тактику та техніку хірургічного видалення різних за
морфологічними ознаками, локалізацією та розмірами новоутворень
межистіння, які викликали ВКДШ, включаючи НМ із суміжною локалізацією.

Розробити тактику хірургічного лікування ВКДШ при аномаліях судинного
кільця та новоутвореннях межистіння, яка ускладнена вторинною
трахеомаляцією, хронічною пневмонією з розвитком бронхоектазів та при
наявності дивертикулу Коммереля і аберантної лівої підключичної артерії
(при компресії дихальних шляхів судинного генезу), а також при поєднаній
аноректальній ваді розвитку.

Розробити спосіб хірургічного лікування трахеомаляції у дітей.

Обґрунтувати тактику та характер післяопераційного ведення хворих з ВКДШ
судинного та пухлинного генезу.

Оцінити ефективність застосованих методів хірургічного лікування ВКДШ
при аномаліях судинного кільця та новоутвореннях межистіння на основі
аналізу безпосередніх та віддалених результатів.

Об’єкт дослідження – діти з внутрішньогрудними компресіями
дихальних шляхів, обумовленими АСК та НМ.

Предмет дослідження – оцінка ефективності хірургічного лікування
ВКДШ судинного та пухлинного генезу.

Методи дослідження. Для оцінки клініко-анатомічних особливостей
ВКДШ та їх ускладнень у пацієнтів до і після операції використані:
загальноклінічний метод (вивчення анамнезу, катамнезу захворювання,
даних об’єктивного обстеження), трахеобронхоскопія, комп’ютерна
томографія і томографія, магнітно-резонансна томографія, рентгенографія
(-скопія) органів грудної клітки, езофагографія, цифрова субтракційна
ангіографія, бронхографія, реовазографія верхніх кінцівок,
мікробіологічний метод (вірусологічний, бактеріологічний), лабораторний
метод, гістологічний – для морфологічного дослідження видалених
новоутворень межистіння або їх біоптату, а також ділянок трахеї в зоні
трахеомаляції у померлих дітей; статистичні методи дослідження.

Наукова новизна отриманих результатів. Науково обгрунтовано
новий напрям однієї з найбільш актуальних і складних проблем дитячої
хірургії, який ґрунтується на розроблених та удосконалених методах
хірургічної корекції ВКДШ судинного та пухлинного генезу з урахуванням
її ускладнень.

Вперше вивчені клініко-анатомічні особливості внутрішньогрудної
компресії дихальних шляхів та її трахеобронхолегеневі ускладнення при
різних анатомічних варіантах АСК та НМ і на цій основі запропоновано
класифікацію ВКДШ у дітей. Вона деталізує особливості ВКДШ з
висвітленням її причини, локалізації, протяжності та величини
компресійного звуження, а також – ускладнень, що дозволило виробити
оптимальну тактику хірургічного лікування цієї патології з урахуванням
усунення не тільки ВКДШ та її причин, але і ускладнень компресії
дихальних шляхів.

Вперше вивчені морфологічні зміни стінки трахеї в зоні її
компресії, яка викликана аномаліями судинного кільця.

Розроблено алгоритм передопераційної підготовки у хворих з ВКДШ
судинного та пухлинного генезу в залежності від стадії компресії
дихальних шляхів та наявності її ускладнень.

Вперше запропоновані диференційований підхід до методу
хірургічної корекції ВКДШ при подвійній дузі аорти в залежності від
анатомічних особливостей судинної аномалії та віку дітей, а також спосіб
пересічення правої гіпоплазованої дуги аорти при цьому.

Вперше розроблено тактику хірургічного лікування ВКДШ судинного
та пухлинного генезу, яка ускладнена вторинною трахеомаляцією,
бронхоектазами, при наявності дивертикулу Коммереля та аберантної лівої
підключичної артерії (при АСК), при супутній аноректальній ваді
розвитку.

Вперше запропоновано спосіб хірургічного лікування трахеомаляції
у дітей, в основу якого покладена фіксація дуги аорти до передньої
грудної стінки армованим ниткою клаптем із перикарду.

Удосконалено тактику та техніку хірургічного видалення різних за
морфологічними ознаками, локалізацією та розмірами новоутворень
межистіння, включаючи НМ із суміжною локалізацією
(шийно-медіастинальною, пахвово-медіастинальною,
медіастинально-вертебральною та медіастинально-позаочеревинною), які
викликали ВКДШ.

Вперше вивчені стан прохідності дихальних шляхів (та стравоходу
при АСК) з урахуванням регресії явищ вторинної трахеомаляції у віддалені
терміни після хірургічної корекції ВКДШ при різних анатомічних варіантах
АСК та НМ, а також фізичний розвиток правої верхньої кінцівки та її
гемодинаміка в процесі росту дитини після пересічення аберантної правої
підключичної артерії.

Практичне значення отриманих результатів. Визначений комплекс
сучасних методів дослідження дозволяє з високим ступенем інформативності
виявити особливості ВКДШ судинного та пухлинного генезу, її ускладнення.

Визначені показання до оперативного лікування ВКДШ, що викликана
АСК та НМ, в залежності від стадії компресії дихальних шляхів та її
ускладнень.

Визначені хірургічні доступи при оперативному лікуванні ВКДШ, що
викликана різними анатомічними варіантами АСК та НМ.

Розроблений диференційований підхід до методу хірургічної
корекції ВКДШ при ПДА в залежності від анатомічних особливостей судинної
аномалії та віку хворих технічно дозволив пересікати як ліву, так і
праву гіпоплазовані аортальні дуги у дітей різного віку з однобічного
хірургічного доступу – лівої торакотомії. Розроблений спосіб пересічення
правої гіпоплазованої дуги аорти при ПДА дозволив звести нанівець
кількість інтраопераційних ускладнень.

Узагальнений комплекс застосованих технічних прийомів при
видаленні різних за характером, локалізацією, розмірами НМ дозволив
звести до мінімуму кількість інтраопераційних ускладнень при хірургічній
корекції ВКДШ пухлинного генезу.

Отримані результати морфологічного дослідження стінки трахеї в
зоні її судинної компресії дозволили теоретично обґрунтувати
застосування аортопексії при лікуванні ВТ.

Обґрунтовані тактика та характер післяопераційного ведення
хворих з ВКДШ судинного та пухлинного генезу дозволяють, в більшості
випадків, ефективно усувати післяопераційні ускладнення, що виникли.

Основні положення дисертації використовуються в учбовому процесі
на кафедрах дитячих хвороб та дитячої хірургії Національного медичного
університету ім. О.О.Богомольця та Київської медичної академії
післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика. Результати дисертації упроваджені
в практику Інституту педіатрії, акушерства та гінекології АМН України,
Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України,
Одеського державного медичного університету та Одеської обласної дитячої
клінічної лікарні, Української спеціалізованої клінічної дитячої лікарні
“ОХМАТДИТ” МОЗ України (м.Київ).

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана
особисто автором. Автор виконав пошук літературних джерел, вибрав тему
дослідження, довів актуальність, пріоритетність, доцільність та
необхідність даної наукової праці. Визначив мету, завдання, обсяг та
методи дослідження, більшістю з яких досконало оволодів. Дисертантом
проведено клініко–інструментальне обстеження 116 дітей з аномаліями дуги
аорти, брахіоцефальних судин, легеневої артерії, а також з пухлинами та
кістами межистіння та підготовлено їх до оперативного втручання. Автором
особисто виконано 79 операцій, проведено післяопераційне лікування,
реабілітацію та диспансерне спостереження за оперованими пацієнтами у
віддаленому післяопераційному періоді. Дисертант є співавтором нового
упровадженого способу хірургічного лікування трахеомаляції у дітей, на
який отримано патент України №34347, розроблений разом з Д.Ю.Кривченею,
В.Г.Заводієм, О.Г.Дубровіним та В.П.Притулою. Здобувачу належить ідея
способу та вибору місця фіксації клаптя з перикарду до передньої грудної
стінки.

Здобувач особисто виконав аналіз отриманої інформації, написав
усі розділи дисертації, сформулював висновки та підготував наукові праці
до друку. За матеріалами дисертації автором особисто написано та
опубліковано 8 журнальних статей. У наукових публікаціях, які були
підготовлені у співавторстві з Д.Ю. Кривченею, Л.Ф. Чумаковою, Г.В.
Голопапою, Т.Д. Кривченею, Є.О. Руденком, О.В. Маркевич, Г.І.
Белебезьєвим, В.Г. Заводієм, С.В. Лисаком, А.С. Терещенком, Г.О.
Брусиловською, С.В. Луценко, В.П. Притулою, В.К. Кузнєцовим, О.Г.
Дубровіним, К.М. Яремчуком, В.М. Хурсіним, дисертантові належить добір
матеріалу, обґрунтування методик досліджень, способів хірургічного
лікування, статистична обробка даних і аналіз отриманих результатів та
формулювання висновків. Первинна документація перевірена на етапах
попереднього розгляду дисертації та підтверджується відповідним
документом.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації
обговорені на Республіканській науково-практичній конференції “Клініка,
діагностика та лікування захворювань вилочкової залози” (м.Київ, 1994),
IX з’їзді польської асоціації дитячих хірургів з міжнародною участю
(м.Краків, 1996), II конгресі хірургів України (Київ–Донецьк, 1998),
Ювілейній науково–практичній конференції дитячих анестезіологів України
(м.Київ, 1998), VI науковій конференції асоціації серцево–судинних
хірургів України за участю асоціації педіатрів України (м.Київ, 1998),
III науково–практичній конференції асоціації педіатрів України (м.Київ,
2000), VII науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів
України з міжнародною участю (м.Київ, 2000), засіданнях товариств
педіатрів та хірургів м.Києва та Київської області (1996, 2001 рр.),
Науково-практичній конференції з міжнародною участю “Проблемні питання
лікування дітей” (м.Київ, 2001), Науково–практичній конференції, що
присвячена 80-річчю з дня народження проф.Скрипниченко Д.Ф. (м.Київ,
2001), X науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів
України (м.Київ, 2002), I науково-практичній конференції “Актуальні
питання пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії” (м.Київ,
2002), XV Міжнародному науковому симпозіумі дитячих хірургів (Австрія,
2002), XI науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів
України з міжнародною участю, що присвячена 20-річчю утворення інституту
серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України (м.Київ, 2003),
Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю
“Хірургія новонароджених та дітей раннього віку” (м.Львів, 2003 рік).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 48 наукових
праць, із них 26 статей у фахових журналах та збірниках, рекомендованих
ВАК України, 12 – в інших фахових журналах та збірниках, 10 – в
збірниках матеріалів і тез симпозіумів, з’їздів та конференцій.
Матеріали дисертації захищені одним патентом України на винахід.

Cтруктура та обсяг дисертації. Дисертація складається зі вступу,
огляду літератури, 5 розділів власних досліджень, аналізу та
узагальнення результатів дослідження, висновків, практичних
рекомендацій, списку використаних джерел. Основна частина дисертації
становить 306 сторінок машинопису, повний обсяг дисертації – 345
сторінок. Робота ілюстрована 54 рисунками та 31 таблицею. Список
літератури містить 526 джерел, із них кирилицею – 112, латиною – 414.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали та методи дослідження. Проведений аналіз результатів
обстеження та хірургічного лікування 116 дітей з АСК та НМ, які
спостерігались в клініці торако-абдомінальної хірургії природжених вад
розвитку у дітей ІПАГ АМН України з 1981 по 2002 рр. У 84 пацієнтів у
віці від 1 міс. до 14 років, в середньому 3,94 ± 0,46 року, і масою тіла
від 3,6 до 50,0 кг, в середньому 16,83 ± 1,36 кг, виявлена ВКДШ
судинного (n=41 (48,8%) або пухлинного (n=43 (51,2%) генезу. Було 39
(46,4%) хлопчиків і 45 (53,6%) дівчаток. Причиною судинної компресії
були: подвійна дуга аорти (ПДА) (n=21 (51,2%), правобічна дуга аорти з
лівобічною артеріальною зв’язкою/протокою (ПрДА з ЛАЗ/П) (n=10 (24,4%),
лівобічна дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією (ЛДА з
аберантною ППА) (n=9 (21,9%) та петля легеневої артерії (ПЛА) (n=1
(2,4%), а пухлинного здавлення дихальних шляхів – судинні пухлини (СП)
(n=12 (27,9%), тератодермоїдні пухлини (ТДП) (n=9 (20,9%), бронхогенні
та ентерогенні кісти (БК та ЕК) (n=7 (16,3%), пухлини вилочкової залози
(ПВЗ) (n=7 (16,3%), неврогенні пухлини (НП) (n=2 (4,6%) та інші НМ
злоякісного характеру (n=6 (13,9%). При ВКДШ судинного генезу у віці від
1 міс. до 1 року було 14 (34,1%) дітей, від 1 до 3 років – теж 14
(34,1%), від 4 до 7 років – 2 (4,9%) і від 8 до 14 років – 11 (27,8%).
При ВКДШ пухлинного походження до 1 року було 14 (32,6%) хворих, від 1
до 3 років – 12 (27,9%), від 4 до 7 років – 9 (20,9%) і від 8 до 14
років – 8 (18,6%).

Поєднані вади розвитку виявлені у 18 (21,4%) дітей з ВКДШ, а у 5
(6,0%) із них – множинні. Серед них: відкрита артеріальна протока (n=5),
додаткова ліва верхня порожниста вена (n=2), аномальне відходження
плечеголовного стовбура (n=1), гемангіома передньої черевної стінки
(n=1), лімфангіома передпліччя і кисті (n=1), лімфостаз верхньої
кінцівки (n=1), гіпоплазія легені (n=1), трахеальний бронх (n=1),
гідроцефалія (n=1), розщеплення верхньої губи і альвеолярного відростка
(n=1), кили пупка (n=2) та білої лінії живота(n=1), полідактилія обох
кистей (n=1), гігантизм III пальців обох рук (n=1), кіста (n=1),
подвоєння (n=1) нирки, крипторхізм (n=1), атрезія ануса і прямої кишки з
норицею у переддвір’я вагіни (n=2), мукополісахаридоз (n=1).

Супутні захворювання виявлені у 62 (73,8%) хворих. Серед них
переважали анемія (n=40 (47,6%) (вміст гемоглобіну в крові був в межах
від 70 г/л до 108 г/л, в середньому 95,3 ± 2,6 г/л) і гіпотрофія (n=18
(21,4%) (з дефіцитом маси тіла від 12,4 до 43,9%, в середньому 20,37 ±
1,92%).

Для вивчення клініко-анатомічних особливостей ВКДШ і її
ускладнень в до- і післяопераційному періоді нами визначений комплекс
клінічних, інструментальних та лабораторних методів дослідження.
Проводили детальний аналіз клінічних проявів ВКДШ різного генезу, часу
їх появи та перебігу. При вивченні віддалених результатів хірургічного
лікування ВКДШ детально розглядали катамнез. Визначали відповідність
фізичного розвитку (ваги, росту) оперованих дітей до своїх однолітків. У
пацієнтів після пересічення аберантної ППА вивчали динаміку відновлення
пульсу на правій променевій артерії, вимірювали і порівнювали
артеріальний тиск, а також фізичний розвиток обох верхніх кінцівок
методом вимірювання їх довжини, периметра плеча і передпліччя на
симетричних ділянках.

Як основний метод для виявлення ВКДШ, ендобронхіту і ВТ
використовували трахеобронхоскопію (ТБС). Її виконували під наркозом з
використанням м’язевих релаксантів бронхоскопом Фріделя (виробництва
НДР) з набором вікових ригідних металевих тубусів (від №4 до №12) і
застосуванням оптичних телескопів з різними кутами зору (65о, 115о,
160о) і лупою з потрійним збільшенням. Для покращення якості огляду
трахеї та бронхіального дерева, а також для зменшення травматичності
ригідної бронхоскопії (особливо у дітей раннього віку) використовували
фібробронхоскоп моделі BF-3C3R японської фірми “Olympus” з керованим
кутом згину робочого кінця до 130о в один бік та 30о – в інший і
зовнішнім діаметром 3 мм. Фібробронхоскоп проводили через тубус
бронхоскопа Фріделя під наркозом і здійснювали огляд дихальних шляхів з
можливістю фотографування. У дітей старшого віку (10 – 14 років) у
віддалені терміни після операції для оцінки ступеня прохідності
дихальних шляхів, стану хрящових напівкілець в зоні минулої компресії,
наявності запалення та порівняння з такими до операції виконували ТБС
фібробронхоскопом моделі BF-Р-40 японської фірми “Olympus” під місцевою
анестезією 2% розчином лідокаїну за загальноприйнятою методикою. У дітей
раннього віку з цією метою використовували ригідну ТБС під наркозом.

Комп’ютерну томографію (КТ) виконували переважно у дітей старших
3 років з підозрою на ВКДШ пухлинного або судинного генезу на
К-томографі “Somatom AR” фірми “Siemens”, виробництва Німеччини. Вивчали
особливості НМ або судин, їх взаємовідношення з дихальними шляхами.
Оцінювали локалізацію, розповсюдженість обструкції дихальних шляхів,
ступінь їх компресії методом вимірювання поперечного перерізу трахеї в
ділянці здавлення в порівнянні з її незміненим просвітом. До появи КТ
використовували традиційну томографію за загальноприйнятою методикою.

Магнітно-резонансну томографію (МРТ) застосовували в складних
діагностичних випадках для уточнення етіології та анатомічних
особливостей ВКДШ у дітей різного віку, включаючи немовлят. Дослідження
проводили на МР-томографі “Magnetom Symphony” фірми “General Electric”,
виробництва США, у фронтальній, сагітальній та аксіальній проекціях.

Рентгенологічне дослідження – оглядову рентгенографію (-скопію)
органів грудної клітки (ОГК) використовували для виявлення ускладнень
ВКДШ (обструктивної емфіземи або ателектазу легень, запальних
бронхолегеневих захворювань), а при наявності, і НМ. Це дослідження
також проводили в ранньому післяопераційному періоді для контролю за
станом ОГК і у віддалені терміни після операції. Використовували
рентгенапарати EDR-750, виробництва Угорщини, TUR-700, виробництва
Німеччини, і пересувний апарат “Арман-1”, виробництва Росії.

Езофагографію виконували в прямій та боковій проекціях усім
пацієнтам з підозрою на ВКДШ судинного генезу для виявлення зовнішньої
компресії стравоходу і визначення анатомо-топографічних особливостей
АСК. Метод дозволяє опосередковано судити про ступінь компресії трахеї в
судинному кільці. У дітей до 3-х років дослідження проводили під
наркозом з використанням водорозчинних рентгеноконтрастних речовин (60%
або 76% розчини верографіну, урографіну та інші), які вводили в
стравохід. У дітей старших 3-х років для езофагографії використовували
ковтання сульфату барію за загальноприйнятою методикою. Езофагографію
виконували також у віддаленому періоді після корекції ВКДШ судинного
генезу. Вимірювали діаметр стравоходу в боковій проекції в ділянці
минулої компресії та порівнювали з таким до операції.

Рентгеноендоваскулярне дослідження проводили з використанням
цифрової субтракційної ангіографії на ангіографічному комплексі
“Angioscop-C”, який оснащений комп’ютером для цифрової ангіографії
“Angiotron-CMP”, фірми “Siemens”, виробництва Німеччини.Це дослідження
дозволяло виявити анатомо-фізіологічні і топографічні особливості АСК,
взаємовідношення аномальних судин до трахеї, головних бронхів та
стравоходу, в який вводився рентгеноконтрастний зонд. Дослідження
виконували у двох стандартних проекціях, доповнюючи аксіальною
проекцією, з нахилом рентгенівської трубки на 30о – 45о в сагітальній
площині.

Бронхографію виконували для визначення характеру патологічного
процесу в бронхах, його локалізації та розповсюдженості у дітей з ВКДШ,
яка ускладнена хронічною пневмонією, до хірургічної корекції ВКДШ або у
віддалені терміни після операції. Дослідження проводили в стандартних
прямій та боковій проекціях під наркозом з м’язевими релаксантами через
ригідний бронхоскоп з одночасним послідовним введенням контрасту
(пропілйодон у вигляді 50% водної суспензії або 60%, 76% розчин
верографіну, змішаного з порошком норсульфазолу) в ліве та праве
бронхіальне дерево під контролем рентгеноскопії.

Реовазографію верхніх кінцівок проводили дітям у віддаленому
періоді після хірургічної корекції ВКДШ, яка обумовлена ЛДА з аберантною
ППА, для вивчення гемодинаміки правої руки (на боці пересіченої ППА) і
порівняння її показників з такими на інтактній лівій руці. Запис кривої
виконували за допомогою 4-х канального реографа 4РГ-02 вітчизняного
виробництва. В якості записуючого пристрою застосовували фонокардіограф
6NEK-4, виробництва Німеччини.

Бактеріологічне дослідження промивних вод бронхів, отриманих під
час ТБС, проводили шляхом посіву на на 5% кров’яний агар, середовище
Ендо і Сабуро. Проводили виділення чистої культури мікроорганізмів, їх
ідентифікацію та чутливість до антибіотиків методом дифузії в агар
(середовище №3) з дисків, які просочені антибіотиками різних груп.

При вірусологічному дослідженні використовували прямий метод
імунофлюоресценції. Відбиток слизової оболонки з носа обробляли
полівалентною флюоресцуючою сироваткою, яка містить антитіла до вірусів
грипу, парагрипу, адено- і респіраторно-синтиціальних вірусів.

Рівень гемоглобіну і еритроцитів в крові визначали за
стандартними методиками.

Для морфологічного дослідження матеріалом слугували видалені
хірургічним шляхом НМ або їх шматочки при інтраопераційній
експрес-біопсії; ділянки трахеї в місці ВТ у померлих дітей з ВКДШ
судинного генезу. Дослідження проводили за стандартними методиками. При
дослідженні ТДП, гіалінового хряща, слизу в якості додаткових методів
застосовували ШИК-реакцію та забарвлення альціановим синім. Забарвлені
зрізи досліджували під бімануальним світовим мікроскопом МБИ-13 з
використанням різних збільшень (від х 40 до х 400) і фотографували.

Розрахункову і статистичну обробку результатів дослідження
виконали за допомогою пакету прикладних програм SPSS v10.0.5 for
Windows, MathCAD 2000 Pro, Statistica 5.11 фірми Delta-MM Corp., на
персональному комп’ютері Pentium II. При проведенні клінічної
характеристики обстежених хворих для оцінки відносних величин та їхньої
достовірності між окремими групами користувалися критерієм ? (кутового
перетворення Фішера). Також визначали значення середньої арифметичної
величини (М), середньоквадратичного відхилення (?), помилки визначення
середньої арифметичної (m), вивчали рівень значення розбіжностей (p)
порівнюваних групових середніх за допомогою t-критерія Ст’юдента.

Результати власних досліджень. Незалежно від етіології
(судинного або пухлинного походження), ВКДШ клінічно проявлялись
респіраторними порушеннями: стридором (53,7% і 30,2%, відповідно, при
АСК і НМ), утрудненим диханням (56,1% і 41,9%), задишкою (100% і 86,0%),
нападами ядухи (34,1% і 16,3%), короткочасним апное з втратою свідомості
(9,7% і 7,0%), ортопное (36,6% і 0), рецидивуючими бронхолегеневими
захворюваннями (87,8% і 23,2%), кашлем (97,6% і 81,4%), ціанозом (41,5%
і 23,2%) та іншими ознаками: поперхуванням, блювотою, набряком обличчя,
болями в грудній клітці, потовщенням верхньої кінцівки, неможливістю
ходити, закрепами, дефекацією через ректо-вагінальну норицю (68,3% і
67,4%). Час появи, частота та вираженість цих клінічних ознак залежали
від анатомічних особливостей АСК і НМ, ступеня обструкції дихальних
шляхів, наявності трахеобронхолегеневих ускладнень, супутніх вад
розвитку.

При ВКДШ, обумовленій повним судинним кільцем (ПСК) (ПДА, ПрДА з
ЛАЗ/П), клінічні симптоми з’являлись, в більшості випадків, з моменту
народження дитини або на 1 місяці життя (64,5% (n=20), мали, як правило,
гострий перебіг та виражені ознаки тяжкої ВКДШ (стридор (64,5% (n=20),
утруднене дихання (67,7% (n=21), тоді як при неповному судинному кільці
(НСК) (ЛДА з аберантною ППА) вони проявлялись частіше після 1 року життя
(55,5% (n=5) та мали підгострий (або, навіть, хронічний) менш виражений
клінічний перебіг (стридор та утруднене дихання спостерігались лише в
11,1% (n=1) випадків).

Серед причин ВКДШ пухлинного генезу найбільш виражена гостра та
тяжка клінічна картина ВКДШ була при СП (стридор (66,7% (n=8), утруднене
дихання (83,3% (n=10), тоді як при усіх інших НМ разом узятих вона була
менш вираженою та частіше мала підгострий перебіг (стридор був лише у
16,1% (n=5) хворих, а утруднене дихання – у 25,8% (n=8), при Р < 0,05. При ВКДШ, що обумовлена БК і ЕК, в клінічній картині переважали рецидивуючі бронхолегеневі захворювання (85,7% (n=6) та кашель (100%) на відміну від усіх разом узятих інших НМ, при яких вони спостерігались, відповідно, у 11,1% (n=4), при Р < 0,05, та 77,8% (n=28) випадків. В цілому, відмічається вірогідна перевага частоти більшості клінічних ознак, які характеризують важкість ВКДШ при АСК над такими при НМ. При ВКДШ судинного генезу стридор був у 53,7% (n=22) хворих, задишка – у 100% (n=41), ортопное – у 36,6% (n=15), тоді як при ВКДШ пухлинного походження ці симптоми були, відповідно, у 30,2% (n=13), при Р < 0,05, та 86,0% (n=37) пацієнтів, а ортопное не було у жодному випадку. Клінічні ознаки ВКДШ проявлялись від моменту народження дитини частіше при АСК (41,5% n=17), ніж при НМ (20,9% (n=9), при Р < 0,05, тоді як після 1 року життя збільшувалась частота появи симптомів ВКДШ при НМ (41,9% (n=18) в порівнянні з АСК (17,1% (n=7), при Р < 0,05. Нами вивчені анатомічні особливості ВКДШ, які включали локалізацію, протяжність та ступінь компресії дихальних шляхів при різних варіантах АСК та НМ. ВКДШ при АСК виявлена у 100% дітей. При АСК ВКДШ I стадії була у 9,7% (n=4) хворих, II – у 41,5% (n=17), III – у 43,9% (n=18) та IV – у 4,9% (n=2). При ПСК найбільш часто були II,III та IV стадії ВКДШ (93,5% (n=29), тоді як при НСК – I та II стадії (88,9% (n=8). ВКДШ IV стадії була виключно при ПДА. При порівнянні параметрів компресійного звуження трахеї, яке викликане аномаліями ПСК (ПДА і ПрДА з ЛАЗ/П), стало очевидним, що за ступенем компресії (ПДА – 68,57 ± 2,26%, ПрДА з ЛАЗ/П – 58,0 ± 5,20%, при Р > 0,05) і розташуванню звуження трахеї над каріною (при ПДА – 1,28
± 0,12 см, при ПрДА з ЛАЗ/П – 1,75 ± 0,30 см, при Р > 0,05) вірогідних
відмінностей між цими показниками при ПДА і ПрДА з ЛАЗ/П немає. Проте,
протяжність компресійного звуження при ПрДА з ЛАЗ/П (2,15 ± 0,21 см)
була вірогідно більшою, ніж при ПДА (1,1 ± 0,13 см), при Р < 0,05. Величина компресійного звуження при ПСК (ПДА, ПрДА з ЛАЗ/П) (65,16 ± 1,56%) була вірогідно більшою, ніж при НСК (ЛДА з аберантною ППА) (49,44 ± 5,89%), при Р < 0,05. Вірогідних відмінностей в локалізації звуження трахеї над каріною (ПСК – 1,48 ± 0,15 см, НСК – 1,17 ± 0,21 см, при Р >
0,05) та його протяжності (ПСК – 1,54 ± 0,16 см, НСК – 2,11 ± 0,25 см,
при Р > 0,05) при повному та неповному судинних кільцях не виявлено.

ВКДШ при НМ виявлена у 57,3% хворих. При СП вона була у 80,0%
(n=12) дітей, при ТДП – у 69,2% (n=9), при БК і ЕК – у 77,8% (n=7), при
ПВЗ – у 87,5% (n=7), при НП – у 8,3% (n=2), при інших НМ злоякісного
характеру – у всіх 6 хворих. При НМ ВКДШ I стадії виявлена у 30,2%
(n=13) дітей, II – у 27,9% (n=12), III – у 34,9% (n=15) та IV – у 7,0%
(n=3) хворих. При СП переважали хворі з III та IV стадіями ВКДШ, при БК
і ЕК – II та III стадіями. I та II стадії ВКДШ були переважно при ТДП,
ПВЗ та інших НМ злоякісного характеру. IV стадія ВКДШ була тільки при СП
та ТДП. У 2 дітей з НП були I та II стадії ВКДШ.

Судинні пухлини (гемангіома (n=3), лімфангіома (n=5),
лімфгемангіома (n=4), які викликали ВКДШ, розташовувались в передньому
(58,3% (n=7), задньому (33,3% (n=4) або в передньому і задньому (8,3%
(n=1) межистінні. У 10 (83,3%) дітей СП розповсюджувалась за межі
межистіння і мала шийно-медіастинальну (n=8) та пахвово-медіастинальну
(n=2) локалізації. ТДП (кістозний тератодермоїд (n=7), тератобластома
(n=2), що визивали ВКДШ, локалізувались в передньому межистінні (n=7) і,
рідко – в задньому (n=1), а також в передньому і задньому (n=1). БК і ЕК
розташовувались виключно в задньому межистінні. Причому, у 1 дитини ЕК у
вигляді подвоєння травної трубки мала локалізацію в задньонижньому
межистінні та в заочеревинному просторі. ПВЗ (грануломатозна тимома
(n=2), тимоліпома (n=1), лімфоцитарні зріла (n=3) і незріла (n=1)
тимоми), які визивали ВКДШ, були виключно в передньому межистінні. НП,
які визивали ВКДШ, в обох випадках були в задньому межистінні. Інші НМ
злоякісного характеру (лімфома (n=2), саркома неясного генезу (n=1),
лімфогрануломатоз (n=3) локалізувались в передньому (n=3) або задньому
(n=3) межистінні.

При СП, ТДП, ПВЗ і інших НМ злоякісного характеру компресійне
звуження локалізувалось в більшості випадків в трахеї або трахеї і
головних (проміжному) бронхах, тоді як при БК і ЕК – в головних
(проміжному, частковому) бронхах. Протяжність компресійного звуження
дихальних шляхів при СП була вірогідно більшою, ніж при БК і ЕК
(відповідно, 3,37 ± 0,37 см і 1,07 ± 0,2 см, при Р < 0,05), при ТДП (3,37 ± 0,37 см і 2,17 ± 0,28 см, при Р < 0,05) і НП (3,37 ± 0,37 і 1,5 ± 0,5 см, при Р < 0,05). Проте, вона вірогідно не відрізнялась від такої при ПВЗ (3,37 ±0,37 см, і 2,5 ± 0,56 см, при Р > 0,05) та інших НМ
злоякісного характеру (3,37 ± 0,37 см і 2,5 ± 0,41 см, при Р > 0,05).
Величина компресії дихальних шляхів при СП була вірогідно більшою, ніж
така при ТДП (відповідно, 69,17 ± 4,02% і 51,67 ± 5,89%, при Р < 0,05) і ПВЗ (69,17 ± 4,02% і 47,14 ± 7,7%, при Р < 0,05). Проте, вона вірогідно не відрізнялась при СП і БК та ЕК (69,17 ± 4,02% і 65,71 ± 7,32%, при Р > 0,05), як і при СП і НП (69,17 ± 4,02 і 50,0 ± 20,06%, при Р >
0,05), а також при СП і інших НМ злоякісного характеру (69,17 ± 4,02% і
50,0 ± 9,99%, при Р > 0,05).

При порівнянні показників ВКДШ судинного та пухлинного генезу
виявлено, що при АСК ізольована компресія трахеї була у 56,1% хворих,
тоді як при НМ – у 41,9%, при Р > 0,05; трахеї і головних бронхів,
відповідно, у 43,9% і 23,3%, при Р < 0,05; компресія тільки головних (проміжного, часткового) бронхів була виключно при НМ у 34,9% випадків. При АСК у 100% дітей компресійне звуження було в нижній третині трахеї, тоді як при НМ, лише у 28,6%. При НМ, крім цього, процес локалізувався у 14,3% хворих в середній третині трахеї, у 39,3% – в середній і нижній третині і у 17,8% – здавлення зазнавала вся трахея. Протяжність компресійного звуження дихальних шляхів при АСК (1,66 ± 0,14 см) була вірогідно меншою, ніж при НМ (2,39 ± 0,2 см), при Р < 0,05. I стадія ВКДШ була вірогідно частіше при НМ, ніж при АСК. Вірогідної різниці в частоті II, III та IV стадій ВКДШ при АСК та НМ не було. В цілому, ступінь компресії дихальних шляхів при АСК (61,83 ± 1,20%) був вірогідно більшим від такого при НМ (57,8 ± 1,16%), при Р < 0,05. За даними власних досліджень, основними ускладненнями ВКДШ при їх природному перебігу є запальні бронхолегеневі захворювання, обструктивна емфізема та ателектаз легень, вторинна трахеомаляція. Запальні бронхолегеневі захворювання при ВКДШ судинного генезу були у 100% хворих та спостерігались частіше, ніж при ВКДШ пухлинного походження (86,0%). При АСК частіше був рецидивуючий обструктивний бронхіт (48,8% (n=20), який при НМ був рідше (23,2% (n=10), при Р < 0,05, і хронічна пневмонія (24,4%), яка при НМ була відсутньою, як і рецидивуюча бронхопневмонія. Хронічна пневмонія, яка ускладнила перебіг ВКДШ при НСК (ЛДА з аберантною ППА), призвела до інвалідизації у 2 (4,9%) дітей з цією патологією з розвитком бронхоектазів. При ВКДШ пухлинного генезу переважали гострий обструктивний бронхіт (23,2% (n=10), який при АСК був не так часто (7,3% (n=3), при Р < 0,05, та затяжна бронхопневмонія (30,2% (n=13), яка при АСК була у 7,3% (n=3) випадків, при Р < 0,05. Частота ендобронхіту при ВКДШ як судинного так і пухлинного генезу вірогідно не відрізнялась і складала, відповідно, 94,7% (n=36) та 92,0% (n=23) хворих, при Р > 0,05, як і частота інфекції
дихальних шляхів – у 77,8% (n=21) та 86,7% (n=13) пацієнтів, при Р >
0,05. При ВКДШ судинного генезу бактеріальна флора була у 28,6% хворих,
бактеріально-грибкова – у 23,8%, вірусно-бактеріальна – у 23,8%,
вірусно-бактеріально-грибкова – у 4,8% та вірусна інфекція – у 19,0%.
При ВКДШ пухлинного генезу бактеріальна мікрофлора виявлена у 30,8%
хворих, вірусно-бактеріальна – у 15,4%, вірусна – у 46,1% та грибкова –
у 7,7%. При АСК серед бактеріальної мікрофлори частіше висівались Str.
viridans (25,9%), St. epidermidis (18,5%), St. aureus (11,1%), Str.
anhaemoliticus (7,4%), E.coli (7,4%), а при НМ – St. saprophytis (30,0%)
і B. pyocyomeum (20,0%).

При ВКДШ, яка обумовлена АСК, у 72,7% обстежених хворих на тлі
запальних бронхолегеневих захворювань виявлена легенева гіпертензія з
підвищенням тиску у легеневій артерії вище рівня норми на 16 – 68%, в
середньому 34,5 ± 6,35%. Це свідчило про залучення в патологічний процес
не тільки бронхів та легеневої паренхіми, але й судин малого кола
кровообігу.

Обструктивна емфізема легень ускладнила перебіг ВКДШ при АСК у
31,7% (n=13) дітей, а при НМ – у 20,9% (n=9) і за частотою вірогідно
не відрізнялись, Р > 0,05. Вона виникла в результаті вираженого
компресійного звуження трахеї (при АСК на 80,0 ± 6,17% і при НМ – на
77,5 ± 12,05%) або привідного бронху (при АСК на 74,0 ± 9,81%, а при НМ
– на 80,0 ± 8,94%) та утворення в них при проходженні газового потоку
клапанного механізму на тлі ендобронхіту. При ВКДШ, яка обумовлена ПДА,
ЛДА з аберантною ППА та СП-емфізема була тільки двобічною, а при ПрДА з
ЛАЗ/П та ТДП – однобічною. При БК і ЕК процес був як одно- (в 2/3
випадків) так і двобічним (в 1/3).

Ателектаз легень, як ускладнення ВКДШ при АСК, виявлений у 7,3%
(n=3) хворих, а при НМ – у 13,9% (n=6) та за частотою вірогідно
не відрізнялись, Р > 0,05. Частіше ателектазу підлягала одна частка
легені, рідко – дві частки або один сегмент. При ВКДШ судинного генезу
основним механізмом утворення ателектазу легень була повна обтурація
привідного бронху мокротинням на тлі ендобронхіту. При ВКДШ пухлинного
походження це ускладнення виникало в результаті компресії привідного
бронху і/або здавлення легеневої паренхіми пухлиною, або пенетрації в
легеню секретуючої ЕК.

Вторинна трахеомаляція, як ускладнення ВКДШ, спостерігалась
значно частіше при АСК (31,7% (n=13), ніж при НМ (7,0% (n=3), при Р < 0,05. При ВКДШ судинного генезу ВТ була виключно при ПСК (ПДА і ПрДА з ЛАЗ/П). При ВКДШ пухлинного генезу ВТ виявлялась тільки при ТДП, БК і ЕК, ПВЗ. Вік хворих, у яких виявлялась ВТ при ВКДШ судинного генезу, складав в середньому 10,08 ± 2,21 місяця, а при ВТ пухлинного генезу – 9,0 ± 1,53 місяця. У 93,7% дітей ВТ виявлялась тільки при ВКДШ III та IV стадій. При ВКДШ, яка ускладнилась ВТ, остання збільшувала обструкцію трахеї в зоні її компресії судиною на 15,45 ± 3,45%, а новоутворенням межистіння – на 26,67 ± 3,33%. При патоморфологічному дослідженні трахеї в зоні ВТ у померлих дітей з ВКДШ, яка викликана ПСК (ПДА), відзначалась податливість її передньо-бокових стінок в епіцентрі ураження через відсутність або недорозвиток і розм’якшення хрящових напівкілець. При гістологічному дослідженні установлено, що хрящ в зоні ураження трахеї cтоншений, фрагментований, укорочений, з вираженими дегенеративними змінами. Описані морфологічні зміни трахеї проявлялись колапсом її стінок при спонтанному диханні хворого та збільшенням обструкції дихальних шляхів в зоні їх компресії судиною чи пухлиною. На основі вивчення етіології, клініко-анатомічних особливостей ВКДШ та їх ускладнень нами запропоновано класифікацію ВКДШ у дітей. Класифікація ВКДШ у дітей В залежності від етіології ВКДШ: судинного генезу (при ПДА, ПрДА з ЛАЗ/П, ЛДА з аберантною ППА, ПЛА); пухлинного генезу (при СП, ТДП, БК та ЕК, ПВЗ, НП, інших НМ злоякісного характеру (лімфомах, лімфогрануломатозі). За локалізацією ВКДШ: ізольована компресія трахеї; ізольована компресія головних (проміжного) бронхів; поєднання компресії трахеї і головних (проміжного) бронхів. За довжиною компресії трахеї: локальна (при компресії трахеї не більше 1/3 її довжини); розповсюджена (при компресії 1/2 – 2/3 довжини трахеї); тотальна (компресія по усій довжині грудної частини трахеї з можливим залученням в процес її шийної частини). За величиною компресійного звуження трахеї або головних (проміжного) бронхів: 1 стадія: звуження до 1/2 діаметру дихальних шляхів; 2 стадія: від 1/2 до 2/3 їх діаметру; 3 стадія: звуження 2/3 і більше діаметру дихальної трубки; 4 стадія: практично повна обструкція дихальних шляхів з декомпенсацією дихання. В залежності від наявності або відсутності ускладнень: неускладнені ВКДШ; ускладнені ВКДШ: інфекцією дихальних шляхів та легень (обструктивний бронхіт (гострий, рецидивуючий), пневмонія (гостра, затяжна, рецидивуюча, хронічна); вторинною трахеомаляцією; обструктивною емфіземою легень; ателектазом легень. Наявність ВКДШ, яка викликана АСК або НМ, ми вважаємо абсолютним показанням до хірургічного лікування. У дітей з IV стадією ВКДШ, у яких неможливе самостійне дихання без інтубаційної трубки, показана невідкладна операція для запобігання життєзагрожуючих ускладнень. При I – III стадіях ВКДШ операцію виконували у терміновому порядку після уточнення діагнозу і проведення (з урахуванням характеру та тяжкості ускладнень ВКДШ) передопераційної підготовки. Її мета – зменшити гостроту запальних трахеобронхолегеневих процесів, покращити прохідність дихальних шляхів для адекватної вентиляції легень та забезпечення нормальної серцевої діяльності під час операції; попередити можливі ускладнення під час та після хірургічного втручання. Вона проведена у 80,5% хворих з ВКДШ при АСК і у 74,4% – з ВКДШ при НМ, і за тривалістю була приблизно однаковою, відповідно, 16,36 ± 1,7 доби і 15,59 ± 1,59 доби, при Р > 0,05. Однією із основних складових передопераційної
підготовки було протизапальне лікування, основою якого була
антибактеріальна терапія. Її призначали при гострому перебігу чи
загостренні рецидивуючого, затяжного або хронічного бронхолегеневого
процесу бактеріальної етіології; у хворих з НМ при наявності
ексудативного плевриту, при необхідності дренування перикарду та при
нагноєнні ТДП. Антибіотики застосували у 39,3% хворих з ВКДШ. До
отримання результатів бактеріологічного дослідження використовували
антибіотики широкого спектру дії: аміноглікозиди (48,5%), цефалоспорини
1 – 3 поколінь (42,4%), напівсинтетичні пеніциліни (30,3%) та макроліди
(3,03%). При гострій вірусній інфекції дихальних шляхів у 10,7% дітей
використали людський лейкоцитарний інтерферон (n=7) або лаферон (n=2).
У 11,9% дітей з ВКДШ використали коротким курсом (1 – 5 днів)
гормональну терапію як сильний протизапальний засіб в критичних
ситуаціях обструкції дихальних шляхів, а також для профілактики можливих
негативних наслідків резекції вилочкової залози у хворих з пухлинами,
які виходили з цього органу (тимомами (n=3) та ТДП (n=2).

Для покращення прохідності дихальних шляхів у 11,9% дітей
застосовували спазмолітики (бронхолітики), мікстуру із відхаркувальних
трав (17,9%), аерозольтерапію (35,7%) з протинабряковими сумішами,
протеолітичними ферментами або відхаркувальними травами. Для ліквідації
обтурації дихальних шляхів запальним секретом у 52,4% дітей з ВКДШ
виконували ТБС, яку в останні 5 років проводили безпосередньо перед
операцією для запобігання можливих ускладнень. ТБС дозволяла разом з
виявленням ВКДШ провести санацію трахеобронхіального дерева. У 6 (7,1%)
дітей з ВКДШ IV стадії санацію дихальних шляхів проводили через
ендотрахеальну трубку, а у 3 із них знадобилось проведення штучної
вентиляції легень.

Для декомпресії дихальних шляхів, легень або серця до операції у
5 (5,9%) дітей з ВКДШ пухлинного генезу проводили черезшкірну пункцію
або дренування НМ (ТДП) (n=2), плевральної порожнини (n=2) або перикарду
(n=2). У 6 (7,1%) хворих з ВКДШ при НМ проводили підтримку серцевої
діяльності і гемодинаміки методом введення серцевих глікозидів,
кардіотропних метаболічних засобів і діуретиків, та ще у 5 (5,9%) –
внутрішньовенну інфузійну терапію з метою дезінтоксикації, корекції
водно-електролітного обміну та білкового складу крові.

Корекцію ВКДШ при різних варіантах АСК (і навіть пересічення
правої дуги аорти при ПДА) виконували виключно із однобічного доступу –
лівої торакотомії (бокової (у 82,9% випадків) або задньо-бокової
(17,1%) в III (14,6%) або IV (85,4%) міжребер’ях. Для видалення НМ,
які викликали ВКДШ, хірургічний доступ визначали в залежності від
локалізації, величини та розповсюдженості пухлини за межі межистіння.
При однобічному розташуванні пухлини в межистінні у 90,7% оперованих
хворих використовували торакотомію: бокову (у 74,3% випадків),
передньо-бокову (23,1%) та задньо-бокову (2,6%) в III (28,2%), IV
(41,0%), V (23,1%) або VI (7,7%) міжребер’ях. В 1 випадку доступ до СП
межистіння великих розмірів здійснювали через два міжреберних проміжки
(IV та VII) із одного шкірного розрізу. При центральному розташуванні
пухлини переднього межистіння великих розмірів у 7,0% дітей використали
стернотомію: поздовжню (n=1), поздовжню гелікоідоподібну (n=1) і косу
правобічну – до рівня хряща V ребра. При латеро-центральному
розташуванні СП в передньому межистінні у 1 (2,3%) дитини застосували
комбінований доступ: передньо-бокову торакотомію в IV міжребер’ї
доповнили верхньою поздовжньою стернотомією. При шийно-медіастинальній
локалізації СП її цервікальну частину видаляли із надключичного
поперечного розрізу (n=6), а при пахвово-медіастинальній – резекцію
пухлини виконали одночасно із суміжних анатомічних областей із одного
шкірного розрізу (n=1).

Хірургічна корекція ВКДШ, яка обумовлена подвійною дугою аорти,
у 21 дитини полягала в декомпресії дихальних шляхів за допомогою
роз’єднання повного судинного кільця методом пересічення однієї з двох
аортальних дуг (атрезованої (n=3) або гіпоплазованої (n=18), а також
артеріальної зв’язки (n=18) або відкритої артеріальної протоки (n=2).
Ліву дугу аорти пересікали між ЛПА і низхідною грудною аортою, а праву –
між ППА та низхідною грудною аортою. Нами розроблено диференційований
підхід до хірургічної корекції ВКДШ, яка викликана ПДА, в залежності від
розташування дуги, яка пересікається (ЛДА чи ПрДА) та
анатомо-топографічних взаємовідношень ЛДА з брахіоцефальними судинами
(при пересіченні ЛДА), пов’язаних з віком дітей. Гіпоплазовану ПрДА у 4
дітей пересікали за розробленою нами методикою. На проксимальний кінець
ПрДА накладали артеріальний затискач, а на її дистальний полюс (глибоко
в задньому межистінні, за стравоходом, перед гирлом ППА) накладали
круговий напівкисетний атравматичний шов з перев’язкою ПрДА. До середини
від нього аорту прошивали другим рядком П-подібних швів або лігатурою з
перев’язкою на обидва боки. Над браншами затискача накладали ряд
П-подібних швів і ПрДА пересікали. Формування проксимальної кукси ПрДА
закінчували накладанням обвивного атравматичного шва. Ця методика
дозволила звести нанівець кількість інтраопераційних ускладнень, які у
вигляді життєзагрозливої артеріальної кровотечі спостерігаються у 25%
випадків при традиційному пересіченні ПрДА між двома затискачами (Chun
K. et al., 1992).

Пересічення лівобічної дуги аорти при хірургічній корекції ВКДШ,
яка викликана ПДА, проведено у 12 дітей раннього віку (від 1,5 до 24
міс., в середньому 9,83 ± 1,9 міс.). При цьому застосовували ручну
обробку дуги аорти, яку пересікали, без накладання на неї артеріальних
затискачів. З цією метою у 8 немовлят по полюсах судини накладали 2
кругових атравматичних напівкисетних шва, а медіальніше від них ще два
ряди П-подібних швів, після чого ЛДА між ними пересікали. Ще у 4
немовлят ЛДА пересічена: між двома прошивними лігатурами (n=2); між
накладеними круговим напівкисетним і рядом П-подібних швів з одного боку
і артеріальним затискачем – з іншого (n=1) (при цьому, до пересічення
дуги над затискачем накладали ряд П-подібних швів, а після пересічення –
обвивний щов); між лігатурою (проксимальний полюс ЛДА) і напівкисетним
швом (дистальний її полюс) і двома рядами П-подібних швів, які накладені
медіальніше від них (n=1). Такий підхід дав можливість пересікати ЛДА у
дітей раннього віку (в умовах тісних анатомо-топографічних
взаємовідношень дуги аорти та її гілок) між ЛПА і низхідною грудною
аортою, де відстань невелика, не викликаючи деформації та звуження гирла
ЛПА і зберігаючи в ній нормальний кровообіг.

®

O

v ? ‚

?

¬

®

ae

^

`

&

_uea®cadUeejiJk?l??????aaaOOOOOOOOOOOOOOO

&

v

&

&

&

&

&

&

що не пересікаючи ЛДА між затискачами, над їх браншами аорту прошивали
П-подібними швами і між ними пересікали. Далі, стандартно, на обидві
кукси ЛДА накладали другий ряд обвивних швів і затискачі знімали. Це
дозволило уникнути гофрування та скорочення стінок кукси аорти, що
спостерігається при традиційній методиці і ускладнює накладання
герметичного дворядного шва.

При наявності діастазу між куксами пересіченого судинного кільця
менше 2 см (n=2), при вираженій ВТ (n=6), а також при наявності
аортального дивертикула (Коммереля) (ДК) довжиною менше 1,5 см (n=1) у 9
дітей з ВКДШ, обумовленій ПДА, виконували аортопексію одночасно із
роз’єднанням ПСК (n=8) або як повторну операцію (n=1). Пересічену (n=7)
або непересічену (n=2) (при роз’єднанні ПрДА) ЛДА підшивали за куксу
артеріальної зв’язки (n=2) або протоки (n=1), за проксимальну куксу
(n=3) або адвентицію (n=1) ЛДА, за адвентицію ЛПА (n=1), за складку
перикарду (n=1) до передньої грудної стінки (до внутрішньої поверхні
груднини (n=6), до окістя III (n=2) або IV (n=1) ребер). В 1 випадку
передня аортопексія доповнена задньою. При наявності ДК довжиною 1,5
см проводили його часткову резекцію. Аортопексія збільшувала роз’єднання
ПСК при малому діастазі між куксами пересіченої ЛДА; при наявності ДК –
зменшувала його тиск на трахею та стравохід, а при ВТ – підтягувала та
стабілізувала у визначеному положенні передню стінку трахеї, що
попереджувало колапс її стінок і обструкцію при спонтанному диханні
дитини після операції.

Хірургічна корекція ВКДШ при правобічній дузі аорти з лівобічною
артеріальною зв’язкою/протокою у 10 дітей полягала в роз’єднанні ПСК
методом пересічення артеріальної зв’язки (n=9) або відкритої
артеріальної протоки (n=1), що є загальноприйнятим. Важливим моментом
при цьому вважали максимальне виділення стравоходу від ПрДА та
аортального дивертикулу. При виявленні ВТ (n=2) операцію доповнювали
передньою аортопексією за клапоть, який був викроєний над аортою із
перикарду (n=1) або легеневою артеріопексією за куксу артеріальної
зв’язки (n=1), які підшивали до внутрішньої поверхні груднини. При
наявності діастазу між куксами пересіченого ПСК менше 2 см, збереженні
деформації та компресії трахеї і стравоходу аортальним дивертикулом та
аберантною лівою підключичною артерією виконували задню аортопексію
(n=3) (з фіксацією ПрДА з аортальним дивертикулом і аберантною ЛПА за
куксу артеріальної зв’язки до передхребетної фасції), яка збільшувала
аортальне вікно, діастаз між куксами пересіченого ПСК та декомпресію
дихальних шляхів і стравоходу. Деякі хірурги при цьому вважають за
необхідне пересікати аберантну ЛПА (Roberts C. et al., 1994).
Використання задньої аортопексії після пересічення ПСК дозволило, крім
досягнення надійної декомпресії дихальних шляхів, зберегти цілісність та
кровообіг в аберантній ЛПА.

Хірургічна корекція ВКДШ, яка викликана лівобічною дугою аорти з
аберантною правою підключичною артерією, у 9 дітей полягала в
роз’єднанні неповного судинного кільця методом пересічення аномальної
ППА в місці її відходження від аорти. Для збільшення декомпресії
дихальних шляхів у 4 хворих також пересікали артеріальну зв’язку (n=2)
або відкриту артеріальну протоку (n=2). Дистальну куксу ППА в усіх
випадках формували після перев’язки судини лігатурою з додатковим
прошиванням і перев’язкою її на обидва боки (n=7) або прошиванням
П-подібними швами (n=2). Проксимальну куксу ППА (при невеликому її
діаметрі – 0,4 – 0,6 см) утворювали методом перев’язки лігатурою з
додатковим прошиванням, перев’язкою судини на обидва боки і накладанням
обвивного шва (n=2). При більшому діаметрі судини (0,7 – 1 см) накладали
біля її основи круговий кисетний шов та другий ряд П-подібних швів (n=4)
або накладали в ділянці гирла ППА артеріальний затискач з прошиванням
над ним кукси П-подібними швами, а потім – обвивним (n=3).

При ВКДШ, обумовленій ЛДА з аберантною ППА і ускладненій у 2
дітей бронхоектазами нижньої частки лівої легені, виконували з
інтервалом 3 – 6 місяців етапне хірургічне лікування: на I етапі –
видалення вогнища гнійної інфекції із легені методом резекції ураженої
бронхоектазами його частки, а на II – декомпресію дихальних шляхів
методом пересічення аберантної ППА та роз’єднання НСК.

Хірургічна корекція ВКДШ при петлі легеневої артерії у єдиної
дитини 2 років полягала в декомпресії дихальних шляхів методом
пересічення артеріальної зв’язки та ліквідації ПЛА з відновленням
нормальних анатомічних взаємовідношень легеневого стовбура та його
гілок. З цією метою ПЛА над затискачем двічі прошивали, перев’язували на
обидва боки та відсікали від правої гілки легеневої артерії, виводили
попереду від трахеї та анастомозували в порожнині перикарду зі стовбуром
легеневої артерії після його відтиснення затискачем Cooley і формування
місця для накладання міжсудинного анастомозу.

При хірургічній корекції ВКДШ судинного генезу інтраопераційних
ускладнень не було.

Хірургічне лікування ВКДШ, обумовлених пухлинами та кістами
межистіння, проведено у 42 дітей і полягало в декомпресії дихальних
шляхів методом видалення НМ. Один хворий з ВКДШ, яка визвана злоякісним
НМ (лімфогрануломатозом), не оперований і після відкритої біопсії
конгломерату надключичних лімфатичних вузлів переведений в онкологічний
стаціонар для подальшого лікування.

Техніка видалення НМ залежала від його характеру, локалізації,
розмірів та зв’язку з органами та анатомічними структурами грудної
клітки. У 38 хворих виконано радикальну операцію і у 4 – вона
закінчилась експрес-біопсією НМ у зв’язку з неможливістю видалити
злоякісні пухлини (лімфому (n=2), лімфоцитарну тимому (n=1),
тератобластому (n=1), які мали множинні метастазування та
інфільтративний інвазивний ріст практично в усі органи грудної клітки.
Тотальну резекцію НМ виконали у 32 дітей, субтотальну – у 6 хворих у
зв’язку з тісним зрощенням пухлини (СП (n=3), ТДП (n=1), ПВЗ (n=1),
лімфогрануломатозу (n=1) із життєвоважливими анатомічними структурами
(грудною аортою, загальною сонною артерією, верхньою порожнистою та
внутрішньою яремною венами) і небезпекою їх пошкодження. У 14 дітей
пухлину видалили одним блоком і у 13, при великих і гігантських її
розмірах – методом шматування. НМ, які були видалені мали наступні
розміри: СП – 202, 45 ± 46,74 см3, ТДО – 405,78 ± 104,28 см3, БК – 10,56
± 4,7 см3, ЕК – 73,83 ± 32,17 см3, ПВЗ – 496,23 ± 54,94 см3, НП – 12,5
см3 і 249,6 см3 (у 2 хворих), інші злоякісні НМ – 431,09 ± 170,19 см3.

При складновидаляємих НМ, особливо великих і гігантських
розмірів, із включенням в патологічний процес життєвоважливих
анатомічних структур органів грудної клітки застосовували комплекс
технічних прийомів. Серед них:

пункція і/або розтин НМ, яке містить рідину (застосовані у 15 хворих для
зменшення його розмірів, декомпресії дихальних шляхів та покращення
виділення від оточуючих органів);

розтин перикарду та взяття на турнікет верхньої порожнистої вени (n=4)
для покращення її виділення від пухлини та профілактики повітряної
емболії при можливому пошкодженні судини;

гідропрепаровка пухлини від оточуючих анатомічних утворень (n=2);

видалення пухлини методом шматування з використанням електроножа (n=13);

субтотальне видалення пухлини при її тісному зв’язку із життєвоважливими
структурами межистіння (з обробкою її залишкових оболонок склерозуючими
речовинами при кістозній лімфангіомі (n=2), залишення частини капсули
ТДП без слизової оболонки (n=1), прошивання судинної пухлини у основи на
всьому її протязі П-подібними швами з наступною субтотальною резекцією і
використання після операції гормональної терапії (при капілярній
гемангіомі (n=1);

видалення пухлини з частиною вилочкової залози (n=8), крайовою резекцією
легеневої паренхіми (n=1), частковою резекцією перикарду (n=1);

висічення БК та ЕК з екстирпацією тільки слизової оболонки по задній їх
стінці (при загальній стінці кісти (БК) з бронхом (n=1) або із
стравоходом (ЕК) (n=1);

резекція БК з ушиванням в поперечному напрямку дефекту мембранозної
частини головного бронху (n=1) (при сполученні кісти з просвітом
дихальних шляхів).

Удосконалена хірургічна техніка при видаленні різних за
морфологією, величиною та локалізацією НМ, які викликають ВКДШ, дала
можливість знизити до 7,1% кількість інтраопераційних ускладнень,
які, за даними літератури, спостерігаються при цьому в 12,5 – 25%
випадків (Nobuhara K. et al., 1997, Balquet P., 1984, Ribet M. et al.,
1995, Цуман В.Г. и соавт., 1988).

Інтраопераційні ускладнення при хірургічній корекції ВКДШ
пухлинного генезу були у 3 (7,1%) наших хворих. У 1 дитини з ВКДШ,
обумовленою гігантською шийно-пахвово-медіастинальною лімфангіомою,
оперованої першою із цієї серії хворих, під час операції був пересічений
діафрагмальний нерв, пошкоджені верхня порожниста вена та протилежна
медіастинальна плевра. Останні два ускладнення ліквідовані методом
ушивання дефекту вени та плеври. Ще в 1 випадку при видаленні
злоякісного НМ (лімфогрануломатозу) було пошкодження внутрішньої яремної
вени, яке ліквідоване зашиванням невеликого дефекту стінки судини. У 1
хворого 4 років з ВКДШ, яка обумовлена злоякісною лімфоцитарною тимомою,
під час операції виконана експрес-біопсія пухлини, яку видалити було
неможливо через її інвазивний ріст з проростанням верхньої порожнистої
вени, висхідної та дуги аорти, перикарду та діафрагмального нерву,
порожнин серця. Дитина померла на операційному столі від прогресуючої
гострої серцевої недостатності незважаючи на розтин перикарду і
декомпресію серця.

Нами удосконалена тактика хірургічного лікування ВКДШ при СП
межистіння із суміжною (шийно-медіастинальною, пахвово-медіастинальною)
локалізацією, при ЕК з медіастинально-позаочеревинним розташуванням, при
НП межистіння з проростанням у спиномозковий канал та компресією
спинного мозку, яка полягає в одночасному їх видаленні із двох
анатомічно суміжних ділянок. При неможливості одночасного видалення
таких новоутворень слід проводити їх резекцію в два етапи, але з
обов’язковим точним визначенням локалізації її залишкової частини та
мінімальним розривом у часі (не більше 1 – 2 місяців) між операціями,
щоб попередити виникнення можливих життєзагрозливих ускладнень. Серед
них: посилення компресії дихальних шляхів (аж до повної їх обструкції),
що обумовлена залишковою частиною судинної пухлини, яка з ростом (через
2 місяці після операції) збільшилась в розмірах (спостерігали у 3 із 4
наших хворих з СП, які етапно оперовані), або прорив залишкової частини
позаочеревинної ЕК в плевральну порожнину та її пенетрація в легеню з
розвитком фіброателектазу (у 1 хворого після етапного видалення ЕК з
медіастинально-позаочеревинною локалізацією). Проведена декомпресія
дихальних шляхів методом одночасного видалення судинних новоутворень
шийно-медіастинальної (n=3), пахвово-медіастинальної (n=1) або
неврогенної пухлини медіастинально-вертебральної (n=1) локалізації
дозволила виключити можливі ускладнення.

Нами розроблена тактика лікування ВКДШ, яка викликана різними за
морфологічними ознаками НМ і ускладнена вторинною трахеомаляцією. Вона
полягає в одночасній декомпресії дихальних шляхів методом видалення НМ
та виконанні аортопексії. Аортопексію виконали в усіх 3 дітей з ВТ при
ВКДШ пухлинного генезу, причому у 2 із них за розробленою нами
оригінальною методикою. Її сутність зводилась до наступного. Над
проекцією висхідної аорти в ділянці переднього перикардіального завороту
викроювали клапоть із перикарду розмірами 1,5 х 3 см основою до дуги
аорти. У своєї основи клапоть на тефлоновій прокладці підшивали до
адвентиції аорти двокінцевою атравматичною ниткою та потім армували
(цією ж ниткою) методом прошивання його по краях кушнірським (матрацним)
швом. Потім клапоть виводили парастернально в II міжребер’ї на передню
поверхню грудної клітки та фіксували до окістя III ребра (патент на
винахід №34347). Метод відрізняється безпечністю, міцністю фіксації дуги
аорти до передньої грудної стінки та виключенням рецидиву ВТ завдяки
неможливості розтягнення та подовження армованого клаптя із перикарду. У
жодної дитини із ВТ пухлинного (n=2) та судинного (n=1) генезу, яка
оперована за даною методикою, після екстубації трахеї в ранньому
післяопераційному періоді рецидиву обструкції дихальних шляхів не було.
Ще у 1 хворого з ВТ, обумовленою БК, передню аортопексію виконали
методом підшивання дуги аорти за її адвентицію до передньої грудної
стінки.

При ВКДШ, як судинного, так і пухлинного генезу, в поєднанні з
аноректальною вадою розвитку у дівчаток тактика хірургічного лікування
полягала в ліквідації компресії дихальних шляхів з наступною етапною
корекцією аноректальної вади. При наявності у дівчинки ВКДШ судинного
генезу в поєднанні з аноректальною вадою – атрезією ануса з широкою
ректо-вестибулярною норицею (з достатньою евакуаторною функцією
кишечника) (n=1) виконували хірургічну корекцію ВКДШ методом розсічення
повного судинного кільця (відразу після установлення діагнозу) з
наступною, з інтервалом в 3 місяці, етапною корекцією аноректальної
вади: накладання колостоми – задня сагітальна аноректопластика по Пеню
(Pena A., de Vries P., 1982) – закриття колостоми. При ВКДШ пухлинного
генезу в поєднанні з аноректальною вадою розвитку у дівчинки – атрезією
анусу з вузькою ректо-вестибулярною норицею (n=1) їй в періоді
новонародженості накладалась колостома (для усунення кишкової
непрохідності) з наступною декомпресією дихальних шляхів методом
видалення пухлини межистіння (відразу після виявлення). Після цього
дитині виконувались етапні, з інтервалом в 3 місяці,
реконструктивно-відновлювальні операції – задня сагітальна
аноректопластика по Пеню та закриття колостоми.

Нами обгрунтована тактика та характер проведення
післяопераційного періоду хворих з ВКДШ, який має велике значення для їх
виживання та успішної реабілітації. Основними компонентами інтенсивної
терапії в ранньому післяопераційному періоді були: респіраторна
підтримка, адекватне знеболення, інтенсивна протизапальна терапія,
підтримка серцево-судинної діяльності, інфузійна терапія та раціональне
ентеральне харчування; при виникненні післяопераційних ускладнень –
раннє їх виявлення та проведення невідкладних лікувальних заходів щодо
їх усунення.

Респіраторна підтримка в ранньому післяопераційному періоді
включала: подовжену штучну вентиляцію легень (вона, як при АСК, так і
при НМ, за частотою (39,0% (n=16) та 45,2% (n=19) та за тривалістю
(22,35 ± 5,56 години та 11,9 ± 3,73 години) вірогідно не відрізнялась,
при Р > 0,05, а також спонтанну вентиляцію легень через інтубаційну
трубку (частіше при АСК – 36,6% (n=15), ніж при НМ – 11,9% (n=5), при Р
< 0,05, та більш тривалий час, відповідно, 24,15 ± 2,07 години та 8,25 ± 1,02 години, при Р < 0,05). Адекватного знеболення після корекції ВКДШ досягали призначенням наркотичних (морфін, промедол, омнопон) та ненаркотичних (анальгін) анальгетиків тривалістю, відповідно, 1,66 ± 0,15 доби та 4,85 ± 0,19 доби. Знеболювальний ефект потенціювали спазмолітиками (бронхолітиками) (но-шпа, еуфілін), які, крім цього, сприяли покращенню прохідності дихальних шляхів. Антибактеріальну терапію, як головний компонент протизапального лікування, застосовували в усіх післяопераційних хворих з ВКДШ з урахуванням чутливості до антибіотиків виділеної патогенної мікрофлори (у 42,7% випадків) або емпірично, до отримання результатів культурального бактеріологічного дослідження промивних вод бронхів, але спираючись на епідеміологічні дані про тропність окремих збудників до респіраторної системи. Використовували аміноглікозиди – 69,5% (ізольовано (22,8%), в поєднанні з напівсинтетичними пеніцилінами (66,7%) або цефалоспоринами (10,5%); цефалоспорини 1 – 3 поколінь – 24,4% (ізольовано (30%) або з напівсинтетичними пеніцилінами (70%). Останні застосовували ізольовано рідко – в 6,1%. При необхідності повторних курсів антибактеріальної терапії використовували антибіотики резерву: рифампіцин, лінкоміцин, левоміцетин, метронідазол, роваміцин, джозаміцин та інші. До видалення дренажу антибіотики також вводили внутрішньоплеврально. У важких випадках (18,3%), як сильний протизапальний засіб, використовували коротким курсом (1 – 5 днів) гормони – кортикостероїди. Причому, в 1 випадку при субтотальному видаленні гемангіоми межистіння для інволюції залишкової частини пухлини застосували преднізолон на протязі 5 днів. Для покращення прохідності дихальних шляхів та евакуації з них мокротиння призначали: аерозольтерапію з протинабряковими, муколітичними та відхаркувальними засобами (93,9%); вібромасаж грудної клітки (43,9%) та санацію верхніх дихальних шляхів за допомогою електровідсмоктувача (36,6%) (у дітей раннього віку). Для ліквідації обструкції дихальних шляхів, яка обумовлена їх обтурацією густим в’язким мокротинням, санації трахеобронхіального дерева та стабілізації просвіту трахеї і бронхів у 20,7% хворих виконали лікувальні ТБС з використанням розчинів антисептиків, антибіотиків та муколітичних засобів. При зростанні недостатності кровообігу в результаті пересічення однієї з двох рівноцінних, але гіпоплазованих аортальних дуг при ПДА, тяжкої двобічної пневмонії, ателектазу легені для підтримки серцевої діяльності у 14,6% хворих використовували серцеві глікозиди, сечогінні зособи, симпатоміметики та кардіотропні метаболічні препарати. Усім хворим з ВКДШ з метою корекції гомеостазу в ранньому післяопераційному періоді (на протязі 1 – 10 діб, в середньому 2,15 ± 0,25 доби) проводили інфузію розчинів кристалоїдів, колоїдів, амінокислот та, за показаннями, гемотрансфузії і трансфузії препаратів крові. На тлі інфузійної терапії у 59,8% хворих вводили часткове ентеральне харчування: при АСК через 1,27 ± 0,16 доби пісдя операції, при НМ – 1,13 ± 0,14 доби, при Р >
0,05. На повне ентеральне харчування дітей переводили після відміни
інфузійної терапії.

Контроль за станом органів грудної клітки в післяопераційному
періоді проводили за допомогою оглядової рентгенографії ОГК, яку
виконували через 1 добу після операції (в усіх хворих), після видалення
плеврального дренажу (у 28%), перед випискою із стаціонару (у 31,7%) та,
за показаннями, для діагностики та контролю перебігу можливих ускладнень
(у 39,0%).

Післяопераційні ускладнення при корекції ВКДШ судинного генезу
виникли у 24,4% (n=10) хворих. У 7 із них ускладнення (аспіраційна
пневмонія, гостра серцева лівошлуночкова недостатність, гнійний плеврит,
ателектаз легені, стенозуючий ларінгіт) ліквідовані в результаті
консервативного лікування (n=5) або оперативного втручання (n=2)
(реторакотомії, трахеостомії). При корекції ВКДШ пухлинного генезу
ускладнення виявлені у 26,8% (n=11) дітей. У 8 із них ускладнення
(двобічна пневмонія та обмежене розходження шкірних країв рани із
лімфотечією, ателектаз частки легені, травматичний симпатогангліоніт з
розвитком синдрому Горнера, прорив залишкової ЕК позаочеревинного
простору в плевральну порожнину з розвитком реактивного плевриту)
ліквідовані в ранні (n=4) або віддалені (n=4) терміни після операції за
допомогою консервативного лікування (n=7) або оперативного втручання
(n=1) (лапаротомії з видаленням залишкової частини ЕК позаочеревинного
простору). Післяопераційна летальність при корекції ВКДШ судинного
генезу була 7,3%. Усі 3 летальні випадки були при корекції ВКДШ,
обумовленої ПДА. У 2 (4,9%) дітей була рання (до 3 діб) післяопераційна
летальність та у 1 (2,4%) – пізня (через 4,5 місяці). Причиною летальних
наслідків була тяжка інфекція дихальних шляхів та легень на тлі ВТ (у 2
хворих) та прогресування мукополісахаридозу на тлі затяжної
бронхопневмонії та ВТ (в 1 випадку пізньої летальності). Серед усіх
прооперованих дітей з ВКДШ судинного генезу безпосередній результат
хірургічного лікування у 78,0% (n=32) – оцінений як добрий та у 14,6%
(n=6) – задовільний (пов’язаний з наявністю залишкового стридора (n=5)
та залишкових явищ пневмонії (n=1). При хірургічній корекції ВКДШ
пухлинного генезу шпитальна летальність склала 4,6%. В 1 із 2 летальних
випадків дитина з ВКДШ, яка обумовлена злоякісною лімфоцитарною тимомою,
померла під час операції від прогресуючої гострої серцевої
недостатності. Ще одна дитина з ВКДШ при гігантській
шийно-пахвово-медіастинальній лімфангіомі померла на 4 добу після
операції від тяжкої двобічної пневмонії на тлі прогресуючої
респіраторної недостатності, яка посилена посттравматичним паралічем
куполу діафрагми, який виник після пересічення діафрагмального нерва під
час операції. Добрий безпосередній результат хірургічного лікування ВКДШ
пухлинного генезу отриманий у 65,1% (n=28) дітей, у 20,9% (n=9) –
задовільний (пов’язаний із залишковим стридором (n=4), залишковими
явищами бронхіту, пневмонії (n=6) або нижнього парапарезу (n=1),
синдромом Горнера (n=1) та у 9,3% (n=4) – без змін (при невидалених НМ).
Усі пацієнти з ВКДШ, яка обумовлена НМ злоякісного характеру, незалежно
від того була видалена пухлина чи ні, в подальшому потребували
проведення хіміо- і/або променевої терапії і переводились в онкологічні
лікувальні заклади.

Тривалість стаціонарного післяопераційного лікування у дітей з
ВКДШ судинного генезу (19,34 ± 1,25 доби) була вірогідно більшою, ніж
при ВКДШ пухлинного походження (13,95 ± 0,96 доби), при Р < 0,05. Віддалені результати хірургічного лікування ВКДШ судинного генезу вивчені у 94,7% (n=36) дітей, а пухлинного – у 75% (n=30) в терміни від 6 місяців до 16 років. Після корекції ВКДШ при АСК добрі результати отримані у 80,6% (n=29) випадків. Це практично здорові нормально фізично розвинуті діти, які мають повноцінну якість життя і незначне залишкове звуження трахеї в зоні минулої компресії – 15,29 ± 2,18% (до операції – 59,41 ± 2,98%, при Р < 0,05). Задовільні результати отримані у 19,4% (n=7) дітей і були пов’язані з наявністю у них рецидивуючого бронхіту (n=5) або хронічної пневмонії (n=2) з розвитком в 1 випадку бронхоектазів в нижніх частках обох легень, що потребувало оперативного лікування – етапної резекції уражених їх ділянок. Залишкове звуження трахеї у цих пацієнтів було 25,83 ± 7,99% (до операції – 65,0 ± 8,71%, при Р < 0,05). Залишковий стридор, як ознака ВТ, зникнув в терміни від 1,5 до 18 місяців, в середньому 8,3 ± 2,8 місяця, після операції. При пересіченні аберантної ППА в усіх випадках фізичний розвиток правої руки практично не відставав від лівої. Пульс на правій променевій артерії з’явився, в середньому, через 5,81 ± 0,29 місяців після операції. Дані реовазографії обох верхніх кінцівок свідчать про достатній кровообіг на правій руці для її нормального фізичного розвитку. Після хірургічної корекції ВКДШ пухлинного генезу добрі віддалені результати лікування отримали у 83,3% (n=25) дітей, які практично здорові і у них повністю відновлено просвіт дихальних шляхів (до операції їх звуження було 78,33 ± 7,52%). Задовільні результати були у 13,3% (n=4) дітей і обумовлені наявністю у них рецидивуючого бронхіту (n=3) (у 1 із них після повторного видалення рецидивної БК) та стійкої ремісії після 6 курсів хіміотерапії у 1 дитини після радикального видалення лімфогрануломатозу межистіння. Залишкове звуження дихальних шляхів у них було мінімальним – 5,0 ± 6,29% (до операції – 62,5 ± 13,97%, при Р < 0,05). Незадовільний результат відмічений у 3,3% (n=1) випадків і був пов’язаний з летальним наслідком у дитини після корекції ВКДШ, обумовленої саркомою межистіння неясного генезу. Аналіз безпосередніх та віддалених результатів і порівняння їх показників з даними провідних дитячих хірургічних центрів світу свідчить про доцільність застосування розроблених та удосконалених нами методів хірургічного лікування ВКДШ. Це дозволило покращити результати лікування цієї надзвичайно важкої патології у дітей. ВИСНОВКИ В роботі вирішена актуальна проблема дитячої хірургії – покращення результатів лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів на основі розробки та удосконалення методів хірургічної корекції цієї патології з урахуванням її етіології, вивчення клініко-анатомічних особливостей та ускладнень, включаючи морфологічні зміни стінки трахеї в зоні ураження. Внутрішньогрудна компресія дихальних шляхів – тяжкий за перебігом та маловивчений поліетіологічний синдром, який спостерігається за нашими даними у дітей в 100% випадків при аномаліях судинного кільця та у 57,3% – при новоутвореннях межистіння. Клінічні та анатомічні особливості ВКДШ (вираженість респіраторних порушень, локалізація, протяжність та ступінь звуження дихальних шляхів) залежать від характеру АСК та НМ, величини їх компресії та наявності трахеобронхолегеневих ускладнень. ВКДШ, як судинного, так і пухлинного генезу, ускладнюються запальними бронхолегеневими захворюваннями, обструктивною емфіземою легень, ателектазом легень та вторинною трахеомаляцією, яка характеризується морфологічними змінами стінки трахеї в зоні компресії у вигляді дегенерації хрящових напівкілець з порушенням її каркасності. Запропонована класифікація ВКДШ з урахуванням її етіології, локалізації, протяжності та величини компресійного звуження, а також ускладнень дозволяє виробити оптимальну лікувальну та хірургічну тактику при цій патології. Наявність ВКДШ, що викликана АСК або НМ, є абсолютним показанням до хірургічного лікування. При ВКДШ IV стадії з необхідністю інтубації трахеї показана невідкладна операція, при I – III стадіях – термінове хірургічне втручання після проведення передопераційної підготовки. Вона повинна бути спрямованою на зменшення гостроти запальних трахеобронхолегеневих процесів, покращення прохідності дихальних шляхів та підтримку нормальної серцевої діяльності. Для хірургічної корекції ВКДШ судинного генезу при усіх анатомічних варіантах АСК оптимальним хірургічним доступом є виключно ліва торакотомія (бокова або задньо-бокова) в III або IV міжребер’ях. При ВКДШ пухлинного походження хірургічний доступ обирається в залежності від локалізації та величини новоутворення межистіння. Найбільш часто застосовується бокова торакотомія в III – VI міжребер’ях на тому боці, на котрий розширюється межистіння. При виході новоутворення в суміжну анатомічну ділянку застосовується комбінований одночасний або послідовний торако-цервікальний, торако-абдомінальний або торако-ламінарний доступи. Декомпресія дихальних шляхів при подвійній дузі аорти досягається методом пересічення однієї з двох аортальних дуг. Розроблений диференційований підхід до методу хірургічної корекції ВКДШ при цій судинній аномалії з урахуванням її анатомічних особливостей та віку хворих дозволяє безпечно пересікати як ліву, так і праву аортальні дуги у дітей різного віку з однобічного хірургічного доступу – лівої торакотомії. При ВКДШ, обумовленій правобічною дугою аорти, для ефективної їх декомпресії слід пересікати лівобічну артеріальну зв’язку або протоку і виконувати задню аортопексію при збереженні компресії трахеї аортальним дивертикулом та аберантною лівою підключичною артерією. Ліквідація компресії дихальних шляхів при лівобічній дузі аорти з аберантною правою підключичною артерією досягається методом пересічення останньої з виведенням її дистальної кукси за межі заднього межистіння. Декомпресію дихальних шляхів при петлі легеневої артерії необхідно виконувати методом пересічення артеріальної зв’язки та петлі легеневої артерії з виведенням її попереду від трахеї та анастомозуванням у легеневий стовбур. При ВКДШ пухлинного генезу декомпресія дихальних шляхів здійснюється методом видалення новоутворення межистіння. Застосований при цьому комплекс технічних прийомів дає можливість зменшити кількість інтраопераційних ускладнень. При наявності НМ із суміжною локалізацією доцільно виконувати одночасне їх видалення із двох суміжних анатомічних ділянок. При наявності вторинної трахеомаляції при ВКДШ, як судинного, так і пухлинного генезу, одночасно з декомпресією дихальних шляхів слід виконувати аортопексію. При наявності дивертикула Коммереля довжиною 1,5 см необхідно виконувати його часткову резекцію, а менше 1,5 см – аортопексію одночасно з реконструкцією судинного кільця. При ВКДШ, ускладненій бронхоектазами, слід робити етапні операції: резекцію ураженої бронхоектазами частки легені з наступною декомпресією дихальних шляхів. При поєднанні ВКДШ з аноректальними аномаліями у дівчаток необхідно усунути хірургічним шляхом компресію дихальних шляхів з наступною етапною корекцією аноректальної вади. Розроблений спосіб хірургічного лікування трахеомаляції шляхом передньої аортопексії армованим ниткою клаптем із перикарду є безпечним і надійним методом фіксації дуги аорти до передньої грудної стінки, який виключає можливість рецидиву вторинної трахеомаляції. Хірургічне втручання на органах межистіння на фоні запального процесу в дихальних шляхах та вторинної трахеомаляції потребує проведення після операції інтенсивної терапії, яка повинна включати: респіраторну підтримку, адекватне знеболення, інтенсивне протизапальне лікування, підтримку серцево-судинної діяльності, інфузійну терапію та раціональне харчування. При виникненні післяопераційних ускладнень необхідне раннє їх виявлення та проведення невідкладних лікувальних заходів щодо їх усунення. Післяопераційна летальність при корекції компресії дихальних шляхів судинного генезу склала 7,3%, а шпитальна – при хірургічному лікуванні ВКДШ пухлинної етіології – 4,6%. Застосування розроблених та удосконалених хірургічної тактики, методів оперативного лікування дозволило досягти у віддалені терміни після операції добрих результатів у 80,6% дітей з ВКДШ судинного генезу та у 83,3% – пухлинного походження, задовільних, відповідно, у 19,4% та 13,3% та незадовільних – у 3,3% при ВКДШ пухлинної етіології. Список опублікованих наукових праць за темою дисертації: Слєпов О.К. Особливості клінічних проявів та ранньої діагностики аномалій судинного кільця у дітей // Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 1998. – №4. – С.41 – 45. Белебезьев Г.И., Слепов А.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф. Особенности анестезиологического обеспечения диагностических манипуляций у детей раннего возраста с внутригрудной компрессией дыхательных путей, обусловленной аномалиями магистральных сосудов // Біль, знеболювання, інтенсивна терапія. – 1998. – №3. – С.2 – 6. (Дисертантом зроблено добір та обробку матеріалу, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Ошибки и опасности в хирургическом лечении сосудистых опухолей средостения, обусловливающих компрессию дыхательных путей, у детей // Клінічна хірургія. – 1999. – №4. – С.36 – 38. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічного лікування і висновків, підготовку до друку). Слепов А.К. Вторичные бронхолегочные осложнения и их лечение при аномалии сосудистого кольца у детей // Клінічна хірургія. – 1999. – №8. – С.22 – 25. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Ранний послеоперационный период у младенцев при аномалиях магистральных сосудов, вызывающих внутригрудную компрессию дыхательных путей // Біль, знеболювання, інтенсивна терапія. – 1999. – №4. – С.2 – 5. (Дисертантом зроблено добір та обробку матеріалу, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Внутригрудные компрессии дыхательных путей, обусловленные бронхо- и энтерогенными кистами средостения у детей // Лікарська справа. – 1999. – №7 – 8. – С. 87 – 90. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Слепов А.К. Диагностика и лечение вторичной трахеомаляции при внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной аномалией сосудистого кольца у детей // Клінічна хірургія. – 2000. – №1. – С.46 – 48. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Варианты внутригрудной компрессии трахеи и главных бронхов при различных типах аномалий сосудистого кольца у детей // Український пульмонологічний журнал. – 2000. – №1. – С.62 – 64. (Дисертантом здійснено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Слепов А.К. Внутригрудная компрессия дыхательных путей, обусловленная сосудистыми опухолями средостения у детей // Український медичний часопис. – 2000. – №2. – С.143 – 150. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Клиника, диагностика и хирургическое лечение внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной правосторонней дугой аорты в сочетании с левосторонней артериальной связкой/протоком у детей // Український кардіологічний журнал. – 2000. – №3. – С.66 – 70. (Дисертантом зроблено добір і обробку матеріалу, обґрунтування методів дослідження та хірургічної корекції, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф. Внутригрудные компрессии дыхательных путей, обусловленные двойной дугой аорты, у детей // Лікарська справа. – 2000. – №5. – С.30 – 36. (Дисертантом зроблено добір і аналіз матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Хирургическая коррекция внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной двойной дугой аорты, у детей // Клінічна хірургія. – 2000. – №6. – С.27 – 30. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічної корекції та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф. Левосторонняя дуга аорты в сочетании с аберрантной правой подключичной артерией как причина внутригрудной компрессии дыхательных путей у детей // Серцево –судинна хірургія. – Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево – судинних хірургів України. – К., 2000. – вип.8. – С.105 – 107. (Дисертантом виконано обґрунтування методів дослідження та хірургічної корекції, аналіз результатів, підготовку до друку). Слєпов О.К. Хірургічна корекція внутрішньогрудної обструкції дихальних шляхів за наявності “петлі” легеневої артерії у дітей // Клінічна хірургія. – 2000. – №9. – С.53 – 55. Слепов А.К. Хирургическое лечение внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной аномалией сосудистого кольца у детей // Клінічна хірургія. – 2000. – №10. – С. 59 – 62. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Хирургическое лечение бронхогенной и энтерогенной кисты средостения, осложненной внутригрудной компрессией дыхательных путей, у детей // Клінічна хірургія. – 2001. – №1. – С.26 – 28. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічної корекції та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Внутригрудные компрессии дыхательных путей, обусловленные тератодермоидными опухолями средостения у детей // Врачебное дело. – 2001. – №4. – С.92 – 95. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Хирургическое лечение внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной тератодермоидной опухолью средостения, у детей // Клінічна хірургія. – 2001. – №5. – С. 41 – 44. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічного лікування, аналіз результатів, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Лысак С.В., Чумакова Л.Ф., Руденко Е.О. Петля легочной артерии как причина внутригрудной компрессии дыхательных путей у детей // Серцево-судинна хірургія. – Щоріч. наук. пр. Асоц. Серцево-судинних хірургів України. – К., 2001. – вип. 9. – С.183 – 185. (Дисертантом виконано добір матеріалу, обґрунтування методів обстеження, хірургічної корекції та висновків, підготовку до друку). Слепов А.К. Актуальные вопросы хирургического лечения тимомы у детей // Клінічна хірургія. – 2001. – №9. – С.57 – 59. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Чумакова Л.Ф. Особливості раннього післяопераційного періоду при пухлинах межистіння, ускладнених внутрішньогрудною компресією дихальних шляхів у дітей // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. Шупика П.Л. – К., 2001. – вип.10. – кн. 1. – С.48 – 54. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, статистичну обробку та аналіз результатів, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Луценко С.В. Хирургическое лечение опухолей вилочковой железы, вызывающих внутригрудную компрессию дыхательных путей, у детей // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. Шупика П.Л. – К., 2001. – вип. 10. – кн. 4. – С.981 – 988. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічного лікування, аналіз результатів, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Терещенко А.С. Отдаленные результаты хирургического лечения внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной левосторонней дугой аорты в сочетании с аберрантной правой подключичной артерией у детей // Серцево-судинна хірургія. – Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево-судинних хірургів України. – К., 2002. – вип. 10. – С.155 – 157. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Брусиловская Г.А. Отдаленные результаты хирургической коррекции внутригрудной компрессии дыхательных путей, вызванной двойной дугой аорты у детей // Серцево-судинна хірургія. – Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево-судинних хірургів України. – К., 2003. – вип. 11. – С.189 – 191. (Дисертантом виконано добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Руденко Є.О., Слєпов О.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф., Маркевич О.В. Стридор у дітей як хірургічна проблема // Львівський медичний часопис. – 2003. – Том IX, №4. – С.96 – 101. (Дисертантом проведено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Брусиловская Г.А., Руденко Е.О. Отдаленные результаты хирургического лечения внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной правосторонней дугой аорты в сочетании с левосторонней артериальной связкой/протоком у детей // Серцево-судинна хірургія. – Щоріч. наук.пр.Асоц.серцево – судинних хірургів України. – К., 2004. – вип.12. – С. 280 – 283. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обгрунтування методів обстеження, аналіз результатів, підготовку до друку). Slepov A.K., Krivchenya T.D. Secondary tracheomalacia with anomalies of vascular ring in children // IX zjazd Polskiego towarystwa chirurgow dzieciecych. – Krakow, 1996. – S.45. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Сочетание двойной дуги аорты с мукополисахаридозом у ребенка грудного возраста // Клінічна хірургія. – 1997. – №7 – 8. – С.105. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, аналіз результату, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Заводій В.Г., Притула В.П., Кузнєцов В.К., Голопапа Г.В., Чумакова Л.Ф. Виникнення гнійно-запальних захворювань та ускладнень на етапах діагностики та хірургічного лікування складних вад розвитку у дітей // II Конгрес хірургів України. Зб. наук. роб. – Донецьк, 1998. – С.393 – 394. (Дисертантом проведено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку). Слєпов О.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф. Інфекційне ураження дихальної системи при внутрішньогрудній компресії дихальних шляхів внаслідок аномалії магістральних судин та новоутворень середостіння у дітей // II Конгрес хірургів України. Зб. наук. роб. – Донецьк, 1998. – С.423 – 424. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Слєпов О.К., Чумакова Л.Ф. Ентерогенна кіста середостіння та заочеревинного простору з пенетрацією у легені у новонародженого // Клінічна хірургія. – 1998. – №6. – С.48 – 49. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, аналіз результатів, підготовку до друку). Чумакова Л.Ф., Слепов А.К. Профилактика осложнений анестезиологического обеспечения диагностических манипуляций у младенцев с компрессионными стенозами дыхательных путей, обусловленных сосудистыми аномалиями // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО та дит. анестезіологів України. – К., 1998. – С.56 – 61. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку). Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Кривченя Т.Д. Клиника, диагностика и тактика хирургического лечения аномалии магистральных сосудов, образующих сосудистое кольцо у детей // Проблемы медицины. – 1999. – № 1 – 2. – С. 28 – 31. (Дисертантом здійснено добір матеріалу, обґрунтування методів обстеження, тактики хірургічного лікування та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Чумакова Л.Ф. Особливості раннього післяопераційного періоду у немовлят після хірургічної корекції аномалії судинного кільця // Галицький лікарський вісник. – 1999. – №3. – С. 97 – 98. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, аналіз результатів, підготовку до друку). Слєпов О.К. Особливості внутрішньогрудної компресії дихальних шляхів при аномаліях судинного кільця у дітей // Галицький лікарський вісник. – 1999. – №3. – С.110 – 112. Слепов А.К., Лысак С.В., Чумакова Л.Ф., Кривченя Т.Д. Рентгенодиагностика аномалий сосудистого кольца у детей // Нові технології ендоваскулярної хірургії. Інтервенційна радіологія в онкології, гепатології та гематології. Зб. наук. пр. – К., 1999. – С.178 – 182. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку). Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Заводій В.Г., Руденко Є.О.Нестабільність трахеї як причина респіраторного дистрес синдрому у дітей // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. Шупика П.Л. – К., 2000. – вип. 10. – кн. 1. – С.25 – 32. (Дисертантом зроблено обґрунтування методів дослідження та висновків). Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Руденко Є.О. Торакальний стридор: причини, діагностика, лікування // Перша наук. – практ. конф. “Актуальні питання пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії”. – К., 2002. – С.87 – 89. (Дисертантом здійснено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та хірургічного лікування, аналіз результатів). Krivchenya D.Yu., Slepov А.K., Rudenko E.O., Khursin V.N.Aortоpexy: Indications, Operative Technique, Outcomes. An Analysis of our Own Experience of 40 Operations // 15th International Symposium of Pediatric Surgical Research. – 2002. – University of Graz. – P. 2. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування хірургічної тактики і висновків). Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Лисак С.В., Руденко Є.О. Аномалії брахіоцефального стовбура як причина трахеобронхіальної обструкції у дітей // Серцево-судинна хірургія. – Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево-судинних хірургів України. – К., 2003. – вип. 11. – С. 186 – 188. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків). Деклараційний патент України № 34347 А61В 17/00. Спосіб хірургічного лікування трахеомаляції у дітей / Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Заводій В.Г., Дубровін О.Г., Притула В.П. (Україна). Заявл. 29.06.99; Опубл. 15.02.2001, Бюл. №1. (Дисертантом проведений патентний пошук, йому належить ідея способу та місця фіксації клаптя із перикарду до передньої грудної стінки). АНОТАЦІЯ Слєпов О.К. Хірургічне лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів у дітей. – Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.09 – дитяча хірургія. Національний медичний університет ім.О.О.Богомольця МОЗ України, Київ, 2004. Дисертацію присвячено вирішенню актуальних питань хірургічного лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів (ВКДШ) у дітей. Проведено аналіз результатів обстеження і лікування 116 дітей у віці від 1 місяця до 14 років з аномаліями розвитку дуги аорти, її гілок і легеневої артерії; кістами та пухлинами межистіння. Вивчено частоту, клініко-анатомічні особливості та ускладнення ВКДШ судинного та пухлинного генезу. Запропоновано класифікацію ВКДШ у дітей. Розроблено та удосконалено тактику та методи хірургічного лікування ВКДШ різної етіології з урахуванням їх ускладнень. Упровадження цих методів дало можливість покращити результати лікування ВКДШ у дітей. Ключові слова: діти, аномалії судинного кільця, кісти та пухлини межистіння, дихальні шляхи, компресія, ускладнення, вторинна трахеомаляція, класифікація, хірургічне лікування. АННОТАЦИЯ Слепов А.К. Хирургическое лечение внутригрудных компрессий дыхательных путей у детей. – Рукопись. Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.09 – детская хирургия. – Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца МЗ Украины, Киев, 2004. Диссертация посвящена решению актуальных вопросов хирургического лечения внутригрудных компрессий дыхательных путей (ВКДП) у детей. Обследовано 116 детей с аномалиями сосудистого кольца (АСК) и новообразованиями средостения (НС). У 84 пациентов в возрасте от 1 месяца до 14 лет выявлена ВКДП. У 41 ребенка ВКДП вызвана двойной дугой аорты, правосторонней дугой аорты с левосторонней артериальной связкой/протоком, левосторонней дугой аорты с аберрантной правой подключичной артерией, петлей легочной артерии. У 43 детей причиной ВКДП были бронхогенные и энтерогенные кисты, сосудистые, тератодермоидные, неврогенные опухоли, опухоли вилочковой железы, а также злокачественные НС. Обследование включало: общеклинический метод, трахеобронхоскопию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, рентгенографию (-скопию) органов грудной клетки, эзофагографию, цифровую субтракционную ангиографию, бронхографию, реовазографию верхних конечностей, микробиологический (вирусологический, бактериологический), лабораторный и гистологический методы. Выявлено, что при АСК ВКДП наблюдается в 100% случаев, а при НС – в 57,3%. Клинические исследования показали, что ВКДП проявляется тяжелыми респираторными нарушениями: стридором, затрудненным дыханием, одышкой, приступами асфиксии, ортопноэ, воспалительными бронхолегочными заболеваниями, кашлем, цианозом. Время их появления, частота и выраженность зависят от характера АСК и НС, степени обструкции дыхательных путей и наличия осложнений ВКДП. Изучены анатомические особенности ВКДП, которые включали локализацию, протяженность и степень компрессии дыхательных путей при различных вариантах АСК и НС. Установлено, что основными осложнениями ВКДП являются воспалительные бронхолегочные заболевания, обструктивная эмфизема и ателектаз легких, вторичная трахеомаляция (ВТ). При ВТ выявлены морфологические изменения стенки трахеи в виде дегенерации хрящевых полуколец с нарушением ее каркасности. Предложена классификация ВКДП с учетом ее этиологии, локализации, протяженности, величины компрессионного сужения и осложнений. Она позволила выработать оптимальную лечебную и хирургическую тактику при этой патологии. Разработаны показания к операции и проведению предоперационной подготовки в зависимости от стадии ВКДП и наличия ее осложнений. Предоперационная подготовка направлена на уменьшение остроты воспалительных трахеобронхолегочных процессов, улучшение проходимости дыхательных путей и поддержание нормальной сердечной деятельности. Установлено, что оптимальным хирургическим доступом для коррекции ВКДП при всех анатомических вариантах АСК является левосторонняя боковая или задне-боковая торакотомия. При ВКДП опухолевого происхождения доступ выбирается в зависимости от локализации и величины НС. Наиболее часто применяется боковая торакотомия на той стороне, на которую расширяется средостение. Декомпрессия дыхательных путей при двойной дуге аорты (ДДА) достигается методом пересечения одной из двух аортальных дуг. Разработан дифференцированный подход к методу хирургической коррекции ВКДП при ДДА с учетом ее анатомических особенностей и возраста больных. Это обеспечило безопасное пересечение как левой, так и правой аортальных дуг у детей разного возраста из одностороннего доступа – левой торакотомии. Уточнены тактика и техника хирургического лечения ВКДП при правосторонней дуге аорты с левосторонней артериальной связкой/протоком, при левосторонней дуге аорты с аберрантной правой подключичной артерией, при петле легочной артерии. Усовершенствованы тактика и техника хирургического удаления различных по морфологическим признакам, локализации и величине новообразований средостения, которые вызвали ВКДП, включая НС со смежной локализацией. Это дало возможность уменьшить количество интраоперационных осложнений. Разработана тактика хирургического лечения ВКДП, осложненной вторичной трахеомаляцией, бронхоэктазами; при наличии дивертикула Коммереля и аберрантной левой подключичной артерии (при ВКДП сосудистого генеза), при сочетанном аноректальном пороке развития. Предложен оригинальный способ хирургического лечения трахеомаляции, который заключается в аортопексии армированным ниткой лоскутом из перикарда. Метод исключает возможность рецидива ВТ. Обоснованы тактика и характер послеоперационного ведения больных с ВКДП сосудистого и опухолевого происхождения. Анализ непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения ВКДП у детей в сравнении с лучшими зарубежными аналогами свидетельствует об улучшении результатов лечения этой тяжелой патологии. Послеоперационная летальность при коррекции ВКДП сосудистого генеза составила 7,3%, а госпитальная – при хирургическом лечении ВКДП опухолевого происхождения – 4,6%. В отдаленные сроки после операции хорошие результаты получены у 80,6% детей с ВКДП при АСК и у 83,3% – с ВКДП при НС, удовлетворительные, соответственно, у 19,4% и 13,3% и неудовлетворительные – у 3,3% при ВКДП опухолевой этиологии. Ключевые слова: дети, аномалии сосудистого кольца, кисты и опухоли средостения, дыхательные пути, компрессия, осложнения, вторичная трахеомаляция, классификация, хирургическое лечение. ABSTRACT Slepov A.K. – Surgical treatment of intrathoracic airway compression in children. Thesis for seeking a scientific degree of Doctor of Medical Sciences on a speciality 14.01.09 – Pediatric Surgery. – O.O.Bogomolets National Medical University, Kyiv, 2004. The dissertation is devoted to the solution of actual problems of surgical treatment of intrathoracic airway compression (IAWC) in children. Analysis of the results of investigation and treatment of 116 children, of age range from 1 month to 14 years with aortic arch and its branches anomalies and anomalies of pulmonary arteries, and also with cysts and tumor of mediastinum was carried out. Incidence, clinical-anatomical particularities and complications of IAWC of vascular and tumorous origin were studies. Classification of IAWC in children is hereby proposed. Tactics and methods of surgical treatment of different ethiologies IAWC in children were developed and perfected, taking into account depending on their complications. Use of these methods enabled to improve the results of treatment of IAWC in children. Key words: children, vascular ring anomalies, cysts and tumor of mediastinum, airway, compression, complications, secondary tracheomalatia, classification, surgical treatment.

Похожие записи