Синдром Гудпасчера.
Синдром Гудпасчера клинически проявляется триадой : легочное
кровотечение , гемосидерозом легких и гломерулонефритом . Вопрос об
этиологии и патогенезе остается неясным . Заболевание считается
неизлечимым, обычно больные погибают от легочного кровотечения , уремии,
легочно-сердечной недостаточности. Легочные кровотечения и наличие в
легких теней является причиной постановки ошибочного диагноза
туберкулеза у многих больных. Синдром Гудпасчера наиболее часто
встречается у мужчин преимущественно в возрасте от 17 до 40 лет и крайне
редко – у пожилых людей. Сообщение о каждом случае болезни представляет
интерес, тем более наблюдение приведенное в одном из журналов “Проблемы
туберкулеза” за 1988 год относится к пожилой женщине , которую я и
описал в своем реферате.
Больная А., 56 лет, повар, поступила в клинику 19 февраля 1987 года с
жалобами на общую слабость , небольшой кашель с макротой , ежедневное
кровохарканье, одышку при физической нагрузке , с осени 1986 года
потеряла в массе 14 киллограмм. В анамнезе частые простудные заболевания
. С 1969 года- хронический боронхит с приступами удушья , но в 1970 году
– полное излечение от бронхита . В сентябре 1986 года – боли в
голеностопных суставах , через несколько дней кашель, в мокроте прожилки
крови. 23 октября 1986 года температура тела 38,5 градусов по Цельсию. С
29 октября по 17 ноября лечилась по поводу абсцедирующей пневмонии
верхней доли левого легкого. В виду отсутствия эффекта заподозрен
туберкулез , и больная переведена 18 ноября в противотуберкулезный
диспансер , где продолжалась противовоспалительная терапия , проводилось
лечение изониазидом , рифампицином , преднизолоном. Общий анализ крови
от 19 ноября: гемоглобин-84г/л, эритроциты-4,7*1012/л , цветной
показатель крови-00,9 , лимфоциты-11,8*109/л , палочкоядерные-3%,
сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%, лимфоциты-26%, моноциты-9%,
скорость оседания эритроцитов-50 мм.рт.ст. Общий анализ мочи:
относительная плотность-1010, лейкоциты 2-4 в поле зрения. Общий анализ
макроты :лейкоциты покрывают все поле зрения. В туберкулезном
отделениилечение осложнилось непереносимостью к химическим препаратам в
виде аллергического двустороннего эписклерита и перихондрита ушных
раковин . Химические препараты были отменены, назначена
десенсебилезирующая терапия . Состояние улучшилось, на рентгенограмме-
рассасывание инфильтрации с развитием пневмофиброза. Диагноз –
туберкулеза был исключен , и 18 декабря больная была выписана из
стационара для продолжения лечения амбулаторно .
При поступлении в клинику состояние удовлетворительное , кожные покровы
бледные , с желтушным оттенком . Над легкими с обеих сторон в нижних
отделах среднепузырчатые влажные хрипы . Тоны сердца ритмичные, акцент
второго тона над легочной артерией . Артериальное давление 130/90
мм.рт.ст. Общий анализ крови от февраля 1987 года : гемоглобин-81г/л ,
эритроциты – 2,6*1012 /л , цветной показатель крови- 0,9 , лейкоциты –
8,4*109 /л, палочкоядерные- 2% , сегментоядерные- 59% , эозинофиллы-4% ,
лимфоциты – 25% , моноциты – 10% , скорость оседания эритроцитов-48 мм/ч
, С-реактивный белок +++. Общий анализ мочи: белок –0,20 г /л ,
лейкоциты- 10-15, эритроциты- 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты от
24 февраля: эритроциты покрывают все поле зрения . Рентгенограммалегких
– в правой нижней доле участок инфильтрации, левая нижняя доля уменьшена
в объеме за счет фиброза. Поставлен диагноз правосторонней нижнедолевой
пневмонии. Назначены цифомезин , (-аминокапроновая кислота , викасол ,
переливание крови. Состояние не улучшалось: прогрессивно нарастали
слабость и одышка , продолжалось кровохарканье , боли в суставах ,
нарастала анемия (эритроциты-1,9*1012/л , гемоглобин-38г/л): скорость
оседания эритроцитов – 57-60-70мм/ч. С 6 марта появились симптомы
гломерулонефрита , отеки на лице и конечностях, артериальное давление до
200/120 мм.рт.ст., олигоурия , протеинурия , гематурия. В крови:
остаточный азот- 126 ммоль/л , креатинин-0,308ммоль/ л ,
мочевина-28,64ммоль/л , рентген от 16 марта: выраженная инфильтрация
легочной ткани в нижней доле правого легкого , расширение корня легкого
.
Патологические изменения в легких и почках , боли в суставах
свидетельствовали о системном поражении , а прогрессивное кровохарканье
, геморрагический гломерулонефрит , анемия позволили поставить диагноз
синдрома Гудпасчера . Клечению присоединен преднизолон , но состояние
прогрессивно ухудшалось и 18 марта при явлениях нарастания
легочно-сердечной и почечной недостаточности больная умерла.
При патологическом исследованиив легких обнаружены тотально
гемморагическая пневмония справа и дольковая слева , гемосидероз , в
почках – интракапиллярный гломерулонефрит , склероз клубочков с
лимфогистиоцитарной инфильтрацией в окружности .
Особенностью описанного случая являются , во-первых , развитие синдрома
Гудпасчера у пожилой женщины , что встречается крайне редко , и ,
во-вторых , позднее проявление клиники гломерулонефрита – через 6
месяцев от появления легочной симптоматики .
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
