Лекція
Диференційна діагностика ком у дітей. Принципи невідкладної допомоги
ПЛАН ЛЕКЦІЇ.
Визначення поняття коматозного стану в педіатрії.
Ступені втрати свідомості у дітей.
Види коматозних станів при цукровому діабеті.
Етіопатогенез, фактори ризику розвитку діабетичного кетоацидозу.
Клініка, перебіг, діагностика, диференційна діагностика коматозних
станів.
Лікувальна тактика при коматозних станах.
Ключові слова: діти, кома, невідкладна допомога.
Коматозний стан (КС) – симптомокомплекс патологічного гальмування ЦНС
різного генезу із втратою свідомості. КС суттєво погіршує прогноз, і без
адекватного лікування веде ло летального наслідку.
Ступені втрати свідомості в залежності від рівня ураження ЦНС:
І. Оглушеність – загальмованість, спутаність свідомості – найлегший
ступінь.
ІІ. Сомнолентність
підвищена сонливість,
хворого можна розбудити лише тимчасово з допомогою словесного звертання
чи дотику,
односкладово відповідає на запитання,
при виході з коми – ретроградна амнезія.
ІІІ. Сопор
глибокий патологічний сон,
можна розбудити тільки сильними подразниками.
ІV. Повна втрата свідомості
в інтенсивній терапії саме цей стан трактується комою, а І, І, ІІІ –
прекома,
зі стану глибокого сну не можна вивести ніякими сильними збудниками.
В залежності від рівня ураження мозкових структур виникають різні
порушення рефлекторної діяльності і вітальних функцій.
Глибоку кому визначають по результатам оцінки їх неврологічних функцій:
рефлекторної реакції на подразнення і біль;
стан і реакцію зіниць;
рухи очних яблук;
положення кінцівок та їх рухова активність.
Цибулькін Е.О. (1994) вважає, що в основі коми – набряк головного мозку
і внутрішньочерепна гіпертензія. Це диктує необхідність обмеження
водного навантаження до 2/3 вікових потреб під прикриттям діуретиків.
Анатомо-фізіологічні дані.
Підшлункова залоза (ПЗ):
Екзокринна тканина (98-99%) секретує амілазу, ліпазу, трипсин та інші
ферменти.
Ендокринна тканина – 1-2% об’єму pancreas, у функціональному відношенні
– інкреторний апарат ПЗ.
Макроскопічно: ПЗ складається з голівки, хвоста.
– Мікроскопічно:
Гістологічно – острівки Лангерганса-Підвисоцького від 200 000 до 1 500
000. В них три типи клітин:
Альфа-клітини (15-35%) – продукують глюкагон – низькомолекулярний білок
із 29 амінокислотних залишків. За добу виділяється майже 50 нг
глюкагону. Основний фізіологічний ефект – збільшення виділення глюкози
з печінки (гіперглікемічний ефект).
Бета-клітини (65-80%) – продукують інсулін, складний поліпептид з
молекулярною масою 6000. В 1955 році Sander установив хімічну будову
(структуру) інсуліну. Найближчою до людського є структура свинячого
інсуліну. В останній час розроблено промисловий спосіб отримання
людського інсуліну або технології рекомбінованої ДНК (метод генної
інженерії або шлях хімічної модифікації свинячого інсуліну). Вільний
інсулін стимулює поглинання глюкози нервовою та м’язевою тканиною.
Зв’язана форма проявляє активність тільки на жирову тканину.
Дельта-клітини (2-8%) – продукують поряд із гіпоталамусом, соматостатин
– тетрадекапептид, подавляють секрецію СТГ і ТТГ гіпофізу, а також
секрецію інсуліну та глюкагону.
Інкреторний апарат ПЗ (його гормони) є ключовим, поряд з метаболічними і
фермента-тивними рекціями в процесах, які контролюють зосвоєння і
використання глюкози – основного енергетичного джерела для всіх тканин
організму.
Серед захворювань інкреторного апарату ПЗ ведучим по значимості є
цукровий діабет (ЦД) – одна з найпоширеніших ендокринопатій. Об’єднує
гетерогенну групу метаболічних порушень (гіперглікемія, дисліпідемія,
розлади енергетичного та інших видів обміну). Вони викликані відсутністю
чи зниженням секреції інсуліну, а також дефіцитом його активності на
рівні клітин-мішеней.
ЦД – найпоширеніше ендокринно-обмінне захворювання, яке протікає
хронічно. Зустрічається у всі вікові періоди, в т.ч. у нових
(транзиторних) формах але частіше виявляється у періоді найбільш
інтенсивного росту дітей: в 5-8 та 11-15 років. В історії ЦД виділяємо
два періоди: І – доінсуліновий до 1922 року, і ІІ – інсуліновий після
1922 року, коли Banting, Makleod, i Best виділели інсулін (1912р.) і
застосували його у 14-річного хлопчика, який гинув від кетоацидозу. ХХІ
вік – ми стоїмо на порозі генної інженерії, коли можливе виникнення ІІІ
періоду – зробити ЦД практично виліковною хворобою.
Етіопатогенез.
В структурі ендокринної патології дитячого віку ЦД займає одне з
провідних місць і складає 2-5% хворих з ендокринопатіями. В основному
поширений інсулінозалежний (ІЗ) ЦД. Однак поширеність
інсулінонезалежного (ІН) ЦД у дітей є неясною і потребує вивчення.
Причини виникнення ЦД точно не встановлені. По сучасним уявленням ІЗ ЦД
розглядається як хвороба з аутоімунною відповіддю на різноманітні
аутоантигени до ПЗ. Зараз отримано 16 антитіл і клони Т-лімфоцитів. Ця
гетерогенна група аутоантитіл до острівків ПЗ є специфічним маркером
руйнування інсулярного апарата. Такі імунні маркери використовують для
скринінгу індивідуального ризику захворювання.
Важливі сприяючі фактори: на першому місці – генетична схильність.
Три шляхи успадкування ІЗ ЦД:
Схильність до аутоімунного ураження інсулярного апарату ПЗ.
Підвищена чутливість ?-клітин до вірусних антигенів.
Ослаблення противірусного імунітету.
Провокуючі фактори:
Переїдання (ожиріння) – знижує толерантність до глюкози.
Інфекційні (особливо) вірусні хвороби – грип, кір, епідемічний паротит.
Психічні та фізичні травми.
Очевидно, усі ці фактори сприяють маніфестації латентного ЦД, тобто
проявам неповноцінності інсулярного апарату в період підвищених до нього
вимог.
В прогнозі ЦД ведуча роль належить абсолютній чи відносній інсуліновій
недостатності.
Абсолютна – лежить в основі ЦД І типу (ІЗ). Причини:
Спадкова неповноцінність острівків – генні мутації, які передаються по
аутосомно-рецисивному типу але можливо і по аутосомно-домінантному.
Деструкція ?-клітин острівкової частини внаслідок аутоімунного,
вірусного чи пухлинного процесу.
Пусковими механізмами, які приводять до деструкції інсулярного апарату
можуть бути: ?-цитотропні, ?-цитотоксичні сполуки, стрес. У механізмі
деструкції ПЗ приймають участь СД4+, СД 8+ Тл. Це можуть бути механізми
прямого чи непрямого ушкодження.
При прямому ушкоженні СД 8+ Т-лімфоцитів з ?-клітинами, цитотоксичні
лімфоцити розпізнають аутоантигени в комплексі з молекулами основного
комплексу гістосумісності.
Непрямі ушкодження ?-клітин – з участю СД4+ і СД8+ Т-лімфоцитів,
антиген-представляючих клітин, макрофагів і цітокінів, які з них
звільняються, в основному протизапальної природи і NO (оксиду азоту).
Відносна інсулярна недостатність розвивається внаслідок дії
екстрапанкреатичних факторів:
Зв’язування інсуліну з білком і перехід його в малоактивну форму.
Підвищене руйнування інсуліну в печінці.
Надлишкова продукція так званих контрінсулярних гормонів і
негормональних антагоністів інсуліну.
В основі ІІ типу по мірі прогресування хвороби до відносної недостаності
може приєднатися і абсолютна.
У розвитку ЦД згіднотеорії G. Eisenbarth виділяють 6 послідовних стадій:
І – генетична схильність.
ІІ – пошкоджуюча дія різних факторів довколишнього середовища
(включаються
віруси на ?-клітинах).
ІІІ – розвиток аутоімунного процесу і утворення антитіл до ?-клітин і
антитіл до
інсуліну.
ІV – прогресуюче зникнення І фази секреції інсуліну, яке індукується
концентрацією
глюкози – аліментарної секреції.
V – клінічна маніфестація діабету.
VІ – повна деструкція ?-клітин, повне припинення секреції інсуліну.
Інсулінонезалежність визначає розвиток основних патогенетичних ланок
патогенегу ЦД: – гіперглікемії і і при підвищеній її рівня вище
ниркового порогу реабсорбції глюкози (> 10,2 мМоль/л чи 180 мг% –
глюкозурії).
Основной механізм дії інсуліну, як гормону – асиміляція глюкози на всіх
етапах перетворення, і на основі цього, посилення процесу обміну –
синтезу білка і жиру. Інсулінова недостатність – не активізуються
ключові ферменти обміну глюкози (гексокіназа та інші), що веде до
утворення глюкозо-6-фосфату – метаболіту, необхідного для подальшого
перетворення глюкози в клітині. У зв’язку з цим споживання глюкози з
крові і її окислення в клітинах тканин різко знижується. Це приводить до
підвищення кількості глюкози в крові – гіперглікемії.
Гіперглікемія може розглядатись не тільки, як патологічна ознака,
викликана дефіцитом інсуліну, але і як компенсаторний фактор, що в
деякій мірі забезпечує перехід глюкози всередину клітин по градієнту
концентрації шляхом простої дифузії. Разом з тим внутрішньоклітинне
голодування тканин через центральні механізми регуляції метаболізму
приводить до запуску компенсаторних механізмів: підвищення активності
контрінсулярних гормонів – глюкагона, СТГ, адреналіну, кортизолу.
Вони зміщують обмінні процеси в сторону “мобілізації” субстратів
окислення глюконеогенезу, глікогенолізу і ліполізу. Це приводить до
більшої гіперглікемії і збільшує утворення кетонових тіл. Ліполіз
стимулює накопичення недоокислених продуктів жирового обміну –
?-оксимасляної і ацетооцтової кислот, які конденсують і перетворюються в
ацетон, що веде до зниження синтезу жиру і гальмування синтезу білку,
внаслідок чого затримується ріст і розвиток дитини.
Ацидотичні зміни гомеостазу, компенсаторні механізми з боку нирок –
(посилення виводу із сечею Н+) і дихальні симптоми (гіпервентиляція).
Наприкінці ниркові і респіраторні механізми стають неефективними і
розвивається тяжкий діабетичний кетоацидоз – патологічний метаболічний
синдром (гіперліпемія, дегідратація, ацидоз, кетоз, які приводять до
розвитку коми).
Маніфестний (явний діабет) приводить до ранніх ускладнень : коми,
жирової інфільтрації печінки.
Диференційна діагностика. Гіперглікемію і ацидоз необхідно
диференціювати з наступними станами:
Гостра інтоксикація (отруєння) саліцилатами.
Зневоднення (гіпертонічна чи гіперосмолярна внутрішньоклітинна
дегідратація) при гострому гастроентероколіті.
Інфекції ЦНС.
Черепно-мозкові травми.
Стан в результаті тяжкого стресу.
ІН ЦД може мати місце при спадкових хворобах (синдром Амстрема, Вернера,
гемохроматоз, ДІДМОАД-синдром).
Перебіг.
І ст. тяжкості – гіперглікемія – 7,77 ммоль/л, глюкозурія > 1,028-1030,
0,5-2-3% і >;
ІІ ст. – понад 12,2 ммоль/л.
Згідно даних ВОЗ: критерії явного ЦД:
Поєднання класичних клінічних симптомів з типовими лабораторними
тестами:
гіперглікемія натще > 6,7 ммоль/л;
-“- після їди >11,1 ммоль/л.
При відсутності клінічних симптомів – наявність характерних лабораторних
тестів.
Глікозильований Нb (Нb А1с ) – фракція Нb, яка утворилася шляхом
зв’язування залишків глюкози в крові з N-кінцевим валіном В-ланцюга і
підтипу А. Це має велике значення для діагностики ЦД, а також контролю
ступеню компенсації.
У здорових дітей Нb А1с – 4-6%, при ЦД – показник менший.
При ЦД традиційно виділяємо такі варіанти ком:
Кетоацидотична (гіперглікемічна з кетоацидозом) діабетична кома.
Гіперосмолярна (гіперглікемічна без кетоацидозу) кома.
Гіперлактатацидемічна (молочнокисла).
Гіпоглікемічна.
Перші три варіанти можуть зустрічатись як у вперше виявлених хворих ЦД,
так і у лікованих.
Гіпоглікемічний варіант – тільки у лікованих, які отримували
інсулінотерапію. Слід пам’ятати, що у 10-15% дітей, коли ЦД ще не
діагностований, може відмічатись ранній гіпоглікемічний синдром, як
наслідок неадекватно великого викиду інсуліну у відповідь на харчову
гіперглікемію при дисфункції інсулярного апарату (гіперінсулінізм,
гіперглюкагонемія при ожирінні). Однак глибокої втрати свідомості не
буває. Його прояви:
різка слабість;
пітливість;
головокружіння;
тремор кінцівок;
потяг до солодкого.
Диференційно-діагностичні критерії коматозних станів при цукровому
діабеті.
Види ком
Дібетичний кетоацидоз Гіперосмолярна Лактатемічна Гіпогліекмічна
Причини Інсулінова недостатність
R
r
?
a
2,00 ммоль/л, пов’язаний з
надлишковою утилізацією глікогену внаслідок гіпоксії любого генезу.
Знижується активність піруватдегідрагенази. Це приводить до перетворення
пірувату в лактат, активації процесу анаеробного гліколізу і зниження
окислення піровиноградної кислоти.
Клініка: Починається з продроми:
біль в ребрах, поперековій ділянці;
м’язеві болі;
диспептичні розлади;
сонливість чи збудження з безсонням;
дегідратація;
рано розвивається ацидотичне дихання.
По мірі наростання лактатацидозу:
біль в животі;
посилюється нудота, блювота;
посилюється дегідратація;
втрата свідомості, кома;
задишка змінюється на глибоке ацидотичне дихання Куссмауля;
зниження АТ до колапсу;
гіпотермія;
анурія.
Перебіг тяжкий. Значної гіперглікемії та кетонемії немає.
Лікування.
1. Основне: боротьба з ацидозом.
Інфузія:
2,5% розчин бікарбонату натрію,
ізотонічний розчин хлориду натрію;
5% розчин глюкози із розрахунку 1:1:2.
Інсулінотерапія, як і при КА під контролем глікемії та глюкозурії.
Симптоматичне лікування.
Скорочення.
АТ – артеріальний тиск
В/в – внутрішньовенно
В/м – внутрішньом’язево
Нb – гемоглобін
ІН – інсулінонезалежний
ІЗ – інсулінозалежний
КА – кетоацидоз
СТГ- соматотропний гормон
ТТГ – тиреотропний гормон
ПЗ – підшлункова залоза
П/ш – підшкірно
ЦВТ – центральний венозний тиск
ЦД – цукровий діабет
Література.
Медицина дитинства В 4 т.Т.З. /Під. ред. П.С. Мощича. – К.: Здоров’я,
1995.
И.П. Минков. Эндокринные болезнии детского возраста // Одесса: Латстар,
2001.
Жуковский М.А. Детская эндокринология: Руководство для врачей. – М.:
Медицина, 1995
Касаткина Э.П. Сахарный диабет у детей – М.: Медицина, 1996.
Интенсивная терапия. //Под ред. П. Л. Мартынова А.И. – М.: ГЭОТАР
Медицина, 1998.
PAGE 8
Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter
