.

Клініко-інструментальна діагностика і лікування цереброваскулярних порушень, обумовлених патологічною звивистістю, гіпо- і аплазією прецеребральних а

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
142 3714
Скачать документ

Міністерство охорони здоров`я України

Національна медична академія післядипломної освіти

ім. П.Л. ШУПИКА

ЛІСОВСЬКИЙ ЄВГЕН ВОЛОДИМИРОВИЧ

УДК 616-018.2-053.2+616.133.33:616.831-005]-071-072-08

Клініко-інструментальна діагностика і лікування цереброваскулярних
порушень, обумовлених патологічною звивистістю, гіпо- і аплазією
прецеребральних артерій при вродженій слабкості сполучної тканини у
дітей

14.01.15 – нервові хвороби

Автореферат

дисертації на здобуття
наукового ступеня

кандидата медичних
наук

Київ-2007

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана у Донецькому державному медичному університеті ім.
М.Горького МОЗ України.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор

Євтушенко Станіслав Костянтинович, кафедра дитячої та загальної

неврології факультету післядипломної освіти Донецького державного

медичного університету ім. М. Горького МОЗ України, завідувач кафедри.

онкології.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Боброва Валентина Іванівна, кафедра
медицини невідкладних станів Національної медичної академії
післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика МОЗ України, професор кафедри.

доктор медичних наук, професор ВінИчук Степан Мілентійович, кафедра
нервових хвороб Національного медичного університету ім. О.О.
Богомольця, завідувач кафедри.

Провідна установа: Інститут неврології, психіатрії та наркології АМН
України, м. Харків

Захист відбудеться “19”квітня 2007 р. о1100 годині на засіданні
спеціалізованої вченої ради Д 26.613.01 при Національній медичній
академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України за адресою:
04112, м. Київ, вул. Дорогожицька, 9.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національної медичної
академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України за адресою:
04112, м. Київ, вул. Дорогожицька, 9.

Автореферат розісланий “16” березня 2007 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради
Т.М. Каліщук-Слободін

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Головні болі, запаморочення, синкопальні стани є однією з найчастіших
скарг серед дітей під час звернення до педіатрів і неврологів (Ткаченко
Ю.П., Подливанова Е.И., 2002, Дорофеєва М.Ю., 2004). Епідеміологічні
дослідження показують, що майже 80% дітей у віці до 15 років
пред’являють скарги на головні болі (Вейн А.M., Осипова В.В., 2000,
Цапок А.А., Няньковський С.Л., 2004); скарги на запаморочення при
синдромі вегетативно-судинної дистонії (ВСД) пред’являють від 58 до 71%
дітей (Горбачова Ф.Е., Матвеева Л.А., 2004, Okada H., Araga I., 1998);
поширеність синкопальних станів у педіатричній практиці становить 126 на
100000 дітей (Ronn E., Tanel M.D., 1997, Feinberg A.N., Lane-Davies A.,
2002). Значна поширеність вегетативних порушень у дітей, відсутність
чітких клінічних і фізіологічних критеріїв норми і патології стосовно
дитячого віку, різноманітність клініки вегетативних синдромів, що
відрізняються за своєю структурою в різних вікових групах, – все це
створює великі труднощі в трактуванні клінічних феноменів, аспектів
патогенезу, утрудняє адекватну терапію (Талицька О.Е., 1999, Моткова
І.В., 2004).

Актуальність теми. Серед факторів, що викликають синдром ВСД, виділяють
вроджені (спадковість, несприятливий перебіг вагітності) і набуті
(психоемоційна напруга, хронічні захворювання внутрішніх органів,
гормональна дисфункція, хвороби центральної нервової системи, алергічні
захворювання, фізична напруга або гіподинамія та інші). Разом з тим,
досі морфологічний субстрат ВСД не знайдений (Аникин В.В., 1999,
Уліцький Л.А., Чухловина М.Л., 2000). З цього погляду, ВСД частіше є
наслідком вторинних змін при патології різних органів і систем, тобто
вона практично рідко являється первинним захворюванням, пов’язаним
тільки з порушеннями нейро-гуморальної і вегетативної регуляції
судинного тонусу (Колосова О.О., 1995). Поліморфність клінічного
перебігу ВСД у дітей, недостатня визначеність етіології та патогенезу, у
ряді випадків низька ефективність лікувальних заходів вимагають
подальшого вдосконалення діагностики вегетативних порушень і пошуку
способів їх корекції.

Вегетативно-судинна дистонія залишається серйозним захворюванням
дитячого віку і розглядається як один з факторів ризику виникнення
цереброваскулярних захворювань (Віничук С.М., 1999, Зозуля І.С., Боброва
В.І., 2001, Волошин П.В., 2004). При цьому цереброваскулярні
захворювання є однією з 10 найчастіших причин смерті в дитячому віці
(Lynch J.K., 2002).

В останні роки ряд авторів підкреслюють ріст судинної патології мозку в
дітей, включаючи інсульти. Існують значні коливання у визначенні частоти
інсульту у дітей у різних дослідженнях – від 2 до 13 на 100 000 дитячого
населення на рік (Євтушенко С.К., 1999, 2004, Kittner S.J., Adams R.J.,
1996, Lynch J.K., Deborah G.H., 2002). Особливе місце серед причин, що
призводять до цереброваскулярної дисфункції, займає патологічна
звивистість (ПЗ) прецеребральних артерій (Лелюк С.Е., Лелюк В.Г., 2000,
Смирнова Ю.В., 2000). Генез патологічної звивистості судин у дітей
частіше пов’язують із вродженою аномалією розвитку (Куликов В.П., Хорев
Н.Г., 2000). В той же час, з огляду на те, що основну каркасну функцію в
стінці судини виконують колагенові та еластичні волокна, патологічна
звивистість розвивається при захворюваннях, які супроводжуються
порушенням обміну колагену в організмі, зокрема при вродженій слабкості
сполучної тканини (Євтушенко С.К., 2002).

Вроджена слабкість сполучної тканини (ВССТ) являє собою поліорганний
симптомокомплекс. Найбільш вивченими серед вісцеральних маркерів ВССТ є
малі аномалії серця, до числа яких відносять пролапс мітрального клапану
(ПМК) та аномально розташовані хорди, і які входять до синдрому
сполучнотканинної дисплазії серця (Земцовский Е.В., 2000, Волосовець
О.П., Кривопустов С.П., 2003, Boudoulas H. et al., 1999). Описано
неврологічні прояви ПМК, до яких належать ВСД, судомний синдром,
лікворна дисциркуляція, порушення мозкового кровообігу (Євтушенко С.К.
та співавт., 2001). Однак взаємозв’язок між зовнішніми фенотиповими
ознаками сполучнотканинної дисплазії та особливостями морфології та
функції внутрішніх органів вивчений недостатньо. Залишається
нез’ясованим питання про частоту і клінічну значимість окремих малих
аномалій розвитку, а також про взаємозв’язок зовнішніх проявів
диспластичного синдрому з дисфункцією центральної і вегетативної
нервової систем та внутрішніх органів з системною патологією сполучної
тканини. Потребують уточнення деякі питання стосовно клінічних форм
ураження нервової системи. Виходячи з викладеного вище, представляється
необхідним подальше вивчення ролі дисплазії сполучної тканини у
формуванні та розвитку захворювань, у тому числі – захворювань нервової
системи.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Робота є
фрагментом планової науково-дослідницької роботи Донецького державного
медичного університету ім. М. Горького “Вивчити роль цитокінів,
медіаторів запалення і вроджених дисгенезій мозку в розвитку
прогресуючих органічних захворювань нервової системи у дітей і
запропонувати методи їхньої ранньої діагностики, терапії та розробити
сучасні технології медичної реабілітації” (Державна реєстрація №
0101U007979; шифр УН 02.05.20).

Мета дослідження: поліпшення якості діагностики, удосконалення
ефективності лікування і реабілітації хворих з цереброваскулярними
захворюваннями шляхом розробки і впровадження сучасних
клініко-інструментальних критеріїв діагностики патологічної звивистості,
гіпо- та аплазії прецеребральних артерій у дітей і підлітків з вродженою
слабкістю сполучної тканини та удосконалення адекватних методів терапії.

Завдання дослідження.

Розробити методологічні підходи та практичні рекомендації до ранньої
клініко-інструментальної діагностики неврологічних проявів вродженої
слабкості сполучної тканини.

Оцінити значення патологічної звивистості, гіпо- та аплазії
прецеребральних артерій у генезі цереброваскулярної патології у дітей
(синдрому вегетативно-судинної дистонії з вазомоторною та
мігренеподібною цефалгією, вестибулопатією, ліпотимічними та
синкопальними станами; минущіх порушень мозкового кровообігу та інфаркту
мозку) та з’ясувати форму виявленої патологічної звивистості
неінвазивними методами кольорового дуплексного сканування і
магнітно-резонансної ангіографії.

Дослідити особливості церебральної гемодинаміки та функціональний стан
головного мозку у дітей з патологічною звивистістю, гіпо- та аплазією
судин мозку і визначити значення аномалій судин мозку як фактора, який
має вплив на порушення церебральної гемодинаміки та функціонального
стану головного мозку.

Розробити методи медикаментозного і немедикаментозного лікування та
реабілітації пацієнтів з неврологічними синдромами, які зумовлені
вродженою слабкістю сполучної тканини.

Об’єкт дослідження: цереброваскулярний синдром, обумовлений вродженою
слабкістю сполучної тканини.

Предмет дослідження: клінічні прояви цереброваскулярного синдрому,
обумовленого патологічною звивистістю, гіпо- та аплазією прецеребральних
артерій у дітей і підлітків. Стан церебральної гемодинаміки при
патологічній звивистості, гіпо- та аплазії прецеребральних артерій.
Форма виявленої патологічної звивистості. Функціональний стан головного
мозку (біоелектрична активність) при цереброваскулярних порушеннях,
обумовлених патологічною звивистістю, гіпо- та аплазією прецеребральних
артерій. Динаміка церебральної гемодинаміки і клінічної картини
захворювання під впливом медикаментозної й немедикаментозної терапії.

Методи дослідження: клінічні; інструментальні (ультразвукова
допплерографія екстра- та інтрацеребральних судин; дуплексне сканування
екстра- та інтрацеребральних судин; електроенцефалокартування;
ехокардіографія з метою виявлення ознак диспластичної кардіопатії;
МР-ангіографія магістральних судин мозку; функціональна спонділографія
шийного відділу хребта); біохімічні (рівень проліну, оксипроліну,
глікозаміногліканів у сироватці крові та рівень їх екскреції з сечею).

Наукова новизна отриманих результатів. Розроблені методологічні підходи
та практичні рекомендації ранньої клініко-інструментальної діагностики
неврологічних проявів аномалій прецеребральних артерій при вродженій
слабкості сполучної тканини. Вперше на підставі комплексного клінічного,
лабораторного та інструментального обстеження дітей встановлений зв’язок
розвитку неврологічних порушень з вродженою слабкістю сполучної тканини
та виявлений взаємозв’язок патологічної звивитості, гіпо- та аплазії
прецеребральних судин з вродженою слабкістю сполучної тканини. Доповнені
існуючі уявлення стосовно ролі аномалій магістральних судин мозку в
генезі цереброваскулярної патології, зокрема, у розвитку
вегетативно-судинної дистонії та гострих порушень мозкового кровообігу у
дітей і підлітків. При допплерографічному дослідженні судин шиї і
головного мозку у дітей встановлені критерії, на підставі яких можливо з
високим ступенем достовірності діагностувати аномалії прецеребральних
артерій. Отримані результати дослідження дозволили розробити модель
розвитку та принципи діагностики неврологічних проявів вродженої
слабкості сполучної тканини, а застосування розроблених методів терапії
дозволило підвищити якість лікування і реабілітації цих дітей.

Практичне значення отриманих результатів. Розроблений діагностичний
алгоритм з використанням найбільш інформативних
клініко-електрофізіологічних параметрів для ранньої діагностики
цереброваскулярних порушень, які обумовлені аномаліями прецеребральних
артерій у дітей з вродженою слабкістю сполучної тканини. Розроблені
методи клініко-інструментальної діагностики і медикаментозної та
немедикаментозної корекції цереброваскулярних захворювань та інших
неврологічних проявів вродженої слабкості сполучної тканини, які можуть
бути використані в умовах поліклінічних реабілітаційних кабінетів,
неврологічних відділень дитячих лікарень і спеціалізованих
реабілітаційних центрів. Теоретичне значення роботи полягає в розробці
ведучих ланок розвитку судинної патології головного мозку у дітей.
Представлені в дисертаційній роботі результати суттєво доповнюють
існуючі наукові знання про цереброваскулярні захворювання у дітей.

Впровадження отриманих результатів. Результати роботи впроваджені в
практику Донецького обласного дитячого клінічного центру
нейрореабілітації, неврологічного відділення Обласної дитячої клінічної
лікарні м. Донецька, неврологічного відділення МДЛ № 5 м. Донецька,
неврологічного відділення МЛ №1 м. Макіївки, неврологічного відділення
МЛ № 3 м. Маріуполя, у навчальний процес на кафедрі дитячої і загальної
неврології ФПО Донецького державного медичного університету ім. М.
Горького.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є самостійним дослідженням
автора. Автором проведено інформаційний та патентний пошуки, аналіз
наукової літератури за темою дисертаційної роботи. Дисертантом особисто
сформульовані мета та завдення дослідження, розроблено програму
дослідження, методичні підходи до обстеження хворих. Особисто проведено
клінічне обстеження та аналіз результатів інструментальних методів
дослідження (електроенцефалокартування, ультразвукова допплерографія
судин шиї і головного мозку, дуплексне сканування і магнітно-резонансна
томографія головного мозку), статистична обробка матеріалу. На підставі
проведених досліджень автором розроблений алгоритм діагностики і
лікування неврологічних проявів, які обумовлені вродженою слабкістю
сполучної тканини і патологічною звивистістю магістральних судин
головного мозку. Автором самостійно написані всі глави дисертаційної
роботи, зроблені висновки, надані практичні рекомендації. Провідною є
доля дисертанта в підготовці результатів досліджень до публікації.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційної роботи
були повідомлені на науково-практичному семінарі з міжнародною участю
“Порушення мозкового кровообігу і інсульти у дітей” (м. Донецьк, 2000),
V Міжнародному Українсько-Баварському симпозіумі “Медико-соціальна
реабілітація дітей з органічними ураженнями нервової системи” (м. Київ,
2001), VII Міжнародному Українсько-Баварському симпозіумі
“Медико-соціальна реабілітація дітей з органічними ураженнями нервової
системи” (м. Дніпропетровськ, 2005), 2-ому Національному конгресі
неврологів, психіатрів і наркологів України (м. Харків, 2002),
Міжнародній науково-практичній конференції “Проблеми медико-соціальної
реабілітації дітей-інвалідів” (м. Євпаторія, 2005), Міжнародній
конференції “Сучасні питання і нові технології лікування в неврології і
нейрохірургії” (м. Одеса, 2005), симпозіумі (IV школа-семінар) для
лікарів швидкої та невідкладної допомоги, медицини катастроф і
лікарів-неврологів (м. Київ, 2006), засіданнях Донецького обласного
науково-практичного товариства дитячих неврологів (2001, 2002, 2005,
2006).

Публікації. За темою дисертації видано методичні рекомендації та
опубліковано 15 робіт, з них: 4 журнальні статті, 6 статей у збірниках,
5 робіт у тезах конференцій. У тому числі опубліковані 3 наукові статті
у виданнях, затверджених переліком ВАК України.

Обсяг і структура дисертації. Дисертація викладена на 152 сторінках
друкованого тексту і складається з вступу, 7 розділів (у тому числі
огляду літератури, 6 розділів власних досліджень та узагальнення
отриманих результатів), заключення, висновків, практичних рекомендацій і
списку використаних джерел, що містить 250 найменувань, з них 175
кирилицею і 75 латиницею. Робота ілюстрована 31 таблицею і 18
рисунками.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Матеріал і методи дослідження. Під нашим спостереженням перебувало 95
дітей, з них – 77 дітей (44 дівчинки та 33 хлопчики) у віці від 5-ти до
18-ти років, котрі звернулися на консультативний прийом зі скаргами на
головний біль, запаморочення, напади втрати свідомості, напади
серцебиття з почуттям немотивованого страху і 18 дітей (13 дівчаток і 5
хлопчиків) віком від 5-ти до 17-ти років, що перенесли порушення
мозкового кровообігу.

Критерієм для включення дітей в основну групу було виявлення маркерів
дисплазії сполучної тканини: конституціональні особливості – астенічна
статура з перевагою поздовжніх розмірів тіла над поперечними та
дефіцитом маси тіла; властиво ознаки ВССТ (стигми дисплазії сполучної
тканини – гіпермобільний суглобний синдром, арахнодактилія, порушення
постави, сколіоз, аномалії грудної клітки, плоскостопість,
гіпереластичність шкіри); малі аномалії розвитку (аномалії будови вушних
раковин, епікант, гіпертелоризм, високе піднебіння, аномалії прикусу,
варусна деформація мізинця, сандалевидна щілина, тенденція до
синдактилії). Виявлення трьох і більше зовнішніх фенотипічних ознак
дозволяє припустити наявність змін сполучнотканинної структури
внутрішніх органів, які формують внутрішні фенотипічні ознаки ВССТ –
грижи, аномалії будови жовчовивідних шляхів та сечовивідної системи,
патологія органа зору, малі аномалії серця (пролапс клапанів серця та
наявність додаткових хорд у порожнині шлуночків). Діагноз вродженої
слабкості сполучної тканини вважали вірогідним у разі виявлення у дитини
5-ти і більше фенотипічних ознак (стигм сполучнотканинної дисплазії).

На підставі виявлення маркерів (стигм) дисплазії сполучної тканини та
дизембріогенетичних симптомів у обстежених дітей, була виділена основна
група дітей з встановленим діагнозом вродженої слабкості сполучної
тканини – 68 чоловік (71,8%) і контрольна група дітей (без симптомів
вродженої слабкості сполучної тканини) – 27 чоловік (28,2%). Критерієм
для включення дітей до контрольної групи була відповідність їх за
характером скарг, статтю і віком дітям основної групи, але відсутність
маркерів дисплазії сполучної тканини або їх наявність у кількості не
більше 4-х.

Клініко-неврологічне обстеження хворих ґрунтувалося на вивченні скарг,
анамнезу захворювання і життя, оцінці соматичного статусу, дослідженні
неврологічного статусу з акцентом на виявленні органічної неврологічної
симптоматики. Ступінь вираженості суб’єктивних симптомів та об’єктивних
неврологічних розладів оцінювали за модифікованою шкалою Віничука С.М.
та співавт. (2000): “1” – симптом виражений незначно, “2” – симптом
виражений помірно, “3” – симптом значно виражений. Для оцінки
вираженості неврологічного дефіциту у дітей, які перенесли інфаркт
головного мозку, використовували скорочений варіант Скандинавської шкали
інсульту.

Для діагностики ВССТ використовували визначення вмісту проліну,
оксипроліну та глікозаміногліканів як маркерів розпаду колагену в
сироватці крові та добовій пробі сечі (метод тонкошарової хроматографії,
апарат “SF-46 LOMO”).

Для дослідження стану мозкового кровообігу проводили ультразвукову
допплерографію (УЗДГ) судин головного мозку та шиї (апарат “Logidop-4”,
фірма “Kranzbuhler”). З метою виявлення аномалій магістральних судин
головного мозку проводили кольорове дуплексне сканування (КДС)
екстракраніальних судин (апарат “Sanoline Elegre advanced”, Simens). При
виявленні аномалії артерії описували вид аномалії (звивистість,
гіпоплазія, аплазія). За умови виявлення звивистості артерії відзначали
форму звивистості (C-, S- петлеподібна) і наявність порушень
гемодинаміки. Вимірювали показники кровоплину у трьох ділянках: у
проксимальній, по відношенню до звивистості, ділянці артерії, у місці
найбільш вираженої ангуляції і в дистальному, по відношенню до
звивистості сегменті внутрішньої сонної артерії (ВСА) і хребтової
артерії (ХА), а також у дистальній ділянці контрлатеральної артерії,
якщо вона була не уражена. Оцінювали пікову систолічну (Vps, см/с),
кінцеву діастолічну (Ved, см/с) швидкість кровоплину та індекс
резистентності (RI) у вищеперерахованих ділянках артерії. Для оцінки
мозкової гемодинаміки проводили транскраніальне КДС. Пікову систолічну
(Vps, см/с) і кінцеву діастолічну (Ved, см/с) швидкості кровоплину
вимірювали в середній мозковій і задній мозковій артеріях. Для
визначення структурних змін головного мозку і оцінки стану екстра- та
інтракраніальних судин проводили магнітно-резонансну томографію
головного мозку (апарат “Gyroscan Intera T10”, Голландія) з
використанням програм, призначених для візуалізації судинних структур –
МРА-програма “time-of-flight” (TOF). З метою вивчення функціонального
стану головного мозку при аномаліях магістральних судин головного мозку
проводили електроенцефалокартування (ЕЕК, програмно-апаратний комплекс
“DX-NT 32 Professional”). Для вивчення стану шийних хребців і
діагностики нестабільності шийних хребцево-рухових сегментів (ХРС)
проводили рентгенологічне дослідження шийного відділу хребта (апарат
“Multix Compact K”, Simens).

Дані клінічних досліджень, що проводили при виконанні дисертаційної
роботи, були статистично оброблені за допомогою стандартного пакету
прикладних програм STATISTICA for Windows 5.5. Для перевірки гіпотез
щодо рівності генеральних середніх використовувався t-критерій
Стьюдента. Критичне значення рівня значимості приймалося меншим за 0,05
(5%).

Результати дослідження та їх обговорення. В основній групі дітей скарги
на головні болі пред’являли 57 дітей (83,8%), запаморочення відзначали
34 дитини (50,0%), синкопальні приступи спостерігались у 19 дітей
(27,9%), ліпотимічні стани відзначались у 28 дітей (41,2%); 14 дітей
(20,6%) пред’являли скарги на напади серцебиття, які супроводжуються
відчуттям тривоги, напруження; болі, відчуття отерплості і похолодання в
пальцях рук відзначались у 14 дітей (20,6%). Серед 18 дітей з порушенням
мозкового кровообігу 12 дітей (17,7%) перенесли минущі порушення
мозкового кровообігу і 6 дітей (8,8%) – інфаркт головного мозку.

Серед 27 дітей контрольної групи зі скаргами на головні болі звернулися
22 дитини (81,5%), запаморочення відзначалося в 12 дітей (44,4%),
ліпотимічні стани описували 10 дітей (37,0%), синкопальні приступи
спостерігались в 6 дітей (22,2%). У контрольній групі не було дітей з
наслідками порушень мозкового кровообігу.

За бальною оцінкою ступеня вираженості клінічних симптомів тяжкість
головного болю була більшою в групі дітей з вродженою слабкістю
сполучної тканини (p

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020