.

Мієлодиспластичні синдроми. (реферат)

Язык: украинский
Формат: реферат
Тип документа: Word Doc
209 1239
Скачать документ

Реферат на тему:

Мієлодиспластичні синдроми.

Визначення. Мієлодиспластичні синдроми (МДС) – гетерогенна група
клональних порушень кровотворення внаслідок набутих генетичних аномалій
стовбурових кровотворних клітин, що проявляється різними варіантами
цитопеній в периферичній крові при нормо- і гіперклітинному складі
кісткового мозку (у більшості хворих) і високим ризиком трансформації в
гострий лейкоз та інші гемобластози (НЗЛ).

Термінологія. Термін МДС введений в 1982 році групою французьких,
американських і британських експертів (ФАБ-класифікація) в якості єдиної
назви таких захворювань, як “рефрактерна анемія”, дизеритропоетична
анемія, “гемопоетична дисплазія”, передлейкоз, “малопроцентний лейкоз”
та ін.

Етіологія. Не встановлена.

Патогенез. Провідним патогенетичним механізмом розвитку МДС вважається
виникнення змін в генотипі стовбурових кровотворних клітин, що приводить
до формування аномального клону, який характеризується морфологічними
ознаками дисплазії і надлишковою фізіологічною загибеллю клітин
(апоптозом). Причини високої загибелі кровотворних клітин при МДС
(56-75% мієлоцитів кісткового мозку знаходиться в процесі алоптозу при
нормі не більше 5%) пов’язують з порушеннями вироблення росткових
гемопоетичних факторів (колонієстимулюючих еритропоез та ін.), цитокінів
(інтерлейкінів, фактору некрозу пухлини (ФНП), фібропектину (ФН) та
ін.). Так, при МДС зареєстровано збільшення в кістковому мозку і крові
концентрату ФНП – індуктора програмованої загибелі клітин. Порушення
взаємодії білків – регуляторів вважається можливою причиною такого стану
кровотворення при МДС, який називається неефективним: не закінчивши цикл
диференціювання, клітини руйнуються в кістковому мозку.

Класифікація. В МКХ Х перегляду МДС знаходиться в рубриках:

Д46 – Мієлодиспластичні синдроми

Д46.0 – Рефрактерна анемія без сидеробластів

Д46.1 – Рефрактерна сидеробластна анемія

Д46.2 – Рефрактерна анемія з надлишком бластів

Д46.3 – Мієлодиспластичний синдром, не уточнений

С93.1 – Хронічний моноцитарний лейкоз

У відповідності з ФАБ – класифікацією МДС поділяють на 5 форм (табл.
7.19).

Таблиця 7.19.

Класифікація МДС (1982).

Форми % бластів у кістковому мозку Частота трансформації в гострий
лейкоз, % Фази, тривалість

Рефрактерна анемія (РА)

Нашли опечатку? Выделите и нажмите CTRL+Enter

Похожие документы
Обсуждение

Ответить

Курсовые, Дипломы, Рефераты на заказ в кратчайшие сроки
Заказать реферат!
UkrReferat.com. Всі права захищені. 2000-2020